Glavni

Liječenje

Arnold Chiari Anomaly I

Arnold-Chiari I anomalija - spuštanje krajnika na mozak u velike okcipitalne forame kompresije obduga medule. Može se kombinirati s syringomielia, bazilarnim otiskom ili intususceptionom, asimilacijom atlasa. Simptomi su u korelaciji sa stupnjem opadanja. Dijagnostička metoda izbora je snimanje magnetskom rezonancom (MRI). Kirurško liječenje, laminektomija (uklanjanje lukova gornjih cervikalnih kralježaka) dekompresivnom kranioektomijom stražnje kranijalne fose i duraplastikom, koristi se samo ako pacijent ima neurološki deficit bez učinka konzervativne terapije 2-3 mjeseca.
autori dr. Henry Knipe i dr. Frank Gaillard i sur.

Epidemiologija

Anomalija Arnold-Chiari I češća je u žena [2].

Klinička slika

Za razliku od Chiari II, III i IV malformacija, Arnold Chiari I anomalija često ostaje asimptomatska..
Vjerojatnost postajanja kliničke manifestacije proporcionalna je stupnju spuštanja krajnika. Svi bolesnici s prolapsom krajnika većim od 12 mm imaju bilo kakve simptome, dok je u oko 30% prolaps u području između 5 i 10 mm bez simptoma [1].
Kompresija moždanog stabljika (medulla oblongata) može uzrokovati sringomijeliju s odgovarajućim simptomima i kliničkim prikazom (okcipitalna bol, poremećaj gutanja, ataksija) različite težine, simptomi ozljede leđne moždine itd..

Popratne bolesti

Nalazi se u sringomijeliji vratne kralježnice

35% (varira od 20 do 56%), hidrocefalus u 30% [1.3] slučajeva, u oba slučaja se smatra da se te promjene razvijaju kao rezultat poremećaja u dinamici cerebrospinalne tekućine, središnjeg kanala i oko leđne moždine.
NA

35% (23-45%) otkrilo je skeletne nepravilnosti [1, 3]:

  • platybasia / basilarni dojam
  • atlanto-okcipitalna asimilacija
  • Sprengelova deformacija
  • Klippel-Feil sindrom (Klippel-Feil)

Patologija

Za anomaliju Arnolda Chiarija I karakterizira prolaps cerebralnih krajnika kroz velike okcipitalne forame, uglavnom kao rezultat neusklađenosti između veličine moždanog i stražnjeg kranijalnog fosa. Anomaliju Arnolda Chiarija I treba razlikovati od ektopije krajnika, koja je asimptomatska i slučajnog nalaza, u kojem krajnici strše kroz okcipitalni otvor za najviše 3-5 mm [1-2].

Značajke rendgenskih zraka

Patologija se otkriva mjerenjem maksimalne udaljenosti na kojoj krajnici strše ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena (uvjetna linija između ofhisthiona i basiona), vrijednosti korištene za postavljanje dijagnoze kod različitih autora [2]:

  • iznad okcipitalnog foramena: normalno
  • 6 mm: Arnold Chiari 1 anomalija

Neki autori koriste jednostavniju gradaciju [1]:

  • iznad okcipitalnog foramena: normalno
  • 5 mm: Arnold Chiari anomalija 1

Položaj krajnika u mozgu varira s godinama. U novorođenčadi krajnici se nalaze odmah ispod velikog okcipitalnog otvora i spuštaju se niže s rastom djeteta, dostižući najnižu točku u dobi od 5-15 godina. Naknadno se dižu do razine velikog okcipitalnog otvora [3]. Dakle, smanjenje tonzila u 5 mm kod djeteta najvjerojatnije će biti norma, a u odrasloj dobi te promjene treba sagledati sumnjivo [3].

Moderno volumetrijsko skeniranje s visokokvalitetnom sagitalnom reformacijom relativno dobro vizualizira okcipitalni otvor i krajnike, iako nedostatak kontrasta (u usporedbi s MRI) otežava preciznu procjenu. Češće se može posumnjati na patologiju u aksijalnim slikama kada moždana tvar prekriva krajnike, a cerebrospinalna tekućina je prisutna u malim količinama ili je odsutna. Ovo se stanje naziva "prepunim" okcipitalnim okvirom..

MRI istraživanje je metoda izbora. Sagitalni presjeci najoptimalniji su za procjenu anomalija Arnolda Chiarija I. Aksijalne slike također daju sliku "gužve" okcipitalnog okvira.

Liječenje i prognoza

Anomalije Arnolda Chiarija I mogu se podijeliti u tri stupnja (iako se ova podjela teško koristi u svakodnevnoj praksi):

  1. asimptomatska
  2. kompresija moždanog stabla
  3. siringomijeliju

Kirurško liječenje koristi se samo ako pacijent ima neurološki deficit bez učinka konzervativne terapije 2-3 mjeseca. Sastoji se od laminektomije (uklanjanje lukova gornjih vratnih kralježaka) s dekompresivnom kranioektomijom stražnje kranijalne fose i dura mater.

Priča

Prvi put ga je opisao 1891. Hans Chiari, austrijski patolog (1851-1916).

Arnold-Chiari sindrom: uzroci, vrste, simptomi, dijagnoza, kako liječiti

Arnold-Chiari sindrom je urođena patologija kraniovertebralne zone koja se javlja tijekom embriogeneze i karakterizira je deformacijom lubanje. Izostavljanje moždanih struktura u velike okcipitalne forame dovodi do njihove kompresije i kršenja. Moždane disfunkcije praćene su nistagmusom, drhtavim hodom, diskoordinacijom pokreta i oštećenjem obdugata medule - promjenama u radu vitalnih organa i sustava.

Sindrom su prvi put opisali krajem 18. stoljeća dva znanstvenika: liječnik iz Njemačke Arnold Julius i liječnik iz Austrije Hans Chiari. Anomalija se otkriva odmah nakon rođenja djeteta ili malo kasnije - u pubertetu ili odrasloj dobi. Ovisi o vrsti sindroma. U odraslih bolesnika bolest najčešće postaje neočekivani nalaz. Prosječna dob pacijenata je 25-40 godina.

Simptomatologija patologije također je određena vrstom malformacije. Iako se sindrom smatra urođenom malformacijom, njegovi klinički znakovi ne nastaju uvijek od rođenja. Ponekad ih pronađemo nakon 40 godina. Pacijenti doživljavaju cefalgiju, napetost mišića u vratu, vrtoglavicu, nistagmus, nesvjestica, ataksiju, poremećaje govora, parezu larinksa, gubitak sluha, smanjenu oštrinu vida, poremećeno gutanje, stridor, paresteziju, mišićnu slabost. U većine bolesnika simptomi bolesti su potpuno odsutni. Otkriva se slučajno, tijekom sveobuhvatnog dijagnostičkog pregleda, provedenog potpuno drugom prilikom. Pacijenti s asimptomatskim oblicima ne zahtijevaju liječenje.

Pri postavljanju dijagnoze uzimaju se u obzir podaci pregleda pacijenta i njegov neurološki status, kao i rezultati tomografske studije mozga. Magnetska nuklearna rezonanca omogućuje vam da točno i brzo utvrdite prisutnost transformacije, razinu oštećenja i stupanj oštećenja mozga. Liječenje sindroma je medicinsko, fizioterapeutsko i kirurško. Pacijenti se podvrgavaju mozak-bypass operaciji i dekompresiju kraniovertebralne zone.

Etiologija

Uzroci sindroma trenutno nisu točno definirani. Postoji nekoliko teorija o podrijetlu patologije, ali do kraja, niti jedna od njih nema službenu potvrdu. Mišljenja neuroznanstvenica širom svijeta i dalje se razlikuju.

Većina liječnika prepoznaje sindrom kao prirođenu bolest nastalu tijekom embriogeneze pod utjecajem negativnih čimbenika okoliša koji štetno utječu na žensko tijelo tijekom trudnoće. Tu spadaju: upotreba samo-lijekova, alkoholizam, pušenje, virusne infekcije, ionizirajuće zračenje.

  • Dystopia cerebelarnih krajnika izvan posteriorne kranijalne fose, koja je relativno mala;
  • Izbacivanje rastućih moždanih struktura kroz okcipitalni otvor;
  • Nepravilna tvorba u procesu embriogeneze i atipični razvoj koštanog tkiva u postnatalnom razdoblju, što dovodi do kranijalne deformacije.

Neki znanstvenici određenu ulogu u razvoju sindroma pripisuju genetskom faktoru. Trenutno se može točno reći da bolest nije povezana s kromosomskim nepravilnostima.

Drugi znanstvenici imaju drugačije stajalište u vezi s podrijetlom sindroma. Smatraju da je stečeno i objašnjavaju svoje mišljenje pojavom simptoma patologije u odraslih. Stečeni sindrom nastaje pod utjecajem egzogenih čimbenika. Kod bolesnog novorođenog djeteta lubanja može imati normalnu strukturu bez abnormalnosti kostiju i hipoplazije.

  1. Ozljede rađanja s oštećenjem lubanje i mozga,
  2. Učinak cerebrospinalne tekućine na stijenke leđne moždine,
  3. Bilo kakva ozljeda glave,
  4. Brz rast mozga u uvjetima sporo rastućih kostiju lubanje.

Simptomi patologije dugo su odsutni kod pacijenata, a zatim se iznenada pojavljuju pod utjecajem provocirajućih čimbenika: virusa, ozljede glave, stresa.

Propuštanje glavnih moždanih struktura do vratnih kralježaka blokira protok cerebrospinalne tekućine iz subarahnoidnog prostora u spinalni kanal. To dovodi do discirkulacijskih promjena. Liker se, nastavljajući sintetizirati i nigdje ne teći, nakuplja u mozgu.

Znanstvenik Chiari 1891. identificirao je četiri vrste anomalija:

  • I - izlaz strukturnih elemenata mozga izvan posteriorne kranijalne fose, zbog nerazvijenosti koštanog tkiva na ovom području. Ova se vrsta klinički manifestira kod odraslih.

izlaz cerebelarnih struktura izvan gastrointestinalnog trakta s anomalijom tipa 1

  • II - kršenja embriogeneze, što dovodi do položaja struktura mozga i obdugata mozga ispod velikog okcipitalnog foramena.

Arnold-Chiarijev sindrom tip II

  • III - ektopija moždanih struktura u kaudalnom smjeru s stvaranjem encefalomeningocele.

Anomalija tipa III

  • IV - nerazvijeni mozak ne pomiče se i ne proteže izvan lubanje. Budući da ne postoji hernijalna izbočina mozga, ova vrsta sindroma izostaje u modernoj klasifikaciji.

Postoje dvije nove vrste sindroma. Tip 0 - mozak je smješten prilično nisko, ali nalazi se u lubanji. Tip 1.5 - intermedijarni oblik koji kombinira karakteristike tipa I i II.

Postoje tri stupnja ozbiljnosti patologije:

  1. Prvi je relativno blagi oblik patologije bez anomalija moždanih struktura i karakterističnih kliničkih manifestacija.
  2. Drugi je prisutnost malformacija CNS-a s urođenom nerazvijenošću mozga i potkorteksa.
  3. Treće - anomalije u strukturi mozga s pomakom mekih tkiva u odnosu na tvrde građe, formiranjem ciste cerebrospinalne tekućine i glatkoćom zavojnica.

simptomatologija

Chiari anomalija tipa I je najčešći oblik sindroma, čiji se klinički znakovi uvjetno kombiniraju u pet sindroma:

  • Hipertenzijski sindrom očituje se cefalgijom, porastom krvnog tlaka ujutro, napetošću i hipertoničnošću cervikalnih mišića, nelagodom i bolom u vratnoj kralježnici, dispeptičkim simptomima, općom astenijom tijela., Beba neprestano plače, odbija dojiti.
  • U prisutnosti cerebelarnih poremećaja kod pacijenata, izgovor se mijenja, govor postaje zapjevan, javlja se vertikalni nistagmus. Žale se na česte vrtoglavice, neusklađenost pokreta, nestabilno hodanje, drhtanje ruku, neravnotežu, dezorijentaciju u prostoru. Pacijenti s velikim poteškoćama izvode jednostavne ciljane radnje, nedostatak jasnoće i koordinacije u pokretima.
  • Oštećenje kranijalnih živaca očituje se znakovima radikularnog sindroma. Pacijenti imaju ograničenu pokretljivost jezika i meko nepce, što dovodi do oštećenja govora i gutanja hrane. Njihov se glas mijenja prema nosnom i promuklom, govor postaje nejasan, disanje je otežano. Kršenje noćnog disanja primjećuje se kod većine bolesnika. Imaju hipopneju, središnju ili opstruktivnu apneju, s progresijom koje se razvija akutno zatajenje dišnog sustava. Osobe sa sindromom slabo su u sluhu i vide, imaju dvostruk vid i šum u ušima. Na dijelu organa vida pacijenti primjećuju prisutnost fotofobije i boli pri kretanju očne jabučice. Oftalmolozi često otkrivaju anizokoriju, smještajni spazam ili skotomu. Jedan od glavnih simptoma sindroma je hipestezija - smanjenje osjetljivosti kože lica i udova. Takve patološke promjene povezane su s prigušenim odgovorom kožnih receptora na vanjske podražaje: vrućina ili hladnoća, injekcije, udari. U teškim slučajevima živčani završeci općenito prestaju percipirati različite egzogene učinke.
  • Sindromijelni sindrom - složeni kompleks simptoma, koji se očituje parestezijom ili ukočenošću udova; promjena mišićnog tonusa i njihova pothranjenost, što dovodi do miastenskih poremećaja; oštećenje perifernih živaca, koje se očituje boli u udovima; disfunkcija zdjeličnih organa u obliku poteškoća u defekaciji ili spontanom mokrenju; moguća artropatija - oštećenje zglobova.
  • U bolesnika s piramidalnom insuficijencijom smanjuje se snaga u donjim ekstremitetima i sposobnost suptilnih pokreta, raspon pokreta je ograničen, mišićni tonus raste - takozvana spastičnost, na primjer, spastični hod. Povećanje tetiva refleksa kombinirano je s istodobnim smanjenjem kožnih refleksa - trbušnih. Možda pojava patoloških refleksa. Pacijenti pate od finih motoričkih sposobnosti.

Svako nepažljivo kretanje pojačava simptome patologije, čini ih izraženijim i svijetlijim. Promjena položaja glave čest je uzrok gubitka svijesti.

Chiari sindrom tip II ima slične kliničke manifestacije. U novorođenčadi se javljaju paraliza larinksa, kongenitalni stridor, noćna apneja, disfagija, regurgitacija, nistagmus, hipertoničnost mišića ruku i cijanoza kože. Anomalije tipa III i IV nisu kompatibilne sa životom.

Dijagnostičke mjere

Neurolozi i neuropatolozi pregledavaju pacijenta i otkrivaju karakteristične karakteristike hodanja, promjene refleksa i osjetljivosti na određenim dijelovima tijela, slabost ruku i druge znakove. Sve manifestacije cerebelarnih, hidrocefalnih, bulbarskih i ostalih sindroma ukupno omogućuju liječniku da posumnja u anomaliju.

Nakon utvrđivanja neurološkog statusa pacijenta, potreban je sveobuhvatan neurološki pregled, uključujući instrumentalne metode - elektroencefalografiju, ultrazvuk mozga, reoencefalografiju, angiografiju, radiografiju. Ove tehnike otkrivaju samo neizravne znakove patologije - promjene koje se događaju u pacijentovom tijelu.

Nuklearna magnetska rezonanca osnova je posebne neradiološke metode istraživanja - tomografije. Ova spektroskopska analiza sigurna je za većinu ljudi. Daje sliku koja se sastoji od tankih presjeka signala magnetske rezonance koji prolazi kroz tijelo osobe. Danas je to MRI koja vam omogućuje brzu i točnu dijagnozu. Tomografija vizualizira strukturu kostiju i mekih tkiva lubanje, identificira nedostatke u mozgu i njegovim žilama.

Postupak liječenja

Liječenje Chiariovih anomalija je složeno, uključuje lijekove, fizioterapeutske postupke i kiruršku intervenciju. U većini slučajeva pomaže u suzbijanju bolesti i vraćanju normalnog funkcioniranja cijelog organizma. Možda je uporaba tradicionalne medicine, koja nadopunjuju, ali ne zamjenjuju glavni tretman. Upotrebu biljnih lijekova, dekocija i infuzija ljekovitog bilja mora odobriti liječnik.

Terapija lijekovima i fizioterapija

Ako pacijenti osjete jaku glavobolju, bol u vratu, mišićima i zglobovima, propisuju se sljedeće skupine lijekova:

  1. Anestetici - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID za smanjenje boli - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Mišićni relaksanti za ublažavanje napetosti mišića vrata - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Patogenetsko liječenje sindroma uključuje:

  • Lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretici za smanjenje stvaranja cerebrospinalne tekućine i u svrhu dehidracije - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitamini skupine B koji na optimalnoj razini podržavaju rad živčanog sustava i imaju antioksidativni učinak - tiamin, piridoksin. Najčešći vitaminski proizvodi su Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ako se pacijentovo stanje prepozna kao izuzetno ozbiljno, on će se odmah smjestiti na odjel intenzivne njege. Tamo je pacijent spojen na ventilator, uklanja postojeći moždani edem, sprečava zarazne patologije i ispravlja neurološke poremećaje.

Fizioterapeutski učinak nadopunjuje liječenje lijekovima, omogućuje vam brzo postizanje pozitivnih rezultata, ubrzava oporavak tjelesnih funkcija i oporavak pacijenata. Neurolozi propisuju:

  1. Krioterapija, koja ima analgetski učinak, potiče rad endokrinih žlijezda i jača imunološki sustav.
  2. Lasersko liječenje koje poboljšava trofičku i mikrocirkulaciju u leziji.
  3. Magnetoterapija koja ima opći ljekoviti učinak i pokreće unutarnje rezerve u tijelu.

Trenutno je posebno popularna kineziološka terapija koja je usmjerena na razvijanje mentalnih sposobnosti i postizanje tjelesnog zdravlja fizičkim vježbama. Također je uključen u režim liječenja ovog sindroma..

Liječenje se uopće ne provodi ako je patologija otkrivena slučajno, tijekom tomografskog pregleda iz potpuno drugog razloga, a pacijent nema karakteristične simptome. Stručnjaci provode dinamično praćenje stanja takvih bolesnika..

Hirurška intervencija

Trajni neurološki poremećaji s parestezijama, distonijom mišića, paralizom i parezom zahtijevaju kiruršku korekciju. Kirurgija je također indicirana u slučajevima kada terapija lijekovima ne daje pozitivan rezultat. Operacije imaju jedan cilj - uklanjanje kompresije i oštećenja mozga, kao i obnavljanje normalne cirkulacije cerebrospinalne tekućine.

Trenutno neurokirurzi spašavaju život pacijenata izvodeći dekompresije i operacije premještanja. U prvom se slučaju odreže dio okcipitalne kosti s ciljem širenja velikog otvora, a u drugom se stvara zaobilazno odljev cerebrospinalne tekućine kroz cijevi implantata kako bi se smanjio njegov volumen i normalizirao intrakranijalni tlak.

Nakon operacije svim pacijentima su prikazane mjere rehabilitacije. Ako je liječenje bilo uspješno, kod pacijenata se vraćaju izgubljene funkcije - respiratorne, motoričke, kardiovaskularne, živčane. U roku od tri godine moguć je recidiv patologije. U takvim se slučajevima pacijenti prepoznaju kao invalidi..

Video: o operaciji zbog Arnold-Chiari sindroma

ethnoscience

Narodni lijekovi koji se koriste za ovu patologiju uklanjaju bol i opuštaju napete mišiće. Oni učinkovito nadopunjuju tradicionalnu terapiju za sindrom..

Najpopularnije sredstvo:

  • Althea infuzija za komprese,
  • Zagrijavanje zahvaćenog područja vrućim pilećim jajetom,
  • Medni oblozi,
  • dekocija paprati ili maline za oralnu primjenu.

Arnold-Chiari sindrom je malformacija koja se javlja u asimptomatskom obliku ili se klinički manifestira od trenutka rođenja. Patologija ima vrlo raznoliku simptomatologiju i potvrđuje se MRI-om. Terapeutski pristup svakom pacijentu je individualan. Taktike liječenja kreću se od simptomatskih lijekova do operacije s kraniotomijom i uklanjanjem nekih moždanih struktura.

prevencija

Budući da etiologija sindroma nije u potpunosti razjašnjena i nema konkretnih podataka o njegovoj patogenezi, nije moguće spriječiti razvoj patologije. Budući roditelji trebaju znati sve o održavanju zdravog načina života i pokušati slijediti ova pravila prilikom planiranja trudnoće:

  1. Odbijte ovisnosti u obliku pušenja i pijenja,
  2. Obogatite svoju prehranu proteinskim proizvodima, voćem, povrćem, bobicama, uklanjajući slatkiše i štetne učinke iz nje.,
  3. Odmah potražite liječnika,
  4. Uzimajte lijekove koje je propisao liječnik i u strogo propisanim dozama,
  5. U profilaktičke svrhe uzmite multivitamine,
  6. Pazite na svoje zdravlje i uživajte u životu.

Prognoza patologije je dvosmislena. Konzervativno liječenje često ne daje pozitivne rezultate. Kirurgija, izvedena pravovremeno i u potpunosti, ne vraća uvijek izgubljene funkcije tijela. Prema statistikama, učinkovitost takvog liječenja rijetko prelazi 50-60%. Sindrom trećeg stupnja ima nepovoljnu prognozu, jer su pogođene mnoge moždane strukture. U tom slučaju nastaju funkcionalni poremećaji nespojivi sa životom.

Arnold Chiari sindrom - simptomi i liječenje abnormalnosti 1, 2 i 3 stupnja

Arnold-Chiarijeva anomalija je disfunkcija mozga. Manifestira se od rođenja i identificira se po razlici od normalnih parametara okcipitalne kranijalne fose i komponenti mozga koji se nalaze na ovom području.

Takva kršenja dovode do činjenice da se krajnici mozga spuštaju u okcipitalni dio i tamo se povređuju..

U tom se slučaju spuštaju na takav način da dosegnu razinu prvog ili drugog vratnog kralješka i blokiraju normalan protok cerebrospinalne tekućine.

Trenutačno uzroci ove bolesti nisu u potpunosti razumljivi, iako se sada razlikuju po nekoliko sorti.

Anomalija Arnolda Chiarija 1. stupnja su prirođene promjene koje se prenose od roditelja. Anomalija Arnolda Chiarija drugog stupnja su ozljede koje je dijete zadobilo pri rođenju.

Vrste bolesti i značajke svake od njih

1891. Chiari znanstvenici identificirali su četiri vrste ove bolesti. Ova je klasifikacija danas relevantna, pa je liječnici aktivno koriste:

  1. Arnold Chiari anomalija tipa 1 - karakterizira je smanjenje duž osi kralježnice na komponentama okcipitalne kranijalne fose do razine prvog ili drugog kralješka.
  2. II tip - vrlo često možete vidjeti razvoj hidrocefalusa.
  3. Tip III - ne nalazimo se tako često kao prva dva, a karakterizira ga značajnim pomicanjem većine komponenti stražnje kranijalne fose.
  4. IV tip - javlja se cerebelarna hipoplazija, dok se ne pomiče prema dolje.

Ako osoba ima anomaliju tipa III ili IV, tada je nemoguće živjeti s njom.

Uzroci bolesti

Nemoguće je sa sigurnošću reći zašto se može razviti Arnold-Chiarijeva anomalija. Moguće je da je vjerojatnost da se dijete rodi s ovom bolešću povećana faktorima koji utječu na tijelo žene koja očekuje dijete:

  • uporaba lijekova veća je od dopuštene norme;
  • dimenzije stražnjeg kranijalnog fosa su premale;
  • pijenje alkohola i pušenje tijekom trudnoće;
  • česta oštećenja tijela virusnim prehladama;
  • pojava oštećenja kranijalne regije ili mozga kao posljedica povrede rođenja;
  • postoje prirođeni i stečeni uzroci pojave Arnold-Chiarijeve anomalije.

Simptomi i znakovi

Najčešće se može naići na anomalije tipa Arnold-Chiari tipa I. Često se to osjeti tijekom puberteta ili već u odraslih. U ovom slučaju očituju se sljedeći simptomi Arnold-Chiarijeve anomalije:

  • glavobolja koja je posljedica kašlja, kihanja ili fizičkog napora;
  • poremećena normalna hoda uzrokovana problemima u održavanju ravnotežnog stanja;
  • problemi s finim motoričkim sposobnostima ruku;
  • oslabljena osjetljivost na temperaturu;
  • ukočenost u predjelu ruku;
  • osjećaj boli u vratu i vratu.

Što se tiče II i III vrste ove bolesti, oni se manifestiraju istim simptomima, samo što se to događa od rođenja.

Ako pacijent ima cerebralni meningiom, liječenje treba započeti odmah. To povećava šanse za potpuno oporavak..

Koji je najčešći uzrok cerebralne ishemije i koje preventivne metode preporučuju liječnici.

Koja je složenost dijagnoze?

Vrlo je teško dijagnosticirati Arnold-Chiarijevu anomaliju. Ako napravite neurološki pregled, može ukazivati ​​samo na porast razine intrakranijalnog tlaka, koji se naziva hidrocefalus.

Ako uzmete rentgen mozga, on dijagnosticira samo kršenje strukture kostiju koje obično prate ovu bolest.

Jedina metoda koja omogućuje točno određivanje Arnold-Chiarijeve anomalije je snimanje magnetskom rezonancom. Da bi se dobio točan i pouzdan rezultat, potrebno je da pacijent leži nepomično. Da biste to učinili, djeca moraju biti u medicinskom snu.

Ponekad se ova bolest ne može manifestirati ni na koji način. A tada se može dijagnosticirati samo kao rezultat pojačanog liječničkog pregleda.

Na fotografiji MRI s anomalijom Arnolda Chiarija

Liječenje bolesti

Postoje dva načina liječenja Arnold-Chiarijevih anomalija - konzervativno ili nehirurško i kirurško.

U slučaju kada se ova bolest pojavljuje bez manifestacije bilo kakvih simptoma, tada ne treba liječenje.

Ako se arnold-Chiari anomalija očituje samo bolom u okcipitalnoj regiji i vratu, tada je u ovom slučaju propisano konzervativno liječenje. Zatim se propisuju lijekovi protiv bolova ili protuupalni lijekovi. Ovo je nehirurško liječenje.

U slučaju kada simptomi bolesti ne reagiraju na konzervativno liječenje, tada kirurško.

Cilj ovog liječenja je eliminirati čimbenike koji uzrokuju kompresiju moždanih struktura..

Kao rezultat operacije, okcipitalni dio glave se širi i poboljšava se kretanje cerebrospinalne tekućine po cijelom tijelu. Moguće je mahnuti.

Komplikacije koje bolest može izazvati

U nekim slučajevima, Arnold-Chiarijeva anomalija može biti vrlo progresivna bolest i dovesti do određenih komplikacija. Oni mogu biti:

  1. Hidrocefalus koji nastaje zbog nakupljanja veće količine tekućine od dozvoljene.
  2. Paraliza uzrokovana kompresijom leđne moždine.
  3. Syringomielia, što podrazumijeva stvaranje šupljine ili ciste u kralježnici. U takvim šupljinama, nakon njihove pojave, tekućina može ući i dovesti do poremećaja normalnog funkcioniranja leđne moždine.
  4. Moguće respiratorno zatajenje, koje se razvija sve dok ne prestane.
  5. Može doći do slučajeva kongestivne pneumonije koja proizlazi iz činjenice da pacijent izgubi sposobnost samostalnog kretanja.

Prognoza

Postoje slučajevi da anomalija Arnold-Chiari tipa I ne manifestira svoje simptome tijekom života osobe s ovom bolešću.

Ako se s Arnold-Chiari anomalijom tipa I i III pojave nurološki simptomi, potrebno je što prije provesti kirurško liječenje.

To je potrebno jer je takav neurološki nedostatak vrlo teško u potpunosti otkloniti, čak i nakon uspješne operacije, posebno ako je bila prerana ili dugotrajna.

Statistički podaci pokazuju da je učinkovitost kirurškog liječenja 50-85%.

Ovaj je odjeljak osmišljen kako bi se zbrinuli oni kojima je potreban kvalificirani stručnjak, bez kršenja uobičajenog ritma vlastitog života..

Zdravo. Volio bih znati... Moja kćer ima skoro 7 godina, od 4 godine se bavimo ritmičkom gimnastikom. Prošle smo godine prešli na svakodnevni trening u trajanju od 3-4 sata. Možemo li trenirati s dijagnozom tipa 1 AAA? Moja kćer ne želi čuti, prestati s gimnastikom, plakati. Hvala unaprijed…

Danas mi je dijagnosticiran Arnold-Chiari sindrom prvog stupnja.... Slomljen sam i depresivan.... što učiniti,.....

Imam AAK 1 tbsp. Reci mi na što se trebaš ograničiti?

Uspio sam za 2, a nisam liječnik, pružio je priliku na mostu i bilo je bolje za mene, počeo sam prelaziti na stupanj 1

Možete li, molim vas, objasniti što znači da sam pripisao most?

Može li se prvi stupanj AK izliječiti osteopatijom ?! pomozi mi molim te!

Pozdrav Dmitri Semenov! Imam 25 godina. Prije 5 godina Arnold-Chiariju su dijagnosticirane anomalije. Prije 3 godine podvrgnuta je MRI vratne kralježnice i dijagnosticirana joj je osteokondroza. Liječnik je napisao tečaj liječenja osteohondroze: ubrizgavanje kisika, ultrafonoforeza (UV), manualna terapija (klasična), fizikalna terapija (individualna kinezioterapija, post-izometrijsko opuštanje, pasivna zglobna gimnastika). takvo - je li moguće da radim gimnastičke vježbe i hodam manualnu terapiju osteopatom kralježnice u vratnoj kralježnici. Vaša tehnika? nije li opasno da imam arnold-karijevu anomaliju. Nakon osteopata i manualne terapije, to nije loše. Unaprijed hvala na odgovoru. ?

Pa, nemojte ažurirati podatke... Sada već rade sigurnu operaciju, rezujući kraj konca...

Pozdrav, organizirana je grupa koja pomaže ljudima s AAK-om na Facebooku. U Barceloni se nalaze i pregledi ljudi koji su bili podvrgnuti kirurškoj operaciji i postupku za seciranje Završne niti. Posljednji postupak nekih pacijenata rezultirao je gubitkom novca, vremena i, što je najvažnije, snage. Jedan kirurg iz Barcelone mnogo je puta pozvan na konferencije neurokirurga kako bi analizirao metodu disekcije krajnjeg navoja, ali on izbjegava govoriti, sve to dovodi u sumnju u učinkovitost ove metode..
Kada je riječ o posjetima osteopatima, treba biti oprezan s takvom dijagnozom. Tek sam se počeo ostećivati ​​nakon osteopata.

Kako mogu savjetovati Barcelonu, a da o tome ništa ne znam ?! Imam cilijarnu anomaliju tipa 1, hidromijeliju, u Moskvi u centru Pirogova podvrgnut sam besplatnoj operaciji laminektomije, kranijaktomije i rekonstrukcije kranijalne fose. Postavljena je ploča od titana. Prije operacije imao sam glavobolju od sedam godina Nisu me pustili da živim. Prije Moskve, pisao sam Institutu Chiari u Barceloni, za koji su mi ponudili operaciju u njihovom centru. Moja prisutnost je tražila od mene i, naravno, milion i pol rubalja. Nisam tamo. Ne znam što su htjeli učiniti za mene.. šteta je što glupi ljudi idu na bajku, ne shvaćajući da, prvo, u Moskvi su prerezali i krajnju nit i BESPLATNI su za kvote. Ne samo za Moskovljane,... ja sam samo iz Omska, ali na pod uvjetom da se operacija POKAŽE, a ne od strane svih. U centru Pirogova mnogi pacijenti su bili podvrgnuti liječenju i operaciji na gastrointestinalnom traktu nakon Barcelone. Osobno mi je izuzetno drago što sam kontaktirao ovaj centar. Stvarno sam pomogao mjesec dana, glavobolje i pritisak su već prošli. Zahvaljujem Andreju Zuevu, liječniku sa zlatnim rukama, što sam se riješio pakleni život s boli.

Arnold Chiari anomalija: vrste patologije i značajke liječenja

Anomalija Arnold Chiari tipa 1 patološki je proces u kojem je dio mozga koji sadrži mozak sadržavao pretjerano malo. U patologiji se pacijentima dijagnosticira deformacija odjela, što dovodi do kompresije mozga. Ovo je patologija koja se opaža kod odraslih. U djece bolest ima tip 3.

Uzroci bolesti

Trenutno uzroci bolesti nisu u potpunosti razumljivi. Kada su izloženi bolesti, postoji niz izazivačkih čimbenika. Ako žena nekontrolirano uzima lijekove tijekom trudnoće, to dovodi do patologije. Razvija se ako žena tijekom gestacije puši ili redovito uzima alkohol. Ako se virusna bolest pojavi tijekom trudnoće, to povećava rizik od razvoja bolesti.

Chiarijeva malformacija dijagnosticira se urođenim patologijama - prekomjerno malim veličinama stražnje kranijalne fose ili velikim okcipitalnim foramenima. U odraslih bolesnika patološki proces se pojavljuje nakon ozljede lubanje. Sindrom se javlja s hidrocefalusom.

Postoji veliki broj uzroka bolesti koje se preporučuje eliminirati iz života..

Klasifikacija patologije

U skladu s značajkama tijeka bolesti, podijeljen je u nekoliko sorti:

  • Arnold Chiari tip 1 anomalija. Uz bolest, dolazi do prolapsa cerebralnih krajnika iz lobanje u spinalni kanal.
  • Kiare 2 vrste. Patologija se dijagnosticira kada većina kralježnice, četvrta klijetka i obduga medule ispuste u spinalnom kanalu..
  • Bolest tipa 3. Svi dijelovi stražnje kranijalne fose nalaze se niže od velikih okcipitalnih foramena. Često je njihova lokacija moždana kila cervikalno-okcipitalne regije.

Bolest je popraćena oštećenjem kralježničnog kanala - ne-zatvaranjem kralježaka kralježaka. S ovom vrstom bolesti opaža se porast promjera velike okcipitalne regije.

  • Chiari malformacije 4 vrste. Bolest se razvija kada je mozak nedovoljno razvijen. Uz patologiju, dijagnosticira se ispravno mjesto ovog organa..

Najčešće se pacijentima dijagnosticira Chiarijeva malformacija tipa 1 i 2. Preostale dvije vrste bolesti su opasne i dovode do trenutne smrti. Takav patološki proces prati syringomielia. Uz bolest, u leđnoj moždini se formiraju šupljine koje zamjenjuju moždano tkivo.

Simptomi bolesti

Chiarijevu malformaciju prate određeni simptomi, koji se objašnjavaju kompresijom moždanih struktura. Istodobno se opaža kompresija krvnih žila, živčanih korijena kranijalnog mozga i staza cerebrospinalne tekućine. S anomalijom Arnolda Chiarija dijagnosticira se početak sindroma:

  • malog mozga,
  • Hipertenzivna hidrocefalna,
  • Myelomyelitis,
  • Bulbarna piramida,
  • Vertebrobasilarna insuficijencija,
  • Koreshkogo.

S anomalijama Arnolda Chiarija, istodobna prisutnost svih šest sindroma nije potrebna. Njihova ozbiljnost ovisi o značajkama i intenzitetu kompresije konstrukcija.

Ako je cirkulacija cerebrospinalne tekućine poremećena, onda to dovodi do razvoja hipertenzijsko-hidrocefalnog sindroma. Ako je pacijent zdrav, tada cerebrospinalna tekućina normalno teče iz mozga u leđnu moždinu. Kada je izostavljen mozak, dijagnosticira se blokada ovog procesa. Mjesto akumulacije cerebrospinalne tekućine su vaskularni pleksus mozga. To dovodi do povećanja tlaka unutar lubanje i razvoja hidrocefalusa.

S Chiarijevom malformacijom pacijenti se žale na glavobolju koja pukne i pojačava se tijekom kihanja, kašljanja, naprezanja i smijeha. Bol zrači u vrat i vrat. Pacijenti mogu osjetiti naglo povraćanje, koje je neovisno o unosu hrane..

S cerebelarnim sindromom pacijent narušava proces koordinacije pokreta. S anomalijom Arnolda Chiarija 1. stupnja pacijenti se žale na vrtoglavicu i drhtanje ekstremiteta.

Patologiju prati oštećen govor, koji je karakteriziran pojanjem. Pacijenti razvijaju nistagmus protiv čega se može pojaviti dvostruko vid.

S bulbar-piramidalnim sindromom komprimiraju se živčana vlakna obduga medule. Pacijent razvija slabost mišića u udovima, ukočenost. Govore o gubitku osjetljivosti na bolove i temperaturnim promjenama. Uz patologiju, jezgre kranijalnih živaca se komprimiraju, na čijoj pozadini su govor i sluh poremećeni..

Pacijent postaje nazalni glas. Za vrijeme obroka pacijent se guši. Patologiju prati otežano disanje. U bolesnika se gubi mišićni tonus i ostaje osjetljivost. Patologiju prati kratkotrajni gubitak svijesti..

S vertebrobasilarnim insuficijencijskim poremećajem poremećaj opskrbe krvlju u odgovarajućem dijelu mozga je poremećen. U skladu s tim, pacijentima se dijagnosticira gubitak svijesti, vrtoglavica. Pacijenti gube mišićni tonus. Dijagnosticirano im je smanjenje kvalitete vida.

S radikularnim sindromom živci kranijalnog mozga su poremećeni, što je praćeno nosnim i promuklim glasom. U bolesnika je pokretljivost jezika oslabljena u patologiji i nastaju oštećenja sluha. Bolest karakterizira kršenje osjetljivosti lica..

Ako se dijagnosticira cistična promjena u mozgu istovremeno s Chiarijevom malformacijom, onda to dovodi do razvoja sindromijelitis sindroma. U patologiji postoji disocirano kršenje osjetljivosti, što se objašnjava izoliranim kršenjem taktilne, boli i temperaturne osjetljivosti. Uz bolest, pojavljuje se karakterističan simptom, utrnulost i slabost mišića u udovima. U bolesnika je oštećena funkcija zdjeličnih organa.

Ozbiljnost simptoma ovisi o stupnju bolesti dijagnosticirane u pacijenta. Znakovi različitih sindroma su kombinirani, pa ih je teško prepoznati.

Značajke razvoja patologije

Vrste Chiarijevih malformacija karakterizira prisutnost različitih kliničkih manifestacija. Kod prve vrste bolesti pacijenti mogu imati simptome sve dok pacijent ne napuni 30-40 godina. U mladih ljudi dolazi do nadoknade za kompresiju struktura mozga. Ova se bolest često otkriva slučajno tijekom snimanja magnetskom rezonancom..

Druga vrsta anomalije javlja se istodobno s drugim bolestima. Pacijentima se dijagnosticira cerebralna stenoza ili meningocela donjeg dijela leđa. Ovaj oblik bolesti nema samo glavne simptome, već je popraćen i glasnim disanjem, koje ima povremena zaustavljanja. Pacijent ometa postupak gutanja, što dovodi do ulaska hrane u nosnu šupljinu.

Treću vrstu bolesti prate i druge bolesti mozga, vrata i vrata. Za cerebralnu herniju je karakteristična prisutnost cerebeluma, obloga mozga i okcipitalnih režnja. Uz ovu bolest, ljudski život je gotovo nemoguć. Moderni istraživači ne klasificiraju tip 4 kao Chiarijevu malformaciju. To je zbog činjenice da s patologijom, nerazvijeni mozak ne spada u velike okcipitalne forame..

Kliničke manifestacije bolesti izravno ovise o njezinoj vrsti, što se preporučuje odrediti za imenovanje učinkovitog liječenja

Dijagnostičke mjere

Ako se pojave znakovi bolesti, bolesniku se savjetuje da se posavjetuje s liječnikom koji će prikupiti anamnezu i pregledati pacijenta. Na temelju dobivenih podataka, specijalist će postaviti preliminarnu dijagnozu. Da biste to potvrdili, preporučuje se računalna tomografija. Studija se provodi pomoću posebne opreme, koja vam omogućuje da dobijete trodimenzionalnu sliku kralježaka vrata i vrata.

Izuzetno informativna metoda dijagnostike je snimanje magnetskom rezonancom. Tijekom razdoblja ispitivanja pacijent bi trebao biti potpuno nepomičan. Zato se, prije magnetske rezonancije, maloj djeci ubrizgava u medicinski san.

Da bi se odredila sringomijelna cista ili meningocela, preporučuje se snimanje magnetske rezonance kralježnice. Pomoću dijagnostičkog postupka utvrđuju se ne samo anomalije, već i druge bolesti koje se javljaju u mozgu.

Dijagnoza bolesti trebala bi biti sveobuhvatna, što omogućava utvrđivanje njezine vrste i razvijanje učinkovitog režima liječenja.

Patološka terapija

Liječenje bolesti koja je asimptomatska ne provodi se. Ako pacijenti imaju bolove u vratu ili vratu i nisu prisutni drugi simptomi, tada se provodi konzervativna terapija. Pacijentima se preporučuje uzimanje mišića relaksirajućih, analgetskih i protuupalnih lijekova..

U prisutnosti neuroloških poremećaja u obliku poremećaja osjetljivosti, pareza, oslabljenog mišićnog tonusa, kao i bolova koji se ne mogu zaustaviti lijekovima, propisana je operacija.

U slučaju bolesti preporučuje se kraniovertebralna dekompresija. Tijekom operacije uklanja se okcipitalna kost, što dovodi do širenja okcipitalnog foramena..

Kirurška intervencija, u kojoj se može resecirati stražnja polovica prva dva kralješka vrata i mozak, uklanja kompresiju prtljažnika. Tijekom operacije, flaster od umjetnog materijala navlači se u čvrstu moždinu, što normalizira cirkulaciju cerebrospinalne tekućine.

U slučaju bolesti, pacijenti se podvrgavaju operacijama manevriranja, tijekom kojih se cerebrospinalna tekućina odvodi iz središnjeg kanala leđne moždine, koji se prethodno proširuje. Lumboperitonealnom drenažom cerebrospinalna tekućina se preusmjerava u prsa ili trbuh.

Postoji nekoliko načina liječenja bolesti. Izbor određene metode provodi liječnik u skladu s značajkama patologije.

Prognoza i prevencija

Prognoza bolesti ovisi o vrsti anomalije. Ponekad je bolest kod pacijenta asimptomatska tijekom života. Treća vrsta patološkog procesa dovodi do smrti pacijenta.

Kod prve i druge vrste bolesti preporučuje se pravovremeno liječenje neuroloških poremećaja, što se objašnjava nedovoljnim oporavkom nastalog nedostatka. Prema studijama, utvrđeno je da je učinkovitost operacije 50 posto.

Neblagovremenim liječenjem patološkog procesa, pacijentima se dijagnosticira razvoj komplikacija. Većina bolesnika s bolešću ima zatajenje dišnog sustava. Česta komplikacija bolesti je povećani intrakranijalni tlak. S anomalijama u bolesnika razvija se kongestivna pneumonija. Pacijenti razvijaju hipertenzijsko-hidrocefalni sindrom.

Budući da nema dovoljno podataka o značajkama razvoja bolesti, specifična prevencija nije razvijena. Kako bi se izbjegao razvoj patologije u dojenčadi, žena mora tijekom trudnoće prestati pušiti i piti alkohol. Prevencija je zdrava prehrana poštenijeg spola.

Ako se pojave zarazne bolesti virusne prirode, preporučuje se njihovo liječenje pravodobno. Trudnica treba redovito posjećivati ​​opstetričara-ginekologa. Uzimanje lijekova za prenošenje djeteta treba provoditi samo nakon prethodne konzultacije s liječnikom.

U preventivne svrhe odraslim pacijentima preporučuje se voditi zdrav način života. Moraju pravilno jesti i tijekom dana osiguravati tjelesnu aktivnost. Stručnjaci savjetuju redovito vježbanje. Ljudi moraju promatrati režim dana i potpuno spavati.

Chiari anomalija je ozbiljna bolest mozga koja se razvija iz različitih razloga. Simptomatologija bolesti ovisi o njezinoj vrsti. Pri prvim znakovima patologije preporučuje se konzultirati liječnika koji će nakon dijagnoze propisati učinkovit lijek ili kirurško liječenje. Neblagovremenom terapijom bolesti, pacijent razvija ozbiljne komplikacije.

Arnold Chiari sindrom

opće informacije

Arnold-Chiarijev sindrom skup je znakova i simptoma uzrokovanih rijetkom malformacijom (odstupanje od normalnog razvoja, anomalijom) stražnje kranijalne fose; u bolesnika je ta struktura slabo razvijena, pa mozak odlazi (strši) iz svog prirodnog područja kroz okcipitalni foramen smješten na dnu lubanje.

Postoje četiri različite vrste sindroma Arnold-Chiari; svojstvo koje razlikuje jednu vrstu od druge je stupanj izbočenosti, dakle, udio materijala koji su uključeni u mozak. Tip I je najmanje težak (ponekad ostaje asimptomatski tijekom života), dok je tip IV najteži; međutim, već od drugog tipa, kvaliteta života pacijenta je ugrožena.

Simptomi koji karakteriziraju Arnold-Chiarijeve abnormalnosti su brojni i kreću se od glavobolje do slabosti mišića i tako dalje..

Do danas ne postoje lijekovi koji mogu ukloniti malformaciju cerebelarnog sustava, međutim, postoje tretmani koji mogu djelomično ublažiti simptome.

Što je Arnold-Chiari sindrom?

Arnold-Chiarijev sindrom, ili Arnold-Chiarijeva malformacija - strukturna promjena u moždanu, karakterizirana pomicanjem prema dolje, naime u smjeru spinalnog kanala i okcipitalnog forama, bazalnih dijelova hemisfere cerebelarne.

Jednostavnim riječima, ovo je kila moždanog mozga kod kojega dio moždanog mozga strši iz okcipitalnog foramena koji prodire u kralježnični kanal..

Arnold-Chiari sindrom dobio je ime po dva liječnika koji su ga prvi opisali, Arnoldu Juliusu i Hansu Chiariju.

Uzroci i faktori rizika

Istraživači vjeruju da Arnold-Chiari sindrom može biti nasljednog podrijetla, kao što je pronađen među članovima iste obitelji. Međutim, tek treba vidjeti genetska stanja koja uzrokuju bolest (tj. Koji i koliko gena sudjeluju) i vrstu prijenosa..

Na temelju ozbiljnosti izbočenja i trenutka života u kojem se događa, bolest se može podijeliti u četiri različita tipa, identificirana s prva četiri rimska broja (I, II, III i IV).

Prve dvije vrste su češće i manje ozbiljne od druge; Tip III i IV su zapravo vrlo rijetki i nespojivi sa životom..

- Malformacije tipa I.

Prvi stupanj sindroma je asimptomatski (tj. Bez očitih simptoma), barem do kraja djetinjstva ili adolescencije.

Razlog njegove pojave leži u smanjenom kranijalnom prostoru: u takvim je uvjetima dio moždane kore (naime, krajnik (i) smješten na donjoj strani) zbog nedostatka prostora prisiljen prodrijeti u okcipitalni otvor i ući u spinalni kanal.

Napomena: kod nekih odraslih osoba sa sindromom Arnold-Chiari tipa 1 sve je u redu i vode sasvim normalan život. To je zbog toga što abnormalnost mozga nije toliko ozbiljna da uzrokuje simptome ili poremećaje. Stoga vrlo često ti ispitanici ignoriraju svoje stanje ili ga nauče slučajno.

- Malformacija tipa II.

Malnoforma Arnold-Chiari tip 2 je urođena bolest koja je prisutna od rođenja djeteta i uvijek je simptomatska.

U usporedbi s ocjenom 1, karakterizira ga velika izbočenost kranijalne fose, u kojoj pored krajnika, mozak izlazi i dio moždanog crijeva (zvan cerebelarni crv) i venska posuda.

Gotovo uvijek je malformacija Arnold-Chiari tip II povezana s posebnim oblikom rascjepa kralježnice zvanim myelomeningocele.

Među raznim posljedicama ove anomalije su: blokiranje protoka cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina) kroz okcipitalni otvor (što dovodi do stanja zvanog hidrocefalus) i prekid živčanih signala.

U početku se izraz Arnold-Chiari odnosi samo na bolest tipa 2. Sada se obično koristi za sve oblike bolesti..

- Malformacija III tipa.

Prisutni od rođenja, tip III oštećenja uzrokuje ozbiljne neurološke probleme, toliko da su često nespojive sa životom. U tim se slučajevima zapravo promatra izbočenje mozga i zbog toga se govori o okcipitalnoj encefaloceli.

Uobičajeno je da tip III karakterizira hidrocefalus i sringomielija; potonji je posebno stanje karakterizirano prisutnošću jedne ili više cista u spinalnom kanalu.

- Malformacija tipa IV.

Malformaciju Arnold-Chiarija tipa IV karakterizira nedostatak razvoja dijela moždanog mozga (nerazvijenost cerebeluma).

Anomalija je prirođena i potpuno nespojiva sa životom..

Povezani poremećaji

Liječnici i znanstvenici primijetili su da su sljedeće bolesti česte kod ljudi s Chiarijevom malformacijom:

Epidemiologija

Točna učestalost malformacija nije poznata; To je zbog činjenice da neke čak i odrasle osobe s Arnold-Chiarijevom maformacijom tipa I nemaju simptome i izgledaju potpuno normalno (prema tome, bolest se ne dijagnosticira).

Nekoliko pouzdanih epidemioloških studija navode da:

  • Tip I je simptomatski kod 1 od 100 djece;
  • Tip II je osobito rasprostranjen u populaciji keltskog podrijetla;
  • žene pate 3 puta češće od muškaraca.

Simptomi i komplikacije

4 vrste bolesti imaju različite simptome i znakove.

Slijedi tablica s točnim opisom simptoma koji karakteriziraju sindrome tipa I, II i III..

Za tip IV, nemoguće je pratiti simptome, jer je to stanje neizbježno i iznenada dovodi do smrti fetusa.

Malformacije tipa IMalformacija II
tipa
Malformacija tipa III
Kada pacijent ima stadij 1, simptomi su sljedeći:
  • jake glavobolje, koje često počinju nakon kašlja, kihanja i pretjeranog vježbanja;
  • bol u vratu i / ili licu;
  • problemi s ravnotežom;
  • česta vrtoglavica;
  • promuklost;
  • problemi s vidom (npr. diplopija, zamagljen vid, prorijeđeni zjenica i / ili nistagmus);
  • problemi s gutanjem (disfagija) i žvakanjem hrane;
  • sklonost asfiksiji (gušenju) tijekom jela;
  • povraćanje
  • osjećaj ukočenosti u rukama i nogama;
  • nedostatak koordinacije pokreta (posebno u rukama);
  • sindrom nemirnih nogu;
  • zveckanje u ušima (ili zujanje u ušima), tj. poremećaj sluha, koji se očituje osjetom u uhu nepostojeće buke, poput šuštanja, zujanja, zviždanja itd.;
  • osjećaj slabosti;
  • bradikardija (medicinski izraz koji se koristi za označavanje usporavanja otkucaja srca);
  • skolioza povezana s bolestima leđne moždine;
  • zatajenje disanja, posebno za vrijeme spavanja (opstruktivni sindrom apneje u snu).
Arnold-Chiari sindrom tipa II karakteriziraju isti simptomi kao i tip I, s razlikom što imaju izraženiji intenzitet i uvijek su prisutni. Pored toga, ako ga prati mijelomeningocela (vidjeti dolje), stanje II također uzrokuje:
  • promjene u crijevima i mjehuru: pacijent prestaje kontrolirati analni sfinkter i mjehur;
  • grčevi u želucu
  • povećanje moždanog tijela (corpus callosum);
  • ekstremna mišićna slabost i paraliza;
  • naprezanje u zdjelici, stopalima i koljenima;
  • poteškoće u hodanju
  • teška skolioza.
Osobe s malformacijom tipa III pate od ozbiljnih neuroloških problema (često nespojivih s normalnim životom), hidrocefalusa i sringomijelije. Potonji, karakteriziran stvaranjem jedne ili više cista unutar leđne moždine, i može uzrokovati:
  • mišićna slabost i atrofija;
  • gubitak refleksa;
  • gubitak osjetljivosti na bol i temperaturu okoline;
  • krutost leđa, ramena, ruku i nogu;
  • bol u vratu, ruci i leđima;
  • problemi s crijevima i mjehurom;
  • jaka slabost mišića i grčevi u nogama;
  • bol i ukočenost u licu;
  • skolioza.

Rascjep kralježnice (mijelomeningocele).

Spina bifida je urođena malformacija kralježnice, zbog koje meninge, a ponekad i leđna moždina, izlaze sa svog mjesta (obično su ograničeni na kralježnice). Mijelomeningocela je najteži oblik rascjepa kralježnice: kod oboljelih meningi i leđna moždina strše iz kralježnične komore i tvore vrećicu na stražnjoj razini. Ova je vrećica, iako zaštićena slojem kože, izložena vanjskim utjecajima i neprestano joj prijeti ozbiljna, a u nekim slučajevima čak i fatalna infekcija.

Arnold-Chiarijev sindrom tipa II, III i IV vidljivi su već u prenatalnoj dobi (tj. Kada je oboljelo dijete još u maternici) ultrazvukom.

Što se tiče tipa I, preporučljivo je konzultirati se s liječnikom čim se pojave gore navedeni tipični simptomi. Također je važno podvrgnuti se pravovremenim pregledima, jer posljedica posljedica može rezultirati drugim popratnim poremećajima.

komplikacije

Komplikacije Arnold-Chiarijevog sindroma povezane su s pogoršanjem cerebralne izbočenja ili patološkim stanjima povezanim, dakle, s hidrocefalusom, mijelomeningocelom, sringomijelijom itd..

Pogoršanje izbočenja (izbočenja) zbog povećanog pritiska lubanje na mozak očito sugerira pogoršanje simptoma.

Dijagnostika

Dijagnostički testovi koji određuju stupanj protruzije cerebraluma kroz okcipitalni foramen (uspostavljajući na taj način vrstu Arnold-Chiarijeve malformacije):

  • Snimanje magnetskom rezonancom (MRI). Zbog formiranja magnetskih polja, omogućuje vam detaljnu sliku cerebeluma i kralježničnog kanala bez izlaganja pacijentu štetnom ionizirajućem zračenju.
  • Računala tomografija (CT) daje jasne slike unutarnjih organa, uključujući mozak i leđnu moždinu. Tijekom izvođenja, subjekt je minimalno izložen štetnom ionizirajućem zračenju.

CT i MRI, kojima prethodi precizni fizikalni pregled, osnovni su za otkrivanje svih patologija povezanih sa Arnold-Chiari sindromom.

Stol. Kako i kada se dijagnosticira anomalija Arnold-Chiarijeve bolesti?.

Vrsta malformacijeKada i kako se može dijagnosticirati?
jaU kasnom djetinjstvu ili kasnoj adolescenciji kroz objektivne preglede praćene CT i / ili MRI.
IIU prenatalnoj dobi ultrazvukom. Pri rođenju i u ranom djetinjstvu, objektivnim pregledima, računalnom tomografijom i / ili MRI.
IIIU prenatalnoj dobi ultrazvukom. Nakon rođenja i u ranom djetinjstvu, objektivnim pregledima, računalnom tomografijom i / ili MRI.
IVU prenatalnoj dobi ultrazvukom.

liječenje

Arnold-Chiarijev sindrom je neizlječiv. Međutim, postoje i farmakološke i kirurške terapije koje djelomično ublažavaju simptome bolesti..

- terapija lijekovima.

Pacijenti s malformacijom Arnold-Chiari tipa I, koji pate od glavobolje i bolova u vratu i / ili licu, mogu uzimati lijekove protiv bolova.
Izbor najprikladnijih lijekova za određeni slučaj ostaje na liječniku.

- kirurgija.

Cilj kirurškog liječenja je smanjiti pritisak koji lubanja vrši kako bi se spriječilo oštećenje cerebeluma i leđne moždine.

Da bi se to postiglo, postoji nekoliko postupaka poput:

  • Dekompresija stražnje kranijalne fose, tijekom koje kirurg uklanja dio stražnjeg dijela okcipitalne kosti.
  • Dekompresija leđne moždine pomoću laminektomije (dekompresijska laminektomija). Tijekom izvođenja kirurg uklanja ploču drugog i trećeg vratnog kralješka. Ploča je kralježnički dio koji razdvaja otvor kroz koji prolazi leđna moždina..
    Napomena: ponekad se istodobno provode dekompresija stražnje fose i dekompresivna laminektomija.
  • Dekompresijski dio dura mater. Kada se razreže dura mater ili se pojavi vanjski mening, povećava se prostor pristupa moždanu i smanjuje se pritisak na njegovo oštećenje. Da bi pokrio i zaštitio pukotinu stvorenu rezom, kirurg na nju zašije komad umjetnog tkiva (ili uzet iz drugog dijela tijela).
  • Kirurški zaobilazni zahvat (stvaranje dodatnog puta zaobići zahvaćeno područje). To je, u stvari, sustav odvodnje koji se sastoji od fleksibilne cijevi koja vam omogućuje uklanjanje cerebrospinalne tekućine u slučaju hidrocefalusa ili ispraznjenje ciste u slučaju sringomijelije. Moguće je da će pacijenti s hidrocefalusom biti prisiljeni na životni zahvat za života..

- Komplikacije operacije.

Rizici povezani s operacijom su raznoliki. U stvari, izgled:

  • krvarenje
  • oštećenja struktura mozga i / ili leđne moždine;
  • zarazni meningitis;
  • problemi s zacjeljivanjem rana;
  • neobične nakupine tekućine oko cerebeluma.

Sjetite se da je bilo kakvo oštećenje mozga ili leđne moždine koje je došlo tijekom operacije nepopravljivo. Stoga će prije liječenja bilo koje vrste intervencije pacijenta, liječnik prepoznati sve rizike i komplikacije potrebnog postupka.

Prognoza

Arnold-Chiarijev sindrom tipa II, III i IV nikad nema pozitivnu prognozu, jer osim što su neizlječivi, mogu uzrokovati ozbiljne neurološke poremećaje ili čak biti nespojive sa životom.

Prognoza za pacijente tipa I često je nepoznata. Mnogi ljudi s ovom bolešću nemaju simptome, a nemoguće je predvidjeti hoće li se simptomi razviti u budućnosti. Drugi ljudi s Arnold-Chiarijevom malformacijom mogu osjetiti vrtoglavicu, slabost mišića, utrnulost, probleme s vidom, glavobolju ili probleme s ravnotežom i koordinacijom. Nije uvijek moguće tim ljudima predvidjeti hoće li se simptomi vremenom pogoršati..

Ljudima sa malformacijama tipa 1 važno je proći redovne medicinske preglede kako bi ih liječnik mogao nadzirati kad se pojave novi simptomi.