Arnold Chiari Anomaly

Arnold-Chiarijeva anomalija (sindrom) je patologija u kojoj se dio mozga smješten u stražnjoj fosi lubanje spušta i prodire u veliki okcipitalni foramen.

Arnold Chiari anomalija je nekoliko vrsta, od kojih se svaka očituje na malo drugačije načine. Simptomi mogu uključivati ​​bol u stražnjem dijelu glave i vrata, vrtoglavicu, nekontrolirane pokrete očnih jabučica (nistagmus), gubitak sluha itd..

opće karakteristike

Chiari sindrom još uvijek nije dobro shvaćen. To je urođena mana razvoja romboidnog mozga, ili bolje rečeno, razlika u veličini stražnje kranijalne fose i njenih sastavnih organa. To povlači neodoljivo spuštanje debla mozga i cerebelarnih krajnika izravno u okcipitalni otvor, gdje se oni komprimiraju.

Simptome anomalije Arnolda Chiarija prvi su opisali engleski stručnjaci 1986. Trenutno je njegova prevalenca oko 5% na svakih 100 tisuća ljudi. Učestalost pojave određenih vrsta bolesti nije utvrđena: nepostojanje takvih podataka povezano je s različitim pristupima stručnjaka u njezinoj klasifikaciji.

Glavna posljedica anomalije je nepovratan i oštar porast intrakranijalnog tlaka, koji može biti uzrokovan upalnim procesima i tumorima unutar lubanje i kapljicama mozga.

Na spojnoj liniji baze lubanje i kralježnice nalazi se veliki okcipitalni foramen gdje se moždano stablo spaja sa leđnom moždinom. Nešto viša nalazi se stražnja fosa lubanje s moždanim mostom, mostom i obdužnicom medule.

Kad neki organi stražnje kranijalne fose napreduju do lumena velikog otvora, ukazuju na kvar. Praćeno je štipanjem tkiva obdužnice moždine i djelomično leđne moždine, poteškoćama u odljevu cerebrospinalne tekućine - cerebrospinalnoj tekućini, što dovodi do razvoja kapljica (hidrocefalusa).

Uz platibaziju - pretjerano ravnu bazu lubanje - i asimilaciju atlasa, Chiarijev sindrom je urođena mana razvoja kraniovertebralne zone.

Chiari anomalija može se otkriti kod novorođenčeta ili odrasle osobe. U potonjem slučaju otkriva se slučajno, tijekom pregleda na drugu bolest.

Što je Arnold-Chiari sindrom?

Krajem devetnaestog stoljeća anomaliju je prvi opisao austrijski patolog Hans Chiari, koju su u sljedećem stoljeću nazvali "Arnold-Chiari sindrom". Malformacija je urođena patologija.

Što je Arnold-Chiari sindrom?

S takvom anomalijom, cjelokupna struktura zadnje fose lubanje pada ispod velikih okcipitalnih foramena..

BZO je granična zona između leđne moždine i mozga. U nedostatku patologije, cerebrospinalna tekućina ili cerebrospinalna tekućina slobodno se kreću u subarahnoidnom prostoru. S Arnold-Chiarijevim sindromom, cerebralni krajnici začepljuju rupu i na taj način ometaju odljev cerebrospinalne tekućine, što pridonosi stvaranju hidrocefalusa.

Vrste i stupanj bolesti

Arnold-Chiarijev sindrom ima tri vrste - I, II i III, IV. Svi su oni povezani s podcjenjivanjem mozakima mozga..

S uobičajenom patologijom, tipovi MK imaju određene razlike:

• Sindrom tipa I je izostavljanje krajnika i pomicanje malog mozga ispod BZO. Kod ove vrste anomalije zadnja kranijalna fosa je mala.

Tijekom dijagnoze mogu se razlikovati tri varijante sindroma - prednja, srednja i stražnja:

1. U prednjoj verziji C2 je pomaknut prema naprijed, nadvisuje se iznad dentoidnog procesa, bazilarnog dojma i platibazije;
2. U prisutnosti intermedijarne varijante, moždano tkivo ventralne regije obdugata medule i gornji segmenti leđne moždine komprimirani su pomaknutim krajnicima;
3. Posteriorna inačica dovodi do kompresije gornjih cervikalnih odjela kralježnice i dorzalnih područja obdužnice medule.

Prva vrsta Chiarijeve malformacije od strane neurologa smatra se najčešćom bolešću. Češće od ostalih, od toga pate žene koje rode kasno i uđu u predmenopauzno razdoblje..

• Sindrom tipa II ima urođenu formu. Napredovanje patologije događa se tijekom razvoja fetusa. Ispitivanjem fetusa može se otkriti abnormalnost. Medulla oblongata, IV klijetka, donji dio klina crva 2 mm ispod ulaza u veliki stražnji otvor.
• Patologija tipa III karakterizirana je prolapsom male i duguljaste medule do meningocele cervikalno-okcipitalne regije.
• Patologija tipa IV je nerazvijenost mozga bez prolapsa krajnika u BZO.

Početkom dvadeset prvog stoljeća identificiran je nulta vrsta anomalije. Određuje se prisustvom hidromielije bez izostavljenih krajnika malog mozga.

Elena Potemkina, nakon niza studija predloženo je klasificiranje sindroma prema stupnju spuštanja krajnika u obliku mozga u veliki okcipitalni otvor:

• 0 stupanj - krajnici su na gornjoj razini AO;
• 1 stupanj - krajnici su premješteni na gornji rub atlasa ili C1 luk;
• 2 stupnja - na razini gornjeg ruba C2;
• 3 stupnja - na gornjoj razini C3 i niže, u kaudalnom smjeru.

Drugi i treći tip sindroma manifestira se zajedno s drugim bolestima središnjeg živčanog sustava. Treća i četvrta nespojiva su sa životom.

simptomatologija

Znakovi Arnold-Chiarijeve anomalije mogu biti i neovisni i opći.

Oni uključuju sljedeće simptome na koje vrijedi obratiti pažnju:

• Pri okretanju glave i u trenutku odmora u ušima čuje se neobičan rastući zvuk u obliku buke, zvižduka;
• Tijekom fizičkog napora, glavobolja se pojavljuje zbog stresa;
• Trzanje očne jabučice ili nistagmus;
• Glavobolja ujutro. Povećani intrakranijalni tlak, ukočenost;
• Zbog poremećaja u moždanoj aktivnosti može doći do vrtoglavice i gubitka orijentacije;
• Postoji nespretnost u pokretima;
• S teškim oblikom bolesti, pojavljuje se tremor ekstremiteta. Što je tremor udova pročitajte ovdje.
• Postoje problemi s vidom u obliku "vela u očima", bifurkacije predmeta, sljepoće. Pri okretanju glave pojave se pojačavaju. To je zbog pritiska na oblokut medule;
• Mišići udova, lica i tijela postaju mnogo slabiji;
• Problemi s mokrenjem primjećuju se s naprednim i teškim oblikom bolesti;
• Prag osjetljivosti postaje manji u jednom od dijelova tijela ili lica, udova;
• Oštrim okretima glave pacijent može izgubiti svijest;
• Kršenje dišnog sustava - teško disanje ili njegovo potpuno zaustavljanje;
• Teške komplikacije - paraliza udova, hidrocefalus, stvaranje cista u kralježnici, deformacija kostiju stopala.

Karakteristični znak sindroma tipa I je glavobolja koja je u toku. S tipom II, koji se manifestira odmah nakon rođenja ili u ranom djetinjstvu, možete primijetiti probleme s gutanjem, slab plač.

Svi gore navedeni simptomi jačaju s kretanjem..

Uzroci anomalije

Znanstvenici još nisu u potpunosti proučili uzroke Arnold-Chiari sindroma. Chiari-ova malformacija, koja se također naziva anomalija, može se razviti zbog nekoliko čimbenika.

kongenitalna:

• Nepravilan razvoj kostiju lubanje u fetusu - premala stražnja fosa lubanje kod bebe koja se pravilno razvija dovodi do neusklađenosti u rastu kostiju lubanje i mozga. Kranijalne kosti jednostavno ne mogu pratiti mozak..
• Fetus je hiper uvećani BZO.

Stečena:

• Tijekom rođenja dijete je zadobilo ozljede glave;
• Zbog kršenja cirkulacije livka u ventrikulama mozga dolazi do oštećenja leđne moždine. Zgušnjava se.

Arnold-Kiar sindrom može se pojaviti istovremeno ili nakon drugih oštećenja, na primjer - kapljice leđne moždine.

Ne tako davno stručnjaci su vjerovali da je ova bolest urođena, ali postotak pacijenata s urođenom anomalijom mnogo je manji od postotka s stečenim sindromom.

Faktori rizika

Rizik od nepravilnosti u plodu može se povećati čimbenicima kao što su:

• Nekontrolirana uporaba lijeka tijekom trudnoće;
• Prisutnost loših navika u trudnici;
• Zarazne bolesti koje nosi majka djeteta. Kao što su rubeola i drugi;
• Problem s pravilnom prehranom u trudnica.

Većina stručnjaka smatra da se Arnold-Chiari sindrom pojavljuje na pozadini genetskih mutacija kod djeteta. Trenutno nije pronađena povezanost s kromosomskom abnormalnošću..

Arnold-Chiari sindrom u fetusu

Ultrazvučnim pregledom liječnik može otkriti prisutnost patologije u stražnjem dijelu mozga. Nakon prvog tromjesečja trudnoće ultrazvukom trebaju biti vidljive konture hemisfera dječjeg mozga s malenim mozgom koji se rađa. Nejasne veličine i oblici mozga mogu ukazivati ​​na sindrom.

Pomoću ultrazvuka stručnjaci mogu otkriti malformacije prvog i drugog tipa. Pored ove metode istraživanja koristi se sonografska. Pomoću nje možete otkriti bočne šiljaste klijetke. Ispravna instrumentalna dijagnoza fetusa pomaže u postavljanju točne dijagnoze..

Pregled i dijagnostika

Događa se da se patologija Chiarija ne očituje, već se otkriva samo nakon pregleda od strane liječnika. Općim pregledom primjenom EEG, REG i ECHO-EG može se otkriti povećani intrakranijalni tlak. Rendgenski će snimak pokazati ima li ili nema abnormalnosti u kostima lubanje. Ali konačna dijagnoza se ne može postaviti takvom provjerom..

S pouzdanjem da postoji patologija, specijalist će poslati pacijenta na magnetsku rezonancu leđne moždine i mozga. Tijekom ispitivanja, pacijentu se zabranjuje kretanje. Grudi i bebe uronjeni su u medicinski san, što će pomoći da se uspješno provede pregled. Za dobivanje jasne slike mogu biti potrebni kontrastni mediji..

Da biste isključili prisutnost sringomijelije, propisana je tomografija cijelog kralježničkog stuba.

komplikacije

U nedostatku ili nepravilnom liječenju Arnold-Chiari sindroma može doći do paralize kranijalnih živaca. Na kralježničnom stupu formira se cista. Patologija doprinosi pojavi hidrocefalusa. Zbog nje će se u mozgu akumulirati tekućina. Da bi se iscijedila cerebrospinalna tekućina, liječnici će pribjeći mahanju i odvodnjivanju.

liječenje

Ako se otkrije abnormalnost, potrebno je hitno započeti s liječenjem. Prve dvije vrste bolesti mogu se liječiti.

Konzervativna metoda

Da bi propisao tijek liječenja, liječnik treba proučiti sve pokazatelje pregleda pacijenta. Ako je glavni simptom bolesti glavobolja, tada će biti propisano konzervativno liječenje.

Nesteroidni protuupalni lijekovi, mišićni relaksanti bit će propisani:

• ibuprofen;
• piroksikam;
• diklofenak;
• vekuronium;
• Atracuria;
• tubokurarin.

Nakon uklanjanja sindroma boli, propisani su diuretici. Hripavost se može ukloniti upotrebom logopeda. Osim liječenja lijekovima, vježbanje je korisno.

Tijek terapije traje nekoliko mjeseci, nakon čega je potrebno proći cjelovit pregled. U nedostatku pozitivnih rezultata, propisano je kirurško liječenje..

Hirurška intervencija

Ako konzervativna terapija nije donijela pozitivne rezultate ili pacijent ima ozbiljne simptome, tada mu se propisuje laminektomija, dekompresivna kranioektomija gastrointestinalnog trakta. Kao i plastika tvrde ljuske mozga. Ova operacija omogućuje vam povećanje volumena kranijalne fose i proširenje okcipitalnog foramena. Sve to dovest će do prestanka kompresije, poboljšati odljev cerebrospinalne tekućine.

Ako postoji hidrocefalus, tada se ventrikula uklanja pomoću posebnog ventila.

Tijekom operacije koristi se elektrofiološka kontrola kojom možete odlučiti otvoriti potpuno čvrstu ljusku mozga ili ne.

Rehabilitacija nakon operacije traje sedam dana.

Chiari-ova malformacija nije potpuno shvaćena i ne postoji način da se u potpunosti spriječi razvoj ove bolesti. Ali budući roditelji, a posebno majke, mogu u najvećoj mjeri smanjiti rizik od patologije. Da biste to učinili, morate voditi ispravan način života, proučiti sve gore navedene faktore rizika i isključiti ih kad god je to moguće.

Zdravlje vašeg djeteta ovisi o vama.

Što se naziva sindromom Arnolda Chiarija?

Ljudsko tijelo jedan je od najsloženijih mehanizama. Unatoč nevjerojatnoj izdržljivosti, ljudsko tijelo ostaje ranjivo na mnoge stvari. Prve anomalije u razvoju i strukturi tijela mogu se pojaviti već tijekom stvaranja embrija. Najopasnije su anomalije tijekom embriogeneze jer se u tom razdoblju formiraju svi tjelesni sustavi.

Patologija Arnolda Chiarija jedno je od mogućih odstupanja do kojih može doći kad se tijelo formira u tako ranoj fazi.

Što je sindrom Arnolda Chiarija?

Anonija Arnold Chiari nazvana je po dva patologa: Austrijancu Hansu Chiariju i Nijemcu Juliusu Arnoldu. Hans Chiari opisao je nekoliko slučajeva abnormalnog razvoja moždanog stabljike i moždanog mozga; zapisi datiraju iz 1891. godine. Julius Arnold sastavio je anatomski opis spuštanja tijela moždanog tkiva u velika okcipitalna foramena.

Anomalija Arnolda Chiarija naziva se poremećajem u razvoju i nepravilnim rasporedom moždanog i stabljike mozga. Pod normalnim razvojem, "okcipitalna linija" odvajanja između mozga glave i leđne moždine je veliki okcipitalni okvir. Konvencionalnost ovog odvajanja objašnjava se činjenicom da se prijelaz mozga u leđnu moždinu odvija bez puknuća i nema jasno definiranu granicu. U slučaju da medulla oblongata, mozak i most padnu ispod ove uvjetne granice, tada se smatra da postoji patologija Arnolda Chiarija.

Anatomski neispravno mjesto ovih organa može dovesti do kompresije leđne moždine u vratu, što ozbiljno ometa cirkulaciju cerebrospinalne tekućine i dovodi do njenog nakupljanja.

Klasifikacija patologije

Postoje četiri vrste ove patologije:

1. Chiari anomalija tip I. Izražava se u prolapsu potkožnih krajnika ispod razine okcipitalnih foramena. Bolest se ne može pojaviti do adolescencije. Ponekad se zajedno s patologijom razvija hidromielija, to jest nakupljanje tekućine u leđnoj moždini, točnije - u njezinom središnjem kanalu.
2. Chiari anomalija tip II. Otkriva se gotovo odmah nakon rođenja. Pored krajnika, kroz veliki otvor zatiljka izlaze cerebelarni crv, 4 ventrikula i medulasta oblongata. U pravilu se druga vrsta patologije manifestira zajedno s urođenom hernijom leđne moždine. Zbog toga je hidromielija mnogo češća nego u prvom slučaju.
3. Chiari anomalija tip III. Razlikuje se od tipa II po tome što su silazni organi smješteni u meningocelu vrata i potkoljenice..
4. Chiari anomalija tip IV. Svojom prisutnošću, mozak je nerazvijen i ne pomiče se u kaudalnom smjeru. Neki stručnjaci ovu vrstu patologije pripisuju Dandy-Walker sindromu..

Etiologija Arnold Chiari sindroma

Liječnici ne mogu točno utvrditi uzroke razvoja Chiari patologije. Vjeruje se da se pojava anomalije događa zbog nekoliko čimbenika.

Uzroci bolesti dijele se na urođene i stečene. Izvorom nastanka urođene Chiariove anomalije smatra se:

• Uzimanje žena lijekovima koji nepovoljno utječu na razvoj fetusa;
• Vanjska izloženost štetnim tvarima (gutanje toksina u visokim koncentracijama);
• Zarazne bolesti koje nosi žena tijekom trudnoće;
• Uzimanje droga, alkohola;
• Pušenje u trudnoći, uključujući pušenje.

Stečeni temeljni uzroci bolesti uključuju dugotrajno neuspješno porođaj, prevelik plod, medicinske pogreške tijekom porođaja i traume glave kroz život osobe.

Simptomi bolesti

Simptomi Arnold Chiarijeve bolesti mogu napredovati kroz nekoliko godina. To je vrlo opasno, jer postoji mogućnost kvara u radu gornjeg mozga.

Manifestacija simptoma i njihova ozbiljnost ovise o vrsti bolesti i koliko je mozak loše utjecao. Najčešće pacijenti sa sličnom patologijom upućuju sljedeće pritužbe:

• Pojava buke, zvižduka ili zvižduka kod okretanja glave i u mirovanju koji s vremenom postaju glasniji;
• Tijekom fizičkog napora, glava počinje boljeti;
• Trzanje očnih jabučica;
• Povećani intrakranijalni tlak;
• Glavobolja nakon spavanja;
• Vrtoglavica;
• Dezorijentacija i nespretnost;
• Drhtanje ruku i nogu u prisutnosti teškog oblika bolesti;
• Oštećenje vida, pojava magle pred očima;
• Mišićna slabost i ukočenost;
• Gubitak osjeta u polovici tijela ili lica;
• Gubitak svijesti tijekom naglih pokreta glave, posebno tijekom zavoja;
• Smanjena osjetljivost udova.

Svi se simptomi pogoršavaju s okretanjem glave i naglim pokretima. Komplikacije bolesti uključuju:

• sljepoća;
• Potpuna ili djelomična paraliza;
• hidrocefalus;
• siringomijeliju;
• Spinalni ili moždani infarkt;
• Urinarna inkontinencija;
• Apneja, uključujući smrt.

Dijagnostika

Tijekom razvoja embrija moguće je otkriti razvoj Arnold Chiari sindroma kod njega samo tijekom provođenja probirnog ultrazvučnog ispitivanja namijenjenog otkrivanju abnormalnosti u razvoju fetusa. Ova dijagnostička metoda ne jamči u potpunosti otkrivanje sindroma, stoga, ako se sumnja na patologiju, dijagnoza se propisuje nakon rođenja. Na primjer, dok se fontanel ne zatvori kod djeteta, ima smisla provesti ultrazvuk mozga.

Prepoznavanje anomalije Arnolda Chiarija komplicirano je s nekoliko čimbenika:

• Za pojavu sumnje na prisutnost Chiarijeve bolesti u odrasloj dobi potrebna je manifestacija nekoliko simptoma odjednom;
• Neurološki pregled otkriva samo visoku razinu pritiska unutar lubanje;
• X-zraka glave omogućuje vam otkrivanje samo prisutnosti anomalija u strukturi lubanje;
• U nekim se slučajevima bolest ne manifestira.

Jedina pouzdana dijagnostička metoda ostaje snimanje magnetskom rezonancom. Njegova je provedba komplicirana potrebom za nepokretnošću pacijenata već neko vrijeme. Da bi se djetetu napravila pretraga tomografije, često ga mora uroniti u medicinski san..

Liječenje sindroma Arnold Chiari

Od velike važnosti je vrsta Chiari sindroma: ako se anomalija tipa I gotovo ne očituje, tada III. Tip sindroma Arnolda Chiarija često dovodi do smrti pacijenta.

Metodologija i režimi liječenja ovise o simptomima bolesti:

• U slučaju da se bolest nije ni na koji način očitovala i otkrila se slučajno (što se obično događa s dubokim liječničkim pregledom), tada se liječenje uopće ne propisuje. Pacijent je registriran i obvezan je podvrgnuti pravodobnim pregledima od strane stručnjaka kako bi na vrijeme uočio napredovanje anomalije;
• Uz blagu manifestaciju hidrocefalusa i hipertenzije, propisani su diuretici, protuupalni lijekovi nesteroidnog podrijetla i mišićni relaksanti u prisutnosti mišićnog spazma područja ovratnika. U slučaju da takav režim liječenja ima pozitivan učinak, primjena lijekova prestaje na neko vrijeme. Ako bolest i dalje napreduje i pojave se slabost mišića, gubitak svijesti, slabljenje vida ili drugi simptomi, tada se izvodi operacija.

Tijekom operacije uklanjaju se dio potkoljenične kosti i dio moždanih krajnika, koji se spuštao u velike okcipitalne forame. Da bi se smanjio stupanj hidromijelije, vrši se maženje: instalirana cijev prenosi višak cerebrospinalne tekućine u trbušnu ili prsnu šupljinu. Pravovremeno propisana operacija značajno povećava šanse pacijenta za preživljavanje.

Prevencija patologije

Zbog nedostatka dovoljnih podataka o etiologiji bolesti, nemoguće je propisati bilo kakve preventivne mjere. Sve što se može učiniti kako bi se spriječio razvoj sindroma u fetusu je pažljivo praćenje zdravlja majke. Da biste to učinili, preporučuje se:

• Prestanite uzimati alkohol, duhan i droge;
• Pazite na pripremu uravnotežene prehrane i iz nje isključite prženu, slanu i slatku hranu, brzu hranu, soda;
• Unos bilo kojih lijekova, dodataka prehrani i vitaminskih kompleksa treba provoditi samo pod nadzorom liječnika;
• Uklonite stres i neutemeljena iskustva;
• Povećati vrijeme provedeno na svježem zraku;
• Redovito vježbajte za trudnice.

Arnold Chiari Anomaly

Dogovoriti sastanak

Liječnici dijele Arnold-Chiarijev sindrom (anomaliju) na 3 vrste, ovisno o strukturi moždanog tkiva koje se kreće u spinalni kanal, te o prisutnosti patologije razvoja mozga ili leđne moždine.

Mnogi pacijenti s Chiari sindromom nemaju znakove ili simptome bolesti, ne zahtijevaju liječenje. Bolest se otkriva samo tijekom dijagnoze u vezi s drugim bolestima. Međutim, ovisno o vrsti i ozbiljnosti, Arnold-Chiari sindrom može uzrokovati niz problema u bolesnika.

simptomi

Glavobolja koju izazivaju kašalj, kihanje ili fizički stres; Umor i trnce u rukama; Kršenje osjetljivosti temperature na rukama, česte opekline; Bol u stražnjem dijelu glave i vratu (povremeno se spuštajući na ramena); Neravnomjeran hod (problemi s održavanjem ravnoteže); Slaba koordinacija ruku (sitne motoričke sposobnosti)

Kada posjetiti liječnika

Ako vi ili vaše dijete imate bilo kakav znak ili simptom koji bi mogao biti povezan sa Arnold-Chiari sindromom, potražite liječnika na pregled.

Budući da se mnogi simptomi Chiari sindroma mogu povezati i s drugim bolestima, važno je proći temeljit fizički pregled. Na primjer, glavobolje mogu biti uzrokovane migrenama, paranazalnim sinusima ili tumorima u mozgu ili leđnoj moždini. Ostali znakovi i simptomi povezani su s drugim bolestima, na primjer, multipla skleroza, karpalni sindrom, cervikalna osteohondroza i hernije u vratnoj kralježnici.

uzroci

Arnold-Chiarijev sindrom je anomalija u razvoju mozga u kojoj je dio lubanje koji sadrži mozak preslab ili deformiran, što rezultira kompresijom mozga. Najniži dio moždanog korita ili krajnika premješten je u gornji dio spinalnog kanala. Pedijatrijski oblik - sindrom Arnold-Chiari tipa III - uvijek je povezan s mijelomeningocelom (hernija leđne moždine i meninga). Oblik odraslih - tip I Chiari sindrom - razvija se zbog ne dovoljno velike stražnje strane lubanje.

Kada se mozak utisne u gornji dio spinalnog kanala, može ometati normalan odljev cerebrospinalne tekućine, koja štiti mozak i leđnu moždinu. Oslabljena cirkulacija cerebrospinalne tekućine može dovesti do blokade signala koji se prenose iz mozga u donje organe ili do nakupljanja cerebrospinalne tekućine u mozgu i leđnoj moždini. Cerebelarni pritisak na leđnu moždinu ili donji dio mozga može uzrokovati sringomijeliju.

Faktori rizika

Postoje dokazi da je Arnold-Chiari sindrom nasljedna bolest. Međutim, studije koje ispituju moguću nasljednu komponentu ove bolesti nalaze se u ranoj fazi..

Pregled i dijagnoza

Postupak postavljanja dijagnoze započinje ispitivanjem liječnika i potpunim fizičkim pregledom. Vaš će liječnik saznati za simptome poput glavobolje i bolova u vratu te vas zamoliti da opišete bol..

Ako patite od glavobolje, ali liječniku nije jasan razlog ovog simptoma, od vas će se zatražiti da se podvrgne snimanju magnetske rezonancije (MRI), što će vam pomoći da utvrdi imate li Chiari anomaliju.

komplikacije

U nekih bolesnika Arnold-Chiari sindrom može postati progresivna bolest i dovesti do ozbiljnih komplikacija. Kod drugih se simptomi povezani s ovom bolešću možda neće pojaviti i neće biti potrebna intervencija..

Komplikacije povezane s ovom bolešću uključuju:

Hidrocefalus. Ovo nakupljanje viška tekućine u mozgu može zahtijevati postavljanje fleksibilne cijevi (shunt) za preusmjeravanje i odvodnju cerebrospinalne tekućine u drugi dio tijela..

Paraliza. Paraliza se može razviti zbog kompresije leđne moždine. Paraliza može potrajati i nakon operacije.

Siringomijeliju. Neki pacijenti koji pate od Arnold-Chiarijevog sindroma razvijaju bolest koja se naziva sringomijelija, u kojoj se u kralježnici formira šupljina ili cista (patološka šupljina u mozgu ili leđnoj moždini). Iako mehanizam povezanosti Chiari sindroma sa sringomielijom nije jasan, može se povezati s traumom ili premještanjem živčanih vlakana u leđnoj moždini. Kada se formira šupljina, ona se napuni tekućinom i može poremetiti leđnu moždinu.

liječenje

Liječenje anomalije Arnold-Chiari ovisi o težini i stanju pacijenta. U nedostatku simptoma ili ako su glavni simptomi glavobolja ili druge vrste boli, mogu se preporučiti naknadne posjete s redovitim pregledima i lijekovima protiv bolova. Neki se pacijenti ublažavaju primjenom protuupalnih lijekova. To može spriječiti ili odgoditi operaciju. S teškim simptomima bolesti, u prisutnosti sringomielije i snažnom prolapsu cerebelarnih krajnika u spinalni kanal leđne moždine, kirurški zahvat je preporučljiv. Svrha operacije je zaustaviti napredovanje promjena u strukturi mozga i kralježnice, kao i stabilizirati simptome. Uspješnim ishodom operacije smanjuje se pritisak na mozak i leđnu moždinu i obnavlja se normalan odljev cerebrospinalne tekućine. Tijekom najčešće operacije za Arnoldovu anomaliju - Chiari - nazvanu kraniektomija stražnjeg kranijalnog fossa ili dekompresija stražnje kranijalne fose - kirurg uklanja mali komad kosti u stražnjoj strani lubanje, smanjujući pritisak i pružajući više mozga prostora.

Arnold-Chiari sindrom: uzroci i simptomi, moguće komplikacije, dijagnoza i liječenje

Arnold-Chiarijev sindrom je anomalija razvoja mozga, u kojoj se oni odjela koji se nalaze u stražnjoj fosi lubanje spuštaju i strše kroz velike okcipitalne foramente. Ovaj sindrom može biti popraćen jakom okcipitalnom boli, nistagmusom, vrtoglavicom, oštećenjem vida i sluha, kao i nizom drugih neugodnih simptoma. Kršenja koja proizlaze iz Chiarijeve anomalije povezana su s radom moždanog mozga i obolgata medule. Kao rezultat toga, sindrom utječe na dišni sustav, središnji živčani sustav, izuzetno negativno utječući na rad srca.

Što je Arnold-Chiari sindrom?

U prisutnosti sindroma, promatra se potres mozga.

Na mjestu gdje se lubanja spaja s kralježnicom, nalazi se veliki okcipitalni foramen. Tu se događa veza između kičmene moždine i mozga. Malo iznad ove rupe u lubanji nalazi se stražnja fosa, na kojoj se nalaze mozak, most i medula.

Uz normalan razvoj mozga, mozak se nalazi malo iznad okcipitalnog foramena. Kad se pojavi patologija, krajnički slojevi mozga spuštaju se u lumen otvora, vršeći pritisak na oblokut medule koja se nalazi ispod njih. U ovom slučaju, poremećena je normalna cirkulacija cerebrospinalne tekućine, što pokreće razvoj hidrocefalusa.

Često se patologija otkriva u novorođenčadi. Razlog tome je prisutnost negativnih čimbenika koji utječu na razvoj fetusa tijekom trudnoće. Patologija se može otkriti i kod odrasle osobe, a često se odstupanje dijagnosticira potpuno slučajno, ne pokazujući se prije. U velikoj većini slučajeva Arnold-Chiari sindrom razvija se zajedno s teškom bolešću živčanog sustava - sringomijelijom.

Razlozi razvoja patologije

U modernoj medicini ne postoje točni podaci o etiologiji ove anomalije. Trenutačno u znanstvenoj zajednici postoji nekoliko hipoteza o tome:

1. Neki stručnjaci vjeruju da je ovaj sindrom posljedica nerazvijenosti stražnje kranijalne fose. Ako nema dovoljno dimenzija, tada se strukture koje se nalaze u njemu prirodno rastu u okcipitalni otvor dok rastu..
2. Ako je mozak prevelik, to također može uzrokovati razvoj patologije. U ovom slučaju mozak koji se nalazi u kranijalnoj fosi mozak istiskuje iz njega.
3. Progresija hidrocefalusa. S hidrocefalusom se opaža povećanje cerebralnih ventrikula, a prema tome mozak postaje veći.
4. Zbog teških traumatičnih ozljeda mozga, krajničke potkoljenice mogu se također udubiti u velike okcipitalne foramenove..

Pored toga, poznato je i niz faktora koji pridonose razvoju Arnold-Chiari sindroma:

• povrede rođenja;
• pothranjenost trudnice;
• akutne infekcije tijekom trudnoće;
• loše navike trudnice i njezino nekontrolirano korištenje droga.

Značajke patologije

Arnold-Chiari sindrom u fetusu tijekom trudnoće

Postoje četiri vrste Chiari bolesti:

1. Prva vrsta uključuje blagi propust krajnika. Oni zauzimaju položaj odmah ispod okcipitalnog otvora. U pravilu je ova patologija prisutna kod adolescenata i odraslih. Često popraćeno razvojem hidromielije, kada se u središnjem spinalnom kanalu akumulira velika količina cerebrospinalne tekućine.
2. Drugi tip. Ovaj oblik Arnold-Chiari sindroma razvija se u fetusu zbog utjecaja niza negativnih čimbenika. Takva se patologija obično manifestira kod djeteta gotovo odmah nakon rođenja. U ovom slučaju, ne samo mozak prolazi kroz okcipitalni foramen - medulla oblongata i IV klijetka također se spuštaju. U većini slučajeva kongenitalna kičma kralježnice otkriva se u pacijenata istodobno s ovom patologijom..
3. Treći tip. Pri spuštanju moždanog tkiva i obdužnice medule ulaze u herniju mozga (meningocele) koja se nalazi u cervikalno-okcipitalnoj regiji.
4. Četvrti tip. Nije povezan s pomicanjem mozak, ali karakterizira ga nerazvijenost. Često se ova vrsta patologije naziva Dandy-Walker sindromom, karakteriziran kombinacijom hidrocefalusa, cerebelarne hipoplazije i urođenih cista smještenih u stražnjoj kranijalnoj fosi.

Druga i treća vrsta anomalija često se kombiniraju s drugim problemima razvoja središnjeg živčanog sustava. Govorimo o heterotipu moždane kore, anomalijama corpus callosum, hipoplaziji potkožnih struktura itd..

simptomatologija

Budući da je prva vrsta Arnold-Chiarijeve anomalije najčešća, njezine simptome treba razmotriti detaljnije. Ovaj sindrom uključuje nekoliko simptomskih kompleksa, naime:

• cerebellobulbar;
• hipertenzivna tekućina;
• syringomyelitis.

Hipertenzivni sindrom očituje se kako slijedi:

1. Jake glavobolje s lokalizacijom u vratu i vratu. U pravilu se povećavaju s kihanjem i kašljem, kao i napetošću mišića vrata.
2. povraćanje Želje se javljaju bez obzira na vrstu hrane i učestalost obroka.
3. Povećan je tonus mišića vrata maternice.
4. Cerebralni poremećaji. Tu spadaju nistagmus, problemi s govorom, cerebelarna ataksija.

Ako pacijent ima leziju moždanog stabljika (cerebellobulbarni sindrom), pojavljuju se sljedeći simptomi:

• diplopija (dvostruki vid);
• kršenje funkcije gutanja;
• oštećenje vida i sluha;
• šum u ušima;
• jaka vrtoglavica, u kojoj postoji osjećaj da se okolni predmeti okreću oko pacijenta;
• gubitak svijesti - kratkotrajan, ali povremeno ponavljajući;
• sindrom karotidne apneje;
• pareza grkljana, popraćena otežanim disanjem i promuklim glasom;
• atrofija jezika (obično ima jednostrani karakter);
• ortostatski kolaps.

Ako se ova anomalija razvija paralelno sa sringomielijom, gore navedenim simptomima dodaju se sljedeći simptomi:

• ukočenost udova;
• poremećaji zdjelice;
• hipotrofija mišića;
• nedostatak trbušnih refleksa;
• neuroarthropathy.

Značajke manifestacije sindroma u djece

Slab krik, bučno disanje u novorođenčadi svi su simptomi Arnold-Chiarijevog sindroma tipa 2

U djetinjstvu se manifestira patologija drugog i trećeg tipa. U pravilu se simptomatologija ovih odstupanja javlja već u prvim danima djetetovog života. Sljedeći simptomi su karakteristični za sindrom druge vrste:

• bučno disanje;
• bilateralna pareza grkljana;
• periodično zaustavljanje dišnog sustava;
• kršenje funkcije gutanja - hrana se baca u nosnu šupljinu;
• nistagmus;
• cijanoza kože;
• povećani mišićni tonus u gornjim udovima.

Također mogu postojati problemi s kretanjem. Takvi poremećaji mogu imati različit stupanj ozbiljnosti i napretka..

Dijagnostika

Preliminarna dijagnoza može se postaviti već na temelju neurološkog pregleda i preslušavanja pacijentovih pritužbi. Instrumentalna dijagnostika može pokazati sljedeće rezultate:

• Echo-EG, EEG i REG mogu otkriti porast intrakranijalnog tlaka, što se često događa kod Arnold-Chiari sindroma. Međutim, nije moguće postaviti konačnu dijagnozu pomoću ovih tehnika..
• Roentgenography. Takvo istraživanje lubanje omogućuje nam utvrđivanje abnormalnosti kostiju, čiji je rezultat razvoj Arnold-Chiari sindroma. Zbog netočnih podataka, ova se tehnika trenutno praktički ne koristi..
• CT i MSCT mozga. Metode se odlikuju izvrsnom vizualizacijom koštanih struktura, ali ne daju predstavu o stanju mekih tkiva..
• MRI mozga. Upravo ova studija daje najcjelovitije rezultate o stanju moždanih struktura koje se nalaze u stražnjoj kranijalnoj fosi.
• MRI torakalne i cervikalne kralježnice. Omogućuje prepoznavanje popratnih anomalija živčanog sustava, koje se često razvijaju paralelno s Arnold-Chiarijevim sindromom.

liječenje

Za uklanjanje Arnold-Chiari sindroma koriste se lijekovi protiv bolova i protuupalni lijekovi, kao i mišići relaksanti.

Liječenje bolesti ovisi o stupnju njegovih manifestacija:

1. Ako je sindrom asimptomatski i slučajno je otkriven, tada nije potrebno specifično liječenje ove patologije.
2. Ako pacijent ima bolove u vratu i vratu, koristi se konzervativna terapija (uzimanje protuupalnih lijekova, analgetika i mišićnih relaksana).
3. U prisutnosti neuroloških poremećaja koji se ne mogu konzervativno ukloniti, naznačena je kirurška intervencija. Govorimo o problemima osjetljivosti, pareza, poremećajima mišićnog tonusa itd..

Značajke kirurškog liječenja

Za uklanjanje Arnold-Chiariovog sindroma koriste se sljedeći kirurški zahvati:

1. Kranio-vertebralna dekompresija. Ova operacija uključuje uklanjanje malog ulomka očne kosti. To vam omogućuje malo širenje okcipitalnog foramena. Nakon toga provodi se resekcija cerebralnih krajnika i dijela prva dva vratna kralješka. Ovaj postupak omogućuje vam normalizaciju cirkulacije cerebralne tekućine i uklanjanje simptoma patologije..
2. Bypass operacija. Operacije ovog tipa uključuju drenažu cerebrospinalne tekućine iz središnjeg spinalnog kanala. U ovom se slučaju može preusmjeriti u trbušnu ili prsnu šupljinu.

Prognoza

Prognoza ovisi o vrsti patologije. Chiari anomalija tipa I ima vrlo povoljnu prognozu i može čak biti asimptomatska tijekom života. Sindrom tipa III najčešće brzo završava smrću. U drugim je slučajevima važno pravovremeno kirurško liječenje. Učinkovitost kirurške intervencije (kraniovertebralna dekompresija) je od 50 do 85%.

Arnoldov sindrom - Kiar

Pedijatar Anna Kolinko o patologiji razvoja mozga koja se može pojaviti kod 30% populacije

Sindrom kroničnog umora, vrtoglavice i boli u vratu može biti posljedica Arnold-Chiarijeve malformacije (anomalije). Nakon početka široke uporabe MRI, postalo je jasno da se bolest javlja u 14-30% stanovništva

Arnold-Chiarijeva malformacija (MAK) patologija je za razvoj romboidnog mozga: medulla oblongata i stražnji mozak, potonji uključuje varolski most i mozak. Kod MAK-a stražnja kranijalna fosa ne odgovara moždanim strukturama koje se nalaze u ovoj regiji: mozak i dugačka medulja zbog svoje male veličine padaju ispod velikih okcipitalnih otvora, što dovodi do njihovog narušavanja i oslabljene dinamike cerebrospinalne tekućine. MAK pripadaju skupini kranio-vertebralnih (kranijalno-vertebralnih) malformacija.

U doba prije MRI-a učestalost MAC-a procijenjena je od 3,3 do 8,2 promatranja na 100 000 stanovnika, a u novorođenčadi 1 u 4-6 tisuća. Danas je jasno da je prevalenca Arnold-Chiari sindroma mnogo veća. Zbog asimptomatskog tečaja i kao rezultat uzimajući u obzir različite vrste MAC-a, brojke su vrlo različite - od 14 do 30%.

Svi prvi opisi malformacija bili su posthumni. Godine 1883. škotski anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925.) Prvi je opisao izduživanje prtljažnika i spuštanje moždanih krajnika u veliki okcipitalni otvor u 9 umrlih novorođenčadi. Austrijski patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) je 1891. detaljno opisao 3 vrste malformacija kod djece i odraslih. A 1894. njemački patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915.) Detaljno je opisao Chiarijev sindrom tipa 2, u kombinaciji sa kičmenom kičmom (spina bifida). 1896. Chiari je svoju klasifikaciju dopunio četvrtom vrstom. Godine 1907. Arnoldovi učenici upotrijebili su izraz "Arnold - Chiari-ova malformacija" za označavanje anomalije tipa 2. Sada se to ime proširilo na sve vrste. Neki liječnici s pravom ističu da je Arnoldov doprinos pomalo pretjeran i da će termin "Chiari-ova malformacija" biti točan..

Razlozi za razloge

Etiologija i patogeneza Arnold-Chiari sindroma ostaje neodređena. Chiari je sugerirao da se do premještanja obloga mozga i obloga mozga događa zbog intraembrionskog hidrocefalusa, koji nastaje kao rezultat stenoze Silvijinog vodovoda - uskog kanala duljine 2 cm koji spaja treći i četvrti klijetke mozga.

Cleland je vjerovala da je anomalija povezana s primarnom nerazvijenošću stabljike mozga. Godine 1938., kanadski neurohirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891-1976) i njegov kolega predložili su "teoriju trakcije": tijekom rasta fiksna leđna moždina izvlači gornje dijelove u šupljinu spinalnog kanala. U „objedinjenoj“ teoriji, David MacLone (D. G. McLone) i Paul A. Knepper (1989.) sugerirali su da se defekt neuralne cijevi javlja prvenstveno s istekom cerebrospinalne tekućine i nedovoljnom dilatacijom ventrikula, što rezultira smanjenom zadnjom kranijalnom fosom. Međutim, kasnija istraživanja sugeriraju da postoje različite opcije za patologiju Arnold-Chiarija: s smanjenjem stražnje kranijalne fose i bez nje, s kršenjem cerebrospinalne tekućine i bez. Opisani su obiteljski slučajevi MAC tipa 2, ali uloga genetskih čimbenika još nije provedena na odgovarajući način..

Vrste malformacija

Tip 1 - izostavljanje mozak potkoljenice u spinalni kanal ispod razine velikih okcipitalnih foramena bez odsutnosti kičmene kile. U 15–20% bolesnika, ovaj se tip kombinira s hidrocefalusom, a u 50% bolesnika sa sringomijelijom, bolešću u kojoj se formiraju šupljine u leđnoj moždini i obdužnica mozga. 1991. predloženo je podijeliti annolije tipa Arnold - Chiari tipa 1 na tip A - sa sringomijelijom i tipom B - bez sringomijelije.

Syringomielia pod Arnold - Chiari 1 stupanj.

Encefalomeningocela je kongenitalna kila mozga i njegovih membrana koje sadrže cerebrospinalnu tekućinu.

Spinalna disrafija je malformacija koja se sastoji u odsutnosti fuzije duž srednje linije uparenih oznaka kože, mišića, kralježaka, leđne moždine

Tip 2 - prolaps donjih dijelova cerebelarnog crva, obloga mozga i IV ventrikula. Posebnost ove vrste je kombinacija spinalne hernije (spina bifida) u lumbalnoj regiji, primjećuje se progresivni hidrocefalus, često - stenoza akvadukta mozga. Među djecom s meningomijelocelom čak 90% slučajeva prati anomaliju Arnold - Chiari stupnja 2.

0, 1 i 2 stupnja Arnold-Chiari sindroma najčešće su u populaciji. III i IV tipovi obično su nespojivi sa životom.

simptomatologija

Neurološki simptomi tipa 0 i 1 Arnold-Chiarijeve anomalije najčešće počinju gnjaviti u dobi od 20-40 godina. Stupanj dislokacije krajnika u mozgu može se povećati pod utjecajem nepovoljnih čimbenika. Najčešće su pritužbe tipa 0 MAK glavobolja, uglavnom od cervikalno-okcipitalne lokalizacije, kao i bolovi u vratu. Arnoldova anomalija - Chiari tip 1 kod odraslih češće se očituje žalbama na nistagmus, disartriju, ataksiju, namjerni tremor (tremor dobrovoljnim pokretima), glavobolju, vrtoglavicu, oslabljenu osjetljivost, parezu, oslabljene zdjelične organe, oštećenje otkucaja srca i ritam, ritam disanja, labilnost krvnog tlaka, simptomi oštećenja kaudalne skupine kranijalnih živaca (parovi IX, X, XI, XII) - kršenje osjetljivosti lica i bulbarni poremećaji (poremećaji gutanja i govora).

Arnold-Chiari sindrom 2. stupnja ne manifestira se prvi put kod odraslih, već u novorođenčadi ili u ranom djetinjstvu. MAK tipa 2 je teži, djeca s ovom patologijom već se rađaju s hidrocefalnim oblikom lubanje. Hidrocefalus ometa normalan razvoj. Osim toga, takva djeca pate od respiratornih, otkucaja srca i gutanja. Često bolest prati konvulzivni napadaji. Djeca razvijaju nistagmus, apneju, stridor, pareza glasnica, disfagiju s regurgitacijom, oslabljen tonus u udovima. Jačina neuroloških simptoma prvenstveno ovisi o težini poremećaja cerebrospinalne tekućine, a ne o stupnju ektopije cerebralnih krajnika.

Terapija

Liječenje Arnold-Chiariovih anomalija ovisi o težini neuroloških simptoma. Konzervativna terapija uključuje nesteroidne protuupalne lijekove i mišićne relaksate. Ako u roku od 2-3 mjeseca konzervativna terapija ne uspije ili pacijent ima izražen neurološki deficit, naznačena je operacija. Tijekom operacije uklanja se kompresija živčanih struktura, a cerebrospinalna tekućina se normalizira povećanjem volumena (dekompresijom) stražnje kranijalne fose i instaliranjem šanta. Kirurško liječenje je učinkovito, prema raznim izvorima, u 50–85% slučajeva, u ostalim slučajevima simptomi se ne povlače u potpunosti. Operacija se preporučuje izvesti prije razvoja ozbiljnog neurološkog deficita, jer je oporavak bolji uz minimalne promjene neurološkog statusa. Takvo kirurško liječenje provodi se u gotovo svakom saveznom neurokirurškom centru u Rusiji, a provodi se kao dio visokotehnološke medicinske skrbi putem sustava obveznog medicinskog osiguranja..

Pacijenti s Arnold-Chiarijevim malformacijama tipa 0 i tipa 1 možda nisu svjesni prisutnosti ove bolesti tijekom svog života. Zbog prenatalne dijagnoze MAK II, III i IV tipa, djeca s ovom patologijom rađaju se sve manje, a suvremene tehnologije njege mogu značajno povećati životni vijek takve djece.

Arnold Chiari sindrom

Sav sadržaj iLive-a provjerava medicinski stručnjaci kako bi se osigurala najbolja moguća točnost i dosljednost s činjenicama..

Imamo stroga pravila za odabir izvora informacija i pozivamo se samo na ugledna mjesta, akademske istraživačke institute i, ako je moguće, dokazana medicinska istraživanja. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2] itd.) Interaktivne poveznice za takve studije..

Ako mislite da je bilo koji od naših materijala netačan, zastario ili na drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Malformacija (kongenitalna anomalija), ili Arnold-Chiarijev sindrom, patologija je koja se javlja čak i u fazi formiranja nerođenog djeteta, to jest, čak i tijekom razdoblja razvoja fetusa. Taj je kvar pretjerana kompresija mozga zbog neusklađenosti veličine ili deformacije određenog kranijalnog područja. Kao posljedica toga dolazi do pomicanja stabljike mozga i cerebelarnih krajnika u velike okcipitalne forame gdje se otkriva njihovo kršenje..

ICD-10 kod

Epidemiologija

Patologija se ne može nazvati previše rijetkom: sindrom se javlja kod oko 5 beba od 100 tisuća rođenih.

Uzroci Arnold-Chiari sindroma

Pouzdani uzroci anomalije još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Možemo sa sigurnošću reći da bolest nije povezana s defektima kromosoma.

Štoviše, mnogi znanstvenici ne prepoznaju ovaj sindrom kao kongenitalni, vjerujući da je napad bolesti moguć, uključujući i odrasle osobe.

Dakle, mogu se razlikovati dvije kategorije vjerojatnih uzroka Arnold-Chiari sindroma..

Uzroci prirođene prirode:

• kranijalna kutija podliježe promjenama tijekom razvoja fetusa - na primjer, formira se smanjena stražnja kranijalna fosa, koja postaje prepreka normalnom mjestu cerebeluma. Mogu postojati i drugi poremećaji u rastu i razvoju koštanog aparata, koji ne odgovaraju parametrima mozga;
• Utero se stvara preveliki okcipitalni foramen.

Razlozi stečene prirode:

• ozljede lubanje i mozga djeteta u procesu porođaja;
• ozljeda cerebrospinalne tekućine leđne moždine.

Pored toga, dopušten je razvoj Arnold-Chiari sindroma kao rezultat izloženosti drugim čimbenicima ili nedostacima.

patogeneza

U etiologiji razvoja sindroma razlikuju se neki opće prihvaćeni faktori rizika. Dakle, sindrom Arnold-Chiari u fetusu može se pojaviti zbog takvih razloga:

• neovisni ili nekontrolirani lijekovi trudnice;
• konzumiranje alkohola trudnice, kao i izloženost nikotinu;
• virusne infekcije kod žena tijekom trudnoće.

Međutim, još nije utvrđena točna fazna patogeneza anomalije, što često usložnjava moguću prevenciju bolesti.

Simptomi Arnold-Chiari sindroma

Arnold-Chiari sindrom u odraslih najčešće ima anomalije tipa I. Simptomi karakteristični za prvi stupanj bolesti pojavljuju se istodobno s trajnom boli u glavi:

• dispepsija, mučnina;
• slabost u rukama, parestezija;
• bol u vratnoj kralježnici;
• osjet zujanja u ušima;
• drhtavost dok hoda;
• diplopija;
• poteškoće s gutanjem, nedostatak jasnoće govora.

Prvi znakovi II stupnja Arnold-Chiari sindroma pojavljuju se odmah nakon rođenja djeteta, ili u dojenačkoj dobi. Arnold-Chiari sindrom kod djeteta očituje se sljedećim poremećajima:

• poremećaji gutanja;
• respiratorna smetnja, slab krik djeteta, bučni pokreti disanja s karakterističnim zviždanjem.

Treći stupanj bolesti je najteži. Često možete promatrati smrtne slučajeve kao posljedicu srčanog udara mozga ili leđne moždine. Za treći stupanj Arnold-Chiarijevog sindroma karakteristični su sljedeći simptomi:

• pri okretanju glave pacijent ima gubitak vida ili diplopiju, ponekad vrtoglavicu i nesvjesticu;
• prisutan je tremor, poremećaji koordinacije;
• gubi se osjetljivost dijela ili polovice tijela;
• mišići lica, mišići udova i tijela slabe;
• poteškoće s mokrenjem.

Propisane su različite vrste liječenja patologije ovisno o stupnju i simptomima..

Faze

Stupnjevi ili vrste sindroma međusobno se razlikuju u strukturnim značajkama moždanog tkiva oštećenog u kralježničnom kanalu, kao i u prisutnosti poremećaja u formiranju moždanih elemenata i dubini kršenja..

• U tipu I, kršenje nastaje relativno slabo (u cervikalnoj regiji), moždane funkcije su u granicama normale.
• U tipu II, mozak se kreće unutar velikog okcipitalnog foramena istovremeno s prisutnošću oštećenja leđne moždine i mozga.
• Kod tipa III otkrije se okcipitalna kila potpunim pomicanjem stražnjih moždanih struktura u proširene velike okcipitalne forame. Ovaj stupanj Arnold-Chiarijevog sindroma ima najgoru prognozu i u većini slučajeva završava kobno..

Komplikacije i posljedice

1. Paraliza zbog pritiska na strukture kralježnice.
2. Akumulacija tekućine u mozgu (hidrocefalus).
3. Stvaranje cistične ili šupljine u kralježnici (syringomielia).
4. Cerebralni ili spinalni infarkt.
5. Apneja, fatalna.

Dijagnoza Arnold-Chiari sindroma

Testovi za dijagnozu Arnold-Chiari sindroma obično su neinformativni. Da bi se razjasnila dijagnoza, moguće je provesti lumbalnu punkciju s naknadnom analizom cerebrospinalne tekućine.

Instrumentalna dijagnoza Arnold-Chiari sindroma sastoji se u imenovanju magnetske rezonancije, koje se provodi u neurološkim klinikama i odjelima. MRI metoda omogućuje pregled cervikalne, torakalne kralježnice i kranija.

Veliki se dio bolesti otkriva tijekom vanjskog pregleda: pažnja se posvećuje hodu, prisutnosti osjetljivosti i drugim karakterističnim znakovima.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Arnold-Chiari sindroma provodi se s sekundarnim pomakom cerebelarnih krajnika zbog povećanog intrakranijalnog tlaka uzrokovanog tumorom, opsežnog hematoma itd..

Kome se obratiti?

Liječenje sindroma Arnold Chiari

Ako pacijent ne izrazi značajne pritužbe, osim intenzivne boli, tada mu se propisuju lijekovi s različitim kombinacijama nesteroidnih protuupalnih lijekova, nootropicima i lijekovima za relaksiranje mišića.

Lijekovi koji se koriste za ublažavanje stanja pacijenta s Arnold-Chiarijevim sindromom:

Dodijelite unutar 1-2 tablete. u danu.

Dispepsija, anemija, edemi.

Ne koristi se za liječenje djece mlađe od 15 godina..

Dodijelite od 30 do 160 mg po kilogramu tjelesne težine dnevno, u oko tri doze. Tijek terapije - do 2 mjeseca.

Dispepsija, anksioznost, povećani libido.

Uz nesanicu, večernja doza lijeka prenosi se na popodnevni prijem.

Uzimajte 200 mg do 4 puta dnevno.

Bol u trbuhu, dispepsija, tahikardija, alergijske reakcije, znojenje.

Ne koristiti za liječenje djece mlađe od 6 godina.

Propisati pojedinačno 50-150 mg do 3 puta dnevno.

Osjećaj slabosti mišića, snižavanje krvnog tlaka, dispepsija, alergijske manifestacije.

Nije propisano djeci mlađoj od 6 godina.

Uz to, propisani su vitamini skupine B u visokim dozama. Ti vitamini su aktivno uključeni u većinu biokemijskih procesa, osiguravajući normalnu funkciju živčanog sustava. Na primjer, tiamin, koji se nalazi u membranama neurona, značajno utječe na procese obnove oštećenih putova provođenja živaca. Piridoksin osigurava proizvodnju transportnih proteina u aksijalnim cilindrima, a ujedno služi i kao visokokvalitetni antioksidans.

Produljeni unos visokih doza vitamina B1 i B12 nije popraćen nuspojavama. Više od 500 mg dnevno vitamina B6 može uzrokovati senzornu polineuropatiju..

Najčešći vitaminski lijek koji se koristi kod Arnold-Chiari sindroma je Milgamma, lijek koji sadrži 100 mg tiamina i piridoksina i 1000 µg cijanokobalamina. Tijek liječenja započinje s 10 injekcija lijeka, a zatim prelazi na oralnu primjenu.

Fizioterapeutski tretman pokazao se kao pomoćna tehnika. Neurolozi obično pacijentima preporučuju sljedeće postupke:

• krioterapija - aktivira regulatorne sustave tijela, stimulira imunološki i endokrini sustav, anestezira;
• laserska terapija - poboljšava mikrocirkulaciju i prehranu tkiva na oštećenom mjestu;
• magnetoterapija - pomaže u pokretanju unutarnjih zdravstvenih rezervi tijela.

Fizioterapija uspješno nadopunjuje liječenje lijekovima, što omogućava postizanje stabilnijih pozitivnih rezultata..

Uspješno se koristi za ublažavanje Arnold-Chiari sindroma i homeopatije. Osnovno načelo homeopatskog liječenja je primjena zanemarivih malih doza biljnih lijekova, koji djeluju kao protuteža bolesti. Doze homeopatskih lijekova nazivaju se "razrjeđenja": mogu biti desetine ili stotine. Za proizvodnju lijekova u pravilu se koriste biljni ekstrakti i većim dijelom alkohol..

Homeopatski lijekovi koriste se prema općenito prihvaćenim pravilima: pola sata prije obroka ili pola sata nakon obroka. Granule ili tekućina trebaju se držati u usnoj šupljini radi resorpcije.

Uzimajte 8-10 granula tri puta dnevno.

Anestezira, smiruje, pomaže obnavljanje oštećenih živčanih vlakana.

Uzimajte 15 kapi tri puta dnevno.

Normalizira san, ublažava psihosomatske simptome.

Uzimajte 8-10 granula tri puta dnevno.

Eliminira razdražljivost, smiruje i ublažava manifestaciju neurotičnih reakcija.

Uzimajte po 1 tabletu ili 10 kapi tri puta dnevno.

Eliminira vrtoglavicu, ublažava simptome u slučaju kraniocerebralnih ozljeda.

Uzimajte po 1 tabletu tri puta dnevno..

Anestezira, ublažava stres.

Homeopatski lijekovi su komercijalno dostupni. Praktično nema nuspojava pri njihovom uzimanju, međutim, uzimanje lijekova bez savjetovanja s liječnikom snažno se obeshrabruje.

Ako terapija lijekovima ne poboljšava dinamiku Arnold-Chiari sindroma, a ostaju znakovi poput parestezije, slabosti mišića, oslabljene vidne funkcije ili svijesti, tada liječnik propisuje planirano ili hitno kirurško liječenje.

Najčešća kirurška intervencija za Arnold-Chiarijev sindrom je suboccipitalna kraniektomija - proširenje velikih okcipitalnih otvora pilanjem elementa okcipitalne kosti uz uklanjanje luka cervikalnog kralješka. Kao rezultat operacije, smanjuje se izravan pritisak na stablu mozga i stabilizira se cirkulacija cerebrospinalne tekućine.

Nakon resekcije kosti, kirurg izvodi plastičnu operaciju dura mater, istodobno povećavajući zadnju kranijalnu fosu. Plastična operacija se izvodi pomoću pacijentovih vlastitih tkiva - na primjer, aponeuroze ili dijela periosteuma. U nekim se slučajevima koriste umjetni nadomjesci od tkanine..

Na kraju operacije, rana se šiva, ponekad postavljajući pločice stabilizatora od titana. Potreba za njihovom ugradnjom rješava se pojedinačno.

Obično standardna operacija traje od 2 do 4 sata. Period rehabilitacije je 1-2 tjedna.

Alternativno liječenje

Narodni recepti za liječenje sindroma Arnold-Chiari, prvenstveno usmjereni na zaustavljanje sindroma boli i opuštanje mišića zahvaćenih spazmom. Takav tretman ne može zamijeniti tradicionalnu terapiju, ali može ga učinkovito nadopuniti..

• Ulijte 200 ml vruće vode 2 žlice. l trava ili rizoma močvare, inzistiraju tijekom noći. Koristi se za postavljanje kompresa nekoliko puta dnevno, sve dok se stanje ne olakša.
• Skuhajte pileće jaje, ogulite ga, prerežite na pola i nanesite na bolno mjesto. Izvadite kad se jaje potpuno ohladilo..
• Nanesite komprese od čistog prirodnog meda.
• Skuhano kipućom vodom (200 ml) 1 žlica. l paprati, drže se na laganoj vatri do 20 minuta. Ohladite i uzmite 50 ml prije svakog obroka.
• Skuhano kipućom vodom (200 ml) 1 žlica. l listovi maline, drže se na laganoj vatri do 5 minuta. Ohladiti i piti 5 žlica. l tri puta dnevno prije jela.

Biljni tretman pomaže značajno poboljšati stanje pacijenta s Arnold-Chiari sindromom. Pored boli, bilje normalizira živčani sustav, poboljšava raspoloženje i san.

• Uzmite 1 žlicu. l suhe sirovine anisa, bosiljka i peršina, preliti 700 ml kipuće vode, inzistirati 2 sata i filtrirati. Uzimajte 200 ml ujutro, popodne i navečer prije jela.
• Ulijte 700 ml vode s jednakom mješavinom kadulje, timijana i komorača (3 žlice. L.). Inzistirajte do 2 sata, filtrirajte i uzmite čašu tri puta dnevno prije jela.
• U 750 ml kipuće vode skuhajte smjesu limuna, bosiljka i ružmarina (2 žlice.). Inzistirati i filtrirati, nakon čega uzimaju 200 ml tri puta dnevno prije jela.

Kineziološke vježbe

Kineziološka gimnastika poseban je kompleks fizičkih vježbi koje stabiliziraju ljudski živčani sustav. Ovakve vježbe mogu se dobro koristiti za ublažavanje stanja pacijenata s Arnold-Chiari sindromom prvog stupnja. Kao što su pokazala istraživanja, ako se izvodi kineziološka gimnastika samo jednom svakih 7 dana, može se postići poboljšanje percepcije svijeta i blagostanja, ublažiti učinke stresa, ukloniti razdražljivost itd..

Osim toga, nastava omogućava uspostavljanje sinkroniziranog rada moždanih hemisfera, poboljšavanje sposobnosti koncentracije i pamćenja podataka.

Tijek vježbi traje jedan i pol do dva mjeseca, 20 minuta dnevno.

• Preporučuje se postupno ubrzavanje tempa gimnastičkih elemenata..
• Većina vježbi se po mogućnosti izvodi zatvorenih očiju (da biste povećali osjetljivost određenih područja mozga).
• Preporučuje se kombinirati vježbe s povezivanjem gornjih udova sinkronim pokretima očiju.
• Prilikom disanja pokušajte spojiti vizualizaciju..

Praksa je pokazala da satovi kineziologije, osim razvoja živčane provodljivosti, donose puno zadovoljstva pacijentima.

prevencija

Zbog nedostatka potrebnih informacija o etiologiji Arnold-Chiari sindroma, prilično je teško odrediti specifičnu prevenciju bolesti. Sve što se može učiniti je upozoriti buduće roditelje na potrebu zdravog načina života, kao i na moguće posljedice pušenja i pijenja alkohola.

Da bi rodila zdravo dijete, buduća majka trebala bi se pridržavati sljedećih preporuka:

• jedite potpuno i uravnoteženo;
• prestati pušiti i piti alkohol;
• ne bavite se liječenjem i strogo slijedite savjete i recepte liječnika.

Takva se pravila moraju poštivati ​​ne samo kod već završene trudnoće, već i prilikom njenog planiranja.

Prognoza

Pacijenti s prvim ili drugim stupnjem bolesti mogu voditi normalan način života, u nedostatku izraženih kliničkih simptoma. Ako postoje problemi neurološke prirode, tada se takvom bolesniku propisuje hitna kirurška intervencija (koja, međutim, ne omogućuje uvijek vraćanje nekih neuroloških funkcija).

Treći stupanj patologije u ogromnoj većini slučajeva završava smrću pacijenta.

Ako zanemarite Arnold-Chiari sindrom, tada će se poremećaji povećavati, postupno onesposobljavajući dijelove kralježnice, što prije ili kasnije završava paralizom.