Glavni

Liječenje

Kirurgija zbog anomalije Arnolda Chiarija

Postoje bolesti povezane s nenormalnim rasporedom organa zbog kojih se na tim područjima pojavljuju disfunkcije. Jedna od tih bolesti je Arnold Chiari sindrom (Chiari-ova malformacija). Karakterističan je nenormalan raspored cerebeluma i moždanog stabljika u lobanji zbog čega malo izlaze u okcipitalni otvor. Ovu pojavu prate bolni napadi u stražnjem dijelu glave, nekoherentni govor, poremećena koordinacija, slabljenje mišića grkljana i drugi simptomi. Bolest je podijeljena u 4 sorte, od kojih svaka ima svoje simptome i liječenje.

Chiarijeva se anomalija dijagnosticira prilično jednostavno i dovoljno za napraviti MRI. Patologija se može izliječiti samo operacijom..

Značajke bolesti

Između leđne moždine i mozga postoji određena razlika, a to je okcipitalni foramen. Na ovom su mjestu povezani, a nad njim je lokalizirana stražnja kranijalna fosa koja sadrži mozak, most i medulu. Kod Chiari-jeve bolesti moždano tkivo pada u okcipitalni foramen zbog čega se stisne duguljasta i leđna moždina lokalizirana na ovom području. Često se zbog ovog procesa pogoršava odljev cerebrospinalne tekućine iz glave (cerebrospinalna tekućina), što povlači za sobom razvoj hidrocefalusa (kapljica mozga).

Chiari sindrom pripada kongenitalnim patologijama veze lubanje i gornje kralježnice.

Takva se dijagnoza postavlja prilično rijetko, a prema statistikama, ona se opaža kod 10 novorođenčadi na 120 tisuća ljudi..

Moguće je otkriti prisutnost bolesti u jednom do dva dana od trenutka rođenja, ali neke vrste bolesti nalaze se tek u odrasloj dobi. Najčešće se bolest Arnolda Chiarija razvija zajedno sa syringomielijom, koju karakteriziraju prazna područja u telu kičmene moždine i obduga mozga.

Razlozi razvoja

Anomalija Arnolda Chiarija još nije posebno proučena i nitko ne može imenovati točne čimbenike koji utječu na razvoj bolesti. Mnogo je pretpostavki, na primjer, neki stručnjaci vjeruju da je patologija nastala zbog pretjerano male veličine stražnje kranijalne fose. Kao rezultat toga, tkiva nemaju dovoljno prostora, pa se spuštaju u okcipitalni foramen. Alternativna teorija je da je mozak od rođenja veći od normalnog. Zato on gura dio svojih tkiva u okcipitalni otvor..

Zbog stagnacije cerebrospinalne tekućine i naknadnog stvaranja hidrocefalusa, patologija ima izraženije simptome. Doista, zbog ove bolesti, ventrikuli se povećavaju, i kao rezultat, veličina mozga. Takav postupak pospješuje istiskivanje moždanih krajnika u okcipitalni foramen. Ozljede glave mogu pogoršati tijek bolesti. Chiari bolest karakterizira ne samo nepravilni razvoj prijelaznih tkiva između leđne moždine i mozga, već i abnormalnosti ligamentnog aparata. Svako oštećenje u području glave pritiska još više na mozgu u okcipitalnu regiju zbog čega se bolest više manifestira.

Vrste patološkog procesa

Chiari malformacija ima sljedeće vrste razvoja:

  • Prvi pogled. Arnold Chiari tip 1 anomalije karakterizira ulazak cerebelarnih krajnika u okcipitalni otvor. Bolest se uglavnom očituje u adolescenciji, a ponekad i u odrasloj dobi. Vrlo često se kod malformacije Arnold Chiari tipa 1 pojavljuje hidromielija;
  • Drugi pogled. Ova dijagnoza se postavlja prvih dana od trenutka rođenja djeteta. Anomalija Arnolda Chiarija tipa 2 odvija se znatno teže od 1 vrste. U njenim slučajevima, komadić mozak (osim krajnika), kao i četvrta klijetka i duguljasta medula padaju u okcipitalnu šupljinu. Hidrocefalus s ovom vrstom bolesti javlja se mnogo češće. Razlog ove pojave u većini slučajeva leži u urođenoj kičmi kralježnice;
  • Treći pogled. Njegove razlike od drugog tipa su u tome što tkiva koja su pala u okcipitalni foramen padaju u meningocelu (herniju) koja se nalazi u cervikalno-okcipitalnom dijelu;
  • Četvrti pogled. Njegova je suština u nerazvijenom moždanu, koja se, za razliku od drugih vrsta bolesti, ne seli u okcipitalni foramen. Neki stručnjaci vjeruju da je Chiari bolest tipa 4 dio Dandy-Walker sindroma. Karakterizira ga razvoj cista lokaliziranih u stražnjoj kranijalnoj fosi i kapljica mozga.

Druga i treća vrsta anomalija često idu zajedno s nenormalnim razvojem ostalih tkiva živčanog sustava, naime:

  • Atipični raspored tkiva moždane kore;
  • Patologije corpus callosum;
  • Polimirogija (mnogo malih zavojnica);
  • Nerazvijena tkiva potkortikalnih struktura, kao i srbežnica.

simptomatologija

Anomalija Arnolda Chiarija 1. stupnja dijagnosticira se najčešće. Kombinira sljedeće sindrome:

  • Syringomyelic;
  • Hipertenzija likvora;
  • Cerebellobulbar.

U skladu s tim, kranijalna živčana vlakna su pogođena i žive bez simptoma s ovom patologijom do adolescencije. Kod nekih ljudi prvi znakovi postaju vidljivi nakon 20 godina.

Hipertenzivni sindrom, koji je karakterističan za anomaliju Arnolda Chiarija, očituje se takvim znakovima:

  • Bol u cervikalnom i okcipitalnom području, koja se očituje tijekom kašljanja i kihanja, kao i zbog napetosti mišića na ovom mjestu;
  • Uzročnik povraćanja;
  • Napetost mišića vrata;
  • Nedosljedan govor;
  • Poremećena koordinacija pokreta;
  • Nekontrolirane ljuljačke oka (nistagmus).

Tijekom vremena, zbog oštećenja moždanog stabla i okolnih živaca, osoba ima sljedeće simptome:

  • Oštećenje vida;
  • Bifurkirana slika pred očima (diplopija);
  • Problemi s gutanjem;
  • Oštećenje sluha;
  • Česta vrtoglavica;
  • Buka u ušima;
  • Poremećaj spavanja popraćen zaustavljanjem disanja kroz nos i usta 10 ili više sekundi;
  • Gubitak svijesti;
  • Nedovoljno opskrba mozga krvlju, što se očituje zbog niskog krvnog tlaka pri promjeni položaja tijela.

Uz anomaliju Arnolda Chiarija, simptomi se pojačavaju zbog oštrih okreta glave i bolest se manifestira na sljedeći način:

  • Vrtoglavica se pojačava;
  • Tinnitus je sve glasniji;
  • Češće se gubi svijest;
  • Polovina jezika pretrpi atrofičnu promjenu (smanjenje veličine);
  • Mišići grkljana slabe zbog čega postaje teško disati, a glas cvili;
  • Slabljenje mišića udova, uglavnom gornjih.

Često je za patologiju karakterističan sringomijelni sindrom i u ovom se slučaju očituje na sljedeći način:

  • Osjećajno oštećenje;
  • Nedostatak proteinsko-energetske energije (hipotrofija) mišićnog tkiva;
  • obamrlost;
  • Slabljenje ili potpuna odsutnost trbušnih refleksa;
  • Poremećaji zdjelice
  • Neurogena artropatija (deformitet zglobova).

Cerebellobulbarni sindrom koji se javlja kod Chiarijeve bolesti očituje se sljedećim simptomima:

  • Kršenje funkcija trigeminalnog živca;
  • Vestibulokohlearni živac;
  • Problemi s koordinacijom;
  • nistagmus;
  • Vrtoglavica.

Drugi i treći stupanj bolesti očituju se na sličan način, ali prvi simptomi su vidljivi nakon 2-3 dana od trenutka rođenja. Za anomalije tipa 2 Arnolda Chiarija postoje karakteristike:

  • Glasno disanje, koje se ponekad zaustavi na 10-15 sekundi;
  • Bilateralno slabljenje mišića grkljana, kao rezultat toga nastaju problemi s gutanjem, a tekuća hrana često se baca u nos;
  • nistagmus;
  • Otvrdnjavanje mišića gornjih ekstremiteta zbog povišenog tonusa;
  • Plava koža (cijanoza);
  • Poteškoće pokreta do paralize većine tijela (tetraplegija).

Treća vrsta anomalije mnogo je teža i rijetko kompatibilna sa životom zbog ozbiljnih kršenja.

Dijagnostika

U stara vremena bilo je izuzetno teško dijagnosticirati patologiju, jer anketa, ispitivanje i standardne metode ispitivanja nisu dali posebne rezultate. Pokazali su prisutnost povišenog tlaka i kapljica mozga. Rendgenski je snimak malo pojednostavio zadatak, jer su na njemu bile vidljive deformacije kostiju lubanje, ali to nije omogućilo da u potpunosti budu sigurni u dijagnozu. Situacija se promijenila nakon pojave topografskih studija. Uostalom, takva dijagnostička metoda omogućila je potpuno razmatranje formacije na stražnjoj kranijalnoj fosi. Zato se MRI (snimanje magnetskom rezonancom) smatra neophodnom metodom ispitivanja za razlikovanje Chiari sindroma između ostalih patoloških procesa..

Uz pomoć MRI-a bit će potrebno ispitati područje vrata i prsa. Uostalom, na tim mjestima kralježnice često postoje meningocele, kao i sringomijelne ciste. Tijekom pregleda liječnik mora ne samo potvrditi prisutnost Chiari sindroma, nego i isključiti druge patološke procese koji se često kombiniraju s njim.

Tijek terapije

Za anomaliju Arnolda Chiarija liječenje nije potrebno samo ako je patologija asimptomatska. U takvoj situaciji treba izbjegavati šok i oštećenja glave i vrata kako ne bi pogoršali tijek bolesti..

Ako bolest prođe s minimalnim simptomima, naime blagom boli, tada je potreban tečaj lijekova s ​​anestetičkim i protuupalnim učinkom. Imenovanje mišićnih opuštanja za opuštanje mišića ne ometa.

U teškim slučajevima, kada bolest prolazi s izraženim simptomima (mišićna slabost, disfunkcija kranijalnog živca, itd.), Bit će potrebna kirurška intervencija. Tijekom operacije liječnik će proširiti okcipitalni foram uklanjanjem komada okcipitalne kosti. Ako trebate ukloniti pritisak iz debla i leđne moždine, morat ćete ukloniti dio krajnika mozga i prednju polovicu 2 gornja kralješka. Da bi normalizirao cirkulaciju cerebrospinalne tekućine, kirurg će morati napraviti flaster u dura materu.

U nekim se slučajevima kirurško liječenje provodi pomoću obilaznih operacija. Ova operacija je grana cerebrospinalne tekućine drenažom, uslijed čega ona prestaje stagnirati.

Prognoza

Mnogi ljudi koji pate od sindroma Arnolda Chiarija pitaju se koliko dugo moraju živjeti. Odgovor na ovo pitanje može se temeljiti na vrsti patologije i ozbiljnosti tečaja. Važan čimbenik je pravodobnost operacije.

Osobe koje pate od Chiarijeve bolesti tipa 1 često imaju prosječan životni vijek, jer patologija može biti asimptomatska. Ako 1 ili 2 vrste bolesti imaju neurološke znakove, tada je važno izvršiti operaciju što je prije moguće. Uostalom, komplikacije povezane s mozgom i leđnom moždinom se praktički ne mogu izliječiti. Treća vrsta bolesti najčešće završava smrću pacijenta pri rođenju.

Bolest Arnolda Chiarija prirođena je anomalija koju je potrebno liječiti kada se pojave prvi simptomi. U suprotnom, možete trajno ostati onemogućeni ili izgubiti svoj život..

Chiari anomalija

definicija

Chiarijeva anomalija je kongenitalni pomak struktura stražnje kranijalne fose u kaudalnom smjeru. Glavnu ulogu igrao je Chiari, koji je 1891. opisao anomalije zadnjeg mozga i dao njihovu klasifikaciju. Arnold (njemački anatom, 1894.) otkrio je kombinaciju pomicanja stražnjeg mozga u spinalnom kanalu i spina bifida i predložio termin malformacije Arnold-Chiari. Trenutno su opisane 3 vrste ove anomalije..

Morfologija

Okcipitalni pomak krajnika mozga, za dijagnozu, trebao bi biti najmanje 4-5 mm, a pomaknuti krajnici imaju trokutasti oblik. U tom se slučaju moždano stablo pomakne prema naprijed, velika okcipitalna cisterna u potpunosti ili subtotalno zauzima mozak. Treba napomenuti da u dobi od 5 do 15 godina nisko mjesto krajnika nije patologija, već dobna norma i zahtijeva praćenje u dinamici. Ponekad se na stražnjoj strani leđne moždine nađe dodatna izbočina, koja se naziva „šiljak“ leđne moždine i široka intertalamička fuzija.

Klinički simptomi

Klinički simptomi mogu biti različiti. Okcipitalna glavobolja neke su od najčešćih tegoba. Uz to, mogu biti prisutni i napadi vrtoglavice i nistagmusa. Orofaringealna disfunkcija opisana je u male djece. Budući da je ova anomalija često povezana sa sindiohidromielijom i često je prisutna, stoga je i kralježnicu uvijek potrebno pregledati..

MRI i CT

Kod MR snimanja glavni je dijagnostički kriterij za Arnold-Chiarijevu malformaciju tonalan ektopija unutar otvora. Fiziološki, vrh moždanih krajnika ne bi trebao ležati ispod 5 mm linije velikog okcipitalnog otvora kod male djece i odraslih, a 6 mm ispod ove linije kod djece u dobi od 5 do 15 godina (Mikulis i sur., 1992). Pored toga, studije protoka cerebrospinalne tekućine s mjerenjem kontrasta zatvorene faze mogu biti korisne. Najvažnija diferencijalna dijagnoza za Chiari I malformacije je intrakranijalna hipotenzija zbog kroničnog curenja CSF-a..

Chiari anomalija tip I (Arnold-Chiari anomalija)

Chiari tip I (Arnold-Chiari)

Cerebelarni krajnici (tonzile cerebelli) nalaze se ispod donjeg ruba velikih okcipitalnih foramena (BZO) za više od 7 mm (prosječna vrijednost 13 mm, varijacije od 5 do 29 mm) i izduženi su (nalik na klinove - vješalica, kuka, privjesak).

Često u kombinaciji s hidrocefalusom i sringohidromelijom (30%), s kraniovertebralnim abnormalnostima kao što su ostaci proata, srednjim velikim intususcepcijama i asimilacijom C1, pomicanje moždanog stabljika prema naprijed, što dovodi do simptoma „koraka“ na mjestu spajanja oblongata mozga u kralježničnoj moždini. Kod Chiarijeve anomalije tipa 1, veličina stražnje fose je često mala.

Klinika je povezana sa simptomima kompresije stabljike na razini BZO, oštećenjem kaudalne skupine živaca i mozak. Klinički simptomi: glavobolja ili bol u grliću maternice, slabost udova, gubitak osjetljivosti na temperaturu ili bol, diplopija, disfazija, povraćanje, disartrija, cerebelarna ataksija. Neki pacijenti nemaju kliničke manifestacije.

Mora se zapamtiti da se u djece od 5 do 15 godina odstupanje od 5 mm ne smije smatrati patologijom. Kirurško liječenje sastoji se od dekompresije gastrointestinalnog trakta suboccipitalnom kraniektomijom, a ponekad i C1-C3 laminektomije (u bolesnika s kliničkim simptomima).

Chiari anomalija tip II

Kroz BZO prelaze krajnici mozga, mošusni crv, obolgata medula, dio ili čitav IV klijet i most, koji prolaze u veliku cisternu mozga. Kriterij za MRI (Greenberg, 1997.) je sredina četvrtog ventrikula ispod linije koja povezuje tubercle turskog sedla i unutarnji okcipitalni greben. Karakteristični kink-simptom (petlja, petlja).

Kombinira se s drugom disrafijom. Gotovo svi pacijenti imaju mijelomeningocelu. To mogu biti spina bifida occulta, stenoza opskrbe vodom, hidrocefalus, mali gastrointestinalni trakt, nerazvijenost srpa, corpus callosum. Operacije: ranžiranje, u slučaju uspjeha - dekompresija gastrointestinalnog trakta. Gotovo sva djeca s malformacijama Chiari II također pate od cijepanja kralježnice s istodobnim mijelomeningocelom.

Chiari III tipa

Hernijalna izbočina cjelokupnog sadržaja gastrointestinalnog trakta kroz spina bifida na nivou C1 / C2 ili u spinalni kanal. Izuzetno rijetko stanje. Obično nespojiva sa životom.

Povezane promjene

Chiari I anomalija je kombinirana:

  • hydromyelia
  • Klippel-Feil sindrom
  • hidrocefalus
  • Asimilacija atlasa
  • bazilarni dojam

Diferencijalna dijagnoza

  • cerestolarna distopija krajnika (ekstorija tonzila),
  • hernija krajnika moždanog mozga (moždani edem i umetanje krajnika u mozgu u velike okcipitalne forame),
  • spontana intrakranijalna hipotenzija.

liječenje

Kirurško liječenje - dekompresijska osteotomija velikih okcipitalnih foramena. U prisustvu hidrocefalusa - drenažnog sustava ventrikularnog sustava.

Potpuni ili djelomični ponovni ispis ovog članka dopušten je kada instalirate aktivnu hipervezu na izvor

Slični članci

Arachnoidna cista - cerebrospinalna cista, čiji su zidovi formirani arahnoidnom membranom. Arahnoidne ciste smještene su između površine mozga i arahnoidne (arahnoidne) membrane.

Cefalocela - kongenitalna cerebralna kila s izbočenjem dijela mozga ili njegovih membrana kroz pukotinu u lubanji, može biti meningocela i meningoencefalocela

Agenesis corpus callosum, može biti potpuna ili djelomična. Često popraćeno urođenim lipoma i proširenjem ventrikularnog sustava.

Anomalija Dandy-Walker-a je potpuna ili djelomična ageneza cerebelarnog crva, rotacija cerebeluma u smjeru suprotnom od kazaljke na satu s ekspanzijom IV klijetka na pozadini širenja stražnje kranijalne fose zbog pomaka šatora prema gore

Septooptička displazija - kombinirana hipoplazija optičkog živca i odsutnost ili hipogeneza prozirnog septuma, u 2/3 slučajeva praćena hipotalamičko-hipofiznom disfunkcijom

Arnold Chiari Anomaly I

Arnold-Chiari I anomalija - spuštanje krajnika na mozak u velike okcipitalne forame kompresije obduga medule. Može se kombinirati s syringomielia, bazilarnim otiskom ili intususceptionom, asimilacijom atlasa. Simptomi su u korelaciji sa stupnjem opadanja. Dijagnostička metoda izbora je snimanje magnetskom rezonancom (MRI). Kirurško liječenje, laminektomija (uklanjanje lukova gornjih cervikalnih kralježaka) dekompresivnom kranioektomijom stražnje kranijalne fose i duraplastikom, koristi se samo ako pacijent ima neurološki deficit bez učinka konzervativne terapije 2-3 mjeseca.
autori dr. Henry Knipe i dr. Frank Gaillard i sur.

Epidemiologija

Anomalija Arnold-Chiari I češća je u žena [2].

Klinička slika

Za razliku od Chiari II, III i IV malformacija, Arnold Chiari I anomalija često ostaje asimptomatska..
Vjerojatnost postajanja kliničke manifestacije proporcionalna je stupnju spuštanja krajnika. Svi bolesnici s prolapsom krajnika većim od 12 mm imaju bilo kakve simptome, dok je u oko 30% prolaps u području između 5 i 10 mm bez simptoma [1].
Kompresija moždanog stabljika (medulla oblongata) može uzrokovati sringomijeliju s odgovarajućim simptomima i kliničkim prikazom (okcipitalna bol, poremećaj gutanja, ataksija) različite težine, simptomi ozljede leđne moždine itd..

Popratne bolesti

Nalazi se u sringomijeliji vratne kralježnice

35% (varira od 20 do 56%), hidrocefalus u 30% [1.3] slučajeva, u oba slučaja se smatra da se te promjene razvijaju kao rezultat poremećaja u dinamici cerebrospinalne tekućine, središnjeg kanala i oko leđne moždine.
NA

35% (23-45%) otkrilo je skeletne nepravilnosti [1, 3]:

  • platybasia / basilarni dojam
  • atlanto-okcipitalna asimilacija
  • Sprengelova deformacija
  • Klippel-Feil sindrom (Klippel-Feil)

Patologija

Za anomaliju Arnolda Chiarija I karakterizira prolaps cerebralnih krajnika kroz velike okcipitalne forame, uglavnom kao rezultat neusklađenosti između veličine moždanog i stražnjeg kranijalnog fosa. Anomaliju Arnolda Chiarija I treba razlikovati od ektopije krajnika, koja je asimptomatska i slučajnog nalaza, u kojem krajnici strše kroz okcipitalni otvor za najviše 3-5 mm [1-2].

Značajke rendgenskih zraka

Patologija se otkriva mjerenjem maksimalne udaljenosti na kojoj krajnici strše ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena (uvjetna linija između ofhisthiona i basiona), vrijednosti korištene za postavljanje dijagnoze kod različitih autora [2]:

  • iznad okcipitalnog foramena: normalno
  • 6 mm: Arnold Chiari 1 anomalija

Neki autori koriste jednostavniju gradaciju [1]:

  • iznad okcipitalnog foramena: normalno
  • 5 mm: Arnold Chiari anomalija 1

Položaj krajnika u mozgu varira s godinama. U novorođenčadi krajnici se nalaze odmah ispod velikog okcipitalnog otvora i spuštaju se niže s rastom djeteta, dostižući najnižu točku u dobi od 5-15 godina. Naknadno se dižu do razine velikog okcipitalnog otvora [3]. Dakle, smanjenje tonzila u 5 mm kod djeteta najvjerojatnije će biti norma, a u odrasloj dobi te promjene treba sagledati sumnjivo [3].

Moderno volumetrijsko skeniranje s visokokvalitetnom sagitalnom reformacijom relativno dobro vizualizira okcipitalni otvor i krajnike, iako nedostatak kontrasta (u usporedbi s MRI) otežava preciznu procjenu. Češće se može posumnjati na patologiju u aksijalnim slikama kada moždana tvar prekriva krajnike, a cerebrospinalna tekućina je prisutna u malim količinama ili je odsutna. Ovo se stanje naziva "prepunim" okcipitalnim okvirom..

MRI istraživanje je metoda izbora. Sagitalni presjeci najoptimalniji su za procjenu anomalija Arnolda Chiarija I. Aksijalne slike također daju sliku "gužve" okcipitalnog okvira.

Liječenje i prognoza

Anomalije Arnolda Chiarija I mogu se podijeliti u tri stupnja (iako se ova podjela teško koristi u svakodnevnoj praksi):

  1. asimptomatska
  2. kompresija moždanog stabla
  3. siringomijeliju

Kirurško liječenje koristi se samo ako pacijent ima neurološki deficit bez učinka konzervativne terapije 2-3 mjeseca. Sastoji se od laminektomije (uklanjanje lukova gornjih vratnih kralježaka) s dekompresivnom kranioektomijom stražnje kranijalne fose i dura mater.

Priča

Prvi put ga je opisao 1891. Hans Chiari, austrijski patolog (1851-1916).

Arnold-Chiari sindrom: uzroci, vrste, simptomi, dijagnoza, kako liječiti

Arnold-Chiari sindrom je urođena patologija kraniovertebralne zone koja se javlja tijekom embriogeneze i karakterizira je deformacijom lubanje. Izostavljanje moždanih struktura u velike okcipitalne forame dovodi do njihove kompresije i kršenja. Moždane disfunkcije praćene su nistagmusom, drhtavim hodom, diskoordinacijom pokreta i oštećenjem obdugata medule - promjenama u radu vitalnih organa i sustava.

Sindrom su prvi put opisali krajem 18. stoljeća dva znanstvenika: liječnik iz Njemačke Arnold Julius i liječnik iz Austrije Hans Chiari. Anomalija se otkriva odmah nakon rođenja djeteta ili malo kasnije - u pubertetu ili odrasloj dobi. Ovisi o vrsti sindroma. U odraslih bolesnika bolest najčešće postaje neočekivani nalaz. Prosječna dob pacijenata je 25-40 godina.

Simptomatologija patologije također je određena vrstom malformacije. Iako se sindrom smatra urođenom malformacijom, njegovi klinički znakovi ne nastaju uvijek od rođenja. Ponekad ih pronađemo nakon 40 godina. Pacijenti doživljavaju cefalgiju, napetost mišića u vratu, vrtoglavicu, nistagmus, nesvjestica, ataksiju, poremećaje govora, parezu larinksa, gubitak sluha, smanjenu oštrinu vida, poremećeno gutanje, stridor, paresteziju, mišićnu slabost. U većine bolesnika simptomi bolesti su potpuno odsutni. Otkriva se slučajno, tijekom sveobuhvatnog dijagnostičkog pregleda, provedenog potpuno drugom prilikom. Pacijenti s asimptomatskim oblicima ne zahtijevaju liječenje.

Pri postavljanju dijagnoze uzimaju se u obzir podaci pregleda pacijenta i njegov neurološki status, kao i rezultati tomografske studije mozga. Magnetska nuklearna rezonanca omogućuje vam da točno i brzo utvrdite prisutnost transformacije, razinu oštećenja i stupanj oštećenja mozga. Liječenje sindroma je medicinsko, fizioterapeutsko i kirurško. Pacijenti se podvrgavaju mozak-bypass operaciji i dekompresiju kraniovertebralne zone.

Etiologija

Uzroci sindroma trenutno nisu točno definirani. Postoji nekoliko teorija o podrijetlu patologije, ali do kraja, niti jedna od njih nema službenu potvrdu. Mišljenja neuroznanstvenica širom svijeta i dalje se razlikuju.

Većina liječnika prepoznaje sindrom kao prirođenu bolest nastalu tijekom embriogeneze pod utjecajem negativnih čimbenika okoliša koji štetno utječu na žensko tijelo tijekom trudnoće. Tu spadaju: upotreba samo-lijekova, alkoholizam, pušenje, virusne infekcije, ionizirajuće zračenje.

  • Dystopia cerebelarnih krajnika izvan posteriorne kranijalne fose, koja je relativno mala;
  • Izbacivanje rastućih moždanih struktura kroz okcipitalni otvor;
  • Nepravilna tvorba u procesu embriogeneze i atipični razvoj koštanog tkiva u postnatalnom razdoblju, što dovodi do kranijalne deformacije.

Neki znanstvenici određenu ulogu u razvoju sindroma pripisuju genetskom faktoru. Trenutno se može točno reći da bolest nije povezana s kromosomskim nepravilnostima.

Drugi znanstvenici imaju drugačije stajalište u vezi s podrijetlom sindroma. Smatraju da je stečeno i objašnjavaju svoje mišljenje pojavom simptoma patologije u odraslih. Stečeni sindrom nastaje pod utjecajem egzogenih čimbenika. Kod bolesnog novorođenog djeteta lubanja može imati normalnu strukturu bez abnormalnosti kostiju i hipoplazije.

  1. Ozljede rađanja s oštećenjem lubanje i mozga,
  2. Učinak cerebrospinalne tekućine na stijenke leđne moždine,
  3. Bilo kakva ozljeda glave,
  4. Brz rast mozga u uvjetima sporo rastućih kostiju lubanje.

Simptomi patologije dugo su odsutni kod pacijenata, a zatim se iznenada pojavljuju pod utjecajem provocirajućih čimbenika: virusa, ozljede glave, stresa.

Propuštanje glavnih moždanih struktura do vratnih kralježaka blokira protok cerebrospinalne tekućine iz subarahnoidnog prostora u spinalni kanal. To dovodi do discirkulacijskih promjena. Liker se, nastavljajući sintetizirati i nigdje ne teći, nakuplja u mozgu.

Znanstvenik Chiari 1891. identificirao je četiri vrste anomalija:

  • I - izlaz strukturnih elemenata mozga izvan posteriorne kranijalne fose, zbog nerazvijenosti koštanog tkiva na ovom području. Ova se vrsta klinički manifestira kod odraslih.

izlaz cerebelarnih struktura izvan gastrointestinalnog trakta s anomalijom tipa 1

  • II - kršenja embriogeneze, što dovodi do položaja struktura mozga i obdugata mozga ispod velikog okcipitalnog foramena.

Arnold-Chiarijev sindrom tip II

  • III - ektopija moždanih struktura u kaudalnom smjeru s stvaranjem encefalomeningocele.

Anomalija tipa III

  • IV - nerazvijeni mozak ne pomiče se i ne proteže izvan lubanje. Budući da ne postoji hernijalna izbočina mozga, ova vrsta sindroma izostaje u modernoj klasifikaciji.

Postoje dvije nove vrste sindroma. Tip 0 - mozak je smješten prilično nisko, ali nalazi se u lubanji. Tip 1.5 - intermedijarni oblik koji kombinira karakteristike tipa I i II.

Postoje tri stupnja ozbiljnosti patologije:

  1. Prvi je relativno blagi oblik patologije bez anomalija moždanih struktura i karakterističnih kliničkih manifestacija.
  2. Drugi je prisutnost malformacija CNS-a s urođenom nerazvijenošću mozga i potkorteksa.
  3. Treće - anomalije u strukturi mozga s pomakom mekih tkiva u odnosu na tvrde građe, formiranjem ciste cerebrospinalne tekućine i glatkoćom zavojnica.

simptomatologija

Chiari anomalija tipa I je najčešći oblik sindroma, čiji se klinički znakovi uvjetno kombiniraju u pet sindroma:

  • Hipertenzijski sindrom očituje se cefalgijom, porastom krvnog tlaka ujutro, napetošću i hipertoničnošću cervikalnih mišića, nelagodom i bolom u vratnoj kralježnici, dispeptičkim simptomima, općom astenijom tijela., Beba neprestano plače, odbija dojiti.
  • U prisutnosti cerebelarnih poremećaja kod pacijenata, izgovor se mijenja, govor postaje zapjevan, javlja se vertikalni nistagmus. Žale se na česte vrtoglavice, neusklađenost pokreta, nestabilno hodanje, drhtanje ruku, neravnotežu, dezorijentaciju u prostoru. Pacijenti s velikim poteškoćama izvode jednostavne ciljane radnje, nedostatak jasnoće i koordinacije u pokretima.
  • Oštećenje kranijalnih živaca očituje se znakovima radikularnog sindroma. Pacijenti imaju ograničenu pokretljivost jezika i meko nepce, što dovodi do oštećenja govora i gutanja hrane. Njihov se glas mijenja prema nosnom i promuklom, govor postaje nejasan, disanje je otežano. Kršenje noćnog disanja primjećuje se kod većine bolesnika. Imaju hipopneju, središnju ili opstruktivnu apneju, s progresijom koje se razvija akutno zatajenje dišnog sustava. Osobe sa sindromom slabo su u sluhu i vide, imaju dvostruk vid i šum u ušima. Na dijelu organa vida pacijenti primjećuju prisutnost fotofobije i boli pri kretanju očne jabučice. Oftalmolozi često otkrivaju anizokoriju, smještajni spazam ili skotomu. Jedan od glavnih simptoma sindroma je hipestezija - smanjenje osjetljivosti kože lica i udova. Takve patološke promjene povezane su s prigušenim odgovorom kožnih receptora na vanjske podražaje: vrućina ili hladnoća, injekcije, udari. U teškim slučajevima živčani završeci općenito prestaju percipirati različite egzogene učinke.
  • Sindromijelni sindrom - složeni kompleks simptoma, koji se očituje parestezijom ili ukočenošću udova; promjena mišićnog tonusa i njihova pothranjenost, što dovodi do miastenskih poremećaja; oštećenje perifernih živaca, koje se očituje boli u udovima; disfunkcija zdjeličnih organa u obliku poteškoća u defekaciji ili spontanom mokrenju; moguća artropatija - oštećenje zglobova.
  • U bolesnika s piramidalnom insuficijencijom smanjuje se snaga u donjim ekstremitetima i sposobnost suptilnih pokreta, raspon pokreta je ograničen, mišićni tonus raste - takozvana spastičnost, na primjer, spastični hod. Povećanje tetiva refleksa kombinirano je s istodobnim smanjenjem kožnih refleksa - trbušnih. Možda pojava patoloških refleksa. Pacijenti pate od finih motoričkih sposobnosti.

Svako nepažljivo kretanje pojačava simptome patologije, čini ih izraženijim i svijetlijim. Promjena položaja glave čest je uzrok gubitka svijesti.

Chiari sindrom tip II ima slične kliničke manifestacije. U novorođenčadi se javljaju paraliza larinksa, kongenitalni stridor, noćna apneja, disfagija, regurgitacija, nistagmus, hipertoničnost mišića ruku i cijanoza kože. Anomalije tipa III i IV nisu kompatibilne sa životom.

Dijagnostičke mjere

Neurolozi i neuropatolozi pregledavaju pacijenta i otkrivaju karakteristične karakteristike hodanja, promjene refleksa i osjetljivosti na određenim dijelovima tijela, slabost ruku i druge znakove. Sve manifestacije cerebelarnih, hidrocefalnih, bulbarskih i ostalih sindroma ukupno omogućuju liječniku da posumnja u anomaliju.

Nakon utvrđivanja neurološkog statusa pacijenta, potreban je sveobuhvatan neurološki pregled, uključujući instrumentalne metode - elektroencefalografiju, ultrazvuk mozga, reoencefalografiju, angiografiju, radiografiju. Ove tehnike otkrivaju samo neizravne znakove patologije - promjene koje se događaju u pacijentovom tijelu.

Nuklearna magnetska rezonanca osnova je posebne neradiološke metode istraživanja - tomografije. Ova spektroskopska analiza sigurna je za većinu ljudi. Daje sliku koja se sastoji od tankih presjeka signala magnetske rezonance koji prolazi kroz tijelo osobe. Danas je to MRI koja vam omogućuje brzu i točnu dijagnozu. Tomografija vizualizira strukturu kostiju i mekih tkiva lubanje, identificira nedostatke u mozgu i njegovim žilama.

Postupak liječenja

Liječenje Chiariovih anomalija je složeno, uključuje lijekove, fizioterapeutske postupke i kiruršku intervenciju. U većini slučajeva pomaže u suzbijanju bolesti i vraćanju normalnog funkcioniranja cijelog organizma. Možda je uporaba tradicionalne medicine, koja nadopunjuju, ali ne zamjenjuju glavni tretman. Upotrebu biljnih lijekova, dekocija i infuzija ljekovitog bilja mora odobriti liječnik.

Terapija lijekovima i fizioterapija

Ako pacijenti osjete jaku glavobolju, bol u vratu, mišićima i zglobovima, propisuju se sljedeće skupine lijekova:

  1. Anestetici - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID za smanjenje boli - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Mišićni relaksanti za ublažavanje napetosti mišića vrata - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Patogenetsko liječenje sindroma uključuje:

  • Lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretici za smanjenje stvaranja cerebrospinalne tekućine i u svrhu dehidracije - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitamini skupine B koji na optimalnoj razini podržavaju rad živčanog sustava i imaju antioksidativni učinak - tiamin, piridoksin. Najčešći vitaminski proizvodi su Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ako se pacijentovo stanje prepozna kao izuzetno ozbiljno, on će se odmah smjestiti na odjel intenzivne njege. Tamo je pacijent spojen na ventilator, uklanja postojeći moždani edem, sprečava zarazne patologije i ispravlja neurološke poremećaje.

Fizioterapeutski učinak nadopunjuje liječenje lijekovima, omogućuje vam brzo postizanje pozitivnih rezultata, ubrzava oporavak tjelesnih funkcija i oporavak pacijenata. Neurolozi propisuju:

  1. Krioterapija, koja ima analgetski učinak, potiče rad endokrinih žlijezda i jača imunološki sustav.
  2. Lasersko liječenje koje poboljšava trofičku i mikrocirkulaciju u leziji.
  3. Magnetoterapija koja ima opći ljekoviti učinak i pokreće unutarnje rezerve u tijelu.

Trenutno je posebno popularna kineziološka terapija koja je usmjerena na razvijanje mentalnih sposobnosti i postizanje tjelesnog zdravlja fizičkim vježbama. Također je uključen u režim liječenja ovog sindroma..

Liječenje se uopće ne provodi ako je patologija otkrivena slučajno, tijekom tomografskog pregleda iz potpuno drugog razloga, a pacijent nema karakteristične simptome. Stručnjaci provode dinamično praćenje stanja takvih bolesnika..

Hirurška intervencija

Trajni neurološki poremećaji s parestezijama, distonijom mišića, paralizom i parezom zahtijevaju kiruršku korekciju. Kirurgija je također indicirana u slučajevima kada terapija lijekovima ne daje pozitivan rezultat. Operacije imaju jedan cilj - uklanjanje kompresije i oštećenja mozga, kao i obnavljanje normalne cirkulacije cerebrospinalne tekućine.

Trenutno neurokirurzi spašavaju život pacijenata izvodeći dekompresije i operacije premještanja. U prvom se slučaju odreže dio okcipitalne kosti s ciljem širenja velikog otvora, a u drugom se stvara zaobilazno odljev cerebrospinalne tekućine kroz cijevi implantata kako bi se smanjio njegov volumen i normalizirao intrakranijalni tlak.

Nakon operacije svim pacijentima su prikazane mjere rehabilitacije. Ako je liječenje bilo uspješno, kod pacijenata se vraćaju izgubljene funkcije - respiratorne, motoričke, kardiovaskularne, živčane. U roku od tri godine moguć je recidiv patologije. U takvim se slučajevima pacijenti prepoznaju kao invalidi..

Video: o operaciji zbog Arnold-Chiari sindroma

ethnoscience

Narodni lijekovi koji se koriste za ovu patologiju uklanjaju bol i opuštaju napete mišiće. Oni učinkovito nadopunjuju tradicionalnu terapiju za sindrom..

Najpopularnije sredstvo:

  • Althea infuzija za komprese,
  • Zagrijavanje zahvaćenog područja vrućim pilećim jajetom,
  • Medni oblozi,
  • dekocija paprati ili maline za oralnu primjenu.

Arnold-Chiari sindrom je malformacija koja se javlja u asimptomatskom obliku ili se klinički manifestira od trenutka rođenja. Patologija ima vrlo raznoliku simptomatologiju i potvrđuje se MRI-om. Terapeutski pristup svakom pacijentu je individualan. Taktike liječenja kreću se od simptomatskih lijekova do operacije s kraniotomijom i uklanjanjem nekih moždanih struktura.

prevencija

Budući da etiologija sindroma nije u potpunosti razjašnjena i nema konkretnih podataka o njegovoj patogenezi, nije moguće spriječiti razvoj patologije. Budući roditelji trebaju znati sve o održavanju zdravog načina života i pokušati slijediti ova pravila prilikom planiranja trudnoće:

  1. Odbijte ovisnosti u obliku pušenja i pijenja,
  2. Obogatite svoju prehranu proteinskim proizvodima, voćem, povrćem, bobicama, uklanjajući slatkiše i štetne učinke iz nje.,
  3. Odmah potražite liječnika,
  4. Uzimajte lijekove koje je propisao liječnik i u strogo propisanim dozama,
  5. U profilaktičke svrhe uzmite multivitamine,
  6. Pazite na svoje zdravlje i uživajte u životu.

Prognoza patologije je dvosmislena. Konzervativno liječenje često ne daje pozitivne rezultate. Kirurgija, izvedena pravovremeno i u potpunosti, ne vraća uvijek izgubljene funkcije tijela. Prema statistikama, učinkovitost takvog liječenja rijetko prelazi 50-60%. Sindrom trećeg stupnja ima nepovoljnu prognozu, jer su pogođene mnoge moždane strukture. U tom slučaju nastaju funkcionalni poremećaji nespojivi sa životom.

Arnoldov sindrom - Kiar

Pedijatar Anna Kolinko o patologiji razvoja mozga koja se može pojaviti kod 30% populacije

Sindrom kroničnog umora, vrtoglavice i boli u vratu može biti posljedica Arnold-Chiarijeve malformacije (anomalije). Nakon početka široke uporabe MRI, postalo je jasno da se bolest javlja u 14-30% stanovništva

Arnold-Chiarijeva malformacija (MAK) patologija je za razvoj romboidnog mozga: medulla oblongata i stražnji mozak, potonji uključuje varolski most i mozak. Kod MAK-a stražnja kranijalna fosa ne odgovara moždanim strukturama koje se nalaze u ovoj regiji: mozak i dugačka medulja zbog svoje male veličine padaju ispod velikih okcipitalnih otvora, što dovodi do njihovog narušavanja i oslabljene dinamike cerebrospinalne tekućine. MAK pripadaju skupini kranio-vertebralnih (kranijalno-vertebralnih) malformacija.

U doba prije MRI-a učestalost MAC-a procijenjena je od 3,3 do 8,2 promatranja na 100 000 stanovnika, a u novorođenčadi 1 u 4-6 tisuća. Danas je jasno da je prevalenca Arnold-Chiari sindroma mnogo veća. Zbog asimptomatskog tečaja i kao rezultat uzimajući u obzir različite vrste MAC-a, brojke su vrlo različite - od 14 do 30%.

Svi prvi opisi malformacija bili su posthumni. Godine 1883. škotski anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925.) Prvi je opisao izduživanje prtljažnika i spuštanje moždanih krajnika u veliki okcipitalni otvor u 9 umrlih novorođenčadi. Austrijski patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) je 1891. detaljno opisao 3 vrste malformacija kod djece i odraslih. A 1894. njemački patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915.) Detaljno je opisao Chiarijev sindrom tipa 2, u kombinaciji sa kičmenom kičmom (spina bifida). 1896. Chiari je svoju klasifikaciju dopunio četvrtom vrstom. Godine 1907. Arnoldovi učenici upotrijebili su izraz "Arnold - Chiari-ova malformacija" za označavanje anomalije tipa 2. Sada se to ime proširilo na sve vrste. Neki liječnici s pravom ističu da je Arnoldov doprinos pomalo pretjeran i da će termin "Chiari-ova malformacija" biti točan..

Razlozi za razloge

Etiologija i patogeneza Arnold-Chiari sindroma ostaje neodređena. Chiari je sugerirao da se do premještanja obloga mozga i obloga mozga događa zbog intraembrionskog hidrocefalusa, koji nastaje kao rezultat stenoze Silvijinog vodovoda - uskog kanala duljine 2 cm koji spaja treći i četvrti klijetke mozga.

Cleland je vjerovala da je anomalija povezana s primarnom nerazvijenošću stabljike mozga. Godine 1938., kanadski neurohirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891-1976) i njegov kolega predložili su "teoriju trakcije": tijekom rasta fiksna leđna moždina izvlači gornje dijelove u šupljinu spinalnog kanala. U „objedinjenoj“ teoriji, David MacLone (D. G. McLone) i Paul A. Knepper (1989.) sugerirali su da se defekt neuralne cijevi javlja prvenstveno s istekom cerebrospinalne tekućine i nedovoljnom dilatacijom ventrikula, što rezultira smanjenom zadnjom kranijalnom fosom. Međutim, kasnija istraživanja sugeriraju da postoje različite opcije za patologiju Arnold-Chiarija: s smanjenjem stražnje kranijalne fose i bez nje, s kršenjem cerebrospinalne tekućine i bez. Opisani su obiteljski slučajevi MAC tipa 2, ali uloga genetskih čimbenika još nije provedena na odgovarajući način..

Vrste malformacija

Tip 1 - izostavljanje mozak potkoljenice u spinalni kanal ispod razine velikih okcipitalnih foramena bez odsutnosti kičmene kile. U 15–20% bolesnika, ovaj se tip kombinira s hidrocefalusom, a u 50% bolesnika sa sringomijelijom, bolešću u kojoj se formiraju šupljine u leđnoj moždini i obdužnica mozga. 1991. predloženo je podijeliti annolije tipa Arnold - Chiari tipa 1 na tip A - sa sringomijelijom i tipom B - bez sringomijelije.

Syringomielia pod Arnold - Chiari 1 stupanj.

Encefalomeningocela je kongenitalna kila mozga i njegovih membrana koje sadrže cerebrospinalnu tekućinu.

Spinalna disrafija je malformacija koja se sastoji u odsutnosti fuzije duž srednje linije uparenih oznaka kože, mišića, kralježaka, leđne moždine

Tip 2 - prolaps donjih dijelova cerebelarnog crva, obloga mozga i IV ventrikula. Posebnost ove vrste je kombinacija spinalne hernije (spina bifida) u lumbalnoj regiji, primjećuje se progresivni hidrocefalus, često - stenoza akvadukta mozga. Među djecom s meningomijelocelom čak 90% slučajeva prati anomaliju Arnold - Chiari stupnja 2.

  • Tip 3 - brzi pomak stražnjeg mozga u kralježnični kanal s visokom cervikalnom ili suboccipitalnom hernijom mozga i njegovih membrana te teškim hipertenzivnim hidrocefalnim sindromom.
  • Tip 4 - hipoplazija (nerazvijenost) mozga bez da se ona pomiče s ektopijom obdužnice medule.
  • 0 tip. 1998. američki dječji neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) i njegovi kolege prvi su uveli koncept "Chiari 0" ("Chiari 0") u opisu 5 pacijenata s neurološkim simptomima Arnold - Chiari-ove anomalije sa sringomijelijom i položajem cerebelarnih krajnika na razini veliki okcipitalni foramen. Ova vrsta se također naziva "granica s Chiarijem".
  • 0, 1 i 2 stupnja Arnold-Chiari sindroma najčešće su u populaciji. III i IV tipovi obično su nespojivi sa životom.

    simptomatologija

    Neurološki simptomi tipa 0 i 1 Arnold-Chiarijeve anomalije najčešće počinju gnjaviti u dobi od 20-40 godina. Stupanj dislokacije krajnika u mozgu može se povećati pod utjecajem nepovoljnih čimbenika. Najčešće su pritužbe tipa 0 MAK glavobolja, uglavnom od cervikalno-okcipitalne lokalizacije, kao i bolovi u vratu. Arnoldova anomalija - Chiari tip 1 kod odraslih češće se očituje žalbama na nistagmus, disartriju, ataksiju, namjerni tremor (tremor dobrovoljnim pokretima), glavobolju, vrtoglavicu, oslabljenu osjetljivost, parezu, oslabljene zdjelične organe, oštećenje otkucaja srca i ritam, ritam disanja, labilnost krvnog tlaka, simptomi oštećenja kaudalne skupine kranijalnih živaca (parovi IX, X, XI, XII) - kršenje osjetljivosti lica i bulbarni poremećaji (poremećaji gutanja i govora).

    Arnold-Chiari sindrom 2. stupnja ne manifestira se prvi put kod odraslih, već u novorođenčadi ili u ranom djetinjstvu. MAK tipa 2 je teži, djeca s ovom patologijom već se rađaju s hidrocefalnim oblikom lubanje. Hidrocefalus ometa normalan razvoj. Osim toga, takva djeca pate od respiratornih, otkucaja srca i gutanja. Često bolest prati konvulzivni napadaji. Djeca razvijaju nistagmus, apneju, stridor, pareza glasnica, disfagiju s regurgitacijom, oslabljen tonus u udovima. Jačina neuroloških simptoma prvenstveno ovisi o težini poremećaja cerebrospinalne tekućine, a ne o stupnju ektopije cerebralnih krajnika.

    Terapija

    Liječenje Arnold-Chiariovih anomalija ovisi o težini neuroloških simptoma. Konzervativna terapija uključuje nesteroidne protuupalne lijekove i mišićne relaksate. Ako u roku od 2-3 mjeseca konzervativna terapija ne uspije ili pacijent ima izražen neurološki deficit, naznačena je operacija. Tijekom operacije uklanja se kompresija živčanih struktura, a cerebrospinalna tekućina se normalizira povećanjem volumena (dekompresijom) stražnje kranijalne fose i instaliranjem šanta. Kirurško liječenje je učinkovito, prema raznim izvorima, u 50–85% slučajeva, u ostalim slučajevima simptomi se ne povlače u potpunosti. Operacija se preporučuje izvesti prije razvoja ozbiljnog neurološkog deficita, jer je oporavak bolji uz minimalne promjene neurološkog statusa. Takvo kirurško liječenje provodi se u gotovo svakom saveznom neurokirurškom centru u Rusiji, a provodi se kao dio visokotehnološke medicinske skrbi putem sustava obveznog medicinskog osiguranja..

    Pacijenti s Arnold-Chiarijevim malformacijama tipa 0 i tipa 1 možda nisu svjesni prisutnosti ove bolesti tijekom svog života. Zbog prenatalne dijagnoze MAK II, III i IV tipa, djeca s ovom patologijom rađaju se sve manje, a suvremene tehnologije njege mogu značajno povećati životni vijek takve djece.