Glavni

Encefalitis

ALS bolest: što je to, simptomi, liječenje

Amiotrofična lateralna (lateralna) skleroza, poznata i kao Lou Gehrig-ova bolest (u engleskim izvorima) ili ALS, spada u skupinu neurodegenerativnih bolesti koje utječu na živčani sustav. Karakterizira ih oštećenje motornih neurona kortikalnih struktura, prtljažnika, odjela prednjih rogova u leđnoj moždini. Progresija simptoma obično je karakterizirana napredovanjem simptoma: atrofija mišića, spastičnost, konvulzivni sindrom, piramidalni poremećaji.

Karakteristika patologije

ALS je bolest koja se razvija kod bolesnika u radnom dobu, što određuje važnost rane dijagnoze. Patologija se javlja s učestalošću od 2-5 slučajeva na 100 tisuća stanovnika. Češće su bolesni muškarci. U ukupnoj masi bolesti motoričkog neurona, udio ALS-a je 80%. ALS bolest se ne može izliječiti. Češće je uzrok smrti pacijenta povezan s zatajenjem disanja uslijed infektivnih lezija dišnih putova ili paralize dišnih mišića.

Amiotrofična lateralna skleroza, koja se naziva i ALS, bolest je koja se u 10% slučajeva očituje progresivnom paralizom bulbarnog tipa, što ukazuje na oštećenje jezgara koje čine osnovu kranijalnih živaca. Atrofija mišića otkriva se u 8% bolesnika i također je progresivna..

Vrste amiotrofične skleroze

ALS bolest je patološko stanje koje prati progresivno oštećenje i smrt motornih neurona, što uzrokuje sve veći poremećaj motoričke funkcije. Pacijent ne može disati, hodati, gutati, razgovarati. Ovisno o području primarne (debitantske) lezije, postoje cervikalni, torakalni, lumbalni, difuzni oblici.

Prema brzini porasta simptoma razlikuju se brzo tekući, srednje tekući i sporo tekući oblici. Klasifikacija O. Hondkarjana, uzimajući u obzir lokalizaciju debitantskog patološkog fokusa, sugerira izolaciju lumbosakralne, cervikotorakalne, bulbarne, cerebralne vrste.

lumbosacral

Javlja se s učestalošću od 20-25% slučajeva. Prvenstvo patologije popraćeno je nižom paraparezom (blaga paraliza koja zahvaća obje noge) s naknadnim napredovanjem.

Cervicothoracic

Otkriva se u 50% bolesnika. Manifestira se paresom mješovitog tipa u gornjim udovima i spastičnim tipom u donjim ekstremitetima.

bulbarne

Dijagnosticira se u 25% bolesnika. Patogeneza se temelji na porazu jezgara koje čine osnovu kranijalnih živaca (kaudalna skupina). Manifestira se znakovima karakterističnim za oštećenje kranijalnih živaca, nakon čega slijedi dodavanje piramidalnih poremećaja. Obično se opaža progresivna amiotrofija - oslabljena funkcija živčanih stanica dovodi do razvoja slabosti mišića do potpune imobilizacije pacijenta.

moždani

Javlja se s učestalošću od 1-2% slučajeva. Manifestira se selektivnom prirodom oštećenja motornih neurona s pojavom znakova - pseudobulbarnog sindroma u kombinaciji s tetraparezom i spastičnom paraparezom. Periferni motorički neuroni su malo oštećeni. Patološki proces lokaliziran je uglavnom u predjelu središnjeg prednjeg gyrus-a, duž cijelog dijela kortikospinalnog i kortikobularnog puta.

Uzroci pojave

Uzroci amiotrofične lateralne skleroze nisu potpuno razumljivi. Patogenetski mehanizmi se neprestano proučavaju, što je povezano s nastankom mnogih teorija i hipoteza:

  1. Eksitotoksičnost glutamata. Osnova patogeneze je neispravnost glutamat-aspartatnog sustava, što osigurava transportnu funkciju. Kao rezultat kršenja, dolazi do nakupljanja uzbudljivih kiselina u motornim odjeljcima središnjeg živčanog sustava.
  2. Autoimuna reakcija. Patogeneza se temelji na proizvodnji protutijela na kalcijeve kanale, što pokreće niz reakcija koje dovode do smrti motornih neurona.
  3. Manjak neurotrofičnog faktora - proteina koji potiču i podržavaju razvoj neurona.
  4. Disfunkcija mitohondrija. Patogeneza povećane propustljivosti membrana mitohondrija.

Nijedna teorija nije potkrijepljena nepobitnim dokazima. U 90% slučajeva bolest se razvija spontano, sporadično. U 10% slučajeva uzroci bolesti ALS-a koreliraju sa nasljednom predispozicijom. U bolesnika s nasljednim oblikom otkriva se mutacija enzima SOD-1 (superoksid dismutaza) u 20% slučajeva.

Enzim SOD-1 uključen je u regulaciju količine slobodnih radikala. Amiotrofična lateralna skleroza je bolest čiji se razvoj u većini slučajeva odvija spontano, ali pod utjecajem povoljnih uvjeta, što vam omogućuje isticanje faktora rizika:

  • Stariji od 50 godina.
  • Nasljedna predispozicija.
  • Muški rod.
  • Loše navike (pušenje, alkoholizam).
  • Boravak u ruralnim područjima (povezanost s negativnim učincima pesticida koji se koriste u poljoprivredi).

Sindrom amiotrofične lateralne skleroze karakterizira klinička heterogenost (heterogenost), što dovodi do mnogih mogućnosti za opisivanje kliničke slike u praktičnoj neurologiji. Heterogenost se očituje u lokalizaciji debitantskog patološkog fokusa, prirodi širenja patološkog procesa, varijabilnosti kombinacije znakova, brzini napredovanja neurološkog deficita.

simptomatologija

ALS sindrom je kompleks simptoma povezanih s destruktivnim procesima u moždanim tkivima (mozak, kralježnica), koji određuje prirodu manifestacija, uključujući one simptome koji nastaju kao rezultat uništenja neuronskih veza. Uz amiotrofičnu lateralnu sklerozu, 80% neurona nepovratno je oštećeno dok se ne pojave klinički znakovi bolesti, što ranu dijagnozu otežava. Simptomi ALS-a u mladoj dobi u ranim fazama tečaja:

  • Grčevi, trzanje u udovima.
  • Slabost udova.
  • Umor i druge bolove u mišićima.
  • Pogoršanje govora.

Ovi znakovi su karakteristični za mnoge bolesti središnjeg živčanog sustava, što značajno otežava diferencijalnu dijagnozu. Prodromalno (prije pojave teških simptoma) razdoblje u izoliranim slučajevima može trajati do jedne godine. Bolest se obično karakterizira brzim porastom kliničkih znakova. Simptomi ALS sindroma:

  1. Fasikulacija (trzanje mišića).
  2. Periferna paraliza (atonija - smanjen mišićni tonus, nepokretnost, arefleksija - odsutnost prirodnih nevoljnih reakcija na nadražujuće tvari).
  3. Piramidalni poremećaji (prisutnost patoloških refleksa - oralni automatizam, karpalni i nožni, clonuses - brza, ritmička kontrakcija mišićne skupine, sinkezija - refleksno nehotično kretanje udova kao odgovor na proizvoljno kretanje suprotnog režnja).
  4. Bulbar sindrom (disartrija - oštećenje govora, disfagija - otežano gutanje, atrofija mišića na jeziku, poremećaj respiratornog ritma).
  5. Pseudobulbarni sindrom (simptomi karakteristični za bulbar sindrom, razlika - paralizirani mišići ne podliježu atrofiji).

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze sa sporadičnim i familijarnim (nasljednim) oblicima se ne razlikuju. Debitantske manifestacije ovise o lokalizaciji mjesta oštećenih živčanih struktura. Ako je patološki proces lokaliziran u zoni donjih ekstremiteta (75% slučajeva), amiotrofična skleroza prati nespretnost pri hodu, smanjenje fleksibilnosti u zglobu gležnja.

Kao rezultat toga, hod se mijenja, pacijent se spotakne, ima poteškoća u održavanju ravnoteže tijela. Primarna lezija gornjih udova povezana je s pogoršanjem finih motoričkih sposobnosti ruku, što uzrokuje poteškoće u obavljanju preciznih pokreta koji zahtijevaju fleksibilnost i uglađenost ruku. Postupno se slabost koja se u početku opaža u mišićima ruku širi na sve dijelove tijela.

Bulbarni i pseudobulbarni sindromi otkriveni su u 67% slučajeva, slabo podložni korekciji, često dovode do razvoja pneumonije aspiracionog tipa (povezane s ulaskom stranih tekućina i drugih tvari u dišne ​​puteve) i oportunističkih infekcija izazvanih oportunističkim virusima i bakterijama. Simptomi ALS bolesti u ranoj fazi uključuju disartriju koja se može javiti u blagom obliku (promuklost).

Spasticni oblik nastavlja se razvojem rinofonije - viška nazalnog tona glasa. Progresivna disfagija kod amiotrofične lateralne skleroze često je uzrok razvoja prehrambene distrofije (proteinsko-energetska pothranjenost) sa simptomima: atrofija mišića i potkožnog masnog tkiva, pretjerano suha koža, gubitak težine, stvaranje slobodnih nabora kože.

Druga patologija, koja često proizlazi iz disfagije, je imunodeficijencija sekundarnog tipa. Manifestira se kroničnim, ponavljajućim tijekom infekcija gornjih dišnih puteva, hematološkim nedostatkom i stvaranjem autoimunih i alergijskih reakcija. Nekim se pacijentima dijagnosticira frontotemporalna demencija. Uz ovaj oblik demencije dolazi do degradacije kortikalnih (kortikalnih) neurona, dolazi do poremećaja ponašanja i osobnosti.

Dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza amiotrofične lateralne skleroze uključuje studije:

  1. MRI mozga i leđne moždine. Provodi se kako bi se isključile druge patologije moždane tvari..
  2. Elektromiografija. Provodi se radi potvrđivanja prisutnosti procesa denervacije (razdvajanje živčanih veza između mišića i živčanog sustava) i utvrđivanja stupnja oštećenja moždane tvari..
  3. Biopsija mišićnog tkiva. Otkrivaju se znakovi atrofije mišića uslijed denervacije, često prije opažanja patoloških promjena tijekom elektromiografije.

Za dijagnozu su potrebni uvjeti: prisutnost znakova degenerativnih promjena u motornim neuronima, širenje patološkog procesa, odsutnost drugih patologija s identičnim simptomima. Spirografija (mjerenje pokazatelja brzine i volumena disanja) i polisomnografija (istraživanje spavanja) provode se kako bi se utvrdio stupanj oslabljene funkcije dišnog sustava..

Metode liječenja

Učinkovit protokol liječenja ALS-om nije razvijen. Potvrđena dijagnoza predviđa smrt za pacijenta. Lijekovi koji mogu produljiti život pacijenta: Riluzole i njegov analogni Rilutek. Djelovanje sredstava temelji se na inhibiciji procesa otpuštanja uzbudljive aminokiseline, čiji višak dovodi do degenerativnog oštećenja neurona. Kao rezultat terapije, životni vijek pacijenata povećava se u prosjeku 3 mjeseca.

Lateralna skleroza se ne može izliječiti. Od presudnog je značaja pružanje palijativne (potporne) medicinske skrbi usmjerene na poboljšanje kvalitete života pacijenta. Palijativno liječenje uključuje pravovremeno prepoznavanje problema i provedbu odgovarajućih terapijskih mjera, pružanje moralne podrške i pomoći u psihosocijalnoj prilagodbi. Palijativno liječenje amiotrofične lateralne skleroze provodi se na sljedećim područjima:

  • Za smanjenje grčevitog sindroma (grčevi u mišićima mišića periodične prirode) i fascikulacije prikazani su pripravci karbamazepina (prvi izbor), lijekovi na bazi magnezija, Verapamil.
  • Mišični relaksanti (Midokalm, Baclofen, Tizanidine) koriste se za normalizaciju mišićnog tonusa. Da bi se smanjila spastičnost mišića, paralelno s terapijom lijekovima propisana je fizioterapijska vježba i vodeni postupci u bazenu (temperatura vode 34 ° C).
  • Za ispravljanje disartrije spastičkog podrijetla propisani su lijekovi koji snižavaju mišićni tonus. Metode bez lijekova uključuju primjenu kockica leda na jezik. U komunikaciji s pacijentom preporučuje se uporaba jednostavnih govornih konstrukcija koje zahtijevaju primitivne, sažete odgovore..

Tretman ALS-a temelji se na dominantnim simptomima bolesti. S disfagijom, pacijent ima poteškoće u gutanju sline, zbog čega dolazi do nehotične sline. Pacijenti se redovito saniraju. Preporučuje se ograničiti upotrebu fermentiranih mliječnih proizvoda koji doprinose zgušnjavanju sline.

Ako postoje dokazi (značajno smanjenje tjelesne težine), provodi se operacija (endoskopska gastrostomija) kako bi se stvorio umjetni ulaz u želučanu šupljinu na razini trbušne šupljine kako bi se organiziralo hranjenje. U slučaju kršenja hodanja koriste se medicinski uređaji - kolica, hodalice. Antidepresivna terapija (Amitriptyline, Fluoxetine) propisana je za razvoj depresivnih stanja i emocionalne labilnosti (nagle promjene raspoloženja).

Za čišćenje dušnika i grana bronha koriste se mukolitički (acetilcistein) i bronhodilatatora. Ako je respiratorna funkcija značajno oslabljena, pacijent je povezan s ventilatorom za umjetnu ventilaciju dišnog sustava. Ako postoje dokazi, provodi se operacija (traheostomija) radi stvaranja umjetne anastomoze između šupljine traheja i okoliša.

Obećavajuće metode liječenja uključuju staničnu tehnologiju koja uključuje uporabu matičnih stanica koje obavljaju funkciju zamjene u tijelu oštećenih stanica i tkiva. Tehnika se u praksi koristi za liječenje druge bolesti uzrokovane degeneracijom neurona - multiple skleroze.

Prognoza

Dijagnoza ALS-a je smrtna kazna za pacijenta jer se takva bolest smatra neizlječivom. Nepovoljni prognostički čimbenici:

  • Rani debi.
  • Muški rod.
  • Kratko razdoblje od pojave prvih znakova do potvrde dijagnoze.

Obično u tim slučajevima bolest brzo napreduje. Prognoza ovisi o učestalosti patološkog procesa, ozbiljnosti simptoma, brzini napredovanja poremećaja.

ALS je neizlječiva bolest povezana s oštećenjem motornih neurona. Karakteriziraju ga različite kliničke mogućnosti koje se razlikuju u dobi debija, varijabilnosti lokalizacije primarne lezije, heterogenosti kliničkih manifestacija. Liječenje je palijativno..

Amiotrofična lateralna skleroza

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) nepovratna je neurodegenerativna bolest koju karakterizira primarna lezija gornjih i donjih motornih neurona (živčane stanice koje obavljaju motoričku koordinaciju i održavaju tonus mišića).

Poraz donjeg motornog neurona dovodi do progresivnog smanjenja tonusa i, kao rezultat, atrofije mišića, dok poraz gornjeg motornog neurona dovodi do razvoja spastičke paralize i pojave patoloških refleksa.

Amiotrofičnu lateralnu sklerozu prvi je put opisao 1869. Jean-Martin Charcot. ALS se često naziva Lou Gehrig-ovom bolešću u čast slavnog bejzbol igrača kojem je dijagnosticiran 1939..

Bolest je rijetka, međutim pouzdana učestalost ALS-a nije poznata: u Europi je učestalost, prema različitim izvorima, od 2 do 16 slučajeva godišnje na 100.000 stanovnika, dok međunarodne studije govore o 1-2.5 slučajeva. Muškarci se češće razbole, manifestacija se obično javlja u dobi od 58–63 godine sporadičnim oblikom, nasljedna ALS verzija često debitira u dobi od 47 do 52.

Godišnje, amiotrofična lateralna skleroza pogađa oko 350 000 ljudi širom svijeta, od čega otprilike polovina umire u roku od 3-5 godina od dijagnoze..

Sinonimi: amiotrofična lateralna skleroza, bolest motornih neurona, bolest motornih neurona, Charcotova bolest, Lou Gehrig-ova bolest.

Amiotrofična lateralna skleroza - neizlječiva, postojano progresivna bolest.

Uzroci i faktori rizika

Velika većina slučajeva ALS-a ima nejasnu etiologiju, a genetska predispozicija može se pratiti u ne više od 5-10% slučajeva.

Trenutno je pouzdano identificirano 16 gena čija je mutacija povezana s nastankom bolesti:

  • SOD1 na kromosomu 21q22 (koji kodira Cu-Zn-ion-vezujuću superoksid dismutazu), trenutno je poznato oko 140 mutacija ovog gena koje mogu dovesti do razvoja ALS-a;
  • TARDBP, ili TDP-43 (TAR-DNA vezujući protein);
  • SETX na kromosomskom lokusu 9q34 koji kodira DNK helikazu;
  • VAPB (odgovoran za vezikule vezikule vezikule);
  • SLIKA 4 (kodira fosfoinozid-5-fosfatazu); i tako dalje.

Za većinu nasljednih slučajeva bolesti karakterizira autosomno dominantan tip nasljeđivanja. U ovom slučaju mutaciju nasljeđuje jedan od roditelja, vjerojatnost razvoja ALS-a je oko 50%.

Autosomno recesivno ili dominantno nasljeđivanje X vezano je puno rjeđe..

Preostalih 90-95% slučajeva lateralne skleroze amiotrofične bolesti je sporadično: u obiteljima bolesnika nema slučajeva takve bolesti. Ovdje nije vjerojatna uloga vanjskih čimbenika, iako su istraživanja na tu temu u tijeku..

Oblici bolesti

Postoji nekoliko kliničkih oblika bolesti:

  • klasični oblik kralježnice s znakovima oštećenja središnjih i perifernih motornih neurona gornjih ili donjih ekstremiteta (cervikotorakalna ili lumbosakralna lokalizacija);
  • bulbar oblik, počevši od poremećaja gutanja i govora, motorički se poremećaji pridružuju kasnije;
  • primarni bočni oblik, koji se očituje primarnom lezijom središnjih motornih neurona;
  • progresivna atrofija mišića, kada su vodeći simptomi lezije perifernih motornih neurona.

Rijetko koja bolest započinje gubitkom tjelesne težine, respiratornim poremećajima, slabošću gornjih i donjih ekstremiteta s jedne strane - ovo je takozvani difuzni debi ALS-a.

Lou Göringu, legendarnom američkom bejzbol igraču, igraču New York Yankeesa, dijagnosticirana je amiotrofična bočna skleroza 1939. Nakon toga, živio je samo 2 godine.

Bolest može imati različitu brzinu napredovanja: brzo (fatalno tijekom godine, rijetko), umjereno (trajanje bolesti od 3 do 5 godina), sporo (duže od 5 godina, rijetko, u oko 7% bolesnika).

simptomi

Rasprostranjeno je mišljenje o poprilično dugoj pretkliničkoj fazi bolesti, koju nije moguće dijagnosticirati na trenutnoj razini razvoja medicine.

Pretpostavlja se da u tom razdoblju od 50 do 80% svih motoričkih neurona ubija, a pod okolnostima preostali motorički neuroni preuzimaju svoju funkciju. Kao rezultat funkcionalnog preopterećenja (s iscrpljivanjem adaptivnih sposobnosti živčanih stanica) razvijaju se odgovarajući simptomi:

  • mišićna atrofija i smanjena motorička aktivnost;
  • fascikulacije (trzanje mišića);
  • kršenje finih motoričkih sposobnosti;
  • promjene u hodu, neravnoteža;
  • poteškoće u žvakanju, gutanju;
  • kratkoća daha s laganim naporom, otežano disanje dok ležite;
  • nemogućnost dugog održavanja statičkog stava;
  • grčevi u želucu
  • patološki refleksi;
  • spuštena stopala;
  • psihoemocionalni poremećaji (apatija, depresija).

Promjene u intelektualnoj sferi kod bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom ne nastaju, bolesnici ostaju kritični prema bolesti. Društvena aktivnost ograničena je smanjenjem tolerancije prema vježbanju, poteškoćama u samoj skrbi i oštećenom tečnošću govora.

Dijagnostika

Ne postoje određene metode za potvrdu pouzdanosti dijagnoze. Dijagnostika se temelji na dvije činjenice:

  • kombinirano oštećenje centralnih i perifernih motornih neurona;
  • stalni napredak bolesti.

Prema studijama, prosječno prođe 14 mjeseci od trenutka kada se prvi klinički značajni simptomi pojave na dijagnozi..

Slijedeće dijagnostičke metode uključuju se u plan ispitivanja bolesnika sa sumnjom na amiotrofičnu lateralnu sklerozu:

  • iglom i stimulacijskom elektromiografijom;
  • magnetska rezonanca mozga i leđne moždine;
  • transkranijalna magnetska stimulacija.

Godišnje, amiotrofična lateralna skleroza pogađa oko 350 000 ljudi širom svijeta, od čega otprilike polovina umire u roku od 3-5 godina od dijagnoze..

liječenje

Glavni smjer liječenja bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom je simptomatska terapija koja ima za cilj smanjenje težine bolnih manifestacija..

Etiotropno liječenje se ne provodi, jer uzroci bolesti nisu utvrđeni.

Trenutno se provode studije o uporabi inhibitora otpuštanja glutamata, Riluzola (Rilutec); dokazao svoju sposobnost povećanja očekivanog trajanja života za 1-6 mjeseci. Testovi se provode u inozemstvu, lijek nije registriran u Ruskoj Federaciji.

Nedavno je lijek Arimoklomol, koji je također podvrgnut testiranju na pacijentu, odobren za upotrebu u Sjedinjenim Državama. U pokusu na transgeničnim miševima koji pate od ALS-a, Arimoklomol je povećao mišićnu snagu u udovima i usporio napredovanje.

Moguće komplikacije i posljedice

Komplikacije lateralne amiotrofične skleroze:

  • respiratorno zatajenje zbog oštećenja dijafragme;
  • pothranjenost zbog poremećenog žvakanja i gutanja.

Prognoza

Amiotrofična lateralna skleroza - neizlječiva, postojano progresivna bolest.

Stephen Hawking poznati je znanstvenik i jedina osoba na svijetu koja živi s dijagnozom amiotrofične lateralne skleroze više od 50 godina. Dijagnosticirana mu je bolest u dobi od 21 godine..

U prvih 30 mjeseci od postavljanja dijagnoze umire oko 50% pacijenata. Samo 20% pacijenata ima životni vijek od 5-10 godina od početka bolesti.

Starost, rani razvoj respiratornih poremećaja i debi sa bulbarnim poremećajima prognostički su najmanje povoljna opcija. Klasični oblik ALS-a kod mladih bolesnika, u kombinaciji s dugim dijagnostičkim pretragom, obično ukazuje na veću stopu preživljavanja..

Video s YouTubea na temu članka:

Obrazovanje: više, 2004. (GOU VPO „Kursk Državno medicinsko sveučilište“), specijalnost „Opća medicina“, kvalifikacija „Liječnik“. 2008-2012 - doktorski studij, Zavod za kliničku farmakologiju SBEI HPE „KSMU“, kandidat medicinskih znanosti (2013., specijalnost „Farmakologija, Klinička farmakologija“). 2014-2015 - stručna prekvalifikacija, specijalnost "Menadžment u obrazovanju", FSBEI HPE "KSU".

Podaci se prikupljaju i daju samo u informativne svrhe. Pri prvom znaku bolesti potražite svog liječnika. Samo-lijek je opasan za zdravlje.!

Milijuni bakterija rađaju se, žive i umiru u našem crijevu. Mogu se vidjeti samo pri velikom uvećanju, ali ako se spoje, stavili bi se u običnu šalicu kave.

Prema statistikama, ponedjeljkom se rizik od ozljeda leđa povećava za 25%, a rizik od srčanog udara - za 33%. budi oprezan.

Više od 500 milijuna dolara godišnje se troši samo na lijekove protiv alergija u Sjedinjenim Državama. Vjerujete li još uvijek da će se naći način kako konačno pobijediti alergije?

Jetra je najteži organ u našem tijelu. Prosječna joj je težina 1,5 kg.

Ljudi koji su navikli doručkovati redovito, mnogo je manje vjerojatno da će biti pretili..

Ako se smiješite samo dva puta dnevno, možete sniziti krvni tlak i smanjiti rizik od srčanih i moždanih udara.

Posao koji osoba ne voli mnogo je štetnije za njegovu psihu nego nedostatak posla uopće.

Ljudski želudac čini dobar posao sa stranim predmetima i bez medicinske intervencije. Poznato je da želučani sok otapa čak i kovanice..

Tijekom kihanja naše tijelo potpuno prestaje raditi. Čak i srce zastaje.

Ljudske kosti su četiri puta jače od betona.

Karijes je najčešća zarazna bolest na svijetu s kojom se čak ni gripa ne može natjecati..

Američki znanstvenici proveli su eksperimente na miševima i zaključili da sok od lubenice sprečava razvoj ateroskleroze krvnih žila. Jedna skupina miševa pila je običnu vodu, a druga sok od lubenice. Kao rezultat toga, žile druge skupine bile su bez kolesterola.

Ako je vaša jetra prestala raditi, smrt bi nastupila u roku jednog dana.

U 5% bolesnika antidepresiv klomipramin izaziva orgazam..

Pored ljudi, samo jedno živo biće na planeti Zemlji - psi, pati od prostatitisa. Zaista, naši najvjerniji prijatelji.

Prostata, ili prostata, žlijezda je vanjskog sekreta kompleksa muških spolnih organa sisavaca, uključujući i čovjeka, kroz koji prolazi urin.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)

Što je amiotrofična lateralna skleroza??

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) vrlo je ozbiljna bolest središnjeg i perifernog živčanog sustava. Poznat je više od 100 godina, a nalazi se u cijelom svijetu..

Uzrok njegove pojave nije poznat, osim rijetkih nasljednih oblika. Skraćenica za amiotrofičnu lateralnu sklerozu (ALS) nema nikakve veze s multiplom sklerozom, to su dvije potpuno različite bolesti.

ALS se svake godine otkriva u svakoj sekundi od 100 000 ljudi. Bolest obično počinje u dobi između 50 i 70 godina, ali rijetko pogađa mlade ljude. Muškarci se razbole češće od žena (1,6: 1). Učestalost ALS-a u svijetu se svake godine povećava. Stopa incidencije kod različitih bolesnika uvelike varira, životni vijek se smanjuje.

Amiotrofična lateralna skleroza utječe gotovo isključivo na motorni živčani sustav. Osjećaj dodira, bol i temperatura, vid, sluh, miris i okus, funkcija mokraćnog mjehura i crijeva ostaju normalni u većini slučajeva. Neki pacijenti mogu imati slabe mentalne sposobnosti, koje se obično nalaze samo u određenim pregledima, ali ozbiljne manifestacije su rijetke.

Motorni sustav koji kontrolira naše mišiće i pokrete se razboli kako u njegovom središnjem („gornji motorni neuron“ u mozgu i piramidalnom traktu), tako i u njegovim perifernim dijelovima („donji motorni neuron“ u mozgu i kičmeni moždini s motornim živčanim vlaknima do mišić).

Bolest motornih živčanih stanica u leđnoj moždini i njihovi procesi u mišićima dovode do nenamjenskog trzanja mišića (fascikulacije), mišićne atrofije (atrofije) i mišićne slabosti (pareza) na rukama i nogama te u respiratornim mišićima.

Kada su pogođene živčane živčane stanice u stablu mozga, mišići govora, žvakanja i gutanja oslabljuju. Ovaj oblik ALS-a naziva se i progresivna bulbarna paraliza..

Bolest motornih živčanih stanica u kore moždane kore i njeno vezivanje za leđnu moždinu dovode i do paralize mišića i povećanja mišićnog tonusa (spastične paralize) s porastom refleksa.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) napreduje brzo i neumoljivo tijekom nekoliko godina. Do danas nema lijeka, uzrok je uglavnom nepoznat. Bolest počinje u odrasloj dobi, obično između 40. i 70. godine života. Regresija ovisi o brzini napredovanja i redoslijedu simptoma i gubitku funkcije. Stoga je nemoguće dati pouzdanu prognozu za svakog pojedinog pacijenta..

Amiotrofična lateralna skleroza i dalje je jedna od najsmrtonosnijih bolesti čovjeka. To posebno postavlja velike potrebe i za bolesnim pacijentima, kao i za njihovu rodbinu i brižne liječnike: bolesna osoba doživljava postupno smanjenje mišićne snage s potpunim intelektualnim integritetom. Članovi obitelji zahtijevaju puno strpljenja i empatije.

Uzroci i faktori rizika

Kao živčana bolest dugo je poznata amiotrofična lateralna skleroza, međutim uzroci bolesti još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Bolest se javlja, kako zbog nasljedne predispozicije, tako i spontano. Većina se slučajeva i dalje pojavljuje spontano..

Svakih 100 oboljelih od ALS-a ima nasljednu ili ponovno nastalu mutaciju određenog gena, što je važno za stanični metabolizam..

Time se sprječava stvaranje enzima koji uklanja slobodne kisikove radikale u stanici. Neotklonjeni radikali mogu nanijeti značajnu štetu živčanim stanicama, ometajući prijenos naredbi na mišiće - što rezultira slabošću mišića i, na kraju, potpunom paralizom.

ALS obrasci

Postoje 3 različita oblika ALS-a:

  • Obiteljski oblik: bolest se prenosi genima (gen C9ORF72).
  • Sporadični oblik: uzrok bolesti nije poznat.
  • Endemični oblik: ALS je mnogo češći, također iz nejasnih razloga.

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze

Prvi simptomi se mogu pojaviti na različitim mjestima kod pojedinih bolesnika. Na primjer, atrofija i slabost mišića mogu se pojaviti samo u mišićima podlaktice i ruku na jednoj strani tijela prije nego što se šire na suprotnu stranu i noge.

Rijetki se znakovi počinju prvo pojavljivati ​​u mišićima potkoljenice i stopala ili u mišićima ramena i bedara.

U nekih bolesnika prvi se simptomi pojavljuju na područjima govora, žvakanja i gutanja mišića (bulbarna paraliza). Vrlo rijetko se prvi simptomi izražavaju kao spastična paraliza. Čak i u ranoj fazi ALS-a, pacijenti se često žale na nehotično trzanje mišića (fascikulacija) i bolne grčeve mišića.

U pravilu, bolest jednolično napreduje dugi niz godina, širi se na druga područja tijela i skraćuje životni vijek. Međutim, poznati su vrlo spori slučajevi razvoja bolesti 10 i više godina..

komplikacije

ALS, kao kronična progresivna bolest, kod većine bolesnika izaziva probleme s disanjem. Nastaju oštećenjem 3 različite mišićne skupine: respiratornih i ekspirativnih mišića i mišića grla / grkljana (bulbarni mišići).

Posljedice oštećenja dišnih mišića, glavnog mišića dijafragme - je nedovoljna ventilacija pluća (alveolarna hipoventilacija). Kao rezultat toga, razina ugljičnog dioksida u krvi raste, a sadržaj kisika u krvi smanjuje se.

Slabost izdisajnih mišića - prije svega trbušnih mišića - dovodi do slabljenja kašaljnog nagona. Postoji rizik od nakupljanja sekreta u dišnim putovima s njihovim djelomičnim potpunim zatvaranjem (atelektaza) ili sekundarnom infekcijom kao posljedicom kolonizacije slabo provjetrenih komponenti pluća bakterijama.

Bolesnici s amiotrofičnom lateralnom sklerozom redovito imaju blagi napad kašlja ako je pogođena jedna ili više mišićnih skupina opisanih gore. Posljedice - nakupljanje sekreta u dišnim putevima, infekcija, kratkoća daha i gušenje.

Dijagnoza ALS-a

Za postavljanje dijagnoze odgovoran je neurolog (specijalist za živčane bolesti). Pacijenta se u početku pregledava klinički, posebno treba procjenjivati ​​mišiće u smislu mišićnog tonusa, snage i fascikulacije.

Važna je i evaluacija govora, gutanja i respiratorne funkcije. Treba provjeriti refleks pacijenta. Uz to, potrebno je istražiti i druge funkcije živčanog sustava na koje obično nije pogođena amiotrofična lateralna skleroza kako bi se otkrile slične, ali uzročno različite bolesti i izbjegla pogrešna dijagnoza..

Važan dodatni pregled bolesti je elektromiografija (EMG), koja može dokazati oštećenje perifernog živčanog sustava. Opsežne studije o brzini živčane provodljivosti pružaju dodatne informacije..

Pored toga, testovi krvi i urina potrebni su i za početnu dijagnozu uglavnom cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalne tekućine). Različiti dijagnostički testovi (snimanje magnetskom rezonancom ili rendgen) također su dio dijagnoze. Zapravo bi dodatna dijagnoza trebala isključiti druge vrste bolesti, na primjer, upalne ili imunološke procese, koji mogu biti vrlo slični ALS-u, ali mogu biti i izlječivi..

Mogućnosti liječenja amiotrofične lateralne skleroze

Budući da uzrok ALS-a još nije poznat, ne postoji uzročna terapija koja bi mogla zaustaviti ili izliječiti bolest..

Iznova i iznova, pažljivo se proučava i ispituje učinkovitost novih lijekova koji bi trebali odgoditi tijek bolesti. Prvi lijek, Riluzole, uzrokuje umjereno povećanje životnog vijeka.

Ovaj lijek smanjuje štetno djelovanje stanica živčanih glutamata. Prvi recept ovih lijekova trebao bi, ako je moguće, propisati neurolog s iskustvom u liječenju ALS-a. Ostali lijekovi su u različitim fazama kliničkih ispitivanja i mogu biti odobreni u narednih nekoliko godina..

Pored toga, postoji niz tretmana temeljenih na simptomima koji mogu ublažiti simptome amiotrofične lateralne skleroze i poboljšati kvalitetu života žrtava. U prvom planu je fizioterapeutski tretman. Fokus je na održavanju i aktiviranju funkcionalnih mišića, terapiji kontrakcija mišića i povezanim ograničenjima pokretljivosti zglobova.

Ciljevi liječenja

Glavni cilj terapije ALS-a je ublažavanje komplikacija i posljedica bolesti kao dijela dostupnih opcija primjenom odgovarajućih koncepata liječenja i očuvanje neovisnosti što je dulje moguće u svakodnevnom životu oboljelih..

Metode i ciljevi terapijskog liječenja temelje se na rezultatima i individualnoj situaciji pacijenta. Također obratite pozornost na trenutni stadij bolesti. Osnova terapije su individualne sposobnosti pogođene osobe.

Fizioterapija ALS

Tijek bolesti u ALS vrlo je različit s obzirom na težinu, trajanje i simptome, a poseban je problem za pacijente i terapeute.

Tečaj može varirati od brzog napredovanja s disanjem kroz nekoliko mjeseci do usporenog napredovanja tijekom nekoliko godina. Ovisno o tome koje su motorne živčane stanice oštećene, komponente spastičkog pokreta mogu biti prisutne, ali mogu biti i manifestacije lepršave paralize.

Svi ovi simptomi mogu se razlikovati na različitim dijelovima tijela. Ponekad se dogodi da pacijent i dalje može hodati, ali mišići ramena i podlaktice pokazuju gotovo potpunu paralizu (izvanzemaljski sindrom).

Za ostale oblike karakterizira uzlazna paraliza mišića, počevši od donjih ekstremiteta do debla, gornjih udova, vrata i glave. S druge strane, bulbarni oblik ALS-a počinje oštećenim gutanjem i govorom. Osjetne i autonomne funkcije obično ostaju uspravne i netaknute.

Složenost i višeslojnost pojedinog tijeka bolesti zahtijeva širok spektar specijaliziranih znanja, kao i temeljito proučavanje mehanizama ALS-a.

Budući da sljedeća ograničenja vjerojatno neće biti posebno data, uvijek je potrebna stalna kritička procjena sadržaja odabrane terapije. Korištenje različitih terapijskih metoda za rad mišića, ublažavanje bolova, opuštanje, stimulacija disanja i odgovarajući podržavajući proizvodi mogu pružiti pacijentu priliku da svoj svakodnevni život učini što dužim.

Govorna terapija

Osim fizioterapije, uključuje i govornu terapiju, a tijek bolesti zahtijeva pažljivo medicinsko i terapijsko praćenje kako bi se adekvatno suzbili problemi koji nastaju. Dakle, intenzivna interdisciplinarna suradnja terapeuta je opravdana.

Govorna terapija je neophodna

Traheotomija amiotrofične lateralne skleroze (ALS)

Pacijenti s ALS-om mogu doživjeti svakodnevne i specifične bolesti vezane uz bolest.

Gotovo svi hitni slučajevi utječu na dišni sustav bolesnika. Već postojeća slabost mišića udisaja i izdisaja, kao i mišića grla i grkljana (bulbarni mišići) se oštro i značajno pojačavaju zbog dodatnog pogoršanja respiratornog faktora.

Primjer za to je infekcija donjeg dišnog trakta koja dovodi do napada astme, bronhijalne opstrukcije i potrebe za umjetnom ventilacijom putem sekretorne infiltracije u prisutnosti već postojeće slabosti kašlja.

Čak i operacije poput trbuha mogu dovesti do akutnog respiratornog zatajenja i ponovnog uspostave umjetnog disanja nakon anestezije..

Hitna terapija povezana s dišnim sustavom nudi različite mogućnosti liječenja: unošenje kisika može smanjiti respiratorni distres, antibiotike protiv upale pluća i opće fizioterapeutske mjere za smanjenje sekrecije i uklanjanje sekreta.

Posebno kod oslabljenog kašlja, možda će biti potrebno isušiti patološki sekret iz dišnih putova - jednostavno pomoću katetera ili bronhoskopije. Često su potrebni lijekovi za respiratorne tegobe i simptome anksioznosti. Za to su prikladni opijati (npr. Morfij) i sredstva za smirenje (npr. Tavor). Unatoč svim tim mjerama, umjetno disanje je ponekad neizbježno.

Umjetno disanje - skup mjera usmjerenih na održavanje cirkulacije zraka kroz pluća kod osobe koja je prestala disati.

Neinvazivna ventilacija pomoću maske za lice dobra je alternativa invazivnoj ventilaciji, jer pacijentovi prirodni dišni putevi ostaju netaknuti. Međutim, to možda nije moguće, posebno kod paralize mišića faringeksa. Intubacija praćena umjetnim disanjem često se izvodi bez pacijentovog odobrenja i rijetko na pacijentov izričit zahtjev..

Kao rezultat osnovne bolesti, pokušaji da se stalno ukloni odzračna cijev obično ne uspiju, što rezultira ponovnim uspostavljanjem umjetne ventilacije i naknadnom traheotomijom.

Ako su pogođeni respiratorni mišići, takav se hitni slučaj može iznenada dogoditi nepredvidivo. Često nema simptoma upozorenja koji ukazuju na pogoršanje respiratorne situacije..

Za liječnike je važno da tijekom pregleda tijekom dijagnoze razgovaraju o mogućoj pojavi takvih hitnih slučajeva s pacijentom i njegovom rodbinom i zajednički odrede postupak, na primjer, na temelju pacijentove želje: liječnici će odrediti treba li uz medicinski tretman provoditi ventilacijsku terapiju.

Međutim, traheostomija je također opcija za simptomatsko liječenje ALS-a. Blokiranje kanile u dušniku može značajno smanjiti učestalost i ozbiljnost prijenosa materijala iz gastrointestinalnog trakta (tzv. Aspiracija).

Ako je ventilacija potrebna zbog slabosti pumpe za disanje, uklanja se problem propuštanja i točaka pritiska, na primjer, na mostu nosa, koji se javlja s različitim frekvencijama tijekom neinvazivne ventilacije maske i koji može uzrokovati ograničenu učinkovitost neinvazivne ventilacije..

Moguće indikacije za traheotomiju - sa ili bez naknadne ventilacije - su, ponavljano, jake aspiracije, često u kombinaciji s oslabljenim kašljem ili neuspjehom neinvazivne ventilacije u slučaju očite slabosti respiratorne pumpe. U obje situacije, traheotomija je rutinski postupak za koji bi se trebalo unaprijed detaljno razgovarati o prednostima i nedostacima s pacijentom i njegovom rođakom..

Očitne prednosti su smanjena aspiracija i obično invazivna ventilacija bez problema, kroz traheostomsku cijev - to navodno dovodi do produljenog života. To je nadoknađeno nedostacima kao što je potreba za intenzivnim nadzorom tijekom invazivne ventilacije, česta aspiracija i značajan porast napora za njegu.

U pravilu, zahtjeve za njegu bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom ne mogu ispuniti samo rođaci, stoga je potrebno konzultirati medicinske sestre s iskustvom u području respiratorne njege..

Na temelju iskustva više od 200 bolesnika s ALS-om kojima je potrebna službena terapija, svjesno je odabrana samo traheostomija

Dijagnoza i liječenje amiotrofične skleroze

Amiotrofična lateralna skleroza je kronična, sporo napredujuća neurodegenerativna bolest središnjeg živčanog sustava. Karakterizira ga oštećenje središnjeg i perifernog motoričkog neurona - glavnog sudionika u svjesnim ljudskim pokretima. J. Charcot 1869. godine prvi je opisao ovu bolest. Sinonimi bolesti: bolest motoričkih neurona, bolest motornih neurona, Charcotova bolest ili Lou Gehrig. ALS kao jedna od mnogih drugih bolesti neurodegenerativne skupine polako napreduje i slabo se liječi.

Prosječni životni vijek nakon početka patološkog procesa u prosjeku je 3 godine. Prognoza života ovisi o obliku: u nekim slučajevima tijek života ne prelazi dvije godine. Međutim, manje od 10% pacijenata živi dulje od 7 godina. Poznati su slučajevi dugovječnosti kod amiotrofične lateralne skleroze. Dakle, poznati fizičar i popularizator znanosti, Stephen Hawking, živio je 76 godina: s bolešću je živio 50 godina. Epidemiologija: Bolest pogađa 2-3 osobe na milijun ljudi u jednoj godini. Prosječna dob pacijenta je od 30 do 50 godina. Statistički gledano, žene se razbole češće od muškaraca.

Bolest počinje potajno. Prvi znakovi se pojavljuju kada je pogođeno više od 50% motoričkih neurona. Prije toga je klinička slika latentna. To otežava dijagnozu. Pacijenti se obraćaju liječnicima već na vrhuncu bolesti kada je otežano gutanje ili disanje.

uzroci

Amiotrofična lateralna skleroza nema točno utvrđen uzrok razvoja. Istraživači su skloni obiteljskoj nasljednosti kao glavnom uzroku bolesti. Dakle, nasljedni oblici nalaze se u 5%. Od tih pet posto, više od 20% povezano je s mutacijom gena superoksid dismutaze, koji se nalazi na kromosomu 21. Također je znanstvenicima omogućio stvaranje modela amiotrofične lateralne skleroze kod pokusnih miševa..

Utvrđeni su i drugi uzroci bolesti. Dakle, istraživači iz Baltimorea otkrili su specifične spojeve u stanicama koje se urušavaju - četverolančane DNK i RNK. Gen u kojem je postojala mutacija ranije je bio poznat, ali nije bilo podataka o njegovoj funkciji. Kao rezultat mutacije, patološki spojevi se vežu na proteine ​​koji sintetiziraju ribosome, što rezultira poremećajem stvaranja novih staničnih proteina..

Druga teorija povezana je s mutacijom FUS gena na kromosomu 16. Ova mutacija povezana je s nasljednom amiotrofičnom lateralnom sklerozom..

Manje istraženih teorija i hipoteza:

  1. Smanjeni imunitet ili oslabljeno funkcioniranje. Dakle, s amiotrofičnom lateralnom sklerozom u cerebrospinalnoj tekućini i krvnoj plazmi otkrivaju se antitijela na vlastite neurone, što ukazuje na autoimunu prirodu.
  2. Paratiroidni poremećaji.
  3. Poremećen metabolizam neurotransmitera, posebno neurotransmitera koji su uključeni u glutamatergički sustav (višak glutamata - uzbudljivi neurotransmiter - uzrokuje prekomjerno uzbunjivanje neurona i umiranje).
  4. Virusna infekcija selektivno utječe na motorni neuron.

Publikacija Nacionalne medicinske biblioteke SAD-a donosi statistički odnos između bolesti i trovanja poljoprivrednim pesticidima.

Osnova patogeneze je fenomen ekscitotoksičnosti. Ovo je patološki proces koji dovodi do uništenja živčanih stanica pod utjecajem neurotransmitera koji aktiviraju NMDA i AMPA sustave (receptori glutamata - glavni ekscitacijski posrednik). Zbog prekomjerne pobuđenosti, kalcij se akumulira unutar stanice. Patogeneza potonjeg dovodi do povećanja oksidativnih procesa i oslobađanja velikog broja slobodnih radikala - nestabilnih produkata raspada kisika s ogromnom količinom energije. To uzrokuje oksidativni stres, glavni faktor oštećenja neurona..

Pathomorfološki pod mikroskopom pronalaze uništene stanice prednjih rogova u leđnoj moždini - ovdje prolazi motorni put. Najveći stupanj oštećenja živčanih stanica može se primijetiti na vratu i u donjem dijelu matičnih struktura GM-a. Razaranje se opaža i u precentralnom gyrusu frontalnih rezova. Amiotrofična lateralna skleroza, osim promjena u motornim neuronima, prati i demijelinizaciju - uništavanje mijelinskog omotača u aksonima.

Klinička slika

Simptomatologija skupine bolesti motoričkog neurona ovisi o segmentarnoj razini degeneracije i oblika živčanih stanica. Sljedeće podvrste ALS-a dijele se ovisno o lokalizaciji degeneracije motornog neurona:

  • Cerebralna ili visoka.
  • Cervicothoracic.
  • Lumbosakralni oblik.
  • bulbarne.

Amiotrofična lateralna skleroza

Početni simptomi cervikalnog ili torakalnog oblika: snaga mišića gornjih udova i mišića gornjeg ramenog pojasa se smanjuje. Primjećuje se pojava patoloških refleksa, a fiziološki se intenziviraju (hiperrefleksija). Paralelno se razvija pareza u mišićima donjih ekstremiteta. Sljedeći sindromi karakteristični su i za amiotrofičnu lateralnu sklerozu:

Sindrom je popraćen oštećenjem kranijalnih živaca na izlazu iz obdužnice medule, naime: zahvaćeni su glosofaringealni, sublingvalni i vagusni živci. Naziv dolazi od izraza bulbus cerebri.

Ovaj sindrom prati oštećen govor (disartrija) i čin gutanja (disfagija) na pozadini pareza ili paralize mišića jezika, ždrijela i grkljana. To je primjetno kada ljudi često guše hranu, posebno tekuću hranu. S brzim napredovanjem bulbar sindrom popraćen je kršenjem vitalnih funkcija daha i otkucaja srca. Smanjuje se snaga glasa. Postaje tih i letargičan. Glas može u potpunosti nestati (bulbar oblik motoričkih neurona).

Atrofija mišića tijekom vremena, što se ne događa s pseudobulbarnom paralizom. To je ključna razlika između kompleksa simptoma..

Ovaj sindrom karakterizira klasična trijada: oslabljeno gutanje, poremećen govor i smanjena zvučnost. Za razliku od prethodnog sindroma, kod pseudobulbara postoji jednolika i simetrična pareza mišića lica. Karakteristični su i neuropsihijatrijski poremećaji: pacijenta muči nasilni smijeh i plač. Manifestacija tih emocija ne ovisi o situaciji..

Prvi simptomi amiotrofične lateralne skleroze uglavnom su lumbalna lokalizacija: snaga skeletnih mišića donjih ekstremiteta asimetrično je oslabljena, tetivasti refleksi nestaju. Kasnije se klinička slika nadopunjuje parezom mišića ruku. Na kraju bolesti dolazi do kršenja gutanja i govora. Tjelesna težina postupno opada. U kasnijim fazama amiotrofična lateralna skleroza utječe na dišne ​​mišiće, što pacijentu otežava disanje. U konačnici, umjetna ventilacija pluća koristi se za podršku životu..

Bolest gornjeg motornog neurona (visoki ili cerebralni oblik) karakterizira degeneracija motornih neurona precentralnog gyusa frontalnog režnja, a oštećeni su i motorni neuroni kortikospinalnog i kortikobularnog trakta. Klinička slika poremećaja gornjeg motoričkog neurona karakterizira dvostruka pareza ruku ili nogu.

Generalizirana bolest motornog neurona ili difuzni debi bolesti motornog neurona započinju općim nespecifičnim znakovima: gubitak tjelesne težine, respiratornim zatajenjem i oslabljenim mišićima ruku ili nogu s jedne strane, na primjer, hemiparezom (smanjena snaga mišića u ruci i nozi s jedne strane tijela).

Kako uopće počinje amiotrofična lateralna skleroza:

  • grčevi u želucu
  • trzajem;
  • razvijanje slabosti mišića;
  • poteškoće u izgovoru.

Progresivna bulbarna paraliza

Ovo je sekundarni poremećaj koji proizlazi iz ALS-a. Patologija se očituje klasičnim simptomima: kršenje gutanja, govora i glasa. Govor postaje mutan, pacijenti nejasno izgovaraju zvukove, pojavljuju se nosni i hrapavi glasovi.

Objektivnim pregledom pacijenti su obično otvorenih usta, na licu nema izraza lica, hrana pri pokušaju gutanja može ispasti iz usta, a tekućina ulazi u nosnu šupljinu. Mišići atrofiraju jezik, postaje neujednačen i presavijen.

Progresivna atrofija mišića

Ovaj oblik ALS-a prvo se očituje trzavanjem mišića, žarišnim grčevima i fascikulacijama - spontanim i sinkronim kontrakcijama jednog mišićnog snopa koji su vidljivi oku. Kasnija degeneracija donjeg motoričkog neurona dovodi do pareza i atrofije mišića ruku. U prosjeku, pacijenti s progresivnom atrofijom mišića žive i do 10 godina od trenutka dijagnoze..

Primarna lateralna skleroza

Klinička slika se razvija u roku od 2-3 godine. Karakteriziraju ga takvi simptomi:

  • povećani mišićni tonus donjih ekstremiteta;
  • kod pacijenata je hoda poremećeno: često se spotaknu i teško im je održavati ravnotežu;
  • uznemiren glas, govor i gutanje;
  • otežano disanje prema kraju bolesti.

Primarna bočna skleroza jedan je od najrjeđih oblika. Od 100% bolesnika s motoričkim motornim neuronskim bolestima, više od 0,5% ljudi pati od lateralne skleroze. Očekivani životni vijek ovisi o napredovanju bolesti. Dakle, ljudi s PLC mogu proživjeti prosječni životni vijek zdravih ljudi ako PLC ne pređe u lateralnu amiotrofičnu sklerozu.

Kako se bolest otkriva?

Problematična je dijagnoza da mnoge druge neurodegenerativne patologije imaju slične simptome. Odnosno, dijagnoza se postavlja isključenjem diferencijalnom dijagnozom.

Međunarodna federacija neurologije razvila je kriterije za dijagnosticiranje bolesti:

  1. Klinička slika uključuje znakove oštećenja središnjeg motoričkog neurona.
  2. Klinička slika uključuje znakove oštećenja perifernog motornog neurona.
  3. Bolest napreduje u nekoliko dijelova tijela..

Ključna metoda dijagnostike je elektromiografija. Bolest korištenjem ove metode je:

  • Autentični. Patologija spada pod kriterij "pouzdan" ako elektromiografija ima znakove oštećenja PMN i CMN, a također se primijete i oštećenja živaca obdugata mozga i drugih dijelova leđne moždine..
  • Klinički vjerojatna. To se pokazuje ako postoji kombinacija simptoma oštećenja središnjeg i perifernog motornog neurona na ne više od tri razine, na primjer, na razini vrata i donjeg dijela leđa.
  • Mogući. Patologija pada pod takav stup ako postoje znakovi oštećenja središnjeg ili perifernog motornog neurona na jednoj od četiri razine, na primjer, samo na razini cervikalne moždine..

Airlie House utvrdio je sljedeće miografske kriterije za ALS:

  1. Prisutni su simptomi kronične ili akutne degeneracije motornog neurona. Prisutni su funkcionalni poremećaji mišića, poput fascikulacija..
  2. Brzina živčanog impulsa smanjuje se za više od 10%.

Trenutno se češće koristi klasifikacija koju je razvila Međunarodna federacija neurologije..

U dijagnostici, sekundarne instrumentalne metode istraživanja također igraju ulogu:

  1. Magnetska rezonanca i računalo. MRI znakovi ALS-a: pojačanje signala u području unutarnje kapsule mozga zabilježeno je na slojevitim slikama. Na MRI se otkriva i piramidalna degeneracija..
  2. Kemija krvi. U laboratorijskim pokazateljima porast kreatin fosfokinaze je 2-3 puta. Razina jetrenih enzima također se povećava: alanin aminotransferaza, laktat dehidrogenaza i aspartat aminotransferaza.

Kako se liječi?

Izgledi za liječenje su rijetki. Sama bolest se ne liječi. Glavna poveznica je simptomatska terapija usmjerena na ublažavanje pacijentovog stanja. Liječnici imaju sljedeće ciljeve:

  • Usporite razvoj i napredovanje bolesti.
  • Produžite život pacijenta.
  • Sačuvajte sposobnost samoposluživanja.
  • Smanjite kliničku prezentaciju.

Obično se sa sumnjom ili potvrđenom dijagnozom pacijenti hospitaliziraju. Standardni tretman bolesti je Riluzole. Njegovo djelovanje: Riluzol inhibira oslobađanje uzbudljivih neurotransmitera u sinaptičku pukotinu, što usporava uništavanje živčanih stanica. Ovaj lijek preporučuje za upotrebu Međunarodna federacija za neurologiju..

Simptomi se liječe palijativnom pažnjom. preporuke:

  1. Da bi se smanjila ozbiljnost fascikulacija, propisan je karbamazepin u dozi od 300 mg dnevno. Analozi: pripravci na bazi magnezija ili fenitoina.
  2. Mišićni relaksanti mogu pomoći u smanjenju krutosti ili mišićnog tonusa. Zastupnici: Midokalm, Tizanidin.
  3. Nakon što osoba sazna za svoju dijagnozu, može razviti depresivni sindrom. Da biste ga eliminirali, preporučuje se fluoksetin ili amitriptilin.
  • Za razvoj mišića i očuvanje njihovog tonusa prikazane su redovite fizičke vježbe i kardio treningi. Pogodni su časovi fitnesa ili plivanje u toplom bazenu.
  • Za poremećaje bulbarskih i pseudobulbarskih oblika u komunikaciji s drugim ljudima preporučuje se korištenje konciznih govornih konstrukcija.

Prognoza za život je nepovoljna. U prosjeku, pacijenti žive 3-4 godine. S manje agresivnim oblicima, životni vijek dostiže 10 godina. Rehabilitacija u obliku redovitog vježbanja omogućuje vam održavanje snage i tonusa mišića, održavanje pokretljivosti zglobova i uklanjanje problema s disanjem.

Prevencija: za bolesti motornog motornog neurona, iako je uzrok bolesti nepoznat, nema posebne prevencije. Nespecifična prevencija sastoji se u održavanju zdravog načina života i odustajanju od loših navika.

ishrana

Pravilna prehrana za amiotrofičnu lateralnu sklerozu uzrokuje činjenica da je gutanje uznemireno u slučaju bolesti. Pacijent mora odabrati prehranu i hranu koja se lako probavlja i guta..

Prehrana kod amiotrofične lateralne skleroze sastoji se od polutvrde i homogene hrane. Preporučuje se u prehranu uključiti pire krumpir, sufle i tekuće žitarice.