Arnold Chiari Anomaly

Arnold-Chiarijeva anomalija (sindrom) je patologija u kojoj se dio mozga smješten u stražnjoj fosi lubanje spušta i prodire u veliki okcipitalni foramen.

Arnold Chiari anomalija je nekoliko vrsta, od kojih se svaka očituje na malo drugačije načine. Simptomi mogu uključivati ​​bol u stražnjem dijelu glave i vrata, vrtoglavicu, nekontrolirane pokrete očnih jabučica (nistagmus), gubitak sluha itd..

opće karakteristike

Chiari sindrom još uvijek nije dobro shvaćen. To je urođena mana razvoja romboidnog mozga, ili bolje rečeno, razlika u veličini stražnje kranijalne fose i njenih sastavnih organa. To povlači neodoljivo spuštanje debla mozga i cerebelarnih krajnika izravno u okcipitalni otvor, gdje se oni komprimiraju.

Simptome anomalije Arnolda Chiarija prvi su opisali engleski stručnjaci 1986. Trenutno je njegova prevalenca oko 5% na svakih 100 tisuća ljudi. Učestalost pojave određenih vrsta bolesti nije utvrđena: nepostojanje takvih podataka povezano je s različitim pristupima stručnjaka u njezinoj klasifikaciji.

Glavna posljedica anomalije je nepovratan i oštar porast intrakranijalnog tlaka, koji može biti uzrokovan upalnim procesima i tumorima unutar lubanje i kapljicama mozga.

Na spojnoj liniji baze lubanje i kralježnice nalazi se veliki okcipitalni foramen gdje se moždano stablo spaja sa leđnom moždinom. Nešto viša nalazi se stražnja fosa lubanje s moždanim mostom, mostom i obdužnicom medule.

Kad neki organi stražnje kranijalne fose napreduju do lumena velikog otvora, ukazuju na kvar. Praćeno je štipanjem tkiva obdužnice moždine i djelomično leđne moždine, poteškoćama u odljevu cerebrospinalne tekućine - cerebrospinalnoj tekućini, što dovodi do razvoja kapljica (hidrocefalusa).

Uz platibaziju - pretjerano ravnu bazu lubanje - i asimilaciju atlasa, Chiarijev sindrom je urođena mana razvoja kraniovertebralne zone.

Chiari anomalija može se otkriti kod novorođenčeta ili odrasle osobe. U potonjem slučaju otkriva se slučajno, tijekom pregleda na drugu bolest.

Arnold Chiari Anomaly

Anomalija Arnolda Chiarija je poremećaj u razvoju, koji se sastoji u neproporcionalnoj veličini kranijalne fose i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njoj. U ovom slučaju, krajnici mozga spuštaju se ispod anatomske razine i mogu biti narušeni.

Simptomi Arnold Chiarijeve anomalije očituju se u obliku česte vrtoglavice, a ponekad se završavaju moždanim udarom. Znakovi anomalija mogu dugo nedostajati, a zatim se naglo izraze, na primjer, nakon virusne infekcije, udarca u glavu ili drugih izazivačkih čimbenika. A može se dogoditi na bilo kojem segmentu života.

Opis bolesti

Suština patologije svodi se na pogrešnu lokalizaciju medulla oblongata i cerebeluma, zbog čega se pojavljuju kraniospinalni sindromi, što liječnici često smatraju atipičnom varijantom sringomijelije, multiple skleroze i tumora kralježnice. U većini bolesnika, nenormalnost u razvoju rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u kičmi moždine - cistama koje izazivaju brzo uništavanje struktura kralježnice..

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao abnormalno odstupanje u kasnom 18. stoljeću i liječniku iz Austrije Hansu Chiariju, koji je bolest proučavao u istom razdoblju. Rasprostranjenost poremećaja varira u rasponu od 3 do 8 slučajeva na svakih 100.000 ljudi. Uglavnom se nalazi anomalija Arnolda Chiarija 1. i 2. stupnja, a odrasle osobe s 3. i 4. tipom anomalije žive vrlo kratko.

Anomalija Arnolda Chiarija tipa 1 je spuštanje elemenata stražnje kranijalne fose u spinalni kanal. Chiari-bolest tipa 2 karakterizira promjena mjesta obdugata medula i četvrtog ventrikula, često s kapljicama. Mnogo rjeđe je treći stupanj patologije, koji je karakteriziran izraženim pomacima svih elemenata kranijalne fose. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomaka prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema nekoliko autora, Chiari-jeva bolest je nerazvijenost mozga, u kombinaciji s raznim abnormalnostima u mozgu. Anomalija Arnolda Chiarija 1. stupnja - najčešći oblik. Ovo kršenje je jednostrano ili obostrano spuštanje krajnika cerebeluma u spinalni kanal. To se može dogoditi zbog pomicanja obduga medule, često patologija popraćena različitim kršenjima kraniovertebralne granice..

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo u 3-4 života. Valja napomenuti da asimptomatski tijek ektopije krajnika cerebeluma ne treba liječenje i često se manifestira slučajno na MRI. Do danas je etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo proučena. Određena uloga dodijeljena je genetskom faktoru.

U mehanizmu razvoja postoje tri poveznice:

• genetski određena urođena osteoneuropatija;
• traume uboda tijekom porođaja;
• visok pritisak cerebrospinalne tekućine na stijenke spinalnog kanala.

manifestacije

Sljedeći simptomi razlikuju se po učestalosti:

• glavobolje - kod trećine bolesnika;
• bol u ekstremitetima - 11%;
• slabost ruku i nogu (u jednom ili dva udova) - više od polovice bolesnika;
• ukočenost u udu - polovica bolesnika;
• smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivost na bol - 40%;
• nestabilnost hodanja - 40%;
• nehotične fluktuacije oka - trećina pacijenata;
• dvostruki vid - 13%;
• poremećaji gutanja - 8%;
• povraćanje - u 5%;
• kršenja izgovora - 4%;
• vrtoglavica, gluhoća, ukočenost u predjelu lica - u 3% bolesnika;
• sinkopalni (onesviješteni) uvjeti - 2%.

Chiari-bolest drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira dislokaciju cerebeluma, debla i četvrtog ventrikula. Sastavni znak je prisutnost meningomijelocele u lumbalnoj regiji (hernija spinalnog kanala s izbočenjem tvari leđne moždine). Neurološki simptomi razvijaju se na pozadini abnormalne strukture očne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima postoji hidrocefalus, često sužavanje dovoda vode u mozak. Neurološki znakovi pojavljuju se od rođenja.

Kirurgija za meningomijelocelu provodi se prvih dana nakon rođenja. Naknadno kirurško širenje stražnje kranijalne fose omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti zahtijevaju ranžiranje, osobito kod stenoze akvadukta Sylvia. S anomalijama trećeg stupnja, kraniocerebralna kila na dnu vrata ili u gornjoj cervikalnoj regiji kombinira se s oštećenim razvojem moždanog stabljika, kranijalne baze i gornjih kralježaka vrata. Obrazovanje zahvaća mozak i u 50% slučajeva - okcipitalni režanj.

Ova je patologija vrlo rijetka, ima nepovoljnu prognozu i dramatično smanjuje životni vijek čak i nakon operacije. Nemoguće je točno reći koliko će ljudi živjeti nakon pravovremene intervencije, ali najvjerojatnije ne dugo, jer se ova patologija smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti je odvojena cerebralna hipoplazija i danas se ne odnosi na simptomatske komplekse Arnold-Chiari.

Kliničke manifestacije prvog tipa napreduju polako, tijekom nekoliko godina, a prate ih uključivanjem gornjeg cervikalnog dijela kralježnice i distalne medunule oblongata s poremećajem cerebeluma i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s Arnold-Chiari anomalijom razlikuju tri neurološka sindroma:

• Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnih, facijalnih, vestibulo-kohlearnih, hioidnih i vagalnih živaca. Istodobno postoje kršenja gutanja i govora, spontani nistagmus, vrtoglavica, respiratorni distres, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta..
• Sindrom sindromijelitisa očituje se atrofijom mišića jezika, oslabljenim gutanjem, nedostatkom osjetljivosti u predjelu lica, promuklim glasom, nistagmusom, slabošću ruku i nogu, spastičkim povećanjem tonusa mišića itd..
• Piramidalni sindrom karakterizira blaga spastična pareza svih udova s ​​hipotenzijom ruku i nogu. Povećavaju se tetivni refleksi na ekstremitetima, trbušni refleksi nisu uzrokovani ili se smanjuju.

Bol u vratu i vratu može se pogoršati kašljem, kihanjem. U rukama se smanjuje temperatura i osjetljivost na bol, kao i snaga mišića. Često postoje nesvjestica, vrtoglavica, pacijenti pogoršavaju vid. S naprednim oblikom pojavljuje se apneja (kratkotrajni respiratorni zastoj), brzi nekontrolirani pokreti oka, pogoršanje faringealnog refleksa.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je provociranje simptoma (sinkopa, parestezija, bol itd.) Naprezanje, smijanje, kašljanje, razbijanje Valsalve (povećana izdisaj sa zatvorenim nosom i ustima). S porastom fokalnih simptoma (stabljika, cerebelarna, spinalna) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje kranijalne fose (potokcipitalna dekompresija).

Dijagnostika

Dijagnoza anomalija prvog tipa nije praćena oštećenjem leđne moždine, a postavlja se uglavnom u odraslih pomoću CT i MRI. Prema obdukcijskoj obdukciji, u djece sa hernijom kralježničnog kanala, Chiari bolest drugog tipa otkriva se u većini slučajeva (96–100%). Uz pomoć ultrazvuka moguće je utvrditi poremećaje u cirkulaciji cerebrospinalne tekućine. Normalno, cerebrospinalna tekućina lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Bočni rendgenski i MR snimak lubanje odražava širenje kanala kičmenog stuba na razini C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se amigdala amigdale cerebelarne arterije. Na rendgenu se opažaju takve popratne promjene kraniovertebralne regije kao nerazvijenost atlanta, zubni proces epistrofije, skraćivanje atlanto-okcipitalne udaljenosti.

Kod sringomielije se na bočnoj rendgenskoj slici opažaju lateralna slika atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformacija velikih okcipitalnih foramena, hipoplazija bočnih dijelova atlasa, proširenje spinalnog kanala na razini C1-C2. Uz to, treba napraviti i MRI i invazivni rendgen..

Manifestacija simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje povod za otkrivanje tumora stražnje kranijalne fose ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima, vanjske manifestacije prisutne kod pacijenata pomažu u postavljanju točne dijagnoze: niska linija rasta kose, skraćeni vrat itd., Kao i prisutnost kraniospinalnih znakova promjena kostiju na rendgenu, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cervikotorakalne regije. Možda intrauterina ultrazvučna dijagnostika. Mogući ECHO znakovi poremećaja uključuju unutarnju kapljicu, oblik glave poput limuna i mozak u obliku banane. Istovremeno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnim..

Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se razni planovi skeniranja, zbog kojih je moguće otkriti nekoliko simptoma fetusa koji su informativni o bolesti. Dobivanje slike tijekom trudnoće dovoljno je jednostavno. S obzirom na to, ultrazvuk ostaje jedna od glavnih opcija skeniranja za isključenje patologije u fetusu u drugom i trećem tromjesečju.

liječenje

U asimptomatskom tečaju indicirano je kontinuirano promatranje s redovitim ultrazvukom i radiografskim pregledom. Ako je jedini znak anomalije manja bol, pacijentu je propisan konzervativni tretman. Uključuje različite mogućnosti korištenja nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksansa. Najčešći NSAID uključuju ibuprofen i diklofenak..

Ne možete sami propisati lijekove protiv bolova, jer imaju niz kontraindikacija (na primjer, peptički čir). Ako postoje kontraindikacije, liječnik će odabrati alternativnu mogućnost liječenja. S vremena na vrijeme propisana je terapija dehidracijom. Ako u roku od dva do tri mjeseca nema učinka takvog liječenja, provodi se operacija (proširenje okcipitalnog foramena, uklanjanje luka kralješka i sl.). U ovom je slučaju potreban strogo individualan pristup kako bi se izbjegle nepotrebne smetnje i odugovlačenje.

Kod nekih bolesnika kirurška revizija način je postavljanja konačne dijagnoze. Svrha intervencije je uklanjanje kompresije živčanih struktura i normalizacija dinamike cerebrospinalne tekućine. Takav tretman dovodi do značajnog poboljšanja dva do tri pacijenta. Širenje kranijalne fose doprinosi nestanku glavobolje, vraćanju dodirljivosti i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto cerebelona iznad C1 kralježaka i prisutnost samo cerebelarnih simptoma. Relapsi mogu se pojaviti u roku od tri godine nakon intervencije. Prema odluci liječničkog i socijalnog povjerenstva, takvim se bolesnicima dodjeljuje invalidnost.

Kirurgija zbog anomalije Arnolda Chiarija

Kakva bolest

Arnold-Chiarijeva anomalija je kumulativni pojam, koji se podrazumijeva kao skupina urođenih oštećenja cerebeluma, obloga mozga i mosta (uglavnom cerebelluma) i gornje leđne moždine. U užem smislu, čini se da je ova bolest izostavljanje stražnjih dijelova mozga do foramen magnum - mjesta gdje mozak prelazi u kičmenu moždinu.

Anatomski gledano, stražnji i donji dio GM-a lokalizirani su u zadnjem dijelu lubanje, gdje su smješteni mozak, obloga mozga i most Varoliev. Ispod je foramen magnum - velika rupa. Zbog genetskih i urođenih nedostataka, ove se građevine pomiču prema dolje velikog otvora. Zbog takve dislokacije, strukture GM-a su oštećene i nastaju neurološki poremećaji..

Zbog kompresije donjih dijelova mozga dolazi do poremećaja protoka krvi i limfe. To može dovesti do moždanog edema ili hidrocefalusa..

Učestalost patologije je 4 osobe na 1000 stanovnika. Pravodobnost dijagnoze ovisi o varijanti bolesti. Na primjer, jedan oblik se može dijagnosticirati odmah nakon rođenja djeteta, a drugi oblik abnormalnosti dijagnosticira se nasumično kod rutinskih pregleda magnetskom rezonancom. Prosječna dob pacijenta 2 od 25 do 40 godina.

U više od 80% slučajeva bolest se kombinira s syringomielia, patologijom leđne moždine, u kojoj se u njoj formiraju šuplje ciste.

Patologija može biti prirođena i stečena. Kongenital je češći i manifestira se u ranim godinama djetetova života. Stečena varijanta nastaje zbog sporo rastućih kranijalnih kostiju..

Ulaze li u vojsku s anomalijom: popis kontraindikacija za vojnu službu ne uključuje Arnold-Chiarijevu bolest.

Daje li invaliditet: pitanje izdavanja invaliditeta ovisi o stupnju pomicanja krajnika u moždanu. Dakle, ako se ne spuste niže od 10 mm, invalidnost se ne daje, jer je bolest asimptomatska. Ako su donji dijelovi mozga izostavljeni dolje - pitanje izdavanja invaliditeta ovisi o ozbiljnosti kliničke slike.

Prevencija bolesti nije specifična, jer nema jedinstvenog razloga za razvoj bolesti. Trudnicama se preporučuje izbjegavanje stresa, ozljeda i pridržavanje pravilne prehrane tijekom gestacije. Što ne bi trebalo učiniti trudnicama: pušenje, pijenje alkohola i droga.

Očekivano trajanje života ovisi o intenzitetu kliničke slike. Dakle, anomalije tipa 3 i 4 ne kombiniraju se sa životom.

Koji su uzroci patologije?

Istraživači još uvijek nisu utvrdili točan uzrok. Neki istraživači tvrde da je defekt posljedica malog stražnjeg kranijalnog fosa, zbog čega zadnji dijelovi mozga jednostavno nemaju kamo otići, pa se kreću prema dolje. Drugi znanstvenici kažu da se Arnold-Chiarijeva anomalija razvija zbog prevelikog mozga, koji svojim volumenom i masom gura donje strukture u foramen magnum.

Rođeni defekt može biti latentan. Pomicanje prema dolje može izazvati, na primjer, kapljice mozga, povećati pritisak unutar lubanje i gurnuti mozak i deblo dolje. Ozljede lubanje i mozga također povećavaju vjerojatnost oštećenja ili stvaraju uvjete da se stablo mozga prebaci na foramen magnum.

Klinička slika

Bolest i njeni simptomi temelje se na tri patofiziološka mehanizma:

1. Kompresija matičnih struktura donjeg mozga i gornje leđne moždine.
2. Kompresija cerebralne kosti.
3. Kršenje cirkulacije cerebrospinalne cerebrospinalne tekućine u području velikog otvora.

Prvi patofiziološki mehanizam dovodi do kršenja strukture leđne moždine i funkcionalne sposobnosti jezgara donjih dijelova mozga. Oštećena je struktura i funkcija jezgara respiratornog i kardiovaskularnog centra.

Kompresija moždanog mozga dovodi do narušene koordinacije i takvih poremećaja:

• Ataksija - kršenje koordinacije u pokretima različitih mišića.
• Dismetrija - kršenje motoričkih akata zbog činjenice da je poremećena prostorna percepcija.
• Nistagmus - vibracijski ritmički pokreti očiju s visokom frekvencijom.

Treći mehanizam - kršenje iskorištavanja i trošenja cerebrospinalne tekućine - dovodi do povećanog tlaka unutar lubanje i razvija hipertenzivni sindrom, koji se očituje takvim simptomima:

1. Puknuća i bolna glavobolja, otežavajuća promjenom položaja glave. Cefalgija je lokalizirana uglavnom u stražnjem dijelu glave i gornjem dijelu vrata. Bol se povećava i kod mokrenja, pokreta crijeva, kašljanja i kihanja..
2. Autonomni simptomi: smanjen apetit, pojačano znojenje, zatvor ili proljev, mučnina, vrtoglavica, kratkoća daha, palpitacije, kratkotrajni gubitak svijesti, poremećaj sna.
3. Mentalni poremećaji: emocionalna labilnost, razdražljivost, kronični umor, noćne more.

Kongenitalna anomalija podijeljena je u četiri vrste. Vrsta oštećenja određena je stupnjem pomicanja matičnih struktura i kombinacijom drugih malformacija središnjeg živčanog sustava.

1 tip

Bolest tipa 1 kod odraslih karakterizira činjenica da dijelovi mozga padaju ispod razine foramen magnum u stražnjem dijelu glave. Češća je od drugih vrsta. Karakterističan simptom prvog tipa je nakupljanje cerebrospinalne tekućine u leđnoj moždini.

Varijanta anomalije prvog tipa često se kombinira s stvaranjem cista u tkivima leđne moždine (syringomielia). Ukupna slika anomalije:

• burna glavobolja u vratu i stražnjoj strani glave, koja se pojačava s kašljem ili prejedanjem;
• povraćanje, koje je neovisno o unosu hrane, jer ima središnje podrijetlo (iritacija centra za povraćanje u moždanom stablu);
• ukočeni mišići vrata;
• poremećaj govora;
• ataksija i nistagmus.

S pomakom donjih moždanih struktura ispod razine foramen magnum, ordinacija se nadopunjuje i ima sljedeće simptome:

1. Oštrina vida se smanjuje. Pacijenti se često žale na dvostruki vid.
2. Sistemska vrtoglavica, u kojoj se čini da pacijent oko njega vrti predmete.
3. Buka u ušima.
4. Iznenadni kratkotrajni respiratorni zastoj, iz kojeg se osoba odmah probudi i duboko udahne.
5. Kratkoročni gubitak svijesti.
6. Vrtoglavica kada naglo zauzme vertikalni položaj od horizontalnog.

Ako anomaliju prati stvaranje šupljinskih struktura u leđnoj moždini, kliničku sliku nadopunjuju oslabljena osjetljivost, parestezije, oslabljena snaga mišića i oslabljeno funkcioniranje zdjeličnih organa.

2 i 3 tipa

Anomalija tipa 2 na kliničkoj je slici vrlo slična anomaliji tipa 3, pa se često kombiniraju u jednu verziju tečaja. Arnold-Chiarijeva anomalija 2. stupnja obično se dijagnosticira nakon prvih minuta bebinog života i ima sljedeću kliničku sliku:

• Zviždanje bučno.
• Periodični potpuni zastoj disanja.
• Kršenje inervacije grkljana. Postoji pareza mišića larinksa i sam čin gutanja se krši: hrana ne ulazi u jednjak, već u nosnu šupljinu. To se očituje od prvih dana života tijekom hranjenja, kada se mlijeko vraća kroz nos.
• Chiari anomaliju u djece prati nistagmus i povećani tonus skeletnih mišića, uglavnom se povećava mišićni tonus gornjih ekstremiteta..

Anomalija trećeg tipa zbog velikih oštećenja u razvoju moždanih struktura i njihovog pomicanja prema dolje nije kompatibilna sa životom. Anomalija tipa 4 je cerebelarna hipoplazija (nerazvijenost). Ova dijagnoza također nije kompatibilna sa životom..

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje patologije obično se koriste instrumentalne metode dijagnosticiranja središnjeg živčanog sustava. Kompleks koristi elektroencefalografiju, reoencefalografiju i ehokardiografiju. Međutim, otkrivaju samo nespecifične znakove oslabljene moždane funkcije, ali ove metode ne daju specifične simptome. Primijenjena radiografija također vizualizira abnormalnosti u nedovoljnoj količini.

Najinformativnija metoda dijagnosticiranja urođenog oštećenja je magnetska rezonanca. Druga vrijedna dijagnostička metoda je multispiralna računalna tomografija. Studija zahtijeva imobilizaciju, pa se mala djeca uvode u san umjetnog lijeka, u kojem borave tijekom cijelog postupka.

MR znakovi anomalije: na slojevitim slikama mozga vizualizira se pomicanje matičnih dijelova mozga. Zbog dobrog snimanja, MRI se smatra zlatnim standardom u dijagnosticiranju Arnold-Chiarijevih abnormalnosti..

liječenje

Kirurgija je jedna od mogućnosti liječenja bolesti. Neurokirurzi koriste ove metode uklanjanja:

Dijeljenje krajnjeg konca

Ova metoda ima prednosti i nedostatke. Prednosti rezanja završne niti:

1. liječi uzrok bolesti;
2. smanjuje rizik od iznenadne smrti;
3. nakon operacije nema postoperativnih komplikacija i smrti;
4. postupak uklanjanja traje ne više od jednog sata;
5. eliminira kliničku sliku, povećavajući kvalitetu života pacijenta;
6. smanjuje intrakranijalni tlak;
7. poboljšava lokalnu cirkulaciju krvi.

• nakon 3-4 dana bol je prisutna u području kirurške intervencije.

kraniektomiji

Druga operacija je kranijaktomija. Prednosti:

1. uklanja rizik od iznenadne smrti;
2. eliminira kliničku sliku i poboljšava kvalitetu ljudskog života.

• uzrok bolesti se ne uklanja;
• nakon intervencije rizik od smrti ostaje - od 1 do 10%;
• postoji rizik od postoperativnog intracelebralnog krvarenja.

Kako liječiti Arnold-Chiarijevu anomaliju:

1. Asimptomatski tečaj ne zahtijeva ni konzervativnu ni kiruršku intervenciju..
2. Uz blagu kliničku sliku, indicirana je simptomatska terapija. Na primjer, s glavoboljom propisani su lijekovi protiv bolova. Međutim, konzervativno liječenje Chiari-jeve anomalije nije učinkovito ako je klinička slika snažno izražena.
3. U slučaju da se primijete neurološki nedostaci ili bolest smanji kvalitetu života, preporučuje se neurokirurgija.

Prognoza

Prognoza izravno ovisi o vrsti anomalije. Na primjer, s anomalijama prvog tipa, klinička slika se uopće ne može pojaviti, a osoba s pomakom u mozgu neće umrijeti prirodnom smrću od bolesti. Koliko ih živi s anomalijom trećeg i četvrtog tipa: pacijenti umiru nekoliko mjeseci nakon rođenja.

Arnold Chiari Anomaly

Arnold-Chiarijeva anomalija je urođena smetnja u razvoju romboidnog mozga. Ta se anomalija očituje neusklađenošću u veličini stražnjeg kranijalnog područja i komponentama mozga koje se nalaze u njemu. Kao rezultat, to dovodi do činjenice da se dio krajnika i mozga spušta u velike okcipitalne forame gdje se krše..

Uzroci Anolije Arnold-Chiarija

Prema statistikama, ova se patologija opaža u 3-8 osoba od svakih 100 tisuća.

Do danas nije utvrđen točan uzrok razvoja Chiarijeve anomalije. Najvjerojatnije su sljedeća tri čimbenika povezana s manifestacijom ove bolesti:

• traumatska oštećenja sfenoidno-okcipitalnih i sfenoidno-etmoidnih dijelova padine kao posljedica povrede rođenja;
• kongenitalne osteoneuropatije koje imaju nasljedni faktor;
• hidrodinamički udar cerebrospinalne tekućine u zidove središnjeg kanala leđne moždine.

Koje se anatomske promjene događaju s Arnold-Chiari anomalijom?

Uz ovu patologiju, mozak se nalazi u stražnjoj kranijalnoj fosi.

Donji dio mozga (krajnici) obično bi trebao biti smješten iznad velikih okcipitalnih otvora. S Arnold-Chiarijevim anomalijama, krajnici se nalaze u spinalnom kanalu, to jest, ispod velikih okcipitalnih kanala.

Veliki okcipitalni foramen služi kao svojevrsna granica između kralježnice i lubanje, kao i između leđne moždine i mozga. Iznad ovog otvora je stražnja kranijalna fosa, a ispod nje je kralježnični kanal.

Donji dio moždanog stabla (medulla oblongata) prelazi u leđnu moždinu na razini velikih okcipitalnih foramena. Normalno, cerebrospinalna tekućina (cerebrospinalna tekućina) trebala bi slobodno cirkulirati u subarahnoidnim prostorima leđne moždine i mozga. Ti subarahnoidni prostori međusobno su povezani na nivou velikog okcipitalnog foramena koji omogućuje slobodan odljev cerebrospinalne tekućine iz mozga.

Kod Arnold-Chiarijevih anomalija, krajnici su smješteni ispod velikog okcipitalnog foramena, što sprečava slobodan protok cerebrospinalne tekućine između mozga i leđne moždine. Krajnici mozga blokiraju velike okcipitalne forame poput plute, što značajno remeti odljev cerebrospinalne tekućine i dovodi do razvoja hidrocefalusa.

Vrste anomalija Arnold-Chiari

Chiari je 1891. identificirao četiri glavne vrste patologije i detaljno opisao svaku. Liječnici i dalje koriste ovu klasifikaciju..

• 1 tip. Karakterizira ga izostavljanje struktura stražnje kranijalne fose ispod ravnine velikih okcipitalnih foramena..
• Tip 2, za koji je karakteristična kaudalna dislokacija donjih dijelova lubanje, četvrte klijetke i obduga medule. To je često popraćeno hidrocefalusom..
• 3 tipa. Ova vrsta bolesti je prilično rijetka i karakterizira je grubi kaudalni pomak svih struktura stražnje kranijalne fose.
• Tip 4, kada se dogodi hipoplazija cerebelarne glave bez njezinog pomicanja prema dolje.

Treća i četvrta vrsta Arnold-Chiarijevih anomalija ne mogu se liječiti i u pravilu dovode do smrti.

U ogromnoj većini bolesnika (oko 80%), Arnold-Chiarijeva anomalija kombinira se sa sringomijelijom, patologijom leđne moždine, za koju je karakteristično stvaranje cista u njoj, koja doprinosi razvoju progresivne mijelopatije. Slične ciste nastaju kada su izostavljene strukture stražnjeg kranijalnog fosa i kao rezultat kompresije vratne kralježnice..

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija

Za ovu patologiju karakteristični su sljedeći klinički znakovi:

• gubitak temperature i osjetljivost na bolove gornjih udova;
• bol u cervikalno-okcipitalnom području, pojačana kihanjem i kašljem;
• gubitak oštrine vida;
• gubitak mišićne snage gornjih udova;
• česta vrtoglavica, nesvjestica;
• spastičnost donjih i gornjih udova.

U naprednijim fazama bolesti, simptomi abnormalnosti Arnold-Chiarija ublažavaju se slabljenjem faringealnog refleksa, epizodama apneje (privremeni zastoj disanja) i nehotičnim brzim pokretima očiju.

Ova bolest je bogata razvojem sljedećih komplikacija:

• Paraliza kranijalnih živaca, povreda cervikalne leđne moždine, cerebelarna disfunkcija, što se događa na pozadini progresivnih znakova intrakranijalne hipertenzije.
• Događa se da se ova patologija kombinira s oštećenjima kostura: okcipitalizacija atlasa ili bazilarni dojam (lijevak u obliku kraniospinalnog zgloba i strijela).
• Deformiteti stopala, abnormalnosti kralježnice.

Ponekad je Arnold-Chiarijeva anomalija asimptomatska i otkriva se samo tijekom općeg pregleda pacijenta.

Dijagnoza Arnold-Chiarijeve anomalije

Glavna dijagnostička metoda za ovu bolest danas je MRI prsne i cervikalne moždine, MRI. MRI leđne moždine radi se prvenstveno radi otkrivanja sringomijelije..

Liječenje anomalije Arnold Chiari

Ako bolest ima samo jedan simptom - bol u vratu, tada je liječenje Arnold-Chiarijeve anomalije uglavnom konzervativno. Terapija uključuje različite režime pomoću mišićnih relaksana i nesteroidnih protuupalnih lijekova.

Ako je učinak konzervativnog liječenja nedovoljan ili uopšte ne postoji tijekom 2-3 mjeseca liječenja, kao i kod prisutnosti simptoma neurološke insuficijencije kod pacijenta (slabost i ukočenost udova itd.), Tada liječnik u pravilu predlaže operaciju u slučaju Arnold-Chiarijeve anomalije.

Glavna svrha operacije u slučaju Arnold-Chiarijeve anomalije je smanjiti oštećenje živčanih završetaka i tkiva i normalizirati odljev cerebrospinalne tekućine, za koju se veličina zadnje stražnje kranijalne fose neznatno povećava u volumenu. Kao rezultat operacije, s Arnold-Chiari anomalijom, glavobolja potpuno nestaje ili se smanjuje, motoričke funkcije i osjetljivost udova djelomično se vraćaju.

Podaci se prikupljaju i daju samo u informativne svrhe. Pri prvom znaku bolesti potražite svog liječnika. Samo-lijek je opasan za zdravlje.!

Arnold-Chiari sindrom: uzroci, vrste, simptomi, dijagnoza, kako liječiti

Arnold-Chiari sindrom je urođena patologija kraniovertebralne zone koja se javlja tijekom embriogeneze i karakterizira je deformacijom lubanje. Izostavljanje moždanih struktura u velike okcipitalne forame dovodi do njihove kompresije i kršenja. Moždane disfunkcije praćene su nistagmusom, drhtavim hodom, diskoordinacijom pokreta i oštećenjem obdugata medule - promjenama u radu vitalnih organa i sustava.

Sindrom su prvi put opisali krajem 18. stoljeća dva znanstvenika: liječnik iz Njemačke Arnold Julius i liječnik iz Austrije Hans Chiari. Anomalija se otkriva odmah nakon rođenja djeteta ili malo kasnije - u pubertetu ili odrasloj dobi. Ovisi o vrsti sindroma. U odraslih bolesnika bolest najčešće postaje neočekivani nalaz. Prosječna dob pacijenata je 25-40 godina.

Simptomatologija patologije također je određena vrstom malformacije. Iako se sindrom smatra urođenom malformacijom, njegovi klinički znakovi ne nastaju uvijek od rođenja. Ponekad ih pronađemo nakon 40 godina. Pacijenti doživljavaju cefalgiju, napetost mišića u vratu, vrtoglavicu, nistagmus, nesvjestica, ataksiju, poremećaje govora, parezu larinksa, gubitak sluha, smanjenu oštrinu vida, poremećeno gutanje, stridor, paresteziju, mišićnu slabost. U većine bolesnika simptomi bolesti su potpuno odsutni. Otkriva se slučajno, tijekom sveobuhvatnog dijagnostičkog pregleda, provedenog potpuno drugom prilikom. Pacijenti s asimptomatskim oblicima ne zahtijevaju liječenje.

Pri postavljanju dijagnoze uzimaju se u obzir podaci pregleda pacijenta i njegov neurološki status, kao i rezultati tomografske studije mozga. Magnetska nuklearna rezonanca omogućuje vam da točno i brzo utvrdite prisutnost transformacije, razinu oštećenja i stupanj oštećenja mozga. Liječenje sindroma je medicinsko, fizioterapeutsko i kirurško. Pacijenti se podvrgavaju mozak-bypass operaciji i dekompresiju kraniovertebralne zone.

Etiologija

Uzroci sindroma trenutno nisu točno definirani. Postoji nekoliko teorija o podrijetlu patologije, ali do kraja, niti jedna od njih nema službenu potvrdu. Mišljenja neuroznanstvenica širom svijeta i dalje se razlikuju.

Većina liječnika prepoznaje sindrom kao prirođenu bolest nastalu tijekom embriogeneze pod utjecajem negativnih čimbenika okoliša koji štetno utječu na žensko tijelo tijekom trudnoće. Tu spadaju: upotreba samo-lijekova, alkoholizam, pušenje, virusne infekcije, ionizirajuće zračenje.

• Dystopia cerebelarnih krajnika izvan posteriorne kranijalne fose, koja je relativno mala;
• Izbacivanje rastućih moždanih struktura kroz okcipitalni otvor;
• Nepravilna tvorba u procesu embriogeneze i atipični razvoj koštanog tkiva u postnatalnom razdoblju, što dovodi do kranijalne deformacije.

Neki znanstvenici određenu ulogu u razvoju sindroma pripisuju genetskom faktoru. Trenutno se može točno reći da bolest nije povezana s kromosomskim nepravilnostima.

Drugi znanstvenici imaju drugačije stajalište u vezi s podrijetlom sindroma. Smatraju da je stečeno i objašnjavaju svoje mišljenje pojavom simptoma patologije u odraslih. Stečeni sindrom nastaje pod utjecajem egzogenih čimbenika. Kod bolesnog novorođenog djeteta lubanja može imati normalnu strukturu bez abnormalnosti kostiju i hipoplazije.

1. Ozljede rađanja s oštećenjem lubanje i mozga,
2. Učinak cerebrospinalne tekućine na stijenke leđne moždine,
3. Bilo kakva ozljeda glave,
4. Brz rast mozga u uvjetima sporo rastućih kostiju lubanje.

Simptomi patologije dugo su odsutni kod pacijenata, a zatim se iznenada pojavljuju pod utjecajem provocirajućih čimbenika: virusa, ozljede glave, stresa.

Propuštanje glavnih moždanih struktura do vratnih kralježaka blokira protok cerebrospinalne tekućine iz subarahnoidnog prostora u spinalni kanal. To dovodi do discirkulacijskih promjena. Liker se, nastavljajući sintetizirati i nigdje ne teći, nakuplja u mozgu.

Znanstvenik Chiari 1891. identificirao je četiri vrste anomalija:

• I - izlaz strukturnih elemenata mozga izvan posteriorne kranijalne fose, zbog nerazvijenosti koštanog tkiva na ovom području. Ova se vrsta klinički manifestira kod odraslih.

izlaz cerebelarnih struktura izvan gastrointestinalnog trakta s anomalijom tipa 1

• II - kršenja embriogeneze, što dovodi do položaja struktura mozga i obdugata mozga ispod velikog okcipitalnog foramena.

Arnold-Chiarijev sindrom tip II

• III - ektopija moždanih struktura u kaudalnom smjeru s stvaranjem encefalomeningocele.

Anomalija tipa III

• IV - nerazvijeni mozak ne pomiče se i ne proteže izvan lubanje. Budući da ne postoji hernijalna izbočina mozga, ova vrsta sindroma izostaje u modernoj klasifikaciji.

Postoje dvije nove vrste sindroma. Tip 0 - mozak je smješten prilično nisko, ali nalazi se u lubanji. Tip 1.5 - intermedijarni oblik koji kombinira karakteristike tipa I i II.

Postoje tri stupnja ozbiljnosti patologije:

1. Prvi je relativno blagi oblik patologije bez anomalija moždanih struktura i karakterističnih kliničkih manifestacija.
2. Drugi je prisutnost malformacija CNS-a s urođenom nerazvijenošću mozga i potkorteksa.
3. Treće - anomalije u strukturi mozga s pomakom mekih tkiva u odnosu na tvrde građe, formiranjem ciste cerebrospinalne tekućine i glatkoćom zavojnica.

simptomatologija

Chiari anomalija tipa I je najčešći oblik sindroma, čiji se klinički znakovi uvjetno kombiniraju u pet sindroma:

• Hipertenzijski sindrom očituje se cefalgijom, porastom krvnog tlaka ujutro, napetošću i hipertoničnošću cervikalnih mišića, nelagodom i bolom u vratnoj kralježnici, dispeptičkim simptomima, općom astenijom tijela., Beba neprestano plače, odbija dojiti.
• U prisutnosti cerebelarnih poremećaja kod pacijenata, izgovor se mijenja, govor postaje zapjevan, javlja se vertikalni nistagmus. Žale se na česte vrtoglavice, neusklađenost pokreta, nestabilno hodanje, drhtanje ruku, neravnotežu, dezorijentaciju u prostoru. Pacijenti s velikim poteškoćama izvode jednostavne ciljane radnje, nedostatak jasnoće i koordinacije u pokretima.
• Oštećenje kranijalnih živaca očituje se znakovima radikularnog sindroma. Pacijenti imaju ograničenu pokretljivost jezika i meko nepce, što dovodi do oštećenja govora i gutanja hrane. Njihov se glas mijenja prema nosnom i promuklom, govor postaje nejasan, disanje je otežano. Kršenje noćnog disanja primjećuje se kod većine bolesnika. Imaju hipopneju, središnju ili opstruktivnu apneju, s progresijom koje se razvija akutno zatajenje dišnog sustava. Osobe sa sindromom slabo su u sluhu i vide, imaju dvostruk vid i šum u ušima. Na dijelu organa vida pacijenti primjećuju prisutnost fotofobije i boli pri kretanju očne jabučice. Oftalmolozi često otkrivaju anizokoriju, smještajni spazam ili skotomu. Jedan od glavnih simptoma sindroma je hipestezija - smanjenje osjetljivosti kože lica i udova. Takve patološke promjene povezane su s prigušenim odgovorom kožnih receptora na vanjske podražaje: vrućina ili hladnoća, injekcije, udari. U teškim slučajevima živčani završeci općenito prestaju percipirati različite egzogene učinke.
• Sindromijelni sindrom - složeni kompleks simptoma, koji se očituje parestezijom ili ukočenošću udova; promjena mišićnog tonusa i njihova pothranjenost, što dovodi do miastenskih poremećaja; oštećenje perifernih živaca, koje se očituje boli u udovima; disfunkcija zdjeličnih organa u obliku poteškoća u defekaciji ili spontanom mokrenju; moguća artropatija - oštećenje zglobova.
• U bolesnika s piramidalnom insuficijencijom smanjuje se snaga u donjim ekstremitetima i sposobnost suptilnih pokreta, raspon pokreta je ograničen, mišićni tonus raste - takozvana spastičnost, na primjer, spastični hod. Povećanje tetiva refleksa kombinirano je s istodobnim smanjenjem kožnih refleksa - trbušnih. Možda pojava patoloških refleksa. Pacijenti pate od finih motoričkih sposobnosti.

Svako nepažljivo kretanje pojačava simptome patologije, čini ih izraženijim i svijetlijim. Promjena položaja glave čest je uzrok gubitka svijesti.

Chiari sindrom tip II ima slične kliničke manifestacije. U novorođenčadi se javljaju paraliza larinksa, kongenitalni stridor, noćna apneja, disfagija, regurgitacija, nistagmus, hipertoničnost mišića ruku i cijanoza kože. Anomalije tipa III i IV nisu kompatibilne sa životom.

Dijagnostičke mjere

Neurolozi i neuropatolozi pregledavaju pacijenta i otkrivaju karakteristične karakteristike hodanja, promjene refleksa i osjetljivosti na određenim dijelovima tijela, slabost ruku i druge znakove. Sve manifestacije cerebelarnih, hidrocefalnih, bulbarskih i ostalih sindroma ukupno omogućuju liječniku da posumnja u anomaliju.

Nakon utvrđivanja neurološkog statusa pacijenta, potreban je sveobuhvatan neurološki pregled, uključujući instrumentalne metode - elektroencefalografiju, ultrazvuk mozga, reoencefalografiju, angiografiju, radiografiju. Ove tehnike otkrivaju samo neizravne znakove patologije - promjene koje se događaju u pacijentovom tijelu.

Nuklearna magnetska rezonanca osnova je posebne neradiološke metode istraživanja - tomografije. Ova spektroskopska analiza sigurna je za većinu ljudi. Daje sliku koja se sastoji od tankih presjeka signala magnetske rezonance koji prolazi kroz tijelo osobe. Danas je to MRI koja vam omogućuje brzu i točnu dijagnozu. Tomografija vizualizira strukturu kostiju i mekih tkiva lubanje, identificira nedostatke u mozgu i njegovim žilama.

Postupak liječenja

Liječenje Chiariovih anomalija je složeno, uključuje lijekove, fizioterapeutske postupke i kiruršku intervenciju. U većini slučajeva pomaže u suzbijanju bolesti i vraćanju normalnog funkcioniranja cijelog organizma. Možda je uporaba tradicionalne medicine, koja nadopunjuju, ali ne zamjenjuju glavni tretman. Upotrebu biljnih lijekova, dekocija i infuzija ljekovitog bilja mora odobriti liječnik.

Terapija lijekovima i fizioterapija

Ako pacijenti osjete jaku glavobolju, bol u vratu, mišićima i zglobovima, propisuju se sljedeće skupine lijekova:

1. Anestetici - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
2. NSAID za smanjenje boli - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
3. Mišićni relaksanti za ublažavanje napetosti mišića vrata - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Patogenetsko liječenje sindroma uključuje:

• Lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
• Diuretici za smanjenje stvaranja cerebrospinalne tekućine i u svrhu dehidracije - "Furosemid", "Mannitol".
• Vitamini skupine B koji na optimalnoj razini podržavaju rad živčanog sustava i imaju antioksidativni učinak - tiamin, piridoksin. Najčešći vitaminski proizvodi su Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ako se pacijentovo stanje prepozna kao izuzetno ozbiljno, on će se odmah smjestiti na odjel intenzivne njege. Tamo je pacijent spojen na ventilator, uklanja postojeći moždani edem, sprečava zarazne patologije i ispravlja neurološke poremećaje.

Fizioterapeutski učinak nadopunjuje liječenje lijekovima, omogućuje vam brzo postizanje pozitivnih rezultata, ubrzava oporavak tjelesnih funkcija i oporavak pacijenata. Neurolozi propisuju:

1. Krioterapija, koja ima analgetski učinak, potiče rad endokrinih žlijezda i jača imunološki sustav.
2. Lasersko liječenje koje poboljšava trofičku i mikrocirkulaciju u leziji.
3. Magnetoterapija koja ima opći ljekoviti učinak i pokreće unutarnje rezerve u tijelu.

Trenutno je posebno popularna kineziološka terapija koja je usmjerena na razvijanje mentalnih sposobnosti i postizanje tjelesnog zdravlja fizičkim vježbama. Također je uključen u režim liječenja ovog sindroma..

Liječenje se uopće ne provodi ako je patologija otkrivena slučajno, tijekom tomografskog pregleda iz potpuno drugog razloga, a pacijent nema karakteristične simptome. Stručnjaci provode dinamično praćenje stanja takvih bolesnika..

Hirurška intervencija

Trajni neurološki poremećaji s parestezijama, distonijom mišića, paralizom i parezom zahtijevaju kiruršku korekciju. Kirurgija je također indicirana u slučajevima kada terapija lijekovima ne daje pozitivan rezultat. Operacije imaju jedan cilj - uklanjanje kompresije i oštećenja mozga, kao i obnavljanje normalne cirkulacije cerebrospinalne tekućine.

Trenutno neurokirurzi spašavaju život pacijenata izvodeći dekompresije i operacije premještanja. U prvom se slučaju odreže dio okcipitalne kosti s ciljem širenja velikog otvora, a u drugom se stvara zaobilazno odljev cerebrospinalne tekućine kroz cijevi implantata kako bi se smanjio njegov volumen i normalizirao intrakranijalni tlak.

Nakon operacije svim pacijentima su prikazane mjere rehabilitacije. Ako je liječenje bilo uspješno, kod pacijenata se vraćaju izgubljene funkcije - respiratorne, motoričke, kardiovaskularne, živčane. U roku od tri godine moguć je recidiv patologije. U takvim se slučajevima pacijenti prepoznaju kao invalidi..

Video: o operaciji zbog Arnold-Chiari sindroma

ethnoscience

Narodni lijekovi koji se koriste za ovu patologiju uklanjaju bol i opuštaju napete mišiće. Oni učinkovito nadopunjuju tradicionalnu terapiju za sindrom..

Najpopularnije sredstvo:

• Althea infuzija za komprese,
• Zagrijavanje zahvaćenog područja vrućim pilećim jajetom,
• Medni oblozi,
• dekocija paprati ili maline za oralnu primjenu.

Arnold-Chiari sindrom je malformacija koja se javlja u asimptomatskom obliku ili se klinički manifestira od trenutka rođenja. Patologija ima vrlo raznoliku simptomatologiju i potvrđuje se MRI-om. Terapeutski pristup svakom pacijentu je individualan. Taktike liječenja kreću se od simptomatskih lijekova do operacije s kraniotomijom i uklanjanjem nekih moždanih struktura.

prevencija

Budući da etiologija sindroma nije u potpunosti razjašnjena i nema konkretnih podataka o njegovoj patogenezi, nije moguće spriječiti razvoj patologije. Budući roditelji trebaju znati sve o održavanju zdravog načina života i pokušati slijediti ova pravila prilikom planiranja trudnoće:

1. Odbijte ovisnosti u obliku pušenja i pijenja,
2. Obogatite svoju prehranu proteinskim proizvodima, voćem, povrćem, bobicama, uklanjajući slatkiše i štetne učinke iz nje.,
3. Odmah potražite liječnika,
4. Uzimajte lijekove koje je propisao liječnik i u strogo propisanim dozama,
5. U profilaktičke svrhe uzmite multivitamine,
6. Pazite na svoje zdravlje i uživajte u životu.

Prognoza patologije je dvosmislena. Konzervativno liječenje često ne daje pozitivne rezultate. Kirurgija, izvedena pravovremeno i u potpunosti, ne vraća uvijek izgubljene funkcije tijela. Prema statistikama, učinkovitost takvog liječenja rijetko prelazi 50-60%. Sindrom trećeg stupnja ima nepovoljnu prognozu, jer su pogođene mnoge moždane strukture. U tom slučaju nastaju funkcionalni poremećaji nespojivi sa životom.

Sindrom (anomalija) Arnold-Chiarija

Arnold-Chiari sindrom ili anomalija (Arnold-Chiari malformacija) je skupina patologija razvoja mozga. Kršenja su povezana s funkcioniranjem mozga, koji je odgovoran za ravnotežu osobe. U ovu skupinu spadaju i patologije obdugata medule, što se očituje u poremećaju centara koji su odgovorni za dišni, kardiovaskularni i središnji živčani sustav.

S normalnim razvojem, mozak i njegovi krajnici nalaze se u lobanji iznad okcipitalnog foramena. Tijekom progresije Arnold-Chiarijeve anomalije dolazi do prolapsa cerebelarnih krajnika i moždina se komprimira.

Prema statistikama, 3–8 ljudi sa 100 tisuća ima anomalije Arnold-Chiarija. Ovisno o stupnju razvoja bolesti, kao i vrsti anomalije, dijagnoza se može postaviti u prvim tjednima života novorođenčeta, ako su tijekom trudnoće postojali čimbenici koji negativno utječu na razvoj fetusa. Stručnjaci također mogu pronaći patologiju kod odrasle osobe. To može biti iznenađenje, jer se izraženi simptomi i pritužbe ne pojavljuju u svim slučajevima..

Arnold-Chiarijev sindrom u posebnim se slučajevima nasljeđuje, stoga postoji faktor rizika za razvoj patologije u plodu tijekom trudnoće kod žena.

uzroci

Arnold-Chiarijeva anomalija ili Arnold-Chiarijeva malformacija razvija se iz nekoliko razloga. Ali glavni je utjecaj nepovoljnih čimbenika na tijelo buduće majke tijekom trudnoće.

Svaka trudnica može imati rizik da će imati dijete s takvom patologijom. To su olakšani takvim čimbenicima:

• uporaba velikog broja lijekova tijekom trudnoće negativno utječe na razvoj fetusa;
• ako je trudnica pušila i pila alkohol tijekom tog razdoblja;
• ako je nekoliko puta oboljela od virusnih bolesti.

Svi navedeni razlozi negativno će utjecati na razvoj fetusa..

Arnold-Chiarijev sindrom može biti urođen zbog abnormalnog razvoja kostiju lobanje. Stražnja strana lubanje može biti premala, pa mozak i okcipitalni režanj nisu pravilno postavljeni. Očni dio se također može povećati. Sve su to kliničari i nazivaju se Arnold-Chiari anomalijama..

Stečena Chiari malformacija napreduje zbog traume kod djeteta pri rođenju.

Klasifikacija

• Arnold-Chiari tip 1 anomalija. Za ovaj je tip karakterističan prolaps krajnika moždine ispod okcipitalnog foramena;
• anomalija tipa 2. Kongenitalni oblik, jer počinje napredovati čak i tijekom razvoja fetusa. Prisutnost patologije može se utvrditi tijekom metoda instrumentalnog pregleda - krajnici mozga i druge strukture genitalija prolaze kroz velike okcipitalne forame;
• anomalija tipa 3. Medulla oblongata i mozak se spuštaju na razinu meningocele cervikalno-okcipitalne regije;
• anomalija tipa 4. S takvom patologijom, opaža se nerazvijenost cerebeluma;

Pored toga, Chiari bolest tipa 2-3 najčešće se nalazi kod drugih bolesti središnjeg živčanog sustava. Malformacija trećeg i četvrtog tipa smatra se nespojivom sa životom.

simptomatologija

Simptomi Arnold-Chiarijeve anomalije su opći i specifični. U početku se bol može pojaviti u stražnjem dijelu glave, zrači na vrat. Bol se pojačava s štucanjem, kašljem. Osjetljivost kože nestaje, što može signalizirati razvoj ove patologije. Gubitak svijesti, vrtoglavica, kao i oštećenje vida alarmantni su znakovi anomalije. Do smanjenja snage mišića na rukama može doći i zbog progresije Chiarijeve bolesti. Trnci se mogu pojaviti i na području ruku. Kada se bolest pogorša, disanje se može zaustaviti na kratko vrijeme, faringealni refleks može oslabiti, pokreti očiju postaju nekontrolirani i ubrzani.

Općenito, osoba koja sumnja u malformaciju Arnold-Chiari ima osjećaj zujanja i šištanja i zujanja u ušima. Povećava se i intrakranijalni tlak, glavobolja, osobito ujutro. Koordinacija se značajno pogoršava i dolazi do drhtanja gornjih i donjih ekstremiteta. Nadalje, mogu se pojaviti problemi s mokrenjem. Općenito, postoji osjećaj slabosti, umora.

Svi se simptomi pojačavaju i postaju svijetli tijekom pokreta. Ako se ne savjetujete s liječnikom i ne započnete liječenje, tada ova bolest može izazvati srčani udar leđne moždine ili mozga. Druga opasnost je nakupljanje viška eksudata u mozgu. Zbog progresije Chiarijeve malformacije može doći do deformacije stopala i kralježnice..

Dijagnostika

Ako nema specifičnih pritužbi, tada se Arnold-Chiari sindrom može otkriti tijekom planiranih pregleda. Ponekad Chiari anomalija ne uzrokuje nelagodu kod osobe i slučajno se otkriva tijekom različitih postupaka ili na pregledu kod liječnika..

Opći pregled - ECHO-EG, EEG i REG mogu otkriti povećani intrakranijalni tlak. Rendgenski snimak lubanje pokazuje abnormalnosti kostiju. Ali ove metode ne dopuštaju konačnu dijagnozu..

Ako postoji sumnja na patologiju razvoja mozga, liječnik usmjerava pacijenta na slikanje magnetskom rezonancom mozga i leđne moždine. Drugom pacijentu može biti propisana računalna tomografija. Ne možete se kretati tijekom tomografije. Da bi uspješno proveli postupak kod dojenčadi i male djece, oni su uronjeni u stanje sna. Ponekad vam je potrebno ubrizgati kontrastno sredstvo da biste dobili jasnu sliku. Uređaj vam omogućuje vizualizaciju koštanih struktura, prepoznavanje mekog tkiva lubanje.

Da bi se utvrdile popratne patologije, također je potrebno izvršiti spinalnu tomografiju.

liječenje

Liječenje abnormalnosti Arnold-Chiari ovisi o vrsti, trajanju i ozbiljnosti bolesti. Liječnik se treba upoznati s rezultatima svih pregleda pacijenta i sastaviti individualni tijek liječenja. Ako je glavni simptom manja glavobolja, tada se može odustati od konzervativne terapije. Najčešće, liječnik propisuje unos NPS-a i mišićnih relaksana.

Ako liječenje Arnold-Chiarijeve malformacije nije dalo pozitivne rezultate, pojavljuje se slabost, udovi se otimaju i javljaju se drugi prigovori, morate pribjeći operaciji. Tijekom njega potrebno je ukloniti kompresiju živčanih vlakana i normalizirati protok cerebrospinalne tekućine. Da biste to učinili, povećajte volumen stražnje kranijalne fose. Nakon operacije, pacijent prolazi rehabilitacijski tečaj oko sedam dana.

Kao rezultat uspješnog liječenja Arnold-Chiariovih anomalija, respiratorne i motoričke funkcije se normaliziraju, osjetljivost se vraća, bol nestaje.

Unatoč značajnom poboljšanju stanja pacijenta, potreban mu je periodični pregled kod liječnika.

Prevencija anomalija

Budući da sindrom Arnold-Chiari nije dobro shvaćen, morate biti oprezni o svom zdravlju. Potrebna je elementarna prevencija koja se svodi na održavanje zdravog načina života. Budući da se ova bolest može razviti u fetusu, žena bi trebala jesti zdravu hranu tijekom trudnoće. Dijeta treba uključivati ​​što više povrća, voća, svježe cijeđenih sokova, mliječnih i mesnih proizvoda. Također biste trebali uzeti vitaminski kompleks. Dugo bi trebalo napustiti alkohol i cigarete. Također morate uzimati samo one lijekove i u takvim dozama, kako je naznačio liječnik. A to će jamčiti normalan razvoj fetusa tijekom trudnoće. Ako postoje uznemirujući simptomi, trebate odmah konzultirati liječnika, proći pregled i započeti liječenje Arnold-Chiari anomalija.