Arnold Chiari Anomaly

Arnold-Chiarijeva anomalija (sindrom) je patologija u kojoj se dio mozga smješten u stražnjoj fosi lubanje spušta i prodire u veliki okcipitalni foramen.

Arnold Chiari anomalija je nekoliko vrsta, od kojih se svaka očituje na malo drugačije načine. Simptomi mogu uključivati ​​bol u stražnjem dijelu glave i vrata, vrtoglavicu, nekontrolirane pokrete očnih jabučica (nistagmus), gubitak sluha itd..

opće karakteristike

Chiari sindrom još uvijek nije dobro shvaćen. To je urođena mana razvoja romboidnog mozga, ili bolje rečeno, razlika u veličini stražnje kranijalne fose i njenih sastavnih organa. To povlači neodoljivo spuštanje debla mozga i cerebelarnih krajnika izravno u okcipitalni otvor, gdje se oni komprimiraju.

Simptome anomalije Arnolda Chiarija prvi su opisali engleski stručnjaci 1986. Trenutno je njegova prevalenca oko 5% na svakih 100 tisuća ljudi. Učestalost pojave određenih vrsta bolesti nije utvrđena: nepostojanje takvih podataka povezano je s različitim pristupima stručnjaka u njezinoj klasifikaciji.

Glavna posljedica anomalije je nepovratan i oštar porast intrakranijalnog tlaka, koji može biti uzrokovan upalnim procesima i tumorima unutar lubanje i kapljicama mozga.

Na spojnoj liniji baze lubanje i kralježnice nalazi se veliki okcipitalni foramen gdje se moždano stablo spaja sa leđnom moždinom. Nešto viša nalazi se stražnja fosa lubanje s moždanim mostom, mostom i obdužnicom medule.

Kad neki organi stražnje kranijalne fose napreduju do lumena velikog otvora, ukazuju na kvar. Praćeno je štipanjem tkiva obdužnice moždine i djelomično leđne moždine, poteškoćama u odljevu cerebrospinalne tekućine - cerebrospinalnoj tekućini, što dovodi do razvoja kapljica (hidrocefalusa).

Uz platibaziju - pretjerano ravnu bazu lubanje - i asimilaciju atlasa, Chiarijev sindrom je urođena mana razvoja kraniovertebralne zone.

Chiari anomalija može se otkriti kod novorođenčeta ili odrasle osobe. U potonjem slučaju otkriva se slučajno, tijekom pregleda na drugu bolest.

Kirurgija zbog anomalije Arnolda Chiarija

Kakva bolest

Arnold-Chiarijeva anomalija je kumulativni pojam, koji se podrazumijeva kao skupina urođenih oštećenja cerebeluma, obloga mozga i mosta (uglavnom cerebelluma) i gornje leđne moždine. U užem smislu, čini se da je ova bolest izostavljanje stražnjih dijelova mozga do foramen magnum - mjesta gdje mozak prelazi u kičmenu moždinu.

Anatomski gledano, stražnji i donji dio GM-a lokalizirani su u zadnjem dijelu lubanje, gdje su smješteni mozak, obloga mozga i most Varoliev. Ispod je foramen magnum - velika rupa. Zbog genetskih i urođenih nedostataka, ove se građevine pomiču prema dolje velikog otvora. Zbog takve dislokacije, strukture GM-a su oštećene i nastaju neurološki poremećaji..

Zbog kompresije donjih dijelova mozga dolazi do poremećaja protoka krvi i limfe. To može dovesti do moždanog edema ili hidrocefalusa..

Učestalost patologije je 4 osobe na 1000 stanovnika. Pravodobnost dijagnoze ovisi o varijanti bolesti. Na primjer, jedan oblik se može dijagnosticirati odmah nakon rođenja djeteta, a drugi oblik abnormalnosti dijagnosticira se nasumično kod rutinskih pregleda magnetskom rezonancom. Prosječna dob pacijenta 2 od 25 do 40 godina.

U više od 80% slučajeva bolest se kombinira s syringomielia, patologijom leđne moždine, u kojoj se u njoj formiraju šuplje ciste.

Patologija može biti prirođena i stečena. Kongenital je češći i manifestira se u ranim godinama djetetova života. Stečena varijanta nastaje zbog sporo rastućih kranijalnih kostiju..

Ulaze li u vojsku s anomalijom: popis kontraindikacija za vojnu službu ne uključuje Arnold-Chiarijevu bolest.

Daje li invaliditet: pitanje izdavanja invaliditeta ovisi o stupnju pomicanja krajnika u moždanu. Dakle, ako se ne spuste niže od 10 mm, invalidnost se ne daje, jer je bolest asimptomatska. Ako su donji dijelovi mozga izostavljeni dolje - pitanje izdavanja invaliditeta ovisi o ozbiljnosti kliničke slike.

Prevencija bolesti nije specifična, jer nema jedinstvenog razloga za razvoj bolesti. Trudnicama se preporučuje izbjegavanje stresa, ozljeda i pridržavanje pravilne prehrane tijekom gestacije. Što ne bi trebalo učiniti trudnicama: pušenje, pijenje alkohola i droga.

Očekivano trajanje života ovisi o intenzitetu kliničke slike. Dakle, anomalije tipa 3 i 4 ne kombiniraju se sa životom.

Koji su uzroci patologije?

Istraživači još uvijek nisu utvrdili točan uzrok. Neki istraživači tvrde da je defekt posljedica malog stražnjeg kranijalnog fosa, zbog čega zadnji dijelovi mozga jednostavno nemaju kamo otići, pa se kreću prema dolje. Drugi znanstvenici kažu da se Arnold-Chiarijeva anomalija razvija zbog prevelikog mozga, koji svojim volumenom i masom gura donje strukture u foramen magnum.

Rođeni defekt može biti latentan. Pomicanje prema dolje može izazvati, na primjer, kapljice mozga, povećati pritisak unutar lubanje i gurnuti mozak i deblo dolje. Ozljede lubanje i mozga također povećavaju vjerojatnost oštećenja ili stvaraju uvjete da se stablo mozga prebaci na foramen magnum.

Klinička slika

Bolest i njeni simptomi temelje se na tri patofiziološka mehanizma:

1. Kompresija matičnih struktura donjeg mozga i gornje leđne moždine.
2. Kompresija cerebralne kosti.
3. Kršenje cirkulacije cerebrospinalne cerebrospinalne tekućine u području velikog otvora.

Prvi patofiziološki mehanizam dovodi do kršenja strukture leđne moždine i funkcionalne sposobnosti jezgara donjih dijelova mozga. Oštećena je struktura i funkcija jezgara respiratornog i kardiovaskularnog centra.

Kompresija moždanog mozga dovodi do narušene koordinacije i takvih poremećaja:

• Ataksija - kršenje koordinacije u pokretima različitih mišića.
• Dismetrija - kršenje motoričkih akata zbog činjenice da je poremećena prostorna percepcija.
• Nistagmus - vibracijski ritmički pokreti očiju s visokom frekvencijom.

Treći mehanizam - kršenje iskorištavanja i trošenja cerebrospinalne tekućine - dovodi do povećanog tlaka unutar lubanje i razvija hipertenzivni sindrom, koji se očituje takvim simptomima:

1. Puknuća i bolna glavobolja, otežavajuća promjenom položaja glave. Cefalgija je lokalizirana uglavnom u stražnjem dijelu glave i gornjem dijelu vrata. Bol se povećava i kod mokrenja, pokreta crijeva, kašljanja i kihanja..
2. Autonomni simptomi: smanjen apetit, pojačano znojenje, zatvor ili proljev, mučnina, vrtoglavica, kratkoća daha, palpitacije, kratkotrajni gubitak svijesti, poremećaj sna.
3. Mentalni poremećaji: emocionalna labilnost, razdražljivost, kronični umor, noćne more.

Kongenitalna anomalija podijeljena je u četiri vrste. Vrsta oštećenja određena je stupnjem pomicanja matičnih struktura i kombinacijom drugih malformacija središnjeg živčanog sustava.

1 tip

Bolest tipa 1 kod odraslih karakterizira činjenica da dijelovi mozga padaju ispod razine foramen magnum u stražnjem dijelu glave. Češća je od drugih vrsta. Karakterističan simptom prvog tipa je nakupljanje cerebrospinalne tekućine u leđnoj moždini.

Varijanta anomalije prvog tipa često se kombinira s stvaranjem cista u tkivima leđne moždine (syringomielia). Ukupna slika anomalije:

• burna glavobolja u vratu i stražnjoj strani glave, koja se pojačava s kašljem ili prejedanjem;
• povraćanje, koje je neovisno o unosu hrane, jer ima središnje podrijetlo (iritacija centra za povraćanje u moždanom stablu);
• ukočeni mišići vrata;
• poremećaj govora;
• ataksija i nistagmus.

S pomakom donjih moždanih struktura ispod razine foramen magnum, ordinacija se nadopunjuje i ima sljedeće simptome:

1. Oštrina vida se smanjuje. Pacijenti se često žale na dvostruki vid.
2. Sistemska vrtoglavica, u kojoj se čini da pacijent oko njega vrti predmete.
3. Buka u ušima.
4. Iznenadni kratkotrajni respiratorni zastoj, iz kojeg se osoba odmah probudi i duboko udahne.
5. Kratkoročni gubitak svijesti.
6. Vrtoglavica kada naglo zauzme vertikalni položaj od horizontalnog.

Ako anomaliju prati stvaranje šupljinskih struktura u leđnoj moždini, kliničku sliku nadopunjuju oslabljena osjetljivost, parestezije, oslabljena snaga mišića i oslabljeno funkcioniranje zdjeličnih organa.

2 i 3 tipa

Anomalija tipa 2 na kliničkoj je slici vrlo slična anomaliji tipa 3, pa se često kombiniraju u jednu verziju tečaja. Arnold-Chiarijeva anomalija 2. stupnja obično se dijagnosticira nakon prvih minuta bebinog života i ima sljedeću kliničku sliku:

• Zviždanje bučno.
• Periodični potpuni zastoj disanja.
• Kršenje inervacije grkljana. Postoji pareza mišića larinksa i sam čin gutanja se krši: hrana ne ulazi u jednjak, već u nosnu šupljinu. To se očituje od prvih dana života tijekom hranjenja, kada se mlijeko vraća kroz nos.
• Chiari anomaliju u djece prati nistagmus i povećani tonus skeletnih mišića, uglavnom se povećava mišićni tonus gornjih ekstremiteta..

Anomalija trećeg tipa zbog velikih oštećenja u razvoju moždanih struktura i njihovog pomicanja prema dolje nije kompatibilna sa životom. Anomalija tipa 4 je cerebelarna hipoplazija (nerazvijenost). Ova dijagnoza također nije kompatibilna sa životom..

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje patologije obično se koriste instrumentalne metode dijagnosticiranja središnjeg živčanog sustava. Kompleks koristi elektroencefalografiju, reoencefalografiju i ehokardiografiju. Međutim, otkrivaju samo nespecifične znakove oslabljene moždane funkcije, ali ove metode ne daju specifične simptome. Primijenjena radiografija također vizualizira abnormalnosti u nedovoljnoj količini.

Najinformativnija metoda dijagnosticiranja urođenog oštećenja je magnetska rezonanca. Druga vrijedna dijagnostička metoda je multispiralna računalna tomografija. Studija zahtijeva imobilizaciju, pa se mala djeca uvode u san umjetnog lijeka, u kojem borave tijekom cijelog postupka.

MR znakovi anomalije: na slojevitim slikama mozga vizualizira se pomicanje matičnih dijelova mozga. Zbog dobrog snimanja, MRI se smatra zlatnim standardom u dijagnosticiranju Arnold-Chiarijevih abnormalnosti..

liječenje

Kirurgija je jedna od mogućnosti liječenja bolesti. Neurokirurzi koriste ove metode uklanjanja:

Dijeljenje krajnjeg konca

Ova metoda ima prednosti i nedostatke. Prednosti rezanja završne niti:

1. liječi uzrok bolesti;
2. smanjuje rizik od iznenadne smrti;
3. nakon operacije nema postoperativnih komplikacija i smrti;
4. postupak uklanjanja traje ne više od jednog sata;
5. eliminira kliničku sliku, povećavajući kvalitetu života pacijenta;
6. smanjuje intrakranijalni tlak;
7. poboljšava lokalnu cirkulaciju krvi.

• nakon 3-4 dana bol je prisutna u području kirurške intervencije.

kraniektomiji

Druga operacija je kranijaktomija. Prednosti:

1. uklanja rizik od iznenadne smrti;
2. eliminira kliničku sliku i poboljšava kvalitetu ljudskog života.

• uzrok bolesti se ne uklanja;
• nakon intervencije rizik od smrti ostaje - od 1 do 10%;
• postoji rizik od postoperativnog intracelebralnog krvarenja.

Kako liječiti Arnold-Chiarijevu anomaliju:

1. Asimptomatski tečaj ne zahtijeva ni konzervativnu ni kiruršku intervenciju..
2. Uz blagu kliničku sliku, indicirana je simptomatska terapija. Na primjer, s glavoboljom propisani su lijekovi protiv bolova. Međutim, konzervativno liječenje Chiari-jeve anomalije nije učinkovito ako je klinička slika snažno izražena.
3. U slučaju da se primijete neurološki nedostaci ili bolest smanji kvalitetu života, preporučuje se neurokirurgija.

Prognoza

Prognoza izravno ovisi o vrsti anomalije. Na primjer, s anomalijama prvog tipa, klinička slika se uopće ne može pojaviti, a osoba s pomakom u mozgu neće umrijeti prirodnom smrću od bolesti. Koliko ih živi s anomalijom trećeg i četvrtog tipa: pacijenti umiru nekoliko mjeseci nakon rođenja.

Liječenje anomalije Arnold Chiari tipa 1

U posljednjem desetljeću 19. stoljeća njemački patolog Chiari opisao je četiri kongenitalne anomalije mozga i stabljike mozga kao manifestacije sve veće ozbiljnosti jednog patogenetskog mehanizma povezanog s pritiskom leđa na stražnji mozak s kongenitalnim hidrocefalusom.

Glavna anatomska značajka Chiari-ove anomalije tipa I je različit stupanj kaudalnog pomaka cerebralnih tonzila u cervikalni kanal. Chiari anomaliju tipa 2 karakterizira teža teža cerebelarna kila, koja pored krajnika cerebeluma uključuje i donji crv i četvrti klijet; obično je povezan s mijelomeningocelom. Chiari anomalija tipa 3 uključuje znakove visoke meningoencefalocele s kilom stražnjeg mozga. Konačno, za Tip 4 Chiarija karakterizira teška cerebelarna hipoplazija bez kaudalnog pomaka..

Nakon mnogih godina i velikog broja teoretskih, kliničkih i neurovizijskih studija, razumijevanje i svjesnost ovog stanja doseglo je novu razinu. Trenutno se vjeruje da su ove četiri malformacije odvojena stanja, s različitom patogenezi, kliničkim manifestacijama i prognozama, a ne različitim progresivnim stadijima iste bolesti. S anatomskog stajališta, anomalije tipa 1-3 su hernije stražnjeg mozga različitog stupnja, s mogućom sekundarnom tvorbom šupljine u leđnoj moždini, dok je za anomaliju tipa 4 karakteristična cerebralna hipoplazija. Hipoplazija stražnje kranijalne fose čest je nalaz kod prve tri abnormalnosti, ali nikad se ne javlja u četvrtoj.

Svaki oblik ima svoje patognomonske kliničke manifestacije i iz tih razloga u raznim odjeljcima treba razmotriti različite Chiari-jeve anomalije..

Chiari malformacija tip 1. Chiari anomaliju tipa 1 karakterizira pogrešan položaj (i oblik) cerebelarnih krajnika, koji se spuštaju iz kranijalne šupljine ispod velikih okcipitalnih foramena u kanal cerviksa. Ovaj anatomski poremećaj dovodi do okluzije subarahnoidnog prostora na razini velikih okcipitalnih foramena s naknadnim poremećajem cirkulacije cerebrospinalne tekućine u mozgu i leđnoj moždini; zapravo, pored promjena u stražnjoj kranijalnoj fosi, porast tlaka cerebrospinalne tekućine na ovoj razini dovodi do sringomijelije. Patogenetski mehanizmi razvoja anomalija detaljno su proučavani i raspravljeni u literaturi. Različiti mehanizmi patogeneze mogu se shematski podijeliti u tri kategorije:
- Hidrodinamička (temelji se na gradijentu pritiska između prostora cerebrospinalne tekućine mozga i leđne moždine).
- Mehanički (s blokom cerebrospinalne tekućine na razini velikih okcipitalnih foramena kao uzroka Chiari-jeve anomalije tipa 1).
- Oštećenje razvoja (s tumačenjem anomalije stražnje kranijalne fose kao lokalnom manifestacijom općenitijeg poremećaja u razvoju).

Iako anomalija Chiari tipa 1 obično postaje simptomatska u ranoj adolescenciji, nedavno je otkrivena s istom učestalošću i kod djece i kod odraslih.

a) Klinička slika Chiarijeve anomalije tip I. Najčešća pritužba u ovoj skupini bolesnika je bol u stražnjem dijelu glave ili vrata, pogoršana kihanjem, kašljenjem ili Valsalva testom. Ostale bolne manifestacije su bol u ramenu, leđima ili bol u ekstremitetima bez radikularne raspodjele. Najčešći simptom su znakovi motoričkog ili senzornog nedostatka u udovima (> 70%), koji su manifestacija prisutnosti šupljine u leđnoj moždini (sringomijelija). Ataksija tijela i udova kao manifestacija poremećaja u moždanu je drugi najčešći simptom (30-40%). Manje često (u 15-25%) javlja se nespretnost, nistagmus, diplopija, disfagija i disartrija kao manifestacija nedostatka kranijalnog živca. Apneja sa mucanjem uočava se u 10% slučajeva, a u većini slučajeva manifestuje se kod dojenčadi ili male djece. Obična manifestacija Chiari-ove anomalije tipa 1 u djece i adolescenata je progresivna skolioza (u 30%).

b) radijacijska dijagnostika. MRI je najbolji način dijagnosticiranja Chiari-jeve abnormalnosti. Važni kriteriji za ovo oštećenje su: prolaps jedne ili obje tonzila moždanog mozga ispod velikog okcipitalnog otvora (> 5 mm); cerebralna deformacija, odsutnost supratentorijalnih poremećaja (osim nekih slučajeva male dilatacije ventrikula i uobičajena lokalizacija četvrtog ventrikula, moguća je anomalija tipa 1 Chiari može biti povezana s abnormalnostima kostiju kao što su mala stražnja kranijalna fosa, platibazija, atlanto-okcipitalna asimilacija, bazilarni dojam fuzija vratnih kralježaka (anomalija Klippel-Feil). Hidro / sringomielija javlja se u 50-60% slučajeva. Može se ograničiti na jedno ili dva područja i može se širiti po cijeloj duljini leđne moždine obično se formira šupljina na C1.

MRI je koristan dodatak dijagnostičkim mjerama, jer vam omogućuje određivanje stupnja kompresije debla na razini okcipitalnog otvora i karakteristike dinamike cerebrospinalne tekućine; studija provedena u postoperativnom razdoblju pruža neki uvid u adekvatnost kirurške dekompresije.

c) Liječenje Chiari-ove anomalije tip I. Cilj kirurškog liječenja je dekompresija stražnje kranijalne fose kako bi se obnavljala cirkulacija cerebrospinalne tekućine u bazalnim cisternama i eliminirala kompresija živčanih struktura na razini kraniocervikalnog spoja. Kirurški tretman za Chiari tip abnormalnosti obično definira dobro definirani protokol koji uključuje suboccipitalnu kraniotomiju, C1 laminektomiju, lizu arahnoidne fuzije, resekciju cerebelarnih krajnika (i tradicionalnu tonzillektomiju i subpialnu koagulaciju) i naprednu duroplastiku. U slučaju istodobne ventralne kompresije (kao na primjer, kod platibazije, asimilacije C1, itd.), Treba je eliminirati prije dorzalne dekompresije. Nedavno su objavljena izvješća koja ukazuju na mogućnost postizanja usporedivih rezultata jednostavnom dekompresijom, bez proširivanja duroplastike (ili odvajanjem vanjskog sloja dura mater). Intraoperativna ultrazvučna dijagnostika može biti korisna u tom pogledu, pokazujući usklađivanje pokreta krajnika s disanjem i otkucajem srca, kao i prisutnost odgovarajućeg kretanja cerebrospinalne tekućine iz četvrtog ventrikula.

Daljnje kirurške mogućnosti predstavljene su postupcima usmjerenima na liječenje hidro / sringomielije (začepljenje ventila, postavljanje sringo-subarahnoidnog ili sringo-pleuralnog šanta i stentiranje četvrtog ventrikula). Kada se uspoređuju dvije velike velike kirurške intervencije u liječenju anomalije Chiarija tipa 1 sa sringomelijom, subokcipitalnom dekompresijom i ugradnjom sringo-subarahnoidnog šanta - Hida i sur. otkrili su smanjenje veličine šupljine sringomijelitisa u 94% bolesnika koji su podvrgnuti dekompresiji, a kod 100% koji su se podvrgli operaciji siringosubarahnoidnog bypass-a. Što se tiče prognoze, maksimalna korist od dekompresije očituje se kod bolesnika sa simptomima povezanim s paroksizmalnom intrakranijalnom hipertenzijom. Uz to, pacijenti s cerebelarnim simptomima i glavnim okcipitalnim sindromom vjerojatnije će se oporaviti od bolesnika sa sindromom središnje leđne moždine.

Kod rada s pedijatrijskim pacijentima glavni problem su indikacije za operativni zahvat. Zapravo, u mnogim slučajevima dijagnoza Chiari-jeve anomalije postavlja se slučajno, nakon što se pretražuje MRI kako bi se dijagnosticirali uzroci nespecifičnih kliničkih manifestacija, poput glavobolje, mentalne retardacije, epilepsije. Većina se autora ne slaže s preventivnim kirurškim liječenjem, smatrajući da bi se indikacije trebale temeljiti na prisutnosti simptoma i kliničkih manifestacija koje su jasno povezane s Chiari anomalijom, a ne neuromaging data.

Što se tiče kirurške tehnike, neki se autori koriste istim kirurškim tehnikama kao i za odrasle, tj. Subokcipitalna dekompresija, C1 laminektomija, plastična operacija TMT i resekcija cerebelarnih krajnika u 40-60% slučajeva. Postoperativni MRI pokazuje 100% -tno poboljšanje simptoma, kao i više od 90% poboljšanje simptoma povezanih sa sringomijelijom i smanjenjem ciste sringomijelitisa u 80% slučajeva. Posljednjih godina neki autori kritiziraju ovaj „klasični“ pristup kao pretežak (naime, intraduralne manipulacije), posebno u slučajevima umjerenog propadanja krajnika. Zapravo, prema nekim izvješćima, postoje dokazi da se usporedivi rezultati mogu postići manje invazivnom metodom, tj. Provođenjem subokcipitalne dekompresije (i C1 laminektomije) sa ili bez pilinga vanjskog sloja dura mater. Poboljšanje ili rješavanje kliničkih manifestacija opisano je u više od 90% djece, a nestanak sringomijelne šupljine u 80% slučajeva. Uklanjanje moždanih krajnika obdukcijom TMT-a ili duroplastikom treba koristiti u slučajevima neučinkovitog minimalno invazivnog liječenja.

Chiari anomalija tip 1.
Sagitalni presjek u MRI načinu mjerenom s T1.

Arnold Chiari anomalija: vrste patologije i značajke liječenja

Anomalija Arnold Chiari tipa 1 patološki je proces u kojem je dio mozga koji sadrži mozak sadržavao pretjerano malo. U patologiji se pacijentima dijagnosticira deformacija odjela, što dovodi do kompresije mozga. Ovo je patologija koja se opaža kod odraslih. U djece bolest ima tip 3.

Uzroci bolesti

Trenutno uzroci bolesti nisu u potpunosti razumljivi. Kada su izloženi bolesti, postoji niz izazivačkih čimbenika. Ako žena nekontrolirano uzima lijekove tijekom trudnoće, to dovodi do patologije. Razvija se ako žena tijekom gestacije puši ili redovito uzima alkohol. Ako se virusna bolest pojavi tijekom trudnoće, to povećava rizik od razvoja bolesti.

Chiarijeva malformacija dijagnosticira se urođenim patologijama - prekomjerno malim veličinama stražnje kranijalne fose ili velikim okcipitalnim foramenima. U odraslih bolesnika patološki proces se pojavljuje nakon ozljede lubanje. Sindrom se javlja s hidrocefalusom.

Postoji veliki broj uzroka bolesti koje se preporučuje eliminirati iz života..

Klasifikacija patologije

U skladu s značajkama tijeka bolesti, podijeljen je u nekoliko sorti:

• Arnold Chiari tip 1 anomalija. Uz bolest, dolazi do prolapsa cerebralnih krajnika iz lobanje u spinalni kanal.
• Kiare 2 vrste. Patologija se dijagnosticira kada većina kralježnice, četvrta klijetka i obduga medule ispuste u spinalnom kanalu..
• Bolest tipa 3. Svi dijelovi stražnje kranijalne fose nalaze se niže od velikih okcipitalnih foramena. Često je njihova lokacija moždana kila cervikalno-okcipitalne regije.

Bolest je popraćena oštećenjem kralježničnog kanala - ne-zatvaranjem kralježaka kralježaka. S ovom vrstom bolesti opaža se porast promjera velike okcipitalne regije.

• Chiari malformacije 4 vrste. Bolest se razvija kada je mozak nedovoljno razvijen. Uz patologiju, dijagnosticira se ispravno mjesto ovog organa..

Najčešće se pacijentima dijagnosticira Chiarijeva malformacija tipa 1 i 2. Preostale dvije vrste bolesti su opasne i dovode do trenutne smrti. Takav patološki proces prati syringomielia. Uz bolest, u leđnoj moždini se formiraju šupljine koje zamjenjuju moždano tkivo.

Simptomi bolesti

Chiarijevu malformaciju prate određeni simptomi, koji se objašnjavaju kompresijom moždanih struktura. Istodobno se opaža kompresija krvnih žila, živčanih korijena kranijalnog mozga i staza cerebrospinalne tekućine. S anomalijom Arnolda Chiarija dijagnosticira se početak sindroma:

• malog mozga,
• Hipertenzivna hidrocefalna,
• Myelomyelitis,
• Bulbarna piramida,
• Vertebrobasilarna insuficijencija,
• Koreshkogo.

S anomalijama Arnolda Chiarija, istodobna prisutnost svih šest sindroma nije potrebna. Njihova ozbiljnost ovisi o značajkama i intenzitetu kompresije konstrukcija.

Ako je cirkulacija cerebrospinalne tekućine poremećena, onda to dovodi do razvoja hipertenzijsko-hidrocefalnog sindroma. Ako je pacijent zdrav, tada cerebrospinalna tekućina normalno teče iz mozga u leđnu moždinu. Kada je izostavljen mozak, dijagnosticira se blokada ovog procesa. Mjesto akumulacije cerebrospinalne tekućine su vaskularni pleksus mozga. To dovodi do povećanja tlaka unutar lubanje i razvoja hidrocefalusa.

S Chiarijevom malformacijom pacijenti se žale na glavobolju koja pukne i pojačava se tijekom kihanja, kašljanja, naprezanja i smijeha. Bol zrači u vrat i vrat. Pacijenti mogu osjetiti naglo povraćanje, koje je neovisno o unosu hrane..

S cerebelarnim sindromom pacijent narušava proces koordinacije pokreta. S anomalijom Arnolda Chiarija 1. stupnja pacijenti se žale na vrtoglavicu i drhtanje ekstremiteta.

Patologiju prati oštećen govor, koji je karakteriziran pojanjem. Pacijenti razvijaju nistagmus protiv čega se može pojaviti dvostruko vid.

S bulbar-piramidalnim sindromom komprimiraju se živčana vlakna obduga medule. Pacijent razvija slabost mišića u udovima, ukočenost. Govore o gubitku osjetljivosti na bolove i temperaturnim promjenama. Uz patologiju, jezgre kranijalnih živaca se komprimiraju, na čijoj pozadini su govor i sluh poremećeni..

Pacijent postaje nazalni glas. Za vrijeme obroka pacijent se guši. Patologiju prati otežano disanje. U bolesnika se gubi mišićni tonus i ostaje osjetljivost. Patologiju prati kratkotrajni gubitak svijesti..

S vertebrobasilarnim insuficijencijskim poremećajem poremećaj opskrbe krvlju u odgovarajućem dijelu mozga je poremećen. U skladu s tim, pacijentima se dijagnosticira gubitak svijesti, vrtoglavica. Pacijenti gube mišićni tonus. Dijagnosticirano im je smanjenje kvalitete vida.

S radikularnim sindromom živci kranijalnog mozga su poremećeni, što je praćeno nosnim i promuklim glasom. U bolesnika je pokretljivost jezika oslabljena u patologiji i nastaju oštećenja sluha. Bolest karakterizira kršenje osjetljivosti lica..

Ako se dijagnosticira cistična promjena u mozgu istovremeno s Chiarijevom malformacijom, onda to dovodi do razvoja sindromijelitis sindroma. U patologiji postoji disocirano kršenje osjetljivosti, što se objašnjava izoliranim kršenjem taktilne, boli i temperaturne osjetljivosti. Uz bolest, pojavljuje se karakterističan simptom, utrnulost i slabost mišića u udovima. U bolesnika je oštećena funkcija zdjeličnih organa.

Ozbiljnost simptoma ovisi o stupnju bolesti dijagnosticirane u pacijenta. Znakovi različitih sindroma su kombinirani, pa ih je teško prepoznati.

Značajke razvoja patologije

Vrste Chiarijevih malformacija karakterizira prisutnost različitih kliničkih manifestacija. Kod prve vrste bolesti pacijenti mogu imati simptome sve dok pacijent ne napuni 30-40 godina. U mladih ljudi dolazi do nadoknade za kompresiju struktura mozga. Ova se bolest često otkriva slučajno tijekom snimanja magnetskom rezonancom..

Druga vrsta anomalije javlja se istodobno s drugim bolestima. Pacijentima se dijagnosticira cerebralna stenoza ili meningocela donjeg dijela leđa. Ovaj oblik bolesti nema samo glavne simptome, već je popraćen i glasnim disanjem, koje ima povremena zaustavljanja. Pacijent ometa postupak gutanja, što dovodi do ulaska hrane u nosnu šupljinu.

Treću vrstu bolesti prate i druge bolesti mozga, vrata i vrata. Za cerebralnu herniju je karakteristična prisutnost cerebeluma, obloga mozga i okcipitalnih režnja. Uz ovu bolest, ljudski život je gotovo nemoguć. Moderni istraživači ne klasificiraju tip 4 kao Chiarijevu malformaciju. To je zbog činjenice da s patologijom, nerazvijeni mozak ne spada u velike okcipitalne forame..

Kliničke manifestacije bolesti izravno ovise o njezinoj vrsti, što se preporučuje odrediti za imenovanje učinkovitog liječenja

Dijagnostičke mjere

Ako se pojave znakovi bolesti, bolesniku se savjetuje da se posavjetuje s liječnikom koji će prikupiti anamnezu i pregledati pacijenta. Na temelju dobivenih podataka, specijalist će postaviti preliminarnu dijagnozu. Da biste to potvrdili, preporučuje se računalna tomografija. Studija se provodi pomoću posebne opreme, koja vam omogućuje da dobijete trodimenzionalnu sliku kralježaka vrata i vrata.

Izuzetno informativna metoda dijagnostike je snimanje magnetskom rezonancom. Tijekom razdoblja ispitivanja pacijent bi trebao biti potpuno nepomičan. Zato se, prije magnetske rezonancije, maloj djeci ubrizgava u medicinski san.

Da bi se odredila sringomijelna cista ili meningocela, preporučuje se snimanje magnetske rezonance kralježnice. Pomoću dijagnostičkog postupka utvrđuju se ne samo anomalije, već i druge bolesti koje se javljaju u mozgu.

Dijagnoza bolesti trebala bi biti sveobuhvatna, što omogućava utvrđivanje njezine vrste i razvijanje učinkovitog režima liječenja.

Patološka terapija

Liječenje bolesti koja je asimptomatska ne provodi se. Ako pacijenti imaju bolove u vratu ili vratu i nisu prisutni drugi simptomi, tada se provodi konzervativna terapija. Pacijentima se preporučuje uzimanje mišića relaksirajućih, analgetskih i protuupalnih lijekova..

U prisutnosti neuroloških poremećaja u obliku poremećaja osjetljivosti, pareza, oslabljenog mišićnog tonusa, kao i bolova koji se ne mogu zaustaviti lijekovima, propisana je operacija.

U slučaju bolesti preporučuje se kraniovertebralna dekompresija. Tijekom operacije uklanja se okcipitalna kost, što dovodi do širenja okcipitalnog foramena..

Kirurška intervencija, u kojoj se može resecirati stražnja polovica prva dva kralješka vrata i mozak, uklanja kompresiju prtljažnika. Tijekom operacije, flaster od umjetnog materijala navlači se u čvrstu moždinu, što normalizira cirkulaciju cerebrospinalne tekućine.

U slučaju bolesti, pacijenti se podvrgavaju operacijama manevriranja, tijekom kojih se cerebrospinalna tekućina odvodi iz središnjeg kanala leđne moždine, koji se prethodno proširuje. Lumboperitonealnom drenažom cerebrospinalna tekućina se preusmjerava u prsa ili trbuh.

Postoji nekoliko načina liječenja bolesti. Izbor određene metode provodi liječnik u skladu s značajkama patologije.

Prognoza i prevencija

Prognoza bolesti ovisi o vrsti anomalije. Ponekad je bolest kod pacijenta asimptomatska tijekom života. Treća vrsta patološkog procesa dovodi do smrti pacijenta.

Kod prve i druge vrste bolesti preporučuje se pravovremeno liječenje neuroloških poremećaja, što se objašnjava nedovoljnim oporavkom nastalog nedostatka. Prema studijama, utvrđeno je da je učinkovitost operacije 50 posto.

Neblagovremenim liječenjem patološkog procesa, pacijentima se dijagnosticira razvoj komplikacija. Većina bolesnika s bolešću ima zatajenje dišnog sustava. Česta komplikacija bolesti je povećani intrakranijalni tlak. S anomalijama u bolesnika razvija se kongestivna pneumonija. Pacijenti razvijaju hipertenzijsko-hidrocefalni sindrom.

Budući da nema dovoljno podataka o značajkama razvoja bolesti, specifična prevencija nije razvijena. Kako bi se izbjegao razvoj patologije u dojenčadi, žena mora tijekom trudnoće prestati pušiti i piti alkohol. Prevencija je zdrava prehrana poštenijeg spola.

Ako se pojave zarazne bolesti virusne prirode, preporučuje se njihovo liječenje pravodobno. Trudnica treba redovito posjećivati ​​opstetričara-ginekologa. Uzimanje lijekova za prenošenje djeteta treba provoditi samo nakon prethodne konzultacije s liječnikom.

U preventivne svrhe odraslim pacijentima preporučuje se voditi zdrav način života. Moraju pravilno jesti i tijekom dana osiguravati tjelesnu aktivnost. Stručnjaci savjetuju redovito vježbanje. Ljudi moraju promatrati režim dana i potpuno spavati.

Chiari anomalija je ozbiljna bolest mozga koja se razvija iz različitih razloga. Simptomatologija bolesti ovisi o njezinoj vrsti. Pri prvim znakovima patologije preporučuje se konzultirati liječnika koji će nakon dijagnoze propisati učinkovit lijek ili kirurško liječenje. Neblagovremenom terapijom bolesti, pacijent razvija ozbiljne komplikacije.

Anomalija Arnolda Chiarija 1. stupnja

Postoje bolesti povezane s nenormalnim rasporedom organa zbog kojih se na tim područjima pojavljuju disfunkcije. Jedna od tih bolesti je Arnold Chiari sindrom (Chiari-ova malformacija). Karakterističan je nenormalan raspored cerebeluma i moždanog stabljika u lobanji zbog čega malo izlaze u okcipitalni otvor. Ovu pojavu prate bolni napadi u stražnjem dijelu glave, nekoherentni govor, poremećena koordinacija, slabljenje mišića grkljana i drugi simptomi. Bolest je podijeljena u 4 sorte, od kojih svaka ima svoje simptome i liječenje.

Chiarijeva se anomalija dijagnosticira prilično jednostavno i dovoljno za napraviti MRI. Patologija se može izliječiti samo operacijom..

Značajke bolesti

Između leđne moždine i mozga postoji određena razlika, a to je okcipitalni foramen. Na ovom su mjestu povezani, a nad njim je lokalizirana stražnja kranijalna fosa koja sadrži mozak, most i medulu. Kod Chiari-jeve bolesti moždano tkivo pada u okcipitalni foramen zbog čega se stisne duguljasta i leđna moždina lokalizirana na ovom području. Često se zbog ovog procesa pogoršava odljev cerebrospinalne tekućine iz glave (cerebrospinalna tekućina), što povlači za sobom razvoj hidrocefalusa (kapljica mozga).

Chiari sindrom pripada kongenitalnim patologijama veze lubanje i gornje kralježnice.

Takva se dijagnoza postavlja prilično rijetko, a prema statistikama, ona se opaža kod 10 novorođenčadi na 120 tisuća ljudi..

Moguće je otkriti prisutnost bolesti u jednom do dva dana od trenutka rođenja, ali neke vrste bolesti nalaze se tek u odrasloj dobi. Najčešće se bolest Arnolda Chiarija razvija zajedno sa syringomielijom, koju karakteriziraju prazna područja u telu kičmene moždine i obduga mozga.

Razlozi razvoja

Anomalija Arnolda Chiarija još nije posebno proučena i nitko ne može imenovati točne čimbenike koji utječu na razvoj bolesti. Mnogo je pretpostavki, na primjer, neki stručnjaci vjeruju da je patologija nastala zbog pretjerano male veličine stražnje kranijalne fose. Kao rezultat toga, tkiva nemaju dovoljno prostora, pa se spuštaju u okcipitalni foramen. Alternativna teorija je da je mozak od rođenja veći od normalnog. Zato on gura dio svojih tkiva u okcipitalni otvor..

Zbog stagnacije cerebrospinalne tekućine i naknadnog stvaranja hidrocefalusa, patologija ima izraženije simptome. Doista, zbog ove bolesti, ventrikuli se povećavaju, i kao rezultat, veličina mozga. Takav postupak pospješuje istiskivanje moždanih krajnika u okcipitalni foramen. Ozljede glave mogu pogoršati tijek bolesti. Chiari bolest karakterizira ne samo nepravilni razvoj prijelaznih tkiva između leđne moždine i mozga, već i abnormalnosti ligamentnog aparata. Svako oštećenje u području glave pritiska još više na mozgu u okcipitalnu regiju zbog čega se bolest više manifestira.

Vrste patološkog procesa

Chiari malformacija ima sljedeće vrste razvoja:

• Prvi pogled. Arnold Chiari tip 1 anomalije karakterizira ulazak cerebelarnih krajnika u okcipitalni otvor. Bolest se uglavnom očituje u adolescenciji, a ponekad i u odrasloj dobi. Vrlo često se kod malformacije Arnold Chiari tipa 1 pojavljuje hidromielija;
• Drugi pogled. Ova dijagnoza se postavlja prvih dana od trenutka rođenja djeteta. Anomalija Arnolda Chiarija tipa 2 odvija se znatno teže od 1 vrste. U njenim slučajevima, komadić mozak (osim krajnika), kao i četvrta klijetka i duguljasta medula padaju u okcipitalnu šupljinu. Hidrocefalus s ovom vrstom bolesti javlja se mnogo češće. Razlog ove pojave u većini slučajeva leži u urođenoj kičmi kralježnice;
• Treći pogled. Njegove razlike od drugog tipa su u tome što tkiva koja su pala u okcipitalni foramen padaju u meningocelu (herniju) koja se nalazi u cervikalno-okcipitalnom dijelu;
• Četvrti pogled. Njegova je suština u nerazvijenom moždanu, koja se, za razliku od drugih vrsta bolesti, ne seli u okcipitalni foramen. Neki stručnjaci vjeruju da je Chiari bolest tipa 4 dio Dandy-Walker sindroma. Karakterizira ga razvoj cista lokaliziranih u stražnjoj kranijalnoj fosi i kapljica mozga.

Druga i treća vrsta anomalija često idu zajedno s nenormalnim razvojem ostalih tkiva živčanog sustava, naime:

• Atipični raspored tkiva moždane kore;
• Patologije corpus callosum;
• Polimirogija (mnogo malih zavojnica);
• Nerazvijena tkiva potkortikalnih struktura, kao i srbežnica.

simptomatologija

Anomalija Arnolda Chiarija 1. stupnja dijagnosticira se najčešće. Kombinira sljedeće sindrome:

• Syringomyelic;
• Hipertenzija likvora;
• Cerebellobulbar.

U skladu s tim, kranijalna živčana vlakna su pogođena i žive bez simptoma s ovom patologijom do adolescencije. Kod nekih ljudi prvi znakovi postaju vidljivi nakon 20 godina.

Hipertenzivni sindrom, koji je karakterističan za anomaliju Arnolda Chiarija, očituje se takvim znakovima:

• Bol u cervikalnom i okcipitalnom području, koja se očituje tijekom kašljanja i kihanja, kao i zbog napetosti mišića na ovom mjestu;
• Uzročnik povraćanja;
• Napetost mišića vrata;
• Nedosljedan govor;
• Poremećena koordinacija pokreta;
• Nekontrolirane ljuljačke oka (nistagmus).

Tijekom vremena, zbog oštećenja moždanog stabla i okolnih živaca, osoba ima sljedeće simptome:

• Oštećenje vida;
• Bifurkirana slika pred očima (diplopija);
• Problemi s gutanjem;
• Oštećenje sluha;
• Česta vrtoglavica;
• Buka u ušima;
• Poremećaj spavanja popraćen zaustavljanjem disanja kroz nos i usta 10 ili više sekundi;
• Gubitak svijesti;
• Nedovoljno opskrba mozga krvlju, što se očituje zbog niskog krvnog tlaka pri promjeni položaja tijela.

Uz anomaliju Arnolda Chiarija, simptomi se pojačavaju zbog oštrih okreta glave i bolest se manifestira na sljedeći način:

• Vrtoglavica se pojačava;
• Tinnitus je sve glasniji;
• Češće se gubi svijest;
• Polovina jezika pretrpi atrofičnu promjenu (smanjenje veličine);
• Mišići grkljana slabe zbog čega postaje teško disati, a glas cvili;
• Slabljenje mišića udova, uglavnom gornjih.

Često je za patologiju karakterističan sringomijelni sindrom i u ovom se slučaju očituje na sljedeći način:

• Osjećajno oštećenje;
• Nedostatak proteinsko-energetske energije (hipotrofija) mišićnog tkiva;
• obamrlost;
• Slabljenje ili potpuna odsutnost trbušnih refleksa;
• Poremećaji zdjelice
• Neurogena artropatija (deformitet zglobova).

Cerebellobulbarni sindrom koji se javlja kod Chiarijeve bolesti očituje se sljedećim simptomima:

• Kršenje funkcija trigeminalnog živca;
• Vestibulokohlearni živac;
• Problemi s koordinacijom;
• nistagmus;
• Vrtoglavica.

Drugi i treći stupanj bolesti očituju se na sličan način, ali prvi simptomi su vidljivi nakon 2-3 dana od trenutka rođenja. Za anomalije tipa 2 Arnolda Chiarija postoje karakteristike:

• Glasno disanje, koje se ponekad zaustavi na 10-15 sekundi;
• Bilateralno slabljenje mišića grkljana, kao rezultat toga nastaju problemi s gutanjem, a tekuća hrana često se baca u nos;
• nistagmus;
• Otvrdnjavanje mišića gornjih ekstremiteta zbog povišenog tonusa;
• Plava koža (cijanoza);
• Poteškoće pokreta do paralize većine tijela (tetraplegija).

Treća vrsta anomalije mnogo je teža i rijetko kompatibilna sa životom zbog ozbiljnih kršenja.

Dijagnostika

U stara vremena bilo je izuzetno teško dijagnosticirati patologiju, jer anketa, ispitivanje i standardne metode ispitivanja nisu dali posebne rezultate. Pokazali su prisutnost povišenog tlaka i kapljica mozga. Rendgenski je snimak malo pojednostavio zadatak, jer su na njemu bile vidljive deformacije kostiju lubanje, ali to nije omogućilo da u potpunosti budu sigurni u dijagnozu. Situacija se promijenila nakon pojave topografskih studija. Uostalom, takva dijagnostička metoda omogućila je potpuno razmatranje formacije na stražnjoj kranijalnoj fosi. Zato se MRI (snimanje magnetskom rezonancom) smatra neophodnom metodom ispitivanja za razlikovanje Chiari sindroma između ostalih patoloških procesa..

Uz pomoć MRI-a bit će potrebno ispitati područje vrata i prsa. Uostalom, na tim mjestima kralježnice često postoje meningocele, kao i sringomijelne ciste. Tijekom pregleda liječnik mora ne samo potvrditi prisutnost Chiari sindroma, nego i isključiti druge patološke procese koji se često kombiniraju s njim.

Tijek terapije

Za anomaliju Arnolda Chiarija liječenje nije potrebno samo ako je patologija asimptomatska. U takvoj situaciji treba izbjegavati šok i oštećenja glave i vrata kako ne bi pogoršali tijek bolesti..

Ako bolest prođe s minimalnim simptomima, naime blagom boli, tada je potreban tečaj lijekova s ​​anestetičkim i protuupalnim učinkom. Imenovanje mišićnih opuštanja za opuštanje mišića ne ometa.

U teškim slučajevima, kada bolest prolazi s izraženim simptomima (mišićna slabost, disfunkcija kranijalnog živca, itd.), Bit će potrebna kirurška intervencija. Tijekom operacije liječnik će proširiti okcipitalni foram uklanjanjem komada okcipitalne kosti. Ako trebate ukloniti pritisak iz debla i leđne moždine, morat ćete ukloniti dio krajnika mozga i prednju polovicu 2 gornja kralješka. Da bi normalizirao cirkulaciju cerebrospinalne tekućine, kirurg će morati napraviti flaster u dura materu.

U nekim se slučajevima kirurško liječenje provodi pomoću obilaznih operacija. Ova operacija je grana cerebrospinalne tekućine drenažom, uslijed čega ona prestaje stagnirati.

Prognoza

Mnogi ljudi koji pate od sindroma Arnolda Chiarija pitaju se koliko dugo moraju živjeti. Odgovor na ovo pitanje može se temeljiti na vrsti patologije i ozbiljnosti tečaja. Važan čimbenik je pravodobnost operacije.

Osobe koje pate od Chiarijeve bolesti tipa 1 često imaju prosječan životni vijek, jer patologija može biti asimptomatska. Ako 1 ili 2 vrste bolesti imaju neurološke znakove, tada je važno izvršiti operaciju što je prije moguće. Uostalom, komplikacije povezane s mozgom i leđnom moždinom se praktički ne mogu izliječiti. Treća vrsta bolesti najčešće završava smrću pacijenta pri rođenju.

Bolest Arnolda Chiarija prirođena je anomalija koju je potrebno liječiti kada se pojave prvi simptomi. U suprotnom, možete trajno ostati onemogućeni ili izgubiti svoj život..

Arnold Chiari Anomaly

Pod anomalijom Arnolda Chiarija, stručnjaci razumiju izraženi kršenje strukture i lokalizacije pojedinih moždanih struktura. Poremećaj je urođen. Međutim, njegovi simptomi nisu uvijek vidljivi kod djeteta od prvih dana njegova rođenja. Manifest se ponekad javlja već u odrasloj dobi. Dijagnozu i liječenje patologije provode neuropatolozi.

uzroci

Postoji nekoliko osnovnih verzija zašto se pojavljuje cerebralna bolest Arnolda Chiarija. Svaka ima svoje pristalice. Dakle, ranije se anomalija pripisivala isključivo prirođenim malformacijama. Međutim, praksa specijalista to je pobijala - nedostatak pojedinih pacijenata stekao je kao rezultat događaja u njihovom životu.

Intrauterusno stvaranje oštećenja u moždanim strukturama uzrokovano je:

• zloupotreba alkohola od strane žene;
• nekontrolirani lijekovi, posebno u prvoj fazi trudnoće;
• zarazne i virusne bolesti koje nosi buduća majka - na primjer, citomegalovirus, rubeola, kozica.

Stečena Arnoldova anomalija u pravilu je rezultat neusklađenosti veličine koštanih struktura lubanje u regiji posteriorne kranijalne fose i moždanih odjela koji se nalaze u njoj. Razne ozljede dovode do sličnog stanja - rođenja, puta, domaćih.

U nekim situacijama anomalija će biti posljedica hidrocefalusa - povećanja veličine mozga zbog prekomjerne proizvodnje ili neuspjeha odljeva cerebrospinalne tekućine. To postupno dovodi do porasta intrakranijalnog tlaka i daljnjeg pomicanja struktura prema okcipitalnom prstenu.

Klasifikacija

Stručnjaci tradicionalno identificiraju nekoliko mogućnosti Arnoldovog sindroma - kriteriji za klasifikaciju su i vrijeme nastanka bolesti, kao i varijante njezinog tijeka.

Dakle, s umjerenim pomakom izduženog segmenta mozga, kao i moždanog mozga ispod uvjetne crte blizu kranijalnog prstena urođene prirode - govorimo o anomaliji Arnolda Chiarija tipa 1. Obiteljska povijest upućuje na to da su rođaci već imali slučajeve sličnog neurološkog poremećaja. Poraz postaje dijagnostički nalaz kod odraslih - ispitivanja mozga provode se prema drugim pokazateljima.

Dok značajan pomak nekoliko struktura odjednom - medulla oblongata, kao i mozak, četvrta klijetka, ispod okcipitalnog otvora, karakterizira sindrom Arnold Chiari tipa 2. Kongenitalne i genetske bolesti u djece ili teške traumatične ozljede mozga kod odraslih, kao i neuroinfekcija, dovode do njegove pojave..

Arnoldove malformacije tipa 3 i 4 ozbiljna su kršenja u razvoju cerebralnih struktura. Najčešće je kobno jer fetus nije održiv.

Prema ozbiljnosti i prognozi za oporavak, anomalija Arnolda Chiarija 1. stupnja smatra se povoljnom. Zapravo, nedostaci u strukturama mekog tkiva mozga nisu formirani, kliničke manifestacije daleko su od uvijek prisutnih. Pravovremenim otkrivanjem i sveobuhvatnim liječenjem može se brzo otkloniti defektni pomak. Dok su u drugom i trećem stupnju ozbiljnosti, anomalije često moraju primijetiti različite malformacije živčanih struktura. Stoga ne govorimo o punopravnom neurološkom stanju osobe. Stručnjaci preporučuju rehabilitacijsku terapiju za poboljšanje kvalitete života.

simptomatologija

Mnogi ljudi uopće ne sumnjaju da su već formirali odstupanje u smještanju svog cerebeluma ili obdužnice medule - ne smeta im ništa. Arnoldov sindrom za njih postaje neugodno iznenađenje za preventivni ili ciljani neurološki pregled, koji je za druge indikacije proveo liječnik. Pojedinačni znakovi - skokovi intrakranijalnog tlaka ili trajne glavobolje pojavljuju se nakon ozljede, infekcije.

Sljedeći simptomi uzrokuju sumnju na Chiari-ovu bolest:

• glavobolje, posebno u okcipitalnoj regiji - često se ponavljaju, slabo reagiraju na lijekove;
• na pozadini cefalalgije pojavljuje se mučnina, čak i povraćanje, ali izraženo olakšanje ne nastaje nakon toga;
• primjetna napetost u mišićima ramenog pojasa, vrata;
• oštećenje govora - njegova nejasnost, zbunjenost;
• promjene u motoričkim funkcijama - i fine motoričke sposobnosti i hod, poremećaji ravnoteže;
• uporna vrtoglavica;
• šum u ušima;
• poteškoće s gutanjem;
• česte nesvjestice, gubitak svijesti;
• smanjen vid, ponekad i sluh.

S blagim stupnjem anomalije Arnolda Chiarija, simptomi mogu nalikovati kliničkoj slici drugih neuroloških poremećaja. Međutim, kvalificirani stručnjak definitivno će propisati dodatna ispitivanja za diferencijalnu dijagnozu..

S umjerenim tijekom Chiari sindroma - stvaranjem šupljina i spinalnih cista, postoje znakovi oslabljene osjetljivosti kože i hipotrofije mišića, kao i poremećaji funkcija zdjelice, a trbušni refleksi nestaju. Na primjer, kad zatvorite oči, osoba ne može reći u kojem je položaju njegov ud, on pada.

U novorođenčadi se prisutnost Arnoldove bolesti ukazuje na bučno disanje, neispravnost u unosu mlijeka, hipertoničnost mišića gornjih udova i motoričke poremećaje. Ishod poremećaja ovisit će o njegovoj ozbiljnosti..

Dijagnostika

Prije toga, Chiarijevu anomaliju bilo je teško dijagnosticirati - pregled kod neurologa i prikupljanje pritužbi nisu omogućili postavljanje točne dijagnoze. Posredno su njezinu prisutnost ukazivali podaci iz elektroencefalografije - znakovi povišenog intrakranijalnog tlaka u cerebralnim hemisferama.

Ostale hardverske metode - rentgen kostiju lubanje, računalna tomografija također su neinformativne. Oni samo potvrđuju nedostatke u gustim tkivima, ali ne objašnjavaju razlog njihovog razvoja.

Točna dijagnoza Arnold Chiari malformacije omogućena je uvođenjem magnetske rezonancije u liječnike. Tijekom studije, stručnjaci vide sve patološke promjene u mekim tkivnim strukturama - razne nedostatke, njihovu lokalizaciju, koji dijelovi mozga prolaze, omjer veličine mozga u cjelini.

Kompletna MRI slika Chiarijeve malformacije omogućuje stručnjacima da otkriju uzrok nastanka - na primjer, tijekom intrauterinog razvoja ili zbog tumorskog procesa, ozbiljnost bolesti i odaberu optimalnu mogućnost liječenja. Obavezno uzmite u obzir rezultate laboratorijskih ispitivanja - krv, cerebrospinalnu tekućinu. Ako dođe do infekcije, liječnik će odabrati protuupalne lijekove..

Taktika liječenja

Izbor metode za borbu protiv manifestacija sindroma Arnolda Chiarija izravno ovisi o težini anatomskog poremećaja. Na primjer, ako su mozak i produljena moždina smješteni malo ispod uvjetne granice norme, tada nije potrebna posebna intervencija. Terapija će biti simptomatska - lijekovi za poboljšanje moždane cirkulacije, antioksidanti, vitaminska terapija.

Dok s umjerenim tijekom Arnold Chiari sindroma, liječenje mora nužno biti sveobuhvatno:

• lijekovi za dehidraciju;
• nesteroidni protuupalni lijekovi;
• analgetici;
• mišići relaksanti;
• vitamini;
• antioksidanti i antihipoksanti.

Ako postoje znakovi kompresije moždanih struktura, stručnjaci odlučuju o potrebi kirurške intervencije. Operacija je potrebna za korekciju dinamike cerebrospinalne tekućine, povećanje veličine kranijalne fose, ekscizija tumora u slučaju njegove dijagnoze.

Druga opcija za kirurško poboljšanje situacije smatra se bypass operacijom - stvaranje umjetnog protoka cerebrospinalne tekućine iz kranijalne šupljine u donje dijelove tijela. To vam omogućuje da spriječite bubrenje tvari mozga i izbjegnete smrt..

Prognoza

Sam sindrom Arnold Chiari već predstavlja prijetnju zdravom razvoju i funkcioniranju mozga kod ljudi. Međutim, uz povoljan tijek njegove 1 mogućnosti - pravovremene dijagnoze, ranijeg liječenja, prognoza je povoljna. Očekivano trajanje života nije puno manje od ostalih ljudi..

U slučaju komplikacija - kompresije tkiva, inhibicije dišnog / kardiovaskularnog centra - druge vrste bolesti, stručnjaci vrlo pažljivo prognoziraju. Dekompenzacija vitalne aktivnosti može se dogoditi u bilo kojem trenutku - potrebne su mjere oživljavanja i hitna kirurška intervencija.

Djeca s prirođenom anomalijom Chiari zaostaju za svojim vršnjacima u fizičkom i intelektualnom pogledu. Dobila mu je invalidnost za pružanje socijalne podrške..

Nije razvijena specifična profilaksa Arnoldove malformacije. Buduća majka mora se pridržavati pravila zdravog načina života - odreći se loših navika, više se opustiti i podnijeti sve preglede koje liječnik propisuje pravodobno.