Simptomi demijelinizirajuće polineuropatije i njeni uzroci

Encefalitis

Demijelinizirajuća polineuropatija vrlo je rijetka upalna bolest perifernih živaca, koja se očituje u postupnom porastu slabosti u nogama, ponekad i na rukama. Bolest se može razviti u roku od dva mjeseca ili više, simptomi nisu uvijek odmah uočljivi, postoje sličnosti s Guillain-Barré sindromom.

Opis bolesti

Opći koncept polineuropatije ili poliradiculoneuropatije opisuje bolest mnogih (poli - znači mnogih) perifernih živaca. Mozak i leđna moždina, kao središnji živčani sustav, nisu pogođeni. Periferni živci uključuju i one koji daju mišićne naredbe za stezanje. Neki periferni živci nalaze se na koži, oni su odgovorni za osjetilnu percepciju od dodira, temperature, vibracije.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija je bolest koja je povezana s oštećenjem mijelinskog omotača. Ovaj omotač pokriva aksonska živčana vlakna.

Bolest je prvi put opisana 1890. godine. Dijagnostički kriteriji, kliničke manifestacije identificirani su iz nekoliko studija..

Ovaj oblik polineuropatije može utjecati na muške i ženske osobe različite dobi. Kod muškaraca je ova bolest dvostruko češća nego kod žena.

Kliničke manifestacije

Kronična polineuropatija dovodi do simetrične pareza s slabljenjem ili gubitkom refleksa, kao i osjetilne percepcije. Bolest se razvija sporo, dostiže maksimalno 8 tjedana nakon pojave prvih simptoma.

Pareza donjih ekstremiteta dovodi do oslabljenog hodanja, uz sudjelovanje proksimalnih mišića, do poteškoća u penjanju stepenicama i ustajanju iz niskog sjedećeg položaja. Fine motoričke sposobnosti mogu biti ograničene; poteškoće u šivanju rezultat su pareza gornjeg udova.

Simptomi poput umora, parestezije i osjećaja stiskanja udova mogu se čuti s demijelinizacijskim oblikom. Iz nejasnih razloga postoje drhtanje, drhtanje u nogama ili rukama.

Učestalost raspodjele neurološkog deficita:

najčešća kršenja motoričke funkcije - u 94% slučajeva;
parestezija - 64%;
slabost mišića lica, rijetko vestibularna funkcija - 2-32%.

Uzroci pojave

Jedan od razloga nastanka i razvoja bolesti, moderne teorije nazivaju posebnom reakcijom imunološkog sustava na mijelin. Imunološki sustav tijela, koji ga obično štiti od parazita i mikroba, komponente mielina percipira kao strane tvari, odbacuje ih i uništava. Do sada je nejasno što uzrokuje ovaj proces..

Nasljednost je još jedan čimbenik u nastanku bolesti. Ako osoba ima određene genetske poremećaje, tada mogu izazvati distalnu polineuropatiju.

U nekih bolesnika krv sadrži abnormalne proteine koji uzrokuju oštećenja..

Poliradikuloneuropatija često se može naći u kombinaciji s drugim bolestima, HIV infekcijama, dijabetes melitusom, hepatitisom C i malignim bolestima poput limfoma i mijeloma.

Opcije bolesti

Polineuropatija je razvrstana prema različitim karakteristikama, tako da postoji nekoliko vrsta i podskupina patia.

Razvrstavanje prema vrsti	Subforms
1. Vrsta poremećaja.	Osjetljiv vegetativan.
2. Priroda ozljede.	aksona Akson-demijelinizacijski (mješovito).
3. Prema faktoru koji izaziva oštećenje živaca	upalni alergičan.
4. Tijek bolesti	· Akutna (do 4 tjedna nakon pojave simptoma); Subakutna (4-8 tjedana); Kronični (više od 8 tjedana)
5. Izgled	· Nasljeđeno, stečeno

Koje značajke ima svaki izgled??

Klinička klasifikacija u podskupine ovisi o pogođenom živcu. Prema vrsti poremećaja razlikuje se pet vrsta:

Osjetljivi ili senzorni izgled naziva se tako zbog boli, peckanja i ukočenosti nogu i / ili ruku tijekom bolesti.
Kod motoričke polineuropatije pacijenti imaju slabost mišića i atrofiju.
Ako je zahvaćen autonomni živčani sustav, govorimo o autonomnoj polineuropatiji. Manifestira se neobičnim stanjem kože, mramoriranjem kože, oticanjem, naglim izbjeljivanjem prstiju.
Kad postoje dvije ili više vrsta lezija, onda je to miješani tip.

Po prirodi ozljede polineuropatija je podijeljena u dvije vrste: aksonalna i demijelinizirajuća.

Aksonska polineuropatija je rijetka varijanta Guillain-Barré sindroma. Karakteriziraju ga akutne epizode paralize s gubitkom refleksa, ali očuvanje osjetljivosti. Možete sresti i drugo ime ove bolesti - toksična polineuropatija. Budući da je za ovu vrstu karakteristična jaka intoksikacija koju mogu izazvati živa, arsen, ugljični monoksid, metilni alkohol.

Znakovi ove bolesti - pareza ruku i nogu, pojavljuju se u roku od nekoliko mjeseci. Uz pravi tretman, oporavak dolazi brzo.

Kronična aksonska polineuropatija razvija se na pozadini ovisnosti o alkoholu ili trovanju alkoholom. Prvo su zabrinuti mišići tele, a zatim slabost udova, što može rezultirati paralizom.

Demijelinizirajuća polineuropatija često se identificira s Guillain-Barré sindromom. Još nije točno utvrđeno radi li se o neovisnoj bolesti ili obliku sindroma. Bolest karakterizira simetrična lezija korijena živaca..

Može biti miješanog tipa, demijeliniziranje aksona.

Svaka od ovih vrsta tijekom bolesti može biti akutna, subakutna i kronična..

Akutni upalni demijelinizacijski oblik karakterizira brz razvoj (do 4 tjedna). Upala zahvaća nekoliko perifernih živaca;
U subakutnom obliku bolest ne napreduje tako intenzivno kao u akutnom obliku, ali također prilično brzo;
Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (HVDP) autoimuna je vrsta. Česta je bolest, ali liječnici ga možda neće primijetiti. Trenutno je s poboljšanom dijagnozom CIDP lakše prepoznati bolest. Kronična polineuropatija očituje se postupnom simetričnom slabošću brahijalnih mišića i mišića donjih ekstremiteta, koja se može intenzivirati tijekom dva ili više mjeseci. Osjetljiva percepcija je oslabljena, tetiva refleksi oslabljuju ili potpuno nestaju, povećava se sadržaj proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Dijagnoza i liječenje

Ako se sumnja na jednu od vrsta polineuropatije, neurolog uzima povijest bolesnika, provodi pregled i propisuje razne testove koji mjere živčani odziv, mišićni odgovor i određuju električnu aktivnost mišića. Elektromiografija, elektrokardiografija, kvantitativno senzorno ispitivanje, biopsija živaca sve su metode koje pomažu u dijagnosticiranju bolesti..

Čak je i akutni oblik bolesti izlječiv, ali potrebna je dugoročna terapija lijekovima. Zadatak stručnjaka:

saznajte razlog zašto imunitet uništava živce;
utvrditi kako je utjecao imunološki sustav;
zaustaviti uništavanje perifernih živaca;
spriječiti daljnji razvoj HVDP-a.

Za razliku od Guillain-Barré sindroma, u ovom slučaju steroidi pokazuju pozitivan učinak. Oni smanjuju ekspresiju proupalnih citokina i inhibiraju proliferaciju T stanica. Plazmafereza i intravenska primjena imunoglobulina jedna su od mogućnosti liječenja. Steroidi, plazmafereza i imunoglobulin jednaki su po svojim posljedicama. Doza imunoglobulina ista je kao i kod Guillain-Barré sindroma, ali terapiju treba ponavljati ciklično u razmaku od 1-3 mjeseca. Oko 2/3 pokazuje pozitivan učinak s ovim tretmanom..

Napredak i predviđanja bolesti

U većini slučajeva liječenje je uspješno. Što se prije otkrije oštećenje živaca, to je bolja prognoza. Nekoliko čimbenika utječe na pozitivan ishod:

koliko je polineurotropija napredovala u vrijeme dijagnoze;
jesu li već nastupile nepovratne posljedice;
dob pacijenta.

Starost ima veliki utjecaj na tijek bolesti. Bolesnici mlađi od 20 godina često razvijaju motoričku neuropatiju sa subakutnom progresijom, ponavljajućim tijekom bolesti i dobrom regresijom. U bolesnika starijih od 45 godina uglavnom je kronična progresivna senzimotorna neuropatija sa simptomima neurološkog deficita. Mnogi kronični oblici bolesti u starijih ljudi mogu dovesti do invalidnosti, pa čak i smrti..

Budući da bolest može dugo trajati bez simptoma, rane znakove uvijek treba shvatiti ozbiljno..

U slučajevima kada potpuno izlječenje nije moguće, govorimo o najboljoj podršci pacijentu s ovom dijagnozom. Podrška su lijekovi protiv bolova i potporni postupci.

Demijelinizirajuća polineuropatija - složena upalna bolest

Demijelinizirajuća polineuropatija je rijetka upalna bolest perifernih živaca. Utječe na obje noge. Bolest najčešće započinje s odjelima stopala, a zatim se izdiže sve više do potkoljenice i kukova.

Polineuropatija donjih ekstremiteta nastaje zbog metaboličkih poremećaja, karcinoma tumora ili bakterijskih infekcija, kao i ove patologije, osobe s ovisnošću o alkoholu mogu patiti.

Mehanizam razvoja bolesti

Demijelinizirajuća polineuropatija razvija se na pozadini nekoliko čimbenika:

Genetska predispozicija.
Pojava infekcije u tijelu, u kojoj postoji protein sličan po strukturi ljudskom proteinu.
Posljedice teških ozljeda.
Bolesti kao što su: rak, dijabetes melitus, emocionalno i mentalno pogoršanje osobe.

Uništavanje živčanih završetaka događa se zbog kompleksa čimbenika. Na živčanim završecima, mijelinska ovojnica se uništava, a zaustavlja se i proizvodnja mijelina. U suvremenoj medicini klasificiran je akutni i subakutni razvoj demijelinizirajuće polineuropatije.

Akutni oblik patologije razvija se vrlo brzo. Možete primijetiti kršenje osjetilne i motoričke prirode u samo nekoliko dana ili tjedana. Subakutni oblik razvija se do šest mjeseci.

Najveća opasnost predstavlja kronični oblik demijelinizacijske polineuropatije, jer se razvija u latentnom obliku. Takva bolest može napredovati za nekoliko godina..

Imuni sustav čovjeka, ako je pogođen, počinje doživljavati vlastite stanice kao strane. Zbog toga reproducira specifična antitijela koja počinju napadati tkiva živčanih korijena i uništavati mijelinski omotač..

Faktori pojavljivanja

Kao rezultat toga, razvijaju se teški upalni procesi. Razvoj demijelinizirajuće polineuropatije može biti posljedica sljedećih čimbenika:

Hormonski disbalans.
Česte stresne situacije.
Odgođene operacije. simptomi.
Infektivne lezije.
Metabolički poremećaj.
Pretjerani fizički i emocionalni stres.
Cijepljenje.
kemoterapija.

Bolest se može pojaviti i zbog promjena u funkcioniranju imunološkog sustava..

simptomi

Da biste uspješno izliječili demijelinizacijsku polineuropatiju, potrebno je razumjeti koji su simptomi karakteristični za ovu patologiju. U početnoj fazi razvoja osoba ima slabost mišića. Mogu se razviti osjetni poremećaji. Na primjer, pacijent osjeća mrak i peckanje, a osjetljivost se također može smanjiti..

U akutnom obliku javlja se jaka bol u pojasu. U kroničnom obliku patologije, bol se obično ne osjeća ili je vrlo blaga.

Ostali simptomi polineuropatije uključuju:

Umor, malaksalost.
Neznatno povećanje temperature. Drži se dugo vremena.
Depresija, teški mentalni poremećaji.
Gubitak tjelesne težine do 20 kg, dok smanjenje nije povezano s problemima gastrointestinalnog trakta.

Najvažniji znak je slabost mišića, a ne samo gornjih i donjih ekstremiteta. Primjećuje se u unutarnjim organima kao što su crijeva i mjehur..

Na nogama pacijenata pojavljuju se tamne mrlje, koža se ljušti, na mjestima se formiraju čirevi. Nokti se zadebljaju, požute. Pacijenti se žale na stalan osjećaj hladnih stopala.

Dijagnoza bolesti

Kronična demijelinizirajuća polineuropatija zahtijeva utvrđivanje točnih uzroka njezine pojave. Samo utvrđivanjem čimbenika zbog kojih se patologija razvila, liječenje se može propisati. Bit će usmjeren na uklanjanje uzroka..

Prilikom posjeta liječniku sastavlja se detaljna anamneza, navodi se način života pacijenta, određuje njegova nasljedna predispozicija. Lokalni pregled provjerava osjetljivost udova.

Liječnik propisuje pregled usmjeren na utvrđivanje provođenja živčanih impulsa. Obavezan je opći test krvi, kao i krv za biokemiju, analizu urina. Prilikom analize rezultata posebna se pozornost posvećuje razini glukoze..

Da bi se utvrdila lokalizacija upale, provodi se MRI pretraga. Ako nakon pregleda nije moguće utvrditi lokalizaciju patologije, propisana je biopsija živaca.

Liječenje patologije

Ako je pacijentu dijagnosticirana demijelinizirajuća polineuropatija, liječenje treba usmjeriti na uklanjanje bolesti koja je uzrokovala razvoj upalnog procesa.

Za vraćanje propusnosti impulsa propisuju se lijekovi, fizikalni postupci, masaža, akupunktura, terapijske vježbe. Dobar učinak u kompleksu terapijskih mjera imaju alternativne metode liječenja.

lijekovi

Liječenje demijelinizirajuće polineuropatije provodi se u kombinaciji s drugim aktivnostima. Na primjer, ako je dijabetes uzrok patologije, vrlo je važno da pacijent slijedi strogu dijetu.

Ako je povreda nastala zbog hormonskog neuspjeha, propisani su lijekovi na bazi hormona. Bol se uklanja primjenom nesteroidnih lijekova, poput Ibuprofena, Diklofenaka. Ako je oblik bolesti vrlo težak, mogu se upotrijebiti opojni analgetici..

fizioterapija

Veliku ulogu u liječenju kronične upalne demijelinizacijske polineuropatije igraju fizioterapeutski postupci. Pacijenti se dodjeljuju:

blatne kupke;
akupunktura;
magnetoterapija;
elektroforeza.

Fizioterapija se propisuje tek nakon prolaska medicinskog tečaja.

fizioterapija

Za jačanje mišića i obnavljanje opskrbe krvlju propisane su vježbe fizioterapije. Sastoji se od niza vježbi za treniranje velikih i malih zglobova.

Pacijent može vježbe samostalno izvoditi kod kuće. Da bi vježbe fizioterapije imale učinak, trebate dugo raditi, barem šest mjeseci.

Narodne metode

Prema dogovoru s liječnikom, alternativne metode liječenja mogu se uključiti u kompleks terapije. Biljni dekocije pomažu u zacjeljivanju jakih čira.

Kod kuće možete pripremiti zbirku za obnovu živčanog tkiva. Ovo će zahtijevati:

žličica crvene djeteline i isto toliko sjemenki bundeve;
2 žlice kadulje;
pola žličice začinjenih klinčića.

Sve komponente moraju se pomiješati i sipati 2 žlice mješavine pola litre kipuće vode. Juha se treba infuzirati 8 sati pod zatvorenim poklopcem. Zatim ga trebate podijeliti u tri obroka i uzimati tijekom dana. Tijek liječenja je 1 mjesec.

Možete ukloniti upalni proces uz pomoć datulja. Za to se zreli plodovi mljeju kroz mlin za meso i čuvaju u hladnjaku. Prije uzimanja, datulje morate razrijediti mlijekom. Trebate uzimati dvije žličice tri puta dnevno.

Datumi pomažu u zaustavljanju starenja stanica, ima sedativni učinak. Komponente koje čine plod normaliziraju živčani sustav i obnavljaju mozak.

polineuropatija

Opće informacije

Polineuropatija je cijela skupina bolesti perifernog živčanog sustava, koju karakteriziraju difuzne višestruke lezije perifernih živaca. Riječ je o široko rasprostranjenom neurološkom poremećaju koji je uzrokovan različitim uzrocima i vrlo je često komplikacija somatskih bolesti: dijabetes melitus (neuropatija se javlja kod svakog drugog pacijenta), sistemski eritematozni lupus (učestalost oštećenja perifernih živaca doseže 91%), skleroderma (10-86%), kronični alkoholizam (10-15%). U tom pogledu polineuropatija bolesti ICD-10 ima kod G60-G64 s mnogim podbrojevima, ovisno o razlozima. U nekim slučajevima, razlog polineuropatije ostaje nejasan.

Pod utjecajem različitih čimbenika (mehaničkih, distrofičnih, metaboličkih, toksičnih, ishemijskih) razvijaju se promjene u mijelinskom omotaču i aksijalnom cilindru živčanih vlakana. Zašto su vjerojatnije da će utjecati periferni živci i pojavljuje se periferna polineuropatija? To je zbog strukturnih značajki živčanih stanica (neurona). Procesi (aksoni i detritusi) dobivaju hranjivost iz tijela neurona. Budući da su duljine procesa (posebno, aksoni) tisućama puta veće od tjelesne veličine neurona, terminalni dijelovi vlakana dobivaju manje prehrane i vrlo su osjetljivi na razne štetne učinke.

Osim toga, periferni živčani sustav nije zaštićen krvno-moždanskom barijerom ili koštanim tkivom poput mozga i leđa, tako da može biti oštećen mehanički ili djelovanjem toksina. Također, kada živac izlazi iz leđne moždine i uđe u nju, Schwannove stanice su odsutne, dakle, ovi dijelovi živaca predstavljaju zonu maksimalne kemijske ranjivosti.

Jedinica oštećenja u ovom stanju su vlakna (osjetilna i motorna) koja čine periferne živce. Kompletni polineuropatski sindrom je kompleks osjetilnih, motoričkih i autonomnih simptoma, a vjerojatnost oštećenja određenog živčanog vlakna ovisi o njegovoj duljini, kalibru, brzini metabolizma i antigenom sastavu. S oštećenjima perifernih živaca mogu patiti ili aksijalni cilindri (akson ili dendrit), tada se upotrebljava izraz „aksonopatija“ ili mijelinske ovojnice - „mijelinopatije“ mogu se uništiti.

Prema oko 70% lezija su aksonalne prirode. Ne mogu utjecati samo terminalna vlakna, već i tijela neurona, korijeni spinalnih živaca i živčanih debla. Poliradikuloneuropatija je uključivanje korijena spinalnih živaca i živčanih debla u proces. Nastaje na pozadini oštećenja virusa citomegalovirusa i ljudske imunodeficijencije. U ovom ćemo se članku dotaknuti najčešćih neuroloških poremećaja - dijabetičke i alkoholne polineuropatije: što je, kako se liječe i koje su preventivne mjere za te bolesti.

patogeneza

Razvoj polineuropatije temelji se na distrofičnim, metaboličkim, ishemijskim, alergijskim, toksičnim i mehaničkim čimbenicima koji uzrokuju promjene u aksijalnom cilindru i mijelinskom omotaču živaca. Gornji štetni čimbenici uzrokuju prekomjernu proizvodnju slobodnih radikala u neuronima. Osim izravnog oštećenja neurona, događa se disfunkcija malih žila, što pogoršava oksidativni stres..

Osnova patogeneze polineuropatije kod dijabetes melitusa je učinak hiperglikemije. Metabolički poremećaji i mikroangiopatija koji proizlaze iz dijabetesa uzrokuju promjenu trofičnih živčanih vlakana. U početnoj fazi neuropatije promjene živčanih funkcija su u potpunosti (djelomično) reverzibilne ako se održi razina šećera u krvi. Anatomski poremećaji živaca razvijaju se kasnije i regresija je već nemoguća.

Transport glukoze u živčana vlakna ovisi o razini inzulina - s njegovim nedostatkom dolazi do kronične hiperglikemije, što dovodi do visoke razine glukoze u živčanom tkivu. Prekomjerna glukoza pokreće još jedan metabolički put u kojem se glukoza pretvara u sorbitol i fruktozu, čija nakupljanja uzrokuju narušenu živčanu kondiciju. Glikacija utječe na protein aksona i mijelinske ovojnice.

Ozljede perifernih živaca uključuju:

Aksonotmeza - oštećenje popraćeno degeneracijom aksona i njihovom atrofijom. U klinici se to očituje gubitkom osjetljivosti..
Demijelinacija - oštećenje mijelinskog omotača. Razvija se usporavanje impulsa ili njegovo potpuno blokiranje. Pacijent razvija hipo- ili anesteziju.
Neurotmesis - potpuna ruptura živaca, nakon čega regeneracija nije moguća.

Klasifikacija

Stečena.
Kongenitalna (nasljedna).

Prema kliničkoj slici:

Dysmetabolic (dijabetični, alimentarni, alkoholni, u kritičnim stanjima, sa zatajenjem bubrega i rakom).
Upalna (borelioza, difterija, HIV povezana, lepre).
Autoimune (akutna i kronična demijelinizacijska, multifokalna motorika, paraneoplastična, sa sistemskim bolestima).
Otrovno (lijekovi i povezani sa industrijskim opojama).

Oštar. Razvija se tijekom nekoliko dana i do mjesec dana. Primjer je toksični oblik, autoimuna, vaskularna, uremička, različite intoksikacije.
Subakutni. Napreduje u dva tjedna do 1-2 mjeseca.
kroničan Klinička slika razvija se nekoliko mjeseci i godina. Primjer je dijabetička polineuropatija, koja se razvila na pozadini hipotireoze, nasljednih, jetrenih, disproteinemskih, lijekova, paraneoplastičnih neuropatija, na pozadini nedostatka vitamina i sistemskih bolesti.

Po patogenetskom mehanizmu:

Aksonska polineuropatija (aksonopatija). Aksonska neuropatija povezana je s primarnim oštećenjem aksijalnih cilindara živaca. Karakteristična je distalna lokalizacija, težina simptoma. Gubitak refleksa i poteškoće njihovog oporavka (često se ne obnavljaju). Teška bolna hipestezija. Osjećajno oštećenje u udaljenim regijama (kao "čarape" ili "rukavice"). Teški vegetativno-trofični poremećaji. Produljeni tijek i oporavak s zaostalom neurološkom oštećenjem.
Demijelinizacija - oštećenje mijelinskog omotača živaca. Karakteristične su simetrična lezija, proksimalna lokalizacija i neizraženi simptomi. Gubitak refleksa i njihov oporavak. Umjerena bolna hipestezija i vegetativno-trofični poremećaji. Brzi oporavak uz minimalne nedostatke.
Neuronopatija - oštećenje tijela živčanih stanica (neurona).

Odvajanje u aksonski i demijelinizacijski oblik vrijedi samo u ranim fazama procesa, jer s napredovanjem bolesti dolazi do kombiniranog oštećenja aksijalnih cilindara živaca i mijelinske ovojnice. Ako se polineuropatija očituje u distalnim regijama, to se naziva distalna polineuropatija. Ključni kriterij polineuropatije nije samo distalna lokalizacija procesa, već i simetrija.

Postoje tri vrste vlakana: motorna (gusta i prekrivena mijelinskim omotačem), senzorna (debela mijelinizirana, koja provodi duboku osjetljivost), tanka, provodljiva temperaturna bol i osjetljivost i vegetativna (tanka bez mijelinskog omotača). Male žile živaca nalaze se u endoneuriji i omogućuju prehranu vlaknima. Procesi demijelinizacije često se razvijaju autoimunim lezijama, a toksično-dismetabolički procesi igraju ulogu u oštećenju aksona. Ovisno o vrsti oštećenih vlakana, polineuritis se može očitovati senzornim, motoričkim i autonomnim simptomima. U većini slučajeva pogođene su sve vrste vlakana i to se očituje kombiniranim simptomima..

Senzornu polineuropatiju karakterizira oslabljena osjetljivost. Prevladavanje pretežno senzornih simptoma karakteristično je za toksične i metaboličke neuropatije. To može biti povećanje ili smanjenje osjetljivosti, osjećaj puzećih mrava, gori osjećaj. Senzorna neuropatija se također očituje ukočenošću, trncem ili prisutnošću stranog tijela. U ovom je slučaju bol karakterističnija za alkoholnu, dijabetičku, toksičnu, amiloidnu, tumorsku, intoksikacijsku (predoziranje metronidazolom) polineuropatiju.

Parestezija, peckanje, preosjetljivost, nenormalni osjećaji itd. Nastaju s nedostatkom vitamina B12, paraneoplastične i kronične upalne demijelinizacijske neuropatije. Ako su pogođena vlakna koja provode duboku osjetljivost, pacijent razvija takozvanu osjetljivu ataksiju - nestabilnost hodanja. Motorički (motorički) poremećaji prevladavaju kod dijabetičara, difterije, olovne neuropatije, Guillain-Barré sindroma, Charcot-Marie-Tooth bolesti. Poremećaji kretanja su periferna tetrapareza koja započinje stopalima. U proces su također uključeni mišići trupa i vrata, a u nekim slučajevima dolazi do bibrahijalne paralize (obuhvaća obje ruke).

Senzomotorna polineuropatija javlja se s oštećenjem senzornih i motornih (motornih) živaca. Primjer ove vrste neuropatije je dijabetičar i alkoholičar. Senzomotorna neuropatija se također razvija s nedostatkom vitamina B1 i po simptomima podsjeća na alkohol i dijabetes. Motosenzorna polineuropatija javlja se s prevladavanjem motoričkih poremećaja i najčešće su to nasljedni oblici. Nasljedna motosenzorna polineuropatija (Charcot - Marie - Tuts bolest) uzrokovana je mutacijama u 60 gena. Ima kronični progresivni tijek. Provodi se u dva oblika - demijelinizacijski (tip I, najčešći) i aksonski (tip II), što je utvrđeno elektroneuromiografskim istraživanjem.

Prva vrsta bolesti započinje u djetinjstvu - očituje se slabošću u stopalima, a zatim atrofija mišića nogu („rode noge“) polako napreduje.

Atrofija mišića ruku pridružuje se kasnije. Pacijente uznemiruje vibracija, osjetljivost na bol i temperaturu tipa "rukavica" i "čarapa". Ispadaju i duboki refleksi iz tetiva. Postoje slučajevi kada su jedini znakovi svih članova obitelji koji su nositelji bolesti deformacije stopala (imaju visok luk) i deformacija nožnih prstiju sličnih čekiću. U nekih bolesnika mogu se palpirati zadebljani živci.

Razvija se segmentna demijelinacija i brzina provođenja impulsa usporava. Bolest napreduje polako i ne utječe na životni vijek. Druga vrsta bolesti napreduje još sporije i slabost se razvija u kasnijim fazama. Brzina pobuđivanja gotovo je normalna, ali amplituda akcijskog potencijala osjetljivih vlakana je smanjena. Aksonska degeneracija opažena tijekom biopsije.

Vegetativni simptomi za bilo koju vrstu neuropatije dijele se na visceralnu, vazomotornu i trofičku. Od visceralnog najčešće se primjećuju srčana (hipotenzija s promjenom položaja tijela, fiksni puls - ne mijenja se fizičkim naporom i dubokim disanjem), gastrointestinalni (pokretljivost gastrointestinalnog sustava je oštećena), urogenitalni, poremećaji znojenja, respiratorni simptomi, promjene u termoregulaciji i reakcije zjenice..

Vegetativno-trofične uključuju stanjivanje kože, deformaciju noktiju, stvaranje ulkusa i pojavu artropatija. Vasomotorni simptomi očituju se promjenama temperature kože ruku i nogu, njihovim oticanjem, mramornom bojom.

Stečena polineuropatija donjih ekstremiteta povezana je sa somatskim i endokrinim bolestima, kao i intoksikacijama, uključujući endogene (patologija bubrega, jetre, gušterače). Dakle, polineuritis donjih ekstremiteta ima različite razloge, što odražava kod prema ICD-10.

Fotografija kožnih promjena u dijabetičkoj neuropatiji

Polineuropatija gornjih ekstremiteta karakteristična je za Lewis-Sumnerov sindrom. Bolest počinje slabošću i gubitkom osjeta prvo u nogama, a uznapredovali stadij bolesti nastavlja neuropatijom gornjih i donjih ekstremiteta. Pacijenti razvijaju drhtanje prstiju, a zatim jaku slabost na rukama, što otežava obavljanje normalnih poslova u kuhinji, jedenje, vezanje cipela.

U 5-25% bolesnika dolazi do kršenja inervacije mokraćnog mjehura i poremećaja mokraćnog sustava. Postepeno uključivanje u proces živaca gornjih ekstremiteta primjećuje se kod dijabetes melitusa, alkoholizma i raka. Za sve ove bolesti proces započinje s donjim ekstremitetima, a zatim se uključuju ruka, podlaktica i trup..

Neuropatije profesionalne geneze povezane s izlaganjem vibracijama, ultrazvuku ili funkcionalnom prenaponu također se javljaju s lezijama gornjih ekstremiteta. Kada su izloženi lokalnim vibracijama, obično se razvije sindrom perifernog angioedema: modrice, bolovi, bolovi u rukama, uznemirujuće noću ili pri odmaranju. Bol je popraćena osjećajem puzanja i hladnim četkicama. Također, karakteristični su nagli napadi izbjeljivanja prstiju.

Pod djelovanjem ultrazvuka tipičan je razvoj osjetljivih poremećaja i vegetativno-vaskularnog poremećaja. Nakon 3-5 godina rada s ultrazvukom, pacijenti imaju parasteziju ruku, ukočenost prstiju i povećanu osjetljivost na hladnoću. Vegetativno osjetljivi polineuritis očituje se smanjenjem osjetljivosti na bol u obliku "kratkih rukavica", a u kasnijim fazama - "visokih rukavica". Pacijenti imaju pastozne četkice, lomljive nokte. S fizičkim naporom ruku, izlaganjem nepovoljnim mikroklimatskim uvjetima na radnom mjestu, radu s rashladnim sredstvima i otapalima, razvija se i autonomna vaskularna neuropatija gornjih ekstremiteta. Treba napomenuti da se simptomi i liječenje polineuropatije donjih i gornjih ekstremiteta ne razlikuju.

Dijabetička polineuropatija

To je najčešći oblik polineuropatije. Dijabetička polineuropatija, kod ICD-10 ima G63.2. Javlja se kod svakog drugog bolesnika s dijabetesom. U 4% bolesnika razvija se nakon 5 godina od početka bolesti. Učestalost lezija perifernog živčanog sustava izravno ovisi o trajanju, težini i dobi pacijenta.

Dijabetička neuropatija u većini slučajeva predstavljena je distalnim simetričnim senzornim oblikom, koji ima sporo napredujući tijek s dodatkom motoričkih poremećaja. Neuropatija započinje gubitkom vibracijske osjetljivosti i gubitkom refleksa (koljena i Ahila). Istodobno se pojavljuje intenzivna bol, s pojačanom boli noću.

Budući da su dugačka živčana vlakna uključena u proces, svi se simptomi pojavljuju na području stopala, a zatim prelaze u nadzemne dijelove nogu. Poraz različitih vrsta vlakana je karakterističan. Bol, peckanje i smanjenje osjetljivosti na temperaturu karakteristični su za lezije tankih senzornih vlakana. Sa porazom gustog senzora smanjuje se vibracijska osjetljivost i vodljivost, refleksi slabe. A uključenost vegetativnih vlakana očituje se padom tlaka, kršenjem srčanog ritma i znojenjem. Motorna polineuropatija rjeđe se pojavljuje, a s njom se javlja i amiotrofija: atrofija mišića stopala, preraspodjela tonusa fleksora i ekstenzora prstiju (formirana je čekićava deformacija nožnih prstiju).

Glavni lijekovi za liječenje su tioktična kiselina, Milgamma, Gapagamma. Tretman će biti detaljnije predstavljen u nastavku..

Alkoholna polineuropatija

Ova vrsta neuropatije razvija subakutno i po mehanizmu - to je toksična polineuropatija donjih ekstremiteta. Postoji izravan toksični učinak etanola na metabolizam u živčanim stanicama. Toksična polineuropatija u ovom se slučaju događa s oštećenjem tankih vlakana živaca. Ispitivanjem se bilježi aksonski tip lezije..

Prevladavaju osjetni i boli. Uz to, vazomotorni, trofični poremećaji (hiperhidroza, oticanje nogu, obezbojenje, promjene temperature) također karakteriziraju alkoholni polineuritis. Simptomi i liječenje praktički se ne razlikuju od dijabetičke neuropatije, ali među važnim treba izdvojiti Korsakov sindrom, s kojim se kombinira alkoholna neuropatija.

Korsakovsky sindrom je poremećaj pamćenja u kojem se pacijent ne sjeća sadašnjih događaja, dezorijentiran je, ali ima sjećanje na događaje iz prošlosti. Alkoholne neuropatije smatraju se prehrambenom opcijom, jer su povezane s nedostatkom vitamina (uglavnom skupine B, A, PP, E) zbog djelovanja etanola. Tijek bolesti je regresivan. O liječenju će se detaljnije govoriti u odgovarajućem odjeljku. Kod alkoholne polineuropatije prema ICD-10 G62.1

Dismetabolička polineuropatija

Pored gore spomenutih dijabetičkih i alkoholnih neuropatija, dismetabolički obuhvaća i neuropatije koje se razvijaju u teškoj bubrežnoj i jetrenoj patologiji i u amiloidozi.

Neuropatija jetre može se razviti u kroničnim i akutnim patologijama jetre: bilijarnoj cirozi, hepatitisu C, alkoholnoj cirozi. U klinici dominiraju mješovita senzimotorna polineuropatija u kombinaciji s encefalopatijom. Uključivanje autonomnog sustava očituje se hipotenzijom s promjenom položaja tijela, oslabljenom pokretljivošću probavnog sustava.

Uremijska neuropatija razvija se kod polovice bolesnika s kroničnim zatajenjem bubrega. Ovu vrstu karakteriziraju senzorni i senzimotorni poremećaji koji su simetrični. Bolest počinje sindromom nemirnih nogu i bolnim grčevima. Kasnije se pridružuje žarenje i ukočenost nogu. Hemodijaliza ima općenito pozitivan učinak, ali kod 25% bolesnika dolazi do porasta senzornih manifestacija..

Alimentarne neuropatije povezane su s nedostatkom vitamina B, A, E u prehrani s neuhranjenošću ili smanjenom apsorpcijom. Ovo se stanje često nalazi kod pacijenata nakon gastrektomije (uklanjanje želuca), s bolestima bubrega, jetre, gušterače i štitnjače. U klinici dominiraju parestezija i peckanje u nogama. Smanjuju se refleksi koljena i Ahila. Razvija se i atrofija mišića distalnih nogu. Motorički poremećaji s ovom vrstom neuropatije nisu karakteristični. U 50% bolesnika javlja se srčana patologija (kardiomegalija, aritmija), edem, hipotenzija, anemija, stomatitis, gubitak težine, glositis, dermatitis, proljev, atrofija rožnice.

Amiloidna neuropatija javlja se kod bolesnika sa nasljednom amiloidozom. Ova vrsta se očituje sindromom boli s oslabljenom temperaturnom osjetljivošću u nogama. U kasnim fazama razvijaju se motorički i trofični poremećaji.

Demijelinirajuća polineuropatija

Prisutnost mijelina u membrani osigurava izolaciju i povećava brzinu provođenja. Ovaj omotač je najosjetljiviji dio perifernog živca. Ona pati od uništavanja mijelina ili nedovoljne njegove sinteze. Uz razaranje, toksični i imunološki mehanizmi su od primarne važnosti - to jest oštećenje mijelinskog omotača razvija se autoimunom ili metaboličkom agresijom. Manjak vitamina i metabolički poremećaji uzrokuju nedovoljnu sintezu mijelina.

Izraz "demijeliniziranje" znači oštećenje mijelinskog omotača. U tom slučaju dolazi do demijelinizacije živčanih vlakana, a aksijalni cilindri su sačuvani. Mijelinopatije karakterizira tijek s periodičnim pogoršanjima, simetrijom procesa, gubitkom mišića i gubitkom refleksa. Umjereno izražena hipo- ili hiperestezija boli. Ako se eliminira djelovanje štetnog faktora, mijelinska ovojnica se može obnoviti u roku od 1,5-6 mjeseci. Dijagnoza se postavlja na temelju elektroneromiografske studije: otkriva se smanjenje ekscitacije.

S trajanjem bolesti do 2 mjeseca, oni govore o akutnom obliku. Akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija ili Guillain-Barréov sindrom (sinonim za akutnu post-infektivnu poliradiculoneuropatiju) izražava se progresivnom mišićnom slabošću, smanjenim refleksima i oslabljenom osjetljivošću. Neki pacijenti razviju tešku akutnu upalnu neuropatiju.

Rani klinički simptomi su: slabost mišića, manji osjetljivi poremećaji. U ovoj se bolesti odvija monofazni tijek: svi se simptomi razviju tijekom 1-3 tjedna, zatim slijedi faza „visoravni“, a zatim se simptomi povlače. Međutim, u akutnoj fazi mogu postojati ozbiljne komplikacije: teško oštećenje motora u obliku paralize i slabosti dišnih mišića, što se očituje zatajenjem disanja. Zatajenje dišnog sustava razvija se kod 25% bolesnika i ponekad je prvi simptom bolesti. Rizik od respiratornog zatajenja značajno se povećava bolestima dišnog sustava (KOPB). Pacijent je prebačen na mehaničku ventilaciju, a prisutnost bulbarskih poremećaja pokazatelj je trenutnog prelaska na mehaničku ventilaciju.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (HVDP) je stečena autoimuna polineuropatija. Ova se patologija javlja u bilo kojoj dobi, ali češće nakon 48-50 godina. Muškarci se češće razbole. Autoimuna neuropatija razvija se nakon akutnih respiratornih virusnih infekcija, gripe, gastroenteritisa ili nakon cijepljenja. Iako je kronična upalna neuropatija povezana s zaraznim procesima, pacijenti ne mogu reći točno vrijeme pojave prvih simptoma bolesti. Štoviše, kod polovice bolesnika započinje neprimjećeno, a prvi simptomi nisu nespecifični, pa su stoga bolesnici podcijenjeni. U žena bolest može započeti tijekom trudnoće (u trećem tromjesečju) ili nakon porođaja - to je zbog činjenice da je imunološki status u ovom razdoblju oslabljen.

Prve pritužbe su oštećenje osjetila i slabost mišića u nogama. Poremećaji kretanja prevladavaju nad osjetljivima: poteškoće nastaju prilikom ustajanja (s kauča ili wc školjke), hodanja, penjanja stepenicama, na stepenicu autobusa i nemogućnost penjanja u kupaonicu. Takva ograničenja u svakodnevnom životu čine da vidite liječnika. Slabost mišića nogu je simetrična i širi se uzlazno. S napredovanjem bolesti uključuju se mišići ruku i oštećuju se fine motoričke sposobnosti - pacijenti gube sposobnost pisanja i počinju imati poteškoće s samoozdravljenjem. Ne mogu se kretati, pa koriste hodalice, invalidska kolica.

Razlikuju se četiri fenotipa HVDP-a:

prevladavanje simetrične slabosti mišića u udovima;
asimetrična slabost mišića bez oslabljene osjetljivosti;
simetrična slabost u udovima i kršenje osjetljivosti;
asimetrična slabost mišića s oslabljenom osjetljivošću.

Kronična upalna polineuropatija zahtijeva produljenu imunosupresiju kortikosteroidima (prednizon, metilprednizolon) i citostaticima (ciklofosfamid). Na pozadini kratkih tečajeva liječenja, često se razvijaju egzacerbacije.

Toksična polineuropatija

Ova vrsta povezana je s izlaganjem štetnim proizvodnim čimbenicima, lijekovima, endogenim toksinima, kao i trovanju ugljičnim monoksidom. U potonjem slučaju neuropatija se akutno razvija. Olovna neuropatija razvija se subakutno - tijekom nekoliko tjedana. Morfološki povezano s demijelinizacijom i degeneracijom aksona. Bolesti prethodi opća astenija: glavobolja, vrtoglavica, umor, razdražljivost, poremećaj spavanja, oštećenje pamćenja. Tada postoje motori motori, često asimetrični. Oštećuje se motorno vlakno radijalnih živaca. U slučaju oštećenja radijalnog živca, razvija se "viseća četka". Ako je peronealni živac uključen u proces, pojavljuje se "viseće stopalo". Zajedno s paralizom, javlja se bol i osjetljivost je poremećena, ali osjetljivi poremećaji su manji. Osjetljive smetnje primjećuju se s umjerenim trovanjem. Tijek bolesti je dug (ponekad traje godine), jer se olovo polako izlučuje iz tijela.

Polineuropatija arsena toksična javlja se uz opetovano izlaganje arsenu. Izvori arsena su insekticidi, lijekovi ili boje. Profesionalna opijenost nastaje u topionicama i odvija se lagano. Pacijenti razvijaju simetričnu senzimotornu neuropatiju - bol prevladava i osjetljivost je oslabljena. Mišićna slabost razvija se u donjim ekstremitetima. Pored toga, javljaju se izraženi vegetativno-trofični poremećaji: suha koža, hiperkeratoza, poremećaji pigmentacije, edemi. Na noktima se pojavljuje zadebljanje (bijeli križni trak mase). Pacijenti imaju gubitak kose. Na desni i nepca formiraju se čirevi. Dijagnoza se temelji na otkrivanju arsena u kosi, noktima i urinu. Oporavak funkcije traje i više mjeseci. ICD-10 kod za ovu vrstu neuropatije je G62.2.

Začudo, ali bubrezi su također osjetljivi na ovu bolest. Bubrežna inervacija predstavljena je simpatičkim i parasimpatičkim vlaknima. Simpatički živci odlaze od ganglija simpatičkog debla i potječu iz donje torakalne i gornje lumbalne kralježnice, a zatim ulaze u bubrežni pleksus. Ovo je efektivni sustav innerviranja kroz koji impulsi idu od mozga do bubrega. Neuralni pleksus nalazi se u vlaknima između bubrežnih žila i nadbubrežne žlijezde. Od pleksusa, živci odlaze u bubreg na više načina: duž bubrežne arterije, duž uretera, tubule se pletu oko, stvarajući osjetljive živčane mreže. Aferentna živčana vlakna provode živčane impulse od periferije, u ovom slučaju bubrega, do mozga.

Bubrežni polineuritis povezan je s oštećenom funkcijom živčanih vlakana koja povezuju mozak s bubrezima. Distrofični ili upalni procesi u živčanim vlaknima bubrega razvijaju se općom intoksikacijom tijela ili infektivnim procesima. Često pijelonefritis i glomerulonefritis završavaju polineuritisom. Uzrok ove patologije može biti i ozljeda ili zlouporaba alkohola..

Pacijenti imaju bolove u leđima, koji zrače na bedro ili perineum, poremećaje mokrenja.

uzroci

Uzroci ovog stanja su:

Dijabetes.
Prekomjerna težina i hipertrigliceridemija povećavaju rizik od neuropatije čak i u nedostatku dijabetesa.
Metabolični sindrom. To je ujedno i pozadina za nastajanje senzorne neuropatije. Inzulinska rezistencija, kao jedan od simptoma metaboličkog sindroma, dovodi do oštećenja perifernih živčanih vlakana.
Hipotireoza.
hipertireoza.
Toksični faktor. Alkohol, cink fosfid, arsen, olovo, živa, talij, neki lijekovi (emetin, bizmut, zlatne soli, melfalan, ciklofosfamid, penicilin, statini, sulfanilamidi, bortezomib, lenalidomid izoniazid, antibiotici, kloramfenizole, metronidaumol, metroniforumicor, metroniforumicor, metroniforumumor, metroniforumumor ).
Dismetabolički uzroci (zatajenje jetre, uremika, amiloid).
kolagenoza.
Maligne novotvorine.
Avitaminoza. Kod kroničnog nedostatka vitamina B1 razvija se senzorno-motorna neuropatija. Manjak vitamina B6 dovodi do razvoja simetrične senzorne neuropatije, ukočenosti i parestezije. Manjak vitamina B12 pokazuje subakutnu degeneraciju leđne moždine i senzornu perifernu neuropatiju (utrnulost i gubitak tetivanih refleksa).
Zarazni čimbenici. Poznati su slučajevi neuropatije kod difterije, lepre, AIDS-a, botulizma, virusnih infekcija, zarazne mononukleoze, sifilisa, tuberkuloze, septikemije. Polineuropatija difterije povezana je s toksičnim učinkom kornebakterijske difterije. Uništavanje mijelina započinje terminalnim razgranavanjem živaca. Manifestira se parezom udova, odsutnosti refleksa, a zatim se pridružuju poremećaji osjetljivosti. AIDS neuropatija se opaža kod 30% bolesnika i očituje se u simetričnom senzornom obliku uslijed oštećenja aksona. Prvo, vibracijska osjetljivost opada i pojavljuje se izražen simptom boli.
Sistemske bolesti. Najčešći razvoj neuropatije opažen je sa sistemskim eritematoznim lupusom, periarteritisom nodosom, sklerodermom, sarkoidozom, amiloidozom, reumatoidnim artritisom.
Paraneoplastični procesi. Neuropatije ove geneze su rijetke. Manifestira se motoričkim i osjetilnim oštećenjem. Neurološki deficit razvija se ispod ljestvice.
Alergijske bolesti (alergije na hranu, serumska bolest).
Autoimuna. Ti oblici uključuju kroničnu upalnu demijelinizacijsku neuropatiju i Guillain-Barré sindrom.
Naslijedili. Motosenzorni tip I i II.
Izloženost fizičkim čimbenicima: hladnoća, buka, vibracije, jaki fizički napori, mehaničke ozljede.

Simptomi polineuropatije

Kliničke manifestacije ovise o stupnju zahvaćenosti određenih vlakana. U tom smislu razlikuju se motorički (motorički), senzorni i autonomni simptomi koji se mogu pojaviti na donjim ili gornjim udovima i imaju simetrični ili asimetrični karakter.

Poremećaji pokreta: drhtanje, razne paralize i pareza, fascikulacije, smanjen mišićni tonus (miotonija), mišićna slabost (izraženija u ekstenzorima), mišićna atrofija, hipofleksija. U teškim slučajevima pacijenti gube sposobnost držanja predmeta u rukama, samostalnog stajanja i kretanja.

Senzorne promjene uključuju: paresteziju, smanjenu taktilnu osjetljivost i bol, gubitak propriocepcije mišića, što je popraćeno nestabilnošću prilikom hodanja.

Vegetativni poremećaji: tahikardija, prekomjerno aktivni mjehur, pretjerano znojenje ekstremiteta, labilnost pritiska, oticanje ekstremiteta, stanjivanje kože, trofični ulkusi, kršenje boje kože i temperature. Često se polineuropatije javljaju s kršenjem sva tri tipa poremećaja, ali prevladavanjem bilo kojeg.

Simptomi alkoholnog polineuritisa

Alkoholni polineuritis očituje se parestezijom u udaljenim krajnicima, koja ima simetričnu prirodu. Bolovi u nogama, koji imaju različit stupanj ozbiljnosti, karakteristični su, kod bolesnika postoje iznenadne nehotične bolne kontrakcije mišića i diestezija (abnormalni osjet). Dolazi do smanjenja temperature, vibracija i osjetljivosti na bol u distalnim predjelima, umjerena atrofija mišića potkoljenice, gubitak refleksa (Ahila i koljena).

U budućnosti alkoholnu polineuropatiju donjih ekstremiteta prati slabost i pareza udova. Konkretno, s oštećenjem peronealnog živca, pojavljuje se peronealno ili kokoško hod, što je uzrokovano umočenim stopalom.

Foto i shematski prikaz peronealnog hodanja

Hipotenzija i atrofija paraliziranih mišića razvijaju se brzo. Tetiva refleksa može u početku biti povišena, a zatim se smanjuje ili ispada. Vegetativno-trofični poremećaji očituju se promjenom boje kože, hipodrozom (smanjenim znojenjem) ruku i stopala, kao i gubitkom kose u potkolenicama. Alkoholna neuropatija u kombinaciji s abeksom cerebelarne epileptike i epileptičnim napadima.

U kroničnom alkoholizmu s napuhanima, alkoholna bolest očituje se ne samo polineuropatijom, već i oštećenom apsorpcijom vitamina B1, koji je od velike važnosti u metabolizmu neurona, prenošenju pobude u središnjem živčanom sustavu i sintezi DNA. Liječenje će se pregledati u odgovarajućem odjeljku..

Dijabetička polineuropatija donjih ekstremiteta

Postoje dvije kliničke mogućnosti:

osjet akutne boli (osjetljiv);
kronični distalni senzimotor.

Razvoj akutnog oblika povezan je s oštećenjem tankih vlakana koja nemaju mijelinsku ovojnicu. Senzorna polineuropatija donjih ekstremiteta pojavljuje se akutno, a sljedeći simptomi dolaze do izražaja: distalna parestezija, peckanje, hiperestezija, bolovi u leđima, neuropatska bol, rezanje bolova u udovima. Bol se pojačava u mirovanju i noću, postaje manje izražena snažnom aktivnošću tijekom dana. Nadražujuće tvari u obliku laganog dodira odjeće značajno povećavaju bol, a grubi učinak ne uzrokuje senzacije. Tetive refleksi nisu slomljeni. Moguće je promijeniti temperaturu kože, njenu boju i pojačati lokalno znojenje.

Kronični distalni senzimotorni oblik razvija se polako. Poremećaj osjeta može se kombinirati s umjerenim oštećenjem motora i trofičnim. U početku se pacijenti brinu zbog ukočenosti, hladnoće, parestezije nožnih prstiju, koja se s vremenom širi na cijelo stopalo, potkoljenice, a kasnije i ruke. Kršenje osjetljivosti na bol, taktil i temperaturu je simetrično - zabilježeno je u području "čarapa" i "rukavica". Ako je neuropatija teška, tada postoji lezija živaca trupa - osjetljivost kože trbuha i prsa smanjuje se. Ahilovi refleksi su smanjeni i ugašeni. Uključivanje grana tibijalnog ili peronealnog živca u proces je popraćeno atrofijom mišića i stvaranjem "opuštenog" stopala.

Često se pojavljuju trofični poremećaji: suhoća i stanjivanje kože, promjena njene boje, hlađenje stopala. Zbog smanjenja osjetljivosti, pacijenti ne obraćaju pažnju na osip, manje ozljede, pelenski osip, koji se pretvaraju u trofične čireve i oblike dijabetičkog stopala.

Dijabetička polineuropatija s dodatkom infekcije tijekom traume uzrokuje amputaciju udova. Bol uzrokuje neurozne i depresivne poremećaje.

Ispitivanja i dijagnostika

Dijagnoza polineuropatije započinje poviješću. Liječnik skreće pozornost na uzimanje lijekova, prošlih zaraznih bolesti, radne uvjete pacijenta, kontakt s otrovnim tvarima i somatskim bolestima. Otkriveno je i prisustvo lezija perifernog živčanog sustava u sljedećem rodu. Zbog prevalencije alkoholne polineuropatije, važno je saznati od pacijenta njegov stav prema alkoholu kako bi se isključila kronična intoksikacija etanolom.

Daljnja dijagnostika uključuje:

Electroneuromyography. Ovo je najosjetljivija dijagnostička metoda koja otkriva čak i subkliničke oblike. Stimulirajuća elektroneuromiografija procjenjuje brzinu impulsa duž osjetljivih i motornih vlakana - to je važno za određivanje prirode lezije (aksonopatija ili demijelinizacija). Brzina pulsa točno određuje stupanj oštećenja. Spora brzina prijenosa (ili blokiranje) ukazuje na oštećenje mijelinskog omotača, a smanjenje razine impulsa znači aksonsku degeneraciju.
Ahilovi i refleksni koljeno za procjenu motoričke funkcije.
Studija cerebrospinalne tekućine. Indiciran je za sumnju na demijelinizacijsku neuropatiju, s infektivnim ili neoplastičnim procesom..
Ispitivanja snage mišića, otkrivanje fascikulacija i mišićnih grčeva. Ova istraživanja pokazuju oštećenje motornih vlakana..
Određivanje oštećenja na osjetljivim vlaknima. Provjerava sposobnost pacijenta da opazi vibracije, dodir, temperaturu i bol. Da biste odredili osjetljivost na bol, palcem se ubrizgava palac. Temperaturna osjetljivost određuje se instrumentom Tip - therm (razlika u osjećaju topline i hladnoće), a osjetljivost na vibracije određuje se tuning vilicom ili bioteziometrom.
Laboratorijski testovi: klinički test krvi, određivanje nivoa glikiranog hemoglobina, uree i kreatinina, testovi jetre i reumatski testovi. Toksikološki pregled na sumnju na intoksikaciju.
Biopsija živaca. Ova se metoda rijetko koristi za potvrđivanje nasljednih polineuropatija, lezija sa sarkoidozom, amiloidozom ili lepre. Značajno ograničavaju ovaj postupak invazivnosti, komplikacijama i nuspojavama.

Liječenje polineuropatije

U nekim je slučajevima uklanjanje uzroka važan uvjet za liječenje, na primjer, ako pacijent ima alkoholnu neuropatiju, tada je eliminiranje upotrebe alkohola važno. U toksičnom obliku - isključenje kontakta sa štetnim tvarima ili prestanak uzimanja lijekova koji imaju neurotoksični učinak. Kod dijabetičke, alkoholne, uremičke i druge kronične neuropatije, liječenje se sastoji u smanjenju ozbiljnosti kliničkih manifestacija i usporavanju napredovanja.

Ako tretiramo tretman u cjelini, tada bi trebao biti usmjeren na:

poboljšana cirkulacija krvi;
olakšanje boli;
smanjenje oksidativnog stresa;
regeneracija oštećenih živčanih vlakana.

Svi lijekovi za liječenje polineuropatije donjih ekstremiteta mogu se podijeliti u nekoliko skupina:

vitamini;
antioksidanti (pripravci lipoične kiseline);
vazoaktivni lijekovi (Trental, Sermion, Alprostaln, Vazaprostan);
simptomatsko liječenje boli (nesteroidni protuupalni lijekovi, lokalni anestetici - gelovi i krema s lidokainom, antikonvulzivi).

Uz neuropatije, prednost se daje vitaminima skupine B, koji imaju metabolički učinak, poboljšavaju aksonski transport i mijelinizaciju. Vitamin B1, smješten u membranama neurona, ima učinak na regeneraciju živčanih vlakana, osigurava energetske procese u stanicama. Njegov nedostatak očituje se metaboličkim poremećajima u neuronima, prijenosom ekscitacije u središnjem živčanom sustavu, oštećenjem perifernog živčanog sustava, smanjenom osjetljivošću na hladnoću i bolovima u mišićima tele. Vitamin B6 ima antioksidacijski učinak i neophodan je za održavanje sinteze proteina u aksijalnim cilindrima. Cijanokobalamin je važan za sintezu mijelina, ima analgetski učinak i utječe na metabolizam. Stoga se vitamini skupine B nazivaju neurotropnima. Najučinkovitija kombinacija ovih vitamina. Među multivitaminske pripravke može se imenovati Neuromultivit, Neurobion, Vitaxone, Combilipen Tabs, Neurogamma, Polinervin, Unigamma.

Dokazano je da je upotreba vitamina skupine B važna u liječenju neuropatske boli. Uz to, postoje lijekovi u kojima se vitamini skupine B kombiniraju s diklofenakom (Neurodiclovit, Clodifen Neuro). Ova kombinacija učinkovito smanjuje bol kod pacijenata s različitim oblicima polineuropatije..

Od antioksidanata u liječenju bolesti perifernih živaca različitog podrijetla koriste se lijekovi α-lipoične kiseline, koji sveobuhvatno utječu na endoneuralni protok krvi, uklanja oksidativni stres i poboljšava cirkulaciju krvi. Pripravci lipoične kiseline (Thiogamma Turbo, Thioctacid, Berlition, Alpha Lipon, Dialipon, Espa-Lipon) osim ovih učinaka smanjuju i neuropatsku bol, pa se smatraju univerzalnim lijekovima za udio u liječenju polineuropatije bilo kojeg podrijetla. U složenom liječenju nužno se koriste lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi - Trental, Sermion.

Tradicionalno se za ublažavanje boli koriste nesteroidni protuupalni lijekovi (Ibuprofen, Diklofenak, Ketorolac, Ketotifen, Celebrex), lokalno se mogu koristiti gelovi s lidokainom. Pored tradicionalnih lijekova koji se koriste za uklanjanje boli, opravdana je upotreba antibakulzivnog lijeka Gabagamma (900-3600 mg dnevno).

Lijek koji sudjeluje u sintezi fosfolipida (glavnih komponenti mijelinskog omotača) i poboljšanju procesa regeneracije u slučaju oštećenja perifernih živaca, je Nucleo CMF Forte. Također obnavlja provođenje impulsa i trofej mišića..

Lijekovi za liječenje dijabetičke polineuropatije:

Tradicionalni za liječenje ove polineuropatije su pripravci α-lipoične kiseline. Izvorni predstavnik je Thioctacid, koji se propisuje u dozi od 600 mg / dan i ima izražen klinički učinak. Nakon 3 dana liječenja, pacijenti imaju smanjenu bol, peckanje, ukočenost i paresteziju. Nakon primjene u dozi od 600 mg / dan tijekom 14 dana, pacijenti sa smanjenom tolerancijom na glukozu poboljšavaju osjetljivost na inzulin. U težim slučajevima propisuju se 3 tablete tioktacida 600 mg tijekom 14 dana, a zatim prelaze na dozu održavanja - jednu tabletu dnevno.
Actovegin ima antioksidacijski i antihipoksični učinak, poboljšava mikrocirkulaciju i ima neurometabolički učinak. Također se može smatrati lijekom složenog djelovanja. U liječenju dijabetičke neuropatije propisana je 20% otopina za infuziju Actovegina koja se primjenjuje 30 dana. U sljedećih bolesnika preporučuje se primjena tableta od 600 mg 3 puta dnevno tijekom 3-4 mjeseca. Kao rezultat takvog liječenja, neurološki simptomi se smanjuju i poboljšava se vodljivost..
Značajan lijek je vitaminski lijek Milgamma u obliku injekcija i drenaža Milgamma compositum. Tijek liječenja uključuje 10 intramuskularnih injekcija, a Milgamma compositum se koristi za dugoročni učinak - tijekom 1,5 mjeseca, 1 tableta 3 puta dnevno. Tečajevi liječenja ovim lijekovima ponavljaju se 2 puta godišnje, što omogućava postizanje remisije.
U liječenju boli često se koriste antikonvulzivi: Lyrics, Gabagamma, Neurontin.
S obzirom da u dijabetesu postoje elektrolitni poremećaji, pacijentima se prikazuju infuzije otopine kalijevog i magnezijevog asparaginata, što nadoknađuje nedostatak iona i smanjuje manifestacije distalne polineuropatije.
S gnojnim komplikacijama s ciljem detoksikacije, pacijentima se propisuje Ceruloplasmin 100 mg intravenski u izotoničnoj otopini tijekom 5 dana.

Liječenje toksične neuropatije u slučaju trovanja sastoji se od detoksikacijske terapije (kristaloidi, otopine glukoze, Neoheemodeus, Reosorbilakt). Kao i u prethodnim slučajevima, propisani su vitamini grupe B, Berlition. S nasljednim polineuropatijama liječenje je simptomatsko, a s autoimunom sastoji se u postizanju remisije.

Liječenje narodnim lijekovima može se koristiti kao dodatak glavnom liječenju lijekovima. Preporučeni unos mumije, dekocija ljekovitog bilja (korijen divljači, burdock, kalendula), lokalna upotreba kupki s dekocijom borovih iglica. Kada sudjeluju na forumu posvećenom liječenju dijabetičke neuropatije, mnogi, na temelju svog iskustva, preporučuju pažljivo brigu o nogama i nošenje udobne ortopedske cipele. Takve mjere pomoći će spriječiti pojavu kukuruza, kukuruza, osipa i neće biti tla za nastanak mikrotrauma..

Posebnu pozornost treba posvetiti čistoći stopala tako da ne postoje uvjeti za razmnožavanje bakterija i njihove infekcije. Svaku, čak i malu ranu ili oštećenje treba odmah tretirati antiseptikom. Inače, mikrotrauma može rezultirati gangrenom. Ponekad se taj proces događa brzo - u roku od tri dana. Čarape treba mijenjati svaki dan, trebale bi biti pamučne, a elastika ne smije previše povlačiti potkoljenicu i ometati cirkulaciju krvi..

Simptomi demijelinizirajuće polineuropatije i njeni uzroci

Opis bolesti

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija je bolest koja je povezana s oštećenjem mijelinskog omotača. Ovaj omotač pokriva aksonska živčana vlakna.

Bolest je prvi put opisana 1890. godine. Dijagnostički kriteriji, kliničke manifestacije identificirani su iz nekoliko studija..

Ovaj oblik polineuropatije može utjecati na muške i ženske osobe različite dobi. Kod muškaraca je ova bolest dvostruko češća nego kod žena.

Kliničke manifestacije

Simptomi poput umora, parestezije i osjećaja stiskanja udova mogu se čuti s demijelinizacijskim oblikom. Iz nejasnih razloga postoje drhtanje, drhtanje u nogama ili rukama.

Učestalost raspodjele neurološkog deficita:

najčešća kršenja motoričke funkcije - u 94% slučajeva;
parestezija - 64%;
slabost mišića lica, rijetko vestibularna funkcija - 2-32%.

Uzroci pojave

Nasljednost je još jedan čimbenik u nastanku bolesti. Ako osoba ima određene genetske poremećaje, tada mogu izazvati distalnu polineuropatiju.

U nekih bolesnika krv sadrži abnormalne proteine koji uzrokuju oštećenja..

Poliradikuloneuropatija često se može naći u kombinaciji s drugim bolestima, HIV infekcijama, dijabetes melitusom, hepatitisom C i malignim bolestima poput limfoma i mijeloma.

Opcije bolesti

Polineuropatija je razvrstana prema različitim karakteristikama, tako da postoji nekoliko vrsta i podskupina patia.

Razvrstavanje prema vrsti	Subforms
1. Vrsta poremećaja.	Osjetljiv vegetativan.
2. Priroda ozljede.	aksona Akson-demijelinizacijski (mješovito).
3. Prema faktoru koji izaziva oštećenje živaca	upalni alergičan.
4. Tijek bolesti	· Akutna (do 4 tjedna nakon pojave simptoma); Subakutna (4-8 tjedana); Kronični (više od 8 tjedana)
5. Izgled	· Nasljeđeno, stečeno

Koje značajke ima svaki izgled??

Klinička klasifikacija u podskupine ovisi o pogođenom živcu. Prema vrsti poremećaja razlikuje se pet vrsta:

Osjetljivi ili senzorni izgled naziva se tako zbog boli, peckanja i ukočenosti nogu i / ili ruku tijekom bolesti.
Kod motoričke polineuropatije pacijenti imaju slabost mišića i atrofiju.
Ako je zahvaćen autonomni živčani sustav, govorimo o autonomnoj polineuropatiji. Manifestira se neobičnim stanjem kože, mramoriranjem kože, oticanjem, naglim izbjeljivanjem prstiju.
Kad postoje dvije ili više vrsta lezija, onda je to miješani tip.

Po prirodi ozljede polineuropatija je podijeljena u dvije vrste: aksonalna i demijelinizirajuća.

Znakovi ove bolesti - pareza ruku i nogu, pojavljuju se u roku od nekoliko mjeseci. Uz pravi tretman, oporavak dolazi brzo.

Kronična aksonska polineuropatija razvija se na pozadini ovisnosti o alkoholu ili trovanju alkoholom. Prvo su zabrinuti mišići tele, a zatim slabost udova, što može rezultirati paralizom.

Može biti miješanog tipa, demijeliniziranje aksona.

Svaka od ovih vrsta tijekom bolesti može biti akutna, subakutna i kronična..

Akutni upalni demijelinizacijski oblik karakterizira brz razvoj (do 4 tjedna). Upala zahvaća nekoliko perifernih živaca;
U subakutnom obliku bolest ne napreduje tako intenzivno kao u akutnom obliku, ali također prilično brzo;
Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (HVDP) autoimuna je vrsta. Česta je bolest, ali liječnici ga možda neće primijetiti. Trenutno je s poboljšanom dijagnozom CIDP lakše prepoznati bolest. Kronična polineuropatija očituje se postupnom simetričnom slabošću brahijalnih mišića i mišića donjih ekstremiteta, koja se može intenzivirati tijekom dva ili više mjeseci. Osjetljiva percepcija je oslabljena, tetiva refleksi oslabljuju ili potpuno nestaju, povećava se sadržaj proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Dijagnoza i liječenje

Čak je i akutni oblik bolesti izlječiv, ali potrebna je dugoročna terapija lijekovima. Zadatak stručnjaka:

saznajte razlog zašto imunitet uništava živce;
utvrditi kako je utjecao imunološki sustav;
zaustaviti uništavanje perifernih živaca;
spriječiti daljnji razvoj HVDP-a.

Napredak i predviđanja bolesti

U većini slučajeva liječenje je uspješno. Što se prije otkrije oštećenje živaca, to je bolja prognoza. Nekoliko čimbenika utječe na pozitivan ishod:

koliko je polineurotropija napredovala u vrijeme dijagnoze;
jesu li već nastupile nepovratne posljedice;
dob pacijenta.

Budući da bolest može dugo trajati bez simptoma, rane znakove uvijek treba shvatiti ozbiljno..

U slučajevima kada potpuno izlječenje nije moguće, govorimo o najboljoj podršci pacijentu s ovom dijagnozom. Podrška su lijekovi protiv bolova i potporni postupci.

Demijelinizirajuća polineuropatija - složena upalna bolest

Polineuropatija donjih ekstremiteta nastaje zbog metaboličkih poremećaja, karcinoma tumora ili bakterijskih infekcija, kao i ove patologije, osobe s ovisnošću o alkoholu mogu patiti.

Mehanizam razvoja bolesti

Demijelinizirajuća polineuropatija razvija se na pozadini nekoliko čimbenika:

Genetska predispozicija.
Pojava infekcije u tijelu, u kojoj postoji protein sličan po strukturi ljudskom proteinu.
Posljedice teških ozljeda.
Bolesti kao što su: rak, dijabetes melitus, emocionalno i mentalno pogoršanje osobe.

Akutni oblik patologije razvija se vrlo brzo. Možete primijetiti kršenje osjetilne i motoričke prirode u samo nekoliko dana ili tjedana. Subakutni oblik razvija se do šest mjeseci.

Najveća opasnost predstavlja kronični oblik demijelinizacijske polineuropatije, jer se razvija u latentnom obliku. Takva bolest može napredovati za nekoliko godina..

Faktori pojavljivanja

Kao rezultat toga, razvijaju se teški upalni procesi. Razvoj demijelinizirajuće polineuropatije može biti posljedica sljedećih čimbenika:

Hormonski disbalans.
Česte stresne situacije.
Odgođene operacije. simptomi.
Infektivne lezije.
Metabolički poremećaj.
Pretjerani fizički i emocionalni stres.
Cijepljenje.
kemoterapija.

Bolest se može pojaviti i zbog promjena u funkcioniranju imunološkog sustava..

simptomi

U akutnom obliku javlja se jaka bol u pojasu. U kroničnom obliku patologije, bol se obično ne osjeća ili je vrlo blaga.

Ostali simptomi polineuropatije uključuju:

Umor, malaksalost.
Neznatno povećanje temperature. Drži se dugo vremena.
Depresija, teški mentalni poremećaji.
Gubitak tjelesne težine do 20 kg, dok smanjenje nije povezano s problemima gastrointestinalnog trakta.

Najvažniji znak je slabost mišića, a ne samo gornjih i donjih ekstremiteta. Primjećuje se u unutarnjim organima kao što su crijeva i mjehur..

Na nogama pacijenata pojavljuju se tamne mrlje, koža se ljušti, na mjestima se formiraju čirevi. Nokti se zadebljaju, požute. Pacijenti se žale na stalan osjećaj hladnih stopala.

Dijagnoza bolesti

Prilikom posjeta liječniku sastavlja se detaljna anamneza, navodi se način života pacijenta, određuje njegova nasljedna predispozicija. Lokalni pregled provjerava osjetljivost udova.

Da bi se utvrdila lokalizacija upale, provodi se MRI pretraga. Ako nakon pregleda nije moguće utvrditi lokalizaciju patologije, propisana je biopsija živaca.

Liječenje patologije

Ako je pacijentu dijagnosticirana demijelinizirajuća polineuropatija, liječenje treba usmjeriti na uklanjanje bolesti koja je uzrokovala razvoj upalnog procesa.

Za vraćanje propusnosti impulsa propisuju se lijekovi, fizikalni postupci, masaža, akupunktura, terapijske vježbe. Dobar učinak u kompleksu terapijskih mjera imaju alternativne metode liječenja.

lijekovi

Liječenje demijelinizirajuće polineuropatije provodi se u kombinaciji s drugim aktivnostima. Na primjer, ako je dijabetes uzrok patologije, vrlo je važno da pacijent slijedi strogu dijetu.

fizioterapija

Veliku ulogu u liječenju kronične upalne demijelinizacijske polineuropatije igraju fizioterapeutski postupci. Pacijenti se dodjeljuju:

blatne kupke;
akupunktura;
magnetoterapija;
elektroforeza.

Fizioterapija se propisuje tek nakon prolaska medicinskog tečaja.

fizioterapija

Za jačanje mišića i obnavljanje opskrbe krvlju propisane su vježbe fizioterapije. Sastoji se od niza vježbi za treniranje velikih i malih zglobova.

Pacijent može vježbe samostalno izvoditi kod kuće. Da bi vježbe fizioterapije imale učinak, trebate dugo raditi, barem šest mjeseci.

Narodne metode

Prema dogovoru s liječnikom, alternativne metode liječenja mogu se uključiti u kompleks terapije. Biljni dekocije pomažu u zacjeljivanju jakih čira.

Kod kuće možete pripremiti zbirku za obnovu živčanog tkiva. Ovo će zahtijevati:

žličica crvene djeteline i isto toliko sjemenki bundeve;
2 žlice kadulje;
pola žličice začinjenih klinčića.

Datumi pomažu u zaustavljanju starenja stanica, ima sedativni učinak. Komponente koje čine plod normaliziraju živčani sustav i obnavljaju mozak.

Polineuropatija gornjih i donjih ekstremiteta

Bolesti živčanog sustava čine opsežan popis patologija i simptoma, neke od njih ujedinjuje pojam polineuropatija: što je to, njegove vrste, uzroci razvoja, koji fenomeni manifestiraju kršenja, kako zaustaviti daljnje oštećenje živaca i je li moguće obnoviti razvijene degenerativne promjene - odgovore na pitanja pomoći ćete pronaći ovaj članak.

Što je polineuropatija

Kao što slijedi iz doslovnog prijevoda s grčkog jezika - to je patnja mnogih živaca. Dijagnoza polineuropatije (na engleskom polineuropatija, inače poliradiculoneuropatija ili polineuropatija) ukazuje na oštećenje perifernog dijela živčanog sustava, a to je opsežni sustav komunikativnih živčanih formacija smješten na periferiji, tj. leži izvan leđne moždine i mozga. Povezuje živčane centre s bilo kojim dijelom tijela - radnim organima, mišićima, receptorima kože i odgovoran je za prijenos informacija.

Postoji nekoliko vrsta živaca (osjetilni, autonomni, motorni), imaju različitu strukturu i svaki obavlja svoju visoko specijaliziranu funkciju. Oštećenje živčanih stanica, pojedinih živaca ili veliki broj živčanih vlakana narušava vitalne veze, što se očituje složenim simptomima koji odgovaraju vrsti i lokalizacijskoj zoni impulsnih vodiča.

Srednji odsjeci nogu ili ruku najčešće trpe višestruka oštećenja, u takvim slučajevima govore o distalnoj polineuropatiji, ona također ima simetričnu (bilateralnu) prirodu lezije. U budućnosti se patološki proces može proširiti više, bliže centru tijela - ovo je proksimalna polineuropatija.

Posebni kriteriji pomažu razumjeti da se radi o polineuropatiji, a ne o nekoj drugoj neurološkoj patologiji..

Zauzvrat, mogu biti akutni, subakutni i kronični, svaki odgovara određenim simptomima, metodama liječenja i medicinskoj prognozi, uključujući vjerojatnost razvoja i ishoda bolesti.

Na temelju mehanizama nastanka, strukturalnih temelja patološkog procesa, razlikuju se sljedeće vrste polineuropatije:

Demijelinizacija - temelji se na uništavanju električno izolirajućeg mijelinskog omotača koji prekriva aksone neurona, čime se narušavaju funkcije pogođenih živčanih vlakana i smanjuje vodljivost signala. Akutnom obliku često prethodi infekcija gastrointestinalnog trakta, respiratornog trakta, herpes virus, HIV, cijepljenje, alergijska bolest, kirurška intervencija ili trauma perifernih živaca, što pokreće autoimunu reakciju koja može dovesti do stvaranja upalnog infiltrata i propadanja mijelina. Liječenje ove varijante polineuropatije je dugo, potpuni oporavak događa se samo u 70% slučajeva. Subakutni su klinički slični, ali karakterizira ih valovit tijek i sklonost ponovnom pojavu, kronični oblici su češći, heterogeni su po podrijetlu, faza progresije traje više od 2 mjeseca i može doći do poboljšanja bez ikakvog liječenja. Difterija - povezana s ulaskom toksina difterije izravno s mjesta infekcije ili njegovog širenja krvlju, difuznim oštećenjima i degeneracijom snopova živčanih vlakana koji pripadaju različitim živcima. Izrazito obilježje ovog oblika bolesti su rani simptomi (već za 2-3 tjedna bolesti). Pri prenošenju toksina kroz krv može se primijetiti jedini znak - poremećaj manifestacije ili potpuna odsutnost tetivanih refleksa. Aksonalni - uzrokovan nepravilnim radom (uslijed smrti ili oštećenja) dugog cilindričnog procesa neurona (aksona), koji prenosi impulse iz tijela živčane stanice kroz sinaptički završetak u žlijezde, mišiće ili druge neurone. Razvija se kada je poremećena proizvodnja energije u mitohondrijama i smanjuje se aksonski transport (kretanje raznih bioloških materijala), što otežava funkcioniranje živčane stanice. Akutni oblici rezultat su teške intoksikacije, prvi znakovi se otkriju nakon 2-4 dana, trebat će nekoliko tjedana da ozdrave. Subakutni uzrokovani trovanjem manje otrovnim tvarima, metaboličkim poremećajima u živčanim vlaknima, obično traju mjesecima. Kronični tijek (više od šest mjeseci) karakterističan je za sistemske patologije ili redovite učinke raznih iritantnih čimbenika, bolne pojave polako rastu. Kronična aksonalna polineuropatija (toksična, hipovitaminska, alkoholna, dismetabolička) može trajati godinama i uzrokovati invalidnost, osim štetnog faktora i pravilnog liječenja, prognoza je povoljna. Aksonska demijelinizacija - mješoviti oblik polineuropatije, karakteriziran uništavanjem mijelinskog sloja i aksonopatijom (aksonska degeneracija). Koji se od ovih procesa pridružuje drugi put, nije utvrđeno. Dijabetičar - razvijen na pozadini dijabetesa. Mehanizam pokretanja je ishemija živaca (poteškoća u opskrbi krvlju zbog kompresije ili kompresije arterijske žile), glikozilacija proteina mijelinskog omotača i neurona. Bolest ima kronični, sporo, ali postojano progresivan karakter. Zbog trajne disfunkcije, prognoza je uvjetno nepovoljna.

Simptomi bolesti

Kliničke manifestacije polineuropatije ovise o vrsti oštećenih živaca, kao oni su višestruki, a zatim uzimaju u obzir primat i prevladavanje poraza.

Dakle, ovisno o obliku, razlikuju se sljedeći karakteristični znakovi:

motorika - poremećaj motoričkih funkcija. Izražava se smanjenjem snage mišića, brzom debljanjem, trzanje u mišićima, patološkim tremorom, nehotičnim kontrakcijama mišićnih vlakana (konvulzije). Smanjenje kontraktilnosti mišića ima tendenciju širenja i oduzimanja gornjeg dijela trupa, sve do atrofije skeletnih mišića, mišićne paralize, potpunog gubitka motoričke aktivnosti; osjetljivost - oslabljena osjetljivost (nemogućnost osjećaja boli, promjena temperature ili obrnuto, povećana osjetljivost), osjećaj pečenja, ukočenost, puzeći puzeći, ubodi, bol pri dodirivanju ove zone, poremećena koordinacija pokreta; vegetativno - problemi s radom unutarnjih organa, nastaju na pozadini upale živčanih vlakana, što se očituje kršenjem adaptivno-trofičke funkcije. Postoji pojačano znojenje, oticanje, plavkasto obojenje kože. Postoji poremećaj mokraćnog sustava u obliku inkontinencije, seksualni - u obliku impotencije, vaskularni - pad krvnog tlaka pri ustajanju, smetnje srčanog ritma, uz uznemireni probavni sustav postoje zatvor, proljev, natečenost.

Najčešće se nalazi kombinirana verzija (mješoviti oblik). Polineuropatije donjih ekstremiteta i gornjih imaju vrlo slične simptome. Nastaje sindrom "čarapa" i "rukavica", koji se izražava crvenilom, oticanjem kože i smanjenjem osjetljivosti. Njihova tipična vegetativno-trofična svojstva su crijevna i zdjelična disfunkcija, blijeda koža, prohladnost udova, piling noktiju.

S upalom živčanih završetaka u udovima, pacijent se ne može saviti ili pomaknuti ruku (upala u podlaktici), stopalo (krajevi femoralnog ili fibularnog živca su upaljeni), u potpunosti se nasloni na pete, pomiče prste, osjeća bol na mjestu lezije i duž živca. U tom slučaju ud je otrcan, mišići postaju spori, masa im se intenzivno gubi, hod se miješa, pojavljuje se hromost.

Razlozi razvoja polineuropatije

Zbog tanke i složene strukture, periferni živci su najmanje otporni na oštećujuće procese. Udovi su obično prvi koji reagiraju na negativne učinke. Mnogo je čimbenika zbog kojih živčana vlakna pate, ali specifičan uzrok patologije nije uvijek moguće identificirati. U 30% slučajeva etiologija ostaje nepoznata..

slabo kontrolirani dijabetes, visoka glukoza (najveći rizik od obolijevanja); nedostatak neurotropnih vitamina u tijelu (skupina B); razne vrste trovanja (otrovi, plinovi, alkohol, droge), infekcije, alergije; prethodne ozljede, prijelomi kostiju, kompresija korijena živaca, bolesti vezivnog tkiva, kila, osteohondroza kralježnice, artritis, teška hipotermija; hipotireoza štitnjače, trudnoća (toksikoza), postporođajni period (nedostatak vitamina), maligne novotvorine; nasljedne bolesti (Charcot-Marie-Tooth, Fabry, Friedreich), oslabljen imunitet; sistemske i kronične patologije (sarkoidoza, celijakija, porfirija, ciroza, zatajenje bubrega).

Kako liječiti polineuropatiju

U neurologiji se termin "patia" shvaća kao trajno narušavanje funkcionalnosti, koje ima tendenciju napredovanja. Liječenje polineuropatije je težak proces, u većini slučajeva, stoga, što prije se provede ispitivanje, identificiraju se i eliminiraju provocirajući čimbenici, manje će se oštetiti živčane strukture, posljedice će biti manje ozbiljne.

Dijagnoza započinje pregledom kod neurologa. Njegov zadatak uključuje prikupljanje anamneze - intervjuiranje pacijenta zbog prošlih bolesti, mogućnost intoksikacije, unos hrane, prisutnost nasljedne predispozicije, analizu uzimanih lijekova, provođenje funkcionalnih testova, osjećaj pogođenih udova, proučavanje osnovnih refleksa.

Za točnu dijagnozu trebat će vam:

instrumentalne metode istraživanja - otkriva se kršenje živčane provodljivosti, kontraktilnost mišića, promjena u radu određenog unutarnjeg organa, uspostavlja se brzina impulsa. Najinformativnija je elektroneuromiografija, biopsija mišića i živaca, ekstrakcija (uzimanje uzoraka pomoću lumbalne punkcije) i pregled cerebrospinalne tekućine, ultrazvuk (ako je potrebno); laboratorijska dijagnostika - ocjenjuje opće stanje pacijentovog tijela i mogući uzroci bolesti. Liječnik daje odgovarajuće upute, najčešće je to krvni test (detaljni opći, biokemijski, na šećer, hormone ili toksine), urin, istraživanje sadržaja fekalija, testove bubrega ili jetre, genetski test; savjetovanja s liječnicima uske specijalnosti - na temelju sumnji, to može biti endokrinolog, hematolog, toksikolog, specijalista zarazne bolesti, specijalista onkologije, nefrologije i drugi.

Liječenje polineuropatije zahtijeva integrirani pristup, obavljajući nekoliko zadataka. Taktika se odabire na temelju otkrivenog mehanizma pojave i tijeka patološkog procesa.

Kako liječiti patologiju - opća pravila:

Razvoj načela etiotropne terapije - tehnike usmjerene na uklanjanje ili slabljenje uzroka bolesti, uključuje liječenje osnovne bolesti, iskorjenjivanje izvora lezije. To uključuje blokiranje autoimunih reakcija i suzbijanje teške upale intravenskom primjenom imunoglobulina (Octagam, Intratekt, Sandoglobulin) ili plazmaferezu (koristi se i za detoksikaciju), liječenje opijenosti uvođenjem otopine kokarboksilaze, ATP injekcije. Antihistaminici - za alergije, baktericidni - za infekcije, uzimanje alfa-lipoične kiseline za snižavanje glukoze u krvi (Thiogamma, Tiolept, Thioctacid, Oktolipen, Espa-Lipon), vitaminska terapija (Milgamma, Neuromultivit, Neurobion, Combilipen). Ublažavanje bolnih simptoma - uz pomoć lijekova: brojni glukokortikosteroidi, imunosupresivi, lokalni anestetici na bazi Lidokaina (flaster Versatis, krema Akriol, Emla, za jake bolove - injekcije Lidokaina Bufus, Politvist, Velfarm, Midokaldzh-Tmorizh-Rizhorizh), Gabagamma, Gebapentin, Neurontin, Katena), analgetici (uključujući opioide). Kod kronične boli propisani su antidepresivi. Normalizacija metabolizma u živčanim ćelijama i tkivima, povećana cirkulacija krvi, poboljšana prehrana, poticanje potencijala za reinnervaciju - upotreba stimulatora regeneracije tkiva Actovegin, nootropni lijek Cerebrolysin, metabolički agens ATP-Darnitsa, Berlition 600, angioprotektor Trental, Pentoksifilin. Da bi se poboljšala neuromuskularna provodljivost, indicirane su injekcije Neuromidina. Opsežni program rehabilitacije - osim lijekova uključuje i dodatne metode. Dakle, za povećanje učinkovitosti liječenja neuropatije donjih ekstremiteta (i gornjih) preporučuju se fizioterapeutski postupci - masaža (izloženost vibracijama, vakuum, vrućina), primjena blata, tretman mineralnom ili morskom vodom u posebnim odmaralištima i lječilištima. Elektroforeza se prakticira u kombinaciji s jodom, novokainom, galantaminom i tiaminom, tlačnom komorom, suhom termičkom obradom (refleksna svjetiljka, omotavanje oštećenog režnja vunenim materijalom, upotrebom jastuka za grijanje, nanošenje kuhanog jaja). Za održavanje mišićnog tonusa, poboljšanje cirkulacije krvi i snage mišića propisan je tečaj fizioterapijskih vježbi. Da bi se povratila sposobnost hoda, terapija za vježbanje polineuropatije donjih ekstremiteta treba strogo dozirati, trebala bi početi s najjednostavnijim vježbama - rotacijskim pokretima stopala, masiranjem prstiju, prebacivanjem od čarapa do pete, savijanjem i savijanjem nogu, zamahom nogu savijenim u koljenu lijevo i desno (u t.ch skidajući ga s poda). Ove vježbe radite nekoliko puta dnevno kratkim pristupima, izvodite ležanje ili sjedenje, kako se opterećenje povećava. Možete koristiti teretanu loptu. Hodanje ili trčanje zabranjeno je. Prevencija daljnjih oštećenja - uključuje odustajanje od loših navika (pušenje, zloupotreba alkohola), hodanje, dobar san, minimiziranje stresnih situacija, redoviti pregled, cijepljenje i specijalizirana dijeta.

Pravilnim pravodobnim tretmanom pod nadzorom stručnjaka, odgovornim pristupom i poštivanjem svih preporuka moguće je usporiti napredovanje polineuropatije, održati motoričku aktivnost, radnu sposobnost i kvalitetu života.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (HVDP) (podaci o pacijentu)

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (HVDP)

Što ovi pojmovi znače??

"Kronični" - znači da bolest ima dug tijek, a simptomi mogu neprestano napredovati i ponavljati se. Da bi se postavila dijagnoza kronične polineuropatije, mora proći više od 8 tjedana od trenutka pojavljivanja prvih simptoma.
"Upalna" - podrazumijeva "upalu" kao glavni mehanizam oštećenja perifernih živaca zbog narušenog složenog funkcioniranja imunološkog sustava, pa se ova bolest može nazvati i "autoimunom".
"Demijelinizacija" - karakterizira vrstu oštećenja perifernih živaca, pri kojoj uglavnom pati patnja mijelinskog omotača..
"Poliradikuloneuropatija" - znači da patološki proces uključuje više živaca, kao i korijenje leđne moždine i debla pleksusa.

Koliko je česta ova bolest??

HVDP je prilično rijetka bolest. Prosječna prevalencija bolesnika s CIDP-om u svijetu prosječno iznosi do 0,81-1,90 slučajeva na 100 000 ljudi. Muškarci se razbole češće od žena. HVDP može debitirati u bilo kojoj dobi, čak i u djece, ali najviša stopa incidencije pada na prosječnu dob - 40-50 godina.

Koji su uzroci razvoja bolesti?

Razlozi razvoja KVB-a još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Međutim, rezultati brojnih studija i učinkovitost imunomodulacijske terapije ukazuju na neispravnost imunološkog sustava, kao ključnog uzroka razvoja bolesti. Imunološki sustav je vrlo složen i skladan mehanizam. Ključne komponente imunološkog sustava su antitijela, niz proteina u serumu i bijelih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca. Imuni sustav se normalno bori protiv stranih uzročnika (proteina, virusa, bakterija). Međutim, s nizom bolesti (autoimune bolesti), komponente imunološkog sustava pogrešno počinju djelovati protiv vlastitog tijela. Jedna od tih bolesti je i KVB. U ovom se slučaju razvija reakcija na komponente omotača perifernih živaca, što se očituje u obliku specifičnih simptoma karakterističnih za KVB.

Postoje li faktori rizika za bolest??

Kao pokretački čimbenici opisani su respiratorne virusne bolesti, kirurške intervencije, trudnoća, cijepljenje i drugi uzroci, međutim, još uvijek nije dokazana izravna veza navedenih čimbenika s razvojem bolesti..

Je li moguće naslijediti bolest??

Ne. Postoji niz studija koje su identificirale gene za koje se sumnja u razvoj bolesti. Ipak, njihovo sudjelovanje u riziku od razvoja bolesti za potomstvo još nije dokazano.

Kako se manifestira CIDP i koja su obilježja ove bolesti?

HVDP je bolest perifernih živaca. Ogromna većina patološkog procesa uključuje takozvana "gusta" živčana vlakna koja imaju debeli sloj mijelinskog omotača, koji je meta ove bolesti. Ta vlakna prenose informacije iz mozga i leđne moždine u naš mišićno-koštani sustav o motoričkoj naredbi i u suprotnom smjeru o položaju tijela u prostoru kako bi se osigurala ravnoteža. Stoga su najčešći simptomi:

slabost ruku i nogu
nestabilnost pri hodanju
ukočenost u rukama i nogama
gubitak tjelesne težine i smanjenje tonusa mišića

Točan mehanizam CVD-a nije u potpunosti otkriven zbog složenosti imunoloških odgovora, pa stoga simptomi i priroda tijeka bolesti mogu varirati. Iz toga se razlikuju takozvani atipični oblici KVB-a, koji se donekle razlikuju od klasičnog tijeka bolesti i mogu imati obilježja prognoze i liječenja. Dijagnoza takvih oblika može biti teška. Atipični oblici KVB uključuju:

multifokalni oblik HVDP-a (Lewis-Sumnerov sindrom)
distalni oblik HVDP-a
čisto senzorni ili čisto motorički oblici HVDP-a
HDVI s akutnim početkom
kronična imuno-senzorna poliradikuloneuropatija

Tok bolesti također može biti promjenjiv - neki pacijenti mogu razviti teške simptome koji dovode do invaliditeta, drugi mogu imati minimalne neurološke poremećaje; brojni pacijenti mogu doživjeti česte egzacerbacije, dok postoje slučajevi s jednim pogoršanjem u životu.

Na temelju onoga što mi je dijagnosticiran HVDP?

Ključ dijagnoze je klinički pregled neurologa. Postoje kriteriji za bolest koje je Europska federacija neuroloških zajednica predložila 2010. Da bi potvrdili dijagnozu i isključili alternativne uzroke polineuropatije, obično se provode brojni laboratorijski testovi, kao i instrumentalne metode istraživanja. Nažalost, još uvijek ne postoji „zlatni“ standard za dijagnostiku, koji bi s velikom točnošću mogao ukazivati na „HVDP“. Stoga se dijagnoza često postavlja na temelju kliničke slike i rezultata studije..

Ključna instrumentalna metoda dijagnoze CVD-a, kao i svaka polineuropatija, je elektroneuromiografija. Ovo je istraživanje vodljivosti perifernih živaca pomoću kratkih električnih impulsa koji se prenose duž živca. Stimulacija dovodi do kontrakcije mišića inerviranog proučavanog živca, što bilježi elektroda.

Ako nema dovoljno podataka za postavljanje dijagnoze, može se dodatno obaviti MRI pleksusa, analiza cerebrospinalne tekućine, ultrazvuk perifernih živaca i, u rijetkim slučajevima, biopsija živaca. Jedan od kriterija ispravnosti postavljene dijagnoze je poboljšanje stanja ili obustava napredovanja bolesti na pozadini patogenetske terapije.

Koje su mogućnosti liječenja KVB-a??

Do 80% bolesnika s CIDP-om ima učinak terapije koja modulira imunološki sustav. Na temelju velikih studija liječenja CIDP-a, sljedeće mogućnosti liječenja dokazale su djelotvornost:

glukokortikosteroidni lijekovi
intravenski humani imunoglobulinski pripravci
plazmafereza

Nijedan od trenutno poznatih lijekova ne može izliječiti HVDP, on samo smanjuje aktivnost bolesti, sprječava daljnje pogoršanje ili pogoršanje, a također smanjuje ozbiljnost simptoma. Uz to, odgovor na liječenje može varirati od osobe do osobe..

Svaka metoda liječenja ima svoje prednosti i nedostatke, o kojima raspravlja liječnik, uzimajući u obzir sve pojedinačne karakteristike?

Glukokortikosteroidni lijekovi (prednizon, metilprednizolon) propisuju se u obliku tableta i infuzija. Prvo se odabire visoka doza na temelju tjelesne težine koja se s vremenom postupno smanjuje. Trajanje primjene i veličina doze održavanja ovise o težini simptoma, brzini njegovog napredovanja, kao i o odgovoru na liječenje. Međutim, za procjenu učinkovitosti liječenja, trajanje terapije treba biti najmanje 12 tjedana. Unatoč dokazanoj učinkovitosti i relativno niskim troškovima, liječenje kortikosteroidima može biti povezano s nizom nuspojava - debljanjem, mučninom, nesanicom, razdražljivošću, pogoršanjem peptičkog čira, povećanim brojem krvnog tlaka i šećera u krvi, smanjenom koštanom gustoćom. Stoga je zajedno s glavnim lijekom propisana složena terapija kako bi se spriječio razvoj gore navedenih posljedica liječenja.

Pripravci ljudskog imunoglobulina po učinkovitosti su slični glukokortikosteroidima, ali ovi su posljednji mnogo rjeđi od nuspojava, pa su stoga i sigurniji. Možda je glavni nedostatak ovog tretmana visoka cijena. Pripravci humanog imunoglobulina dobivaju se pročišćavanjem velike količine (> 10 000 L) ljudske plazme (> 1000 donora), što dovodi do njihovih visokih troškova. Liječenje se sastoji u mjesečnom tečaju, intravenskoj primjeni lijeka. Tečaj obično traje 4-5 dana. U budućnosti se učestalost primjene lijeka može razlikovati ovisno o njegovoj učinkovitosti. Važna točka je izbor lijeka. Potrebno je obratiti pozornost na njegove glavne karakteristike: lijek treba biti prikladan za visoku dozu intravenske imunoterapije, sadržaj IgG bi trebao biti najmanje 95%, količine IgA i IgM trebaju biti u tragovima. U ovom slučaju, količina IgA treba biti jasno naznačena u uputama, budući da je s ovom vrstom imunoglobulina povezan razvoj alergijskih reakcija.

Treća opcija liječenja je plazmafereza visokog volumena. Ova metoda terapije je prikupljanje plazme s patogenim antitijelima kroz kateter i nadopunjavanje sterilnim otopinama, proteinskim otopinama i / ili plazmom donora. Postupak se ponavlja oko 5 puta, obično svaki drugi dan. Učinak ovog tretmana traje 3-4 tjedna. S obzirom na složenost ove metode terapije ne koristi se za dugotrajno liječenje te je često korisna u slučaju brzog i / ili ozbiljnog pogoršanja.

U nekim bolesnicima, unatoč kompetentnom liječenju, bolest i dalje može napredovati ili se ne može predati kontroli. U tim su slučajevima propisani imunosupresivi (mofetil mikofenolat, azatioprin, ciklosporin, ciklofosfamid) ili monoklonska antitijela (rituximab). Imenovanje ovih lijekova trebalo bi doći od liječnika s iskustvom u njihovoj uporabi, uzimajući u obzir sve indikacije i kontraindikacije, nakon čega slijedi pažljivo praćenje učinkovitosti i sigurnosti terapije.

Trebam li napraviti bilo kakve promjene u svom uobičajenom načinu života?

Da. Postoje brojne preporuke za pacijente s dijagnozom HVDP-a:

izbjegavajte virusne i bakterijske infekcije (respiratorne virusne, enterovirusne bolesti itd.)
više se kretati - u slučaju teškog oštećenja motora može se propisati fizikalna rehabilitacija, radna terapija ili pomoćna sredstva za hodanje - ortoze itd..
ograničiti pušenje, konzumaciju alkohola, što negativno utječe na krvotok, pogoršavajući tijek polineuropatije
isključuju uporabu neurotoksičnih lijekova, pogoršavajući tijek polineuropatije
pažljiva briga za stopala vrlo je važna, osobito kod istodobnog dijabetesa. Potrebno je svakodnevno pregledavati stopala zbog posjekotina, korica, čira.
pridržavati se dijeta s niskim udjelom masti bogatih žitaricama, voćem i povrćem.
izbjegavajte dugotrajno stiskanje udova

Kakve su prognoze za ovu bolest??

Očekivano, životni vijek se ne razlikuje od onog kod ljudi koji nemaju ovu bolest. Tijek bolesti može biti različit - nastaviti s čestim egzacerbacijama, polako napredovati ili postići stabilnu remisiju uz minimalne kliničke manifestacije. Pravovremeno imenovanje liječenja, pažljivo praćenje pacijenta i učinci terapije izuzetno su važni za prognozu..

Ako imate simptome polineuropatije ili vam je dijagnosticirana „Polineuropatija“ ili „HVDP“, možete proći sveobuhvatni pregled u Centru za bolesti perifernog živčanog sustava FSBI NCH, gdje će vam pomoći razjasniti dijagnozu, utvrditi uzroke oštećenja perifernog živca i propisati terapiju iz perspektive lijekova koji se temelje na dokazima.

Djelatnici Centra za bolesti perifernog živčanog sustava konzultiraju pacijente ambulantno u okviru obveznog zdravstvenog osiguranja i na komercijalnoj osnovi.

Snimanje na receptu i ENMG / iEMG na MULTI-KANELSKOM TELEFONU
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Demijelinirajuća polineuropatija, kronična upalna

Demijelinizirajuća polineuropatija je lezija perifernih živaca u kojoj je uništena njihova mijelinska ovojnica. Bolest se može pojaviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima, a karakterizira ih trajanje tečaja i intenzitet simptoma..

Distalni dijelovi gornjih i donjih ekstremiteta - ruku i podlaktica, potkoljenice i stopala - uglavnom su uključeni u patološki proces. Kako bolest napreduje, simptomi se šire i na proksimalne ruke i noge - kukove i ramena.

Demijelinizirajuća polineuropatija prilično je rijetka bolest i pogađa uglavnom muškarce u dobi od 40 do 50 godina. U starijih osoba starijih od 50 godina patologija se odvija u težem obliku i manje se liječi.

uzroci

Točan uzrok neuropatije nije u potpunosti proučen, ali njegovo autoimuno podrijetlo nije u dvojbi. U 7 od 10 bolesnika otkrivaju se antitijela na a-tubulinski protein, u mnogim slučajevima detektiraju se HLA geni.

Autoimuni tip razvoja bolesti znači da se u tijelu proizvode antitijela koja oštećuju i uništavaju zdrave stanice. U ovom slučaju, agresivni T-limfociti napadaju tkiva živčanih završetaka, što dovodi do uništenja mijelinskog omotača i razvoja upalnog procesa.

Na pojav demijelinizacijske polineuropatije utječu brojni čimbenici, uključujući:

intoksikacija solima teških metala, lijekovima, etanolom i drugim otrovima;
sistemske bolesti - sarkoidoza, disproteinemija;
prethodne infekcije - ospice, difterija, zaušnjaci, HIV;
maligni procesi;
metabolička bolest;
hormonalne promjene;
visok fizički i mentalni stres;
cijepljenje;
kirurške operacije;
nedostatak vitamina;
nasljedna predispozicija;
radioterapija.

Vrste i klasifikacija

Neuropatija se klasificira prema nekoliko znakova: uzroku pojave, prirodi tijeka i vrsti oštećenja živčanih vlakana. Može se razviti usred alergija, trauma, upala ili trovanja..

Akutna upalna demijelinizacijska polineuropatija (AFP) karakterizira brzo napredovanje simptoma - čak mjesec dana nakon pojave prvih znakova.

Subakutni oblik bolesti također se odvija prilično brzo, ali manje brzo: porast simptoma primjećuje se u roku od nekoliko mjeseci. Trajanje bolesti varira od mjeseca do šest mjeseci..

Kronični oblik podrazumijeva se kao dugačak tijek polineuropatije, koji polako napreduje dva ili više mjeseci.

Prema vrsti lezije razlikuju se demijelinizirajuća i aksonalno demijelinizirajuća polineuropatija praćena uništavanjem aksona - dugim procesima živčanih stanica. To su aksoni koji prenose živčane impulse iz staničnog tijela (soma) do drugih živčanih stanica i inerviranih organa i struktura.

Postoje 4 atipična oblika kronične neuropatije: distalni, žarišni, izolirani senzorni i motorički. S distalnom neuropatijom zahvaćeni su samo distalni dijelovi donjih i gornjih ekstremiteta; s žarišnim - jednim ili više živaca lumbosakralnog ili brahijalnog pleksusa.

Izolirani osjetljivi oblik karakterizira oštećenje isključivo senzornih vlakana; izolirani dijelovi motora - motora.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija

Klasična vrsta kronične upalne demijelinizacijske polineuropatije (HVDP) očituje se slabošću mišića i oštećenjem motora u sva četiri udova. Bolest se može razvijati polako i monotono, s tim da simptomi neprestano napreduju. Druga opcija nije isključena, kada se neuropatija periodično pogoršava.

Prvi znakovi nevolje pojavljuju se neočekivano, bez ikakvog vidljivog razloga. Pacijenti se ne mogu iznenada povezati s bilo kojom slabošću u nogama ili rukama. Razlog odlaska liječniku obično su poteškoće u izvođenju uobičajenih radnji - hodanje stubama ili samopomoć: pranje, oblačenje i druge manipulacije koje zahtijevaju fine motoričke sposobnosti prstiju.

Mijelin sadrži glavni protein koji ima visoku antigenost i zato postaje česta meta autoimunih reakcija. Oštećenja određenih područja mijelina prvo dovode do usporavanja, a potom do potpune blokade živčanih signala. Produljena demijelinizacija popraćena je smrću odgovarajućih aksona

U velikoj većini slučajeva lezija je simetrična. Dolazi do napretka u motoričkim poremećajima, koji postupno u potpunosti prekrivaju udove. Bolest se može razviti u monofazni ili kronični tip. U prvom se slučaju simptomi najprije pojačavaju, a zatim, dosegnuvši maksimum, postupno slabe i čak potpuno nestaju. Relaps se ne javlja kasnije.

U kroničnom toku opaža se glatko i polagano pogoršanje simptoma, u otprilike trećini svih slučajeva povremeno se pojavljuju egzacerbacije. Ponekad HVDP započne oštro i brzo napreduje, dok klinička slika nalikuje Guillain-Barré sindromu. Međutim, intenzitet simptoma postupno opada, a bolest postaje kronična.

Guillain-Barré sindrom

Ovaj sindrom je akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija, u kojoj dolazi do brzog porasta simptoma u više od jednog uda. Njegovi prvi znakovi su slabost mišića i / ili uznemireni osjećaj u nogama. Nakon nekoliko sati ili dana, isti se simptomi pojavljuju na rukama.

U nekih bolesnika početak bolesti povezan je s bolom u nogama i donjem dijelu leđa. U rjeđim slučajevima primjećuju se okulomotorni poremećaji, poteškoće s govorom i gutanjem. Intenzitet motoričkih poremećaja varira od blage slabosti do potpune paralize svih četiriju udova.

Guillon-Barré sindrom može biti popraćen drugim simptomima:

pad krvnog tlaka;
smanjenje ili nestajanje tetiva refleksa;
zatajenje disanja;
bulbar sindrom, u kojem su pogođeni glosofaringealni, vagusni i sublingvalni živci;
pareza mišića lica.

Često postoje znakovi autonomnih poremećaja: aritmija, pretjerano znojenje, skokovi krvnog tlaka, probavne smetnje i zadržavanje mokraće.

Aksonicno demijelinizirajuca polineuropatija donjih ekstremiteta

Aksonne polineuropatije (aksopatije) najčešće su povezane s intoksikacijom kriminalne ili suicidne prirode. Otrovna tvar mogu biti arsen, organofosforni spojevi, etilni i metilni alkohol, ugljični monoksid itd. Međutim, najčešći uzrok je zlouporaba alkohola..

Često se bolest razvija na pozadini izraženog nedostatka vitamina B grupe, dijabetes melitusa, uremije, ciroze, amiloidoze, kolagenoze i malignih bolesti. Akutno oštećenje aksona karakterizira živopisan simptom, čiji se intenzitet povećava u roku od 2-4 dana, a nakon još tjedan dana pareza donjih i gornjih udova.

Subakutni oblik aksonske polineuropatije može biti uzrokovan ne samo trovanjem, već i ozbiljnom neispravnošću u metabolizmu. Tipični simptomi se razvijaju tijekom nekoliko tjedana..

Trajanje kronične patologije mjeri se mjesecima, a ponekad patološki proces traje više od 5 godina. Ovaj oblik neuropatije obično je povezan s nasljednom predispozicijom i produljenom, svakodnevnom intoksikacijom..

Simptomi aksonske polineuropatije:

lepršava ili spastična paraliza ruku i nogu, grčevi i trzanje mišića;
oticanje ekstremiteta, vrtoglavica pri usponu (zbog poremećaja cirkulacije);
promjena hoda;
spor govor;
prekidi srčanog ritma - tahija i bradikardija;
poremećaj znojenja - pojačano znojenje ili suha koža;
blijedost ili crvenilo kože;
oslabljena seksualna funkcija kod muškaraca;
zadržavanje stolice i mokrenje;
suha usta ili, obrnuto, pojačano lučenje sline;
bol u očima.

Karakterističan znak oštećenja aksona je gubitak osjetilne funkcije, poput rukavica i čarapa, kada osoba prestane osjećati stopala ili ruke

Napomena: kod aksonske demijelinizacijske polineuropatije lezija može biti asimetrična ili jednostrana. U ovom se slučaju simptomi pojavljuju ili u samo jednom udu ili u jednoj ruci i nozi s jedne ili suprotne strane..

Kad su vegetativna vlakna oštećena, regulacija vaskularnog tonusa izlazi iz kontrole jer živci imaju mogućnost širenja i suženja žila. Ako proces utječe na aksone, dolazi do kolapsa kapilara, što neminovno dovodi do edema. Zbog nakupljanja tekućine ruke i noge povećavaju se u veličini.

Budući da je velika količina krvi koncentrirana u udovima, posebno ako su pogođene noge, vrtoglavica tijekom ustajanja. Koža postaje crvena ili blijeda zbog gubitka funkcije simpatičkih ili parasimpatičkih živaca. Nestaje i trofička regulacija, uslijed čega nisu isključene erozivno-ulcerativne lezije.

Mišična paraliza na pozadini oštećenja motornih vlakana može se očitovati i pretjeranom krutošću (spastičnom paralizom) i opuštanjem (ležerna pareza). Osim toga, moguće je ojačati ili oslabiti reflekse, u nekim slučajevima oni su potpuno odsutni.

Ako se patološki proces proširi na kranijalne živce, slušna i vidna funkcija opadaju, opažaju se trzanje mišića lica. Zbog oštećenja osjetila i paralize lice postaje asimetrično.

Metode liječenja

Liječenje kronične polineuropatije

Kronični oblik demijelinizirajuće polineuropatije najčešći je. Njezin je tretman složen i uključuje upotrebu hormonskih lijekova, uvođenje imunoglobulina i plazmafereze. Na početku terapije propisane su velike doze steroida, posebno prednizolon koji se, nakon postizanja učinka, postupno smanjuje.

Zašto noge boli nakon alkohola

Za održavanje postignutih rezultata pacijent uzima prednizon ili neki drugi lijek sličnog djelovanja jednom u dva dana.

U većini slučajeva steroidna monoterapija provodi se nekoliko mjeseci, a gotovo uvijek nakon godinu i pol bolest se povlači. Da bi se isključili recidivi, hormoni se ne ukidaju još nekoliko godina..

Međutim, u nekim slučajevima, kada se pokušava otkazati lijek, simptomi se vraćaju i tada se liječenje nastavlja.

Važno je zapamtiti da se liječenje glukokortikosteroidima (GCS) mora odvijati pod redovnim liječničkim nadzorom. Potrebno je povremeno nadzirati krvni tlak, gustoću kostiju, glukozu i kolesterol u krvi. Budući da steroidi značajno utječu na metabolizam vode i elektrolita, prati se razina kalija i kalcija u tijelu.

Kako bi se spriječila krhkost kostiju i nedostatak kalcija, propisani su vitaminsko-mineralni kompleksi i pripravci s kalcijem. Za zaštitu gastrointestinalne sluznice od negativnih učinaka kortikosteroida koriste se gastroprotektori.

Ako učinak hormona nije dovoljan ili izostane, kao i u slučaju teških nuspojava, Prednizolon se zamjenjuje imunosupresivnim lijekovima za suzbijanje imuniteta. Oni su također propisani u slučajevima kada je nemoguće smanjiti dozu GCS-a.

Kako bi smanjili trajanje hormonske terapije i smanjili doziranje lijekova, ubrizgavaju imunoglobulin i provode postupke plazmefereze. Međutim, treba napomenuti da je intravenska infuzija imunoglobulina učinkovita ne u svih bolesnika, već samo u polovici. Pored toga, učinak mu je kratkotrajan, pa injekcije treba raditi redovito.

plasmapheresis

Plazmafereza se provodi u pravilu 2 puta tjedno dok se stanje ne poboljša. U većini slučajeva to se događa nakon mjesec i pol. Zatim se učestalost postupaka smanjuje, postepeno povećavajući na 1 put mjesečno.

Uz uklanjanje plazme, iz tijela se uklanjaju otrovi, toksini, virusi i oštećene stanice. Eliminiraju se nepotrebni imunološki kompleksi, zbog kojih upalni procesi prelaze u kronični stadij. Istodobno se vraća funkcija onih dijelova imunološkog sustava koji nisu djelovali.

Sesija plazmafereze traje oko sat i pol i ne uzrokuje neugodu pacijentu. Leži u posebnoj stolici, a kateteri su umetnuti u vene na obje ruke. Cijeli proces je kontroliran: mjeri se puls, tlak, brzina disanja i količina kisika u krvi. Nakon postupka, liječnik nadzire pacijenta još 1-2 sata, a zatim ga pušta kući.

Guillon-Barré sindrom terapija

Ako sumnjate na Guillon-Barréov sindrom, pacijent je hospitaliziran u bolnici. Liječenje se provodi na odjelu intenzivne njege i reanimacije. U gotovo trećini slučajeva nužna je mehanička ventilacija budući da se često razvija ozbiljno respiratorno zatajenje.

S ozbiljnim slabljenjem mišića, pacijent je gotovo imobiliziran, stoga je potrebna kompetentna njega.

Potrebno je pratiti stanje njegove kože, tjelesnih funkcija, raditi pasivne vježbe, a također redovito mijenjati položaj tijela.

Sve to pomoći će izbjeći čireve pritiska, infekciju kože i razvoj plućne tromboembolije. U slučaju snažnog pada otkucaja srca, možda će biti potrebna ugradnja pejsmejkera (privremenog).

Kao i kod kronične demijelinizirajuće polineuropatije, u slučaju akutne upale živaca provodi se plazmafereza što značajno smanjuje trajanje mehaničke ventilacije i ozbiljnost mišićne paralize. Postupci se rade svaki drugi dan tijekom 1-2 tjedna.

Alternativna za membransku plazmaferezu je pulsna terapija imunoglobulinama klase G: lijek se ubrizgava u venu svaki dan u dozi od 4 mg / kg. Tečaj se sastoji od pet injekcija.

Ako je potrebno, provodi se simptomatska terapija usmjerena na ispravljanje vode-elektrolitne ravnoteže, pokazatelja tlaka.

U preventivne svrhe propisana su sredstva koja sprečavaju trombozu i tromboemboliju.

Mehaničku ventilaciju treba započeti što je prije moguće, jer ponekad čak i sekunda određuje uspjeh oživljavanja

U teškim situacijama pribjegavaju kirurškoj intervenciji. Razlog operacije može biti produljena, 10 dana ili više, umjetna ventilacija pluća i jaki bulbar simptomi. U prvom slučaju provodi se traheostomija, u drugom - gastrostomija.

Liječenje aksonske polineuropatije

Kompleksna terapija aksonskog oblika bolesti uključuje unos hormonskih i vitaminskih pripravaka koji sadrže vitamine skupine B. Uz mlakanu parezu propisuju se inhibitori kolinesteraze - Neuromidin, Neostigmin ili Kalimin. Spastička paraliza liječi se mišićnim relaksantima i antikonvulzivima..

Ako je intoksikacija postala uzrok oštećenja živaca, koriste se specifični antidoti, ispiranje želuca, prisilna diureza na pozadini infuznih infuzija, peritonealna dijaliza. U slučaju trovanja solima teških metala, propisani su tetacin-kalcij, D-penicilamin ili natrijev tiosulfat. Organofosfatna intoksikacija liječi se lijekovima na bazi Atropina.

Prognoza i rezultati liječenja

Pravodobno i adekvatno liječenje CIDP-a omogućava potpunu ili značajnu regresiju bolesti u gotovo 90% slučajeva. Simptomi traju ili se pogoršavaju samo u 10% bolesnika.

Najvažniji prognostički kriterij je trajanje početnog porasta kliničkih znakova. Ako je dulje od tri mjeseca, tada se zdravlje vraća nakon 12 mjeseci.

Međutim, vrlo često pacijenti osjećaju povratak simptoma i treba im dugotrajna potporna njega..

Većina pacijenata kojima je dijagnosticiran Guillon-Barré sindrom oporavlja se u roku od šest mjeseci do godinu dana. Preostali simptomi mogu se pojaviti u 10-12% slučajeva.

AFP se relapsi rijetko, u 4% slučajeva smrt se zabilježi kod 5 od 100 bolesnika. Respiratorni zastoj, infekcija i plućna embolija mogu uzrokovati smrt.

Vjerojatnost smrti puno je veća kod ljudi starijih od 65 godina.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: uzroci razvoja, liječenja i prognoze

Utječe na žene dva puta manje nego na muškarce. Karakterizira ga pad motoričke aktivnosti ruku i nogu do paralize, pad osjetljivosti. Uz pravovremenu dijagnozu, rano započinjanje i redovito liječenje, prognoza za život je prilično povoljna.

Demijelinirajuća polineuropatija

Postepeno uništavanje mijelinskog omotača uslijed autoimunih čimbenika naziva se demijelinizirajuća polineuropatija. Bolest je rekurentne prirode. Prosječna dob njegovog otkrića je 47 godina. Međutim, opisani su i slučajevi rane pojave. Najteži tečaj karakterističan je za osobe starije od 50 godina. Oni i lošije percipiraju terapiju lijekovima..

Patologija dovodi do poraza određenog broja perifernih živaca koji prenose signale povezane s motoričkom aktivnošću i osjetilnom percepcijom. Leđna moždina i mozak ostaju netaknuti.

Priroda tečaja omogućuje nam da razgovaramo o tri oblika bolesti - akutnoj, subakutnoj i kroničnoj. Prvi karakterizira brzi, čak i brzi razvoj patologije. Potrebno je do četiri tjedna da se simptomi u potpunosti očituju..

Subakut napreduje sporije, znakovi se pojavljuju i rastu u roku od šest mjeseci. Već nekoliko godina razvija se kronična demijelinizirajuća polineuropatija. Struja mu je skrivena, gotovo neprimjetna.

Priroda razvoja polineuropatije ovisi o vrsti upale živaca. S oštećenjem živčanih vlakana odgovornim za percepciju i prijenos osjeta, oni govore o osjetljivoj polineuropatiji. U slučaju oštećenja motornih vlakana - o motoru. Kombinirana lezija ukazuje na razvoj senzorno-motorne patologije. Također se razlikuje vegetativni oblik.

Pretežno oštećenje na tijelu dugog procesa neurona omogućava nam da govorimo o aksonskom obliku. Uništavanje mijelina znači demijelinizaciju. U nekim je situacijama izolirana mješovita, akson-demijelinizirajuća patologija.

Tijek bolesti može se pojaviti u atipičnom i klasičnom obliku..

U klasičnim lezijama dolazi do povećanja slabosti svih dijelova udova i smanjenja njihove osjetljivosti. Simptomi se povećavaju u koracima.

Atipično karakterizira asimetrično oštećenje mišića stopala, potkoljenice, podlaktica, ruku. Ponekad se primjećuju lokalni poremećaji određenih dijelova udova, poput ramena ili donjeg dijela leđa. Poremećaji samo osjetljivih ili motoričkih živaca pripadaju samo ovom obliku..

Mehanizam razvoja

Razvoj kronične upalne demijelinizacijske polineuropatije zasnovan je na kombinaciji nekoliko čimbenika:

Teške situacije, ozljede, bolesti (rak, dijabetes melitus), iscrpljujuće osobu mentalno i emocionalno i vode do iscrpljenosti.
Gutanje infekcije, u kojoj postoji protein sličan po strukturi kao i ljudski protein.
Genetska predispozicija.

Zbog kombiniranog djelovanja čimbenika, živčani procesi, njihova mijelinska ovojnica su uništeni ili je poremećena proizvodnja mijelina. Koji je od ovih procesa primarni u bolesnika ovisi o različitim razlozima i nije uvijek očigledan. Na primjer, kod bolesnika s alkoholizmom koji ima nedostatak folne kiseline i određenih vitamina, kršenje proizvodnje mijelina je primarno.

Vjeruje se da pod utjecajem određenih čimbenika počinje proizvodnja mijelinskih antigena. To je vjerojatno zbog gutanja infekcije sličnim proteinima ili određenim unutarnjim poremećajem..

Kao rezultat toga, protein myelin se u tijelu počinje smatrati patogenim. Th1 stanice nakupljaju se u živčanom području, prodirejući kroz hematoneurološku barijeru.

Razvija se upala, što dovodi do uništenja mijelina i kršenja njegove proizvodnje.

Nije uvijek očito što je uzrokovalo demijelinizacijsku polineuropatiju, često nekoliko čimbenika igra važnu ulogu. Među ključnim uzročnicima su zarazne bolesti: gripa, HIV, herpes.

Često se bolest razvija na pozadini dijabetesa i bolesti povezanih s metaboličkim poremećajima.

Pod utjecajem alkohola razvijaju se određeni lijekovi, soli teških metala, živa, toksična neuropatija..

HVDP se također očituje zbog izloženosti traumatskim čimbenicima. Njihov se utjecaj može pratiti na dva načina: izravno uništavanje živčanih vlakana uslijed oštećenja, kao i prodiranje u ranu infekcije.

Polineuropatija alergijske geneze razvija se uglavnom nakon cijepljenja s povećanom osjetljivošću tijela na primijenjeni lijek.

Genetski čimbenici, situacije povezane s jakim emocionalnim i mentalnim, teškim fizičkim naporom izazivaju pojavu patologije. Rizik od razvoja raste s hormonskim poremećajima.

simptomi

Malo je vjerojatno da će se itko sjećati trenutka kada je počeo pokazivati znakove polineuropatije. Počinje obraćati pažnju na probleme kad se zbog slabosti ne može popeti stubama, izgubi sposobnost pisanja, uzimanja malih predmeta.

Simptomi KVB ovise o tome koji je živac pogođen. Uz patologiju motornih vlakana pojavljuje se slabost mišića. Osoba gubi sposobnost samostalnog kretanja, sjedenja. Često postoje bolovi. Dolazi do smanjenja refleksa. Drhtanje se primjećuje kod pokušaja držanja ruke ili noge u određenom položaju. Postoji kršenje govora, oštećenje vida.

Poraz senzornih živaca prati u mnogim slučajevima otečenost, peckanje na rukama, nogama, nogama, osjećaj gipkosti u trčanju..
Na upalne procese u autonomnom živčanom sustavu može se posumnjati kožnim mramorima, oteklinama, bijelim prstima.

Dijagnostika

Dijagnoza i uzroci bolesti određuju se na temelju analize simptoma i korištenja različitih istraživačkih metoda. Kao dio dijagnoze pojašnjava se uzrok demijelinizirajuće polineuropatije, određuje se stupanj oštećenja:

Elektrofiziološke metode. Neurofiziološki simptomi su razjašnjeni, uključujući smanjenje brzine provođenja, prekid, blokiranje provođenja impulsa.
Analiza cerebrospinalne tekućine. Tijekom ove studije u cerebrospinalnoj tekućini otkriva se prisutnost znakova CVD-a: povećanje sadržaja proteina, antigena, leukocita i ostataka staničnih struktura. Ova metoda se ne smatra uvijek informativnom u odnosu na polineuropatiju..
Biopsija. Tijekom ispitivanja uzima se uzorak vlakana. Postoje znakovi oštećenja aksona ili mijelinskog omotača. Najizraženije promjene su u dubokim dijelovima živaca, međutim, zbog svog položaja, nisu uvijek dostupne za analizu. Biopsija se provodi ako se kao rezultat elektrofiziološkog pregleda uoči poremećaj u dva živca.
Magnetska rezonancija. Rezultirajuće slike pokazuju produljenje korijena živaca koje potiču iz leđne moždine, povećanje nekih dijelova živčanih vlakana, edeme i znakove upale..

Unatoč dostupnosti različitih metoda istraživanja, nije uvijek moguće brzo odrediti ispravnu dijagnozu. Dijagnoza prisutnosti atipičnih oblika je komplicirana.

liječenje

Ključni čimbenik u poboljšanju prognoze polineuropatije je pravovremeno liječenje. Cilj je zaustaviti demijelinizaciju, uništavanje aksona.

Provodi se hormonska terapija, koristi se plazmafereza, imunoglobulin G. U nekim je slučajevima indicirana monoterapija, u drugima se preporučuje kombinirana primjena triju metoda.

Prevladavajuća primjena glukokortikosteroida rezultat je poboljšanja stanja pacijenata nakon 1,5-2 mjeseca liječenja. Simptomi nestaju ili se značajno smanjuju tijekom liječenja do godinu i pol dana..

Na poziciji otkazivanja, relapsi su mogući. Hormonska terapija je indicirana uz stalno praćenje tlaka, gustoće koštanog tkiva, krvne slike.

Problem ove metode je veliki broj kontraindikacija i nuspojava..

Plazmafereza omogućava pročišćavanje krvi od antigena, toksina.

Smatra se učinkovitom metodom, ali njezin učinak traje kratko vrijeme, pa se preporučuje ponovno provođenje..

U početnim fazama studije postupak se provodi dva puta tjedno, nakon smanjenja simptoma - mjesečno. Plazmafereza se preporučuje odmah nakon dijagnoze..

U oko 60% bolesnika uvođenje imunoglobulina G. bilo je učinkovito, a prednost ove metode je mali broj nuspojava. Djeca često primaju imunosupresivnu terapiju.

U simptomatskom liječenju koriste se lijekovi za smanjenje bolova u mišićima. Indicirani su antiholinesterazni lijekovi (Neuromidin, Axamon). Usmjereni su na poticanje središnjeg živčanog sustava i povećanje mišićnog tonusa..

Neke masti doprinose smanjenju boli, zagrijavanju mišića. Dodijelite, posebno, Capsicum. Upotreba dodatnih lijekova nastaje zbog glavnog uzroka koji je uzrokovao bolest. Unos vitamina, antioksidanata, lijekova koji poboljšavaju metabolizam.

fizioterapija

Elektroforeza se koristi za poticanje prijenosa živčanih impulsa. Blagi učinak pojačava protok krvi kisikom i hranjivim tvarima u pogođene dijelove tijela..

Magnetoterapija djeluje lokalno, poboljšava metabolizam i provođenje živčanih impulsa. Da biste obnovili mišićno tkivo nakon atrofije, indicirana je masaža, posebno ako nema mogućnosti vježbanja.

Fizikalna terapija pomoći će poboljšati cirkulaciju krvi, normalizirati snagu mišića i početi hodati ponovo..

prevencija

Da bi se smanjio rizik od razvoja demijelinizirajuće polineuropatije, provode se sljedeće mjere:

zaštitna odjeća koristi se za rad koji uključuje otrovne tvari;
ne pijte alkohol;
uzimati lijekove samo prema uputama liječnika;
voditi aktivan stil života;
izbornik uključuje povrće i voće;
ne dopuštaju prijelaz akutnih bolesti u kronični oblik;
pratite svoje zdravlje.

Prognoza

Patologija je kronična, učestalost recidiva ovisi o prirodi tečaja. Primjećuje se da već u prvoj godini polovica bolesnika doživljava ponovljene manifestacije bolesti. To se događa češće kada se terapija otkaže..

Prognoza je povoljnija u onim slučajevima kada su simptomi polako rasli, a borba protiv bolesti počela je u ranim fazama i ne prestaje. Važno je obratiti pažnju na pojavu prvih znakova koji ukazuju na neurološke poremećaje.

Mladi imaju bolju perspektivu, imaju dugu remisiju. U slučaju razvoja u starijih osoba, upalna polineuropatija, popraćena nepovratnim neurološkim poremećajima, dovodi do invaliditeta i, u nekim slučajevima, smrti.

Razvoj demijelinizirajuće polineuropatije povezan je s upalnim procesima od kojih pati periferni sustav. Mišići postaju slabi, razvija se pareza..

Kao rezultat toga, osoba gubi sposobnost samostalnog kretanja, ustajanja, sjedenja.

Nije uvijek moguće riješiti se bolesti, međutim, upotreba lijekova koje je propisao liječnik omogućava nam postizanje remisije i smanjenje relapsa.

Za pripremu članka korišteni su sljedeći izvori: Žirnova I. G., Komelkova L. V., Pavlov E. V., Avdyunina I. A., Popov A. A., Pirogov V. N., Gannushkina I. V., Piradov M. A.

Imunološka obilježja teških oblika demijelinizirajućih i miješanih polineuropatija // Časopis Almanah kliničke medicine - 2005. Tursynov N. I., Grigolashvili M. A., Ilyushina N. Yu., Sopbekova S. U., Mukhametkalieva A. D., Utegenov A. Na.

Suvremeni aspekti dijagnoze i liječenja kroničnih demijelinizirajućih polineuropatija // Časopis za neurohirurgiju i neurologiju Kazahstana - 2016.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (HVDP) je stečena lezija perifernog živčanog sustava autoimune prirode. U klasičnoj se verziji očituje u tipičnoj klinici simetrične senzimotorne polineuropatije s sporim monotonim ili stepenastim napretkom. HVDP se dijagnosticira kliničkim podacima, ENMG kriterijima, rezultatima MRI kralježnice ili ultrazvukom živčanih kanala. Liječenje se provodi dulje vrijeme uz primjenu glukokortikosteroida, sesije plazmafereze i intravenske imunoterapije. U većini slučajeva HDVI ima povoljnu prognozu..

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (HVDP) konačno je dobila ime 1982. Prije toga u vezi s tim korišteni su različiti izrazi.

Zbog sličnosti simptoma, kliničari su dugo smatrali da je HVDP kronični oblik Guillain-Barré sindroma..

Krajem 20. stoljeća neurološki stručnjaci identificirali su jasne neurofiziološke znakove i razvili dijagnostičke kriterije za KVB.

Bolest se javlja uglavnom u odrasloj dobi. Učestalost u djece je 0,5 slučajeva na 100 tisuća ljudi, u odraslih - 1-2 slučaja na 100 tisuća. Muškarci se češće razbole. Najviša učestalost HDVD-a pada u dobi od 40-50 godina.

Štoviše, osobe starije od 50 godina imaju teži tijek i manji odgovor na terapiju. HVDP se često kombinira s drugim bolestima: HIV infekcijom, sarkoidozom, reumatoidnim artritisom, SLE, amiloidozom, kroničnim glomerulonefritisom, dijabetes melitusom, tumorskim lezijama.

Uz druge simptome, HVDP može predstavljati kliniku paraneoplastičnog sindroma.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija

HVDP se odnosi na upalne polineuropatije. Temelj patološkog procesa je upala trupa perifernih živaca. Njegova autoimuna priroda nije dvojbena, međutim, etiopatogeneza još nije dovoljno proučena. HVA geni često se nalaze kod bolesnika sa CIDP-om, antitijela na r-tubulin otkrivena su u 70%.

Za razliku od Guillain-Barré sindroma, u većini slučajeva CVD-a, debi se ne prati ni s jednom prethodnom bolešću ili stanjem (ARVI, cijepljenje, operacija itd.). Možda takav odnos postoji, ali zbog skrivenog sporog početka HVDP-a teško je ući u trag.

Autoimuna upala dovodi do uništenja mijelinske ovojnice živaca.

Demijelinacija u CVD-u je raspršena: pogođeni su pojedini dijelovi živca; postupak se proteže bilo duž ili duž duljine živčanog debla; promjene mogu utjecati na osjetna ili motorna vlakna. To dovodi do velikog polimorfizma kliničkih manifestacija i određenih poteškoća u dijagnozi KVB.

HVDP klasifikacija

U vezi s polimorfizmom simptoma razlikuju se tipični (klasični) oblik i atipične varijante CVD-a.

Klasični oblik KVB podrazumijeva simetričnu mišićnu slabost distalnog i proksimalnog dijela svih 4 udova, u kombinaciji s oštećenjem osjetila i povećanjem više od 2 mjeseca.

Ima monoton ili postupno sporo napredujući tijek, protiv kojeg su moguća pojedinačna pogoršanja.

Atipični oblici KVB uključuju: distalni s prevladavajućom lezijom ruku, stopala, podlaktica i potkoljenice, asimetričan s asimetričnim zahvaćanjem ekstremiteta, žarišni - izolirana lezija jednog ili više živaca, brahijalni ili lumbosakralni pleksus, izolirani motor - oštećenje samo motornih vlakana, izolirana osjetljiva - poraz samo osjetilnih vlakana.

Osnova kliničkog prikaza CIDP-a je senzimotorna polineuropatija. Razvija se postupno, često pacijenti ne mogu ni približno naznačiti početak bolesti.

Prvi posjet liječniku obično diktira slabost udova, što otežava hodanje stepenicama, penjanje stepenicama u gradskom prijevozu, obavljanje sitnih poslova prstima itd. Pacijenti primjećuju drhtavicu i ukočenost udova. Mišićna slabost obično je simetrična u KVB i napreduje uzlazno..

U većini slučajeva njegov spor rast traje više od 2 mjeseca. Međutim, 16-20% bolesnika sa CIDD-om ima akutniji početak razvoja slabosti u razdoblju do mjesec dana.

Poremećaji kretanja napreduju i zahvaćaju proksimalne udove. Praćen smanjenjem i gubitkom refleksa, najčešće - Ahila. Mišićna atrofija se ne razvija odmah, već samo s produljenim tijekom CVD-a bez liječenja.

Osjetni poremećaji zabilježeni su u 85% slučajeva CIDP-a. Oni prevladavaju nad motorikom samo u 10% bolesnika. U pravilu, bilježi se trnjenje stopala i ruku. U velikom broju slučajeva CIDP-a razvija se osjetljiva ataksija zbog oštećenja dubokih tipova osjetljivosti..

Neki pacijenti imaju bolove.

Često kod CVD-a dolazi do posturalnog drhtanja ruku - drhtanje dok držite ruke u određenom položaju. Moguće oštećenje kranijalnih živaca: oculomotorni, facijalni, trigeminalni.

Bulbarna paraliza u KVB je rijetka. Uključenost dišnih mišića u razvoj zatajenja disanja opaža se samo u nekim slučajevima.

Autonomni poremećaji za KV nisu karakteristični.

Oko 70-75% slučajeva CIDP-a su monofazne i kronične varijante.

U prvom slučaju simptomatologija polako napreduje do maksimuma, a tada se opaža njegova potpuna ili djelomična regresija bez naknadnog recidiva.

Kronični progresivni tijek HVDP-a karakterizira kontinuirano glatko ili postupno pogoršanje simptoma. 25-30% bolesnika ima recidivirajuće-remiting tijek s jasno izraženim razdobljima pogoršanja.

Zasebno, postoji varijanta HVDP-a s akutnim debijem, koji se često dijagnosticira kao Guillain-Barré sindrom (akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija). Međutim, njegov daljnji kronični progresivni tijek omogućava definitivnu dijagnozu KVB.

Pacijente sa simptomima polineuropatije pregledava neurolog. U neurološkom statusu otkrivaju slabost mišića distalnih ekstremiteta, smanjenje osjetljivosti (hipoestezije) tipa "čarapa i rukavice", te gubitak tetivanih refleksa.

Kod atipičnih oblika KVB promjene mogu biti asimetrične ili se mogu otkriti samo u zoni inervacije pojedinih živaca ili pleksusa.

Dijagnoza vrste polineuropatije provodi se elektroneuromiografijom (ENMG), magnetskom rezonancom i proučavanjem cerebrospinalne tekućine.

ENMG provodi neurofiziolog i u većini slučajeva dijagnosticira promjene tipične za demijelinizaciju perifernih živaca. Naknadno se na poticajnom EMG-u mogu otkriti znakovi oštećenja aksona. Početna ENMG studija treba uključivati najmanje 4 živaca.

Lumbalna punkcija s analizom cerebrospinalne tekućine za HVDP sada se izvodi sve manje i manje. U klasičnoj verziji uklanja infekciju središnjeg živčanog sustava. Visoka razina proteina (> 1 g / l) u cerebrospinalnoj tekućini u nedostatku citoze (visok sadržaj staničnih elemenata) tipična je za CVD. Prisutnost citoza u prvom redu ukazuje na vjerojatnost HIV-a ili lajmske bolesti..

MRI kralježnice u bolesnika s CVD-om otkriva porast MR signala iz korijena kralježnice, grana lumbalnog ili brahijalnog pleksusa, što ukazuje na njihovo zadebljanje.

Gotovo 50% bolesnika s MRI mozga dijagnosticirano je moždano žarište demijelinizacije. Trenutno se u dijagnozi polineuropatije sve više koristi ultrazvuk živaca. Ova metoda je puno jednostavnija i jeftinija od MRI..

Također vam omogućuje prepoznavanje zadebljanja živčanog debla i može se koristiti u diferencijalnoj dijagnozi CVD-a s multifokalnom motoričkom neuropatijom.

Budući da je u 10-20% slučajeva CIDP sekundarna za popratnu sistemsku bolest, potrebno je pažljivo ispitati pacijente kako bi se isključila ova opcija.

U nekim se slučajevima znakovi osnovne bolesti pojavljuju nekoliko mjeseci nakon pojave KVB-a. Stoga se pregled pacijenata mora ponoviti.

Opsežni pregled uključuje krvni test za glukozu, proteinski spektar, antinuklearna antitijela, testove jetre, tumorske markere; dijagnoza HIV-a i virusnog hepatitisa, radiografija pluća itd..

Do danas, terapija CIDP-om sadrži 3 komponente: kortikosteroidnu primjenu, primjenu imunoglobulina i plazmaferezu. Kortikosteroidna terapija obično započinje velikom dozom prednizona. Ako postoji učinak, doza se postupno smanjuje i prenosi se na njegov unos svaki drugi dan..

U razdoblju od 1 do 1,5 godina terapije, većina bolesnika s HVDP-om ima gotovo potpunu regresiju simptoma. Da bi se spriječio povratak, terapija kortikosteroidima produžava se na još nekoliko godina..

U nekih bolesnika, čak i nakon 2-3 godine, na pozadini pokušaja otkazivanja terapije, javljaju se recidivi CVD-a i tada liječenje treba nastaviti.

Dugoročnu upotrebu kortikosteroida treba nadzirati krvni tlak, gustoća kostiju (denzitometrija), šećer u krvi, kolesterol, kalij i kalcij.

Potrebni su obavezni tečajevi gastroprotektora, preparati s kalcijem. Imunosupresivi su alternativa kortikosteroidima u CIDP-u.

Primjenjuju se u slučajevima slabe steroidne učinkovitosti, ako se slabo podnose ili ako se doziranje ne može smanjiti..

Da bi se smanjila doza i trajanje glukokortikoidne terapije u bolesnika s HVDP-om dopušta se dodatna primjena plazmafereze i imunoglobulina. Intravenska imunoglobulinska terapija je učinkovita u 50% bolesnika sa CID-om.

Međutim, njegov učinak je kratkotrajan, stoga se tečajevi imunoterapije moraju stalno ponavljati. Plazmafereza se provodi s učestalošću 2 puta tjedno do kliničkog poboljšanja (otprilike 1,5 mjeseca).

Zatim se seanse postupno skraćuju na 1 put mjesečno.

HVDP prognoza

Adekvatno liječenje CIDP-a omogućava potpunu ili gotovo potpunu regresiju simptoma polineuropatije. Samo 10% pacijenata ima upornost ili pogoršanje klinike. U 85% slučajeva, nakon 5 godina od debija, ostaje minimalan neurološki deficit.

Važna prognostička vrijednost je trajanje početnog porasta simptoma KVB. Ako je više od 3 mjeseca, tada oporavak može potrajati samo 1 godinu. Međutim, većina slučajeva CIDP-a treba dugotrajno liječenje i suočeni su s povratkom simptoma kad se povuče..

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: uzroci i simptomi. Liječenje u Moskvi po pristupačnim cijenama

Višestruke lezije u strukturi perifernog živčanog sustava nazivamo polineuropatijom. Bolest se može okarakterizirati akutnim, subakutnim i kroničnim tijekom. Akutni oblik karakterizira tijek bolesti do 4 tjedna nakon pojave prvih simptoma, subakutni oblik primjećuje se 4 do 8 tjedana, kronični oblik traje dugo - više od 8 tjedana.

Aksonalne, demijelinizacijske, senzorno-motorne polineuropatije karakteriziraju oštećenja perifernog živčanog sustava, razlikuju se u kliničkim znakovima i težini bolesti. Etiološki čimbenici koji uzrokuju polineuropatiju:

otrovne. Bolest se razvija tijekom intoksikacije teškim metalima, drogama, alkoholom i drugim kemikalijama;
autoimuna. S autoimunim oštećenjem tijela, demijelinizacijskom poliradiculoneuropatijom razvija se GBS;
polineuropatija se razvija kod sistemskih bolesti - sarkoidoza, disproteinemija;
Čest uzrok razvoja bolesti su zarazni i post-zarazni čimbenici. Polineuropatija se može razviti kod difterije, zaušnjaka, HIV infekcije, ospica i drugih infekcija;
uzrok razvoja polineuropatije mogu biti maligne bolesti;
metabolički poremećaji;
hypovitaminosis;
terapija radijacijom;
nasljedni faktori.

Polineuropatija varira o mehanizmu oštećenja i vrsti oštećenog vlakna: demijelinizacijskoj neuropatiji (mijelinska ovojnica živčanih vlakana je uništena) i aksonskoj neuropatiji (funkcija aksona je dug cilindrični proces živčane stanice).

Aksonska polineuropatija odnosi se na teške bolesti s nepovoljnom prognozom. Povoljnija je prognoza za demijelinizacijsku polineuropatiju. Razvrstavanje polineuropatije prema vrsti živčanih vlakana:

motorička polineuropatija - paraliza, razvija se pareza, oštećena su motorna vlakna;
osjetilna polineuropatija - karakterizirana je drhtanje, bol. Na njih utječu osjetljiva vlakna;
senzorno-motorna polineuropatija - pogođena su motorička i senzorna vlakna;
autonomna polineuropatija - poremećen je rad unutarnjih organa, pogođena su živčana vlakna koja reguliraju rad unutarnjih organa;
mješoviti oblik - dolazi do oštećenja živčanih vlakana svih vrsta.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija karakterizira oštećenje mijelinskog omotača živčanih vlakana. Muškarci su bolesni dvostruko češće od žena, simptomi bolesti mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi.

S polineuropatijom imunološki sustav reagira na mijelin, koji čini omotač živčanih vlakana. Imuni sustav percipira sastojke mijelina kao tvari koje su tijelu otuđene i uništava ih.

Kliničke manifestacije kronične upalne demijelinizacijske polineuropatije:

simptomi bolesti se pojavljuju s vremenom. Simptomi rastu sporo;
Primjećuje se utrnulost i trnce u donjim ekstremitetima;
s vremenom dolazi do kršenja koordinacije mišićnog pokreta i nepotpune paralize gornjih udova;
jaka bol je rijetka;
oštećenje kranijalnih živaca karakterizira paraliza hipoidnih mišića, može se razviti gluhoća, pojavljuju se poteškoće pri gutanju. Oculomotorni živci su rijetko oštećeni. Kršena je osjetljivost, razvija se asimetrija lica. Mišići lica su podržani.

Postoji mnogo razloga za razvoj bolesti, to uključuje:

intoksikacija tijela kemikalijama, alkoholom, drogama;
bolesti limfnog i krvožilnog sustava;
bolesti endokrinog sustava;
autoimuni poremećaji;
amiloidoze;
distrofija, nedostatak vitamina B skupine;
nasljedna predispozicija.

Dolazi do gubitka ili slabljenja refleksa, osjetljivost opada, hod je oslabljen, fine motoričke sposobnosti su ograničene.

U kroničnom obliku bolesti najčešće se opaža oštećenje motorike (oko 95% slučajeva), oko 65% bolesnika je poremećeno gubitkom osjetljivosti, oštećenje mišića lica je kod nekih bolesnika, javlja se u 2-30% slučajeva, vestibularna funkcija rijetko je pogođena.

Kronična aksonalna demijelinizirajuća polineuropatija

Kronična aksonska demijelinizirajuća polineuropatija odnosi se na mješoviti oblik bolesti. S razvojem polineuropatije s tijekom bolesti, demijelinizirajuća komponenta ponovno se pridružuje aksonskom obliku bolesti.

Aksonsku demijelinizacijsku polineuropatiju karakteriziraju motorički poremećaji udova, oštećenje kranijalnih živaca, senzorni poremećaji (oslabljen osjet visine, percepcija boje) i drugi poremećaji karakteristični za miješani oblik bolesti.

Aksonalnu - demijelinizacijsku polineuropatiju donjih ekstremiteta karakteriziraju motorički poremećaji. Oštećenje motornih živčanih vlakana dovodi do paralize udova. Krvotok krvi je poremećen, pojavljuje se oticanje nogu. Bolest dovodi do oslabljene osjetljivosti, primjećuje se promjena u hodu, trzanje mišića.

Demijelinizirajuća polineuropatija: liječenje

Dijagnoza bolesti započinje razjašnjenjem etiološkog faktora. Liječnik prikuplja anamnezu, pregledava pacijenta, usmjerava pacijenta na istraživanje - biokemijsku i opću analizu krvi, urina, krvni test na otrovne tvari.

Ovisno o stanju i obliku bolesti, pacijentu se može propisati plazmafereza, pulsna terapija kortikosteroidima. Pacijentu s dismetaboličkom neuropatijom propisuje se hemodijaliza; u teškom stanju potrebna je transplantacija bubrega.

Kada se pojavi bol, pacijentu se propisuju nesteroidni protuupalni lijekovi, s intenzivnom boli propisuju se lijekovi. Provodi se hormonska terapija, propisan je lijek koji kombinira vitamine skupine B i lipoičnu kiselinu, imunoglobuline.

Uz to, stručnjaci za masaže, akupunkturu i rehabilitaciju razviju individualni plan lekcije iz kinezioterapije..

Od velikog značaja u liječenju bolesti su: dob pacijenta, prisutnost nepovratnih promjena, trajanje bolesti. Najpovoljnija je prognoza za ranu dijagnozu bolesti.

Prilikom kontaktiranja neurološkog odjela bolnice Yusupov, pacijentu će se dijagnosticirati i pružiti učinkovitu pomoć. Rani posjet neurologu pomoći će u izbjegavanju ozbiljnih komplikacija bolesti - invalidnosti, smrti.

Pacijent će se moći oporaviti od bolesti u bolničkoj rehabilitacijskoj klinici. Možete se dogovoriti s liječnikom telefonom..

ICD-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti)
Bolnica Yusupov
Batueva E.A., Kaygorodova N.B., Karakulova Yu.V. Učinak neurotrofne terapije nije neuropatska bol i psiho-vegetativni status pacijenata s dijabetičkom neuropatijom // Ruski časopis za bol. 2011. broj 2. P. 46.
Boyko A.N., Batysheva T.T., Kostenko E.V., Pivovarchik E.M., Ganzhula P.A., Ismailov A.M., Lisinker L.N., Khozova A.A., Otcheskaya O.V., Kamchatnov P.R. Neurodiclovitis: mogućnost upotrebe u bolesnika s bolovima u leđima // Farmateka. 2010. br. 7. str. 63–68.
Morozova O.G. Polineuropatije u somatskoj praksi // Interna medicina. 2007. br. 4 (4). S. 37–39.

* Informacije na web mjestu su samo u informativne svrhe. Sav materijal i cijene objavljeni na web mjestu nisu javna ponuda, određena odredbama čl. 437. Građanskog zakonika Ruske Federacije. Za točne informacije kontaktirajte osoblje klinike ili posjetite našu kliniku.

Preuzmite cjenik usluga

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija u djece

upalna polineuropatija
demijelinacija perifernih živaca,
autoimuna oštećenja perifernih živaca,
elektromiografija,
intravenska imunoterapija,
standardni humani imunoglobulini sa sadržajem IgG> 95%,
oralni kortikosteroidi,
plazmafereza

IVIG - intravenski imunoglobulini
KST - kortikosteroidna terapija
MRI - snimanje magnetskom rezonancom
HVDP - kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija
POEMS (polineuropatija, organoomegalija, poli-endokrinopatija, proteini mijeloma, kožne lezije) - sindrom koji uključuje osteosklerotični mijelom, dijabetičku i ne-dijabetičku lumbosakralnu radikuloplexopatiju, limfom ili amiloidozu

Pojmovi i definicije

Intravenska imunoterapija je tretman koji se sastoji od upotrebe standardnog humanog imunoglobulina s visokim sadržajem IgG (najmanje 95%) u učinkovitim dozama (2 g po 1 kg tjelesne mase pacijenta po tijeku liječenja).

1. Kratke informacije

1.1 Definicija

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (HVDP) je stečena autoimuna bolest perifernog živca koju karakterizira relapsirajući ili progresivni tijek s pretežno demijelinizirajućom vrstom lezije.

1.2 Etiologija i patogeneza

Etiologija CVD-a trenutno nije poznata. Pojava KVB često je povezana s interkurentnim infekcijama ili imunizacijom (profilaktičko cijepljenje), pa je kod 33-57% djece razvoj bolesti zabilježen unutar 1 mjeseca nakon infekcije ili cijepljenja.

Ranije se vjerovalo da su među bolesnicima s HVDP-om određene grupe HLA (A1, B8, DRW3) koje predisponiraju bolest bile češće, ali to naknadno nije potvrđeno. Međutim, pretpostavlja se da je najvjerojatnije imuno posredovana priroda bolesti..

Kod CVD-a autoimuni upalni procesi posreduju poremećajima i staničnog i humoralnog dijela imunološkog sustava..

Manifestacije demijelinizacije mogu se primijetiti na bilo kojem segmentu perifernog živca od kralježnice kralježnice do njenih udaljenih dijelova.

Pored demijelinizacije u biopsijskim uzorcima gastrocnemius živaca, otkriveni su upalni infiltrati i edemi potkožnog živca..

Morfološke promjene CVD-a nalikuju poremećajima eksperimentalnog autoimunog neuritisa.

Kronični tijek bolesti može biti povezan s stvaranjem "luka glave", koji je povezan s proliferacijom Schwannovih stanica u ponovljenim procesima demijelinizacije i remelinizacije [1,6,7,8,10,14].

1.3 Epidemiologija

Prevalencija CIDP-a kod odraslih je 1,0-1,9 na 100 000, a u djece 0,48 na 100 000.

Istodobno, kod 20% bolesnika kojima je dijagnosticiran CVD kao odrasla osoba prvi simptomi bolesti primijećeni su prije dobi od 20 godina.

Analiza 27 slučajeva CIDP-a kod djece otkrila je da se bolest može primijetiti u bilo kojoj dobi (od 1 do 18 godina), a maksimalna učestalost zabilježena je u 7-8 godina [8,10].

1.4 Kodiranje prema ICD-10

G61.8 - Ostale upalne polineuropatije

1.5 Primjeri dijagnoza

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija, tipičan oblik
Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija, atipični oblik. Poželjni proksimalni oblik
Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija, atipični oblik. Asimetrični oblik (Lewis-Sumnerov sindrom)

1.6 Razvrstavanje

Tipičan oblik KVB (simetrična proksimalna i distalna slabost mišića, osjetljivi poremećaji u rukama i nogama, koji se razvijaju najmanje 2 mjeseca).

Atipični oblici HVDP-a:

1) pretežno distalni simetrični oblik polineuropatije;

2) pretežno proksimalni oblik polineuropatije;

3) asimetrični oblik ili Lewis-Sumnerov sindrom;

4) žarišni oblik;

5) motorički oblik;

6) osjetilni oblik.

[1,2,8,14].

2. Dijagnostika

2.1 Žalbe i povijest bolesti

Prilikom prikupljanja anamneze i pritužbi treba obratiti pažnju na prisutnost:

normalan tjelesni i motorički razvoj prije početka bolesti;
promjene u hodu;
česti padovi;
mišićna slabost donjih i gornjih ekstremiteta;
prisutnost parestezije i diestezije;
određeni broj pacijenata može imati pritužbe na drhtanje ruku i ataksiju;
postupan razvoj simptoma, ali porast motoričkih poremećaja može biti brz u 16% bolesnika [1,2,3,8,10]).

Prethodni Članak

Sljedeći Članak