Glavni

Encefalitis

Što je Arnold-Chiari sindrom?

Krajem devetnaestog stoljeća anomaliju je prvi opisao austrijski patolog Hans Chiari, koju su u sljedećem stoljeću nazvali "Arnold-Chiari sindrom". Malformacija je urođena patologija.

Što je Arnold-Chiari sindrom?

S takvom anomalijom, cjelokupna struktura zadnje fose lubanje pada ispod velikih okcipitalnih foramena..

BZO je granična zona između leđne moždine i mozga. U nedostatku patologije, cerebrospinalna tekućina ili cerebrospinalna tekućina slobodno se kreću u subarahnoidnom prostoru. S Arnold-Chiarijevim sindromom, cerebralni krajnici začepljuju rupu i na taj način ometaju odljev cerebrospinalne tekućine, što pridonosi stvaranju hidrocefalusa.

Vrste i stupanj bolesti

Arnold-Chiarijev sindrom ima tri vrste - I, II i III, IV. Svi su oni povezani s podcjenjivanjem mozakima mozga..

S uobičajenom patologijom, tipovi MK imaju određene razlike:

  • Sindrom tipa I je izostavljanje krajnika i pomicanje malog mozga ispod BZO. Kod ove vrste anomalije zadnja kranijalna fosa je mala.

Tijekom dijagnoze mogu se razlikovati tri varijante sindroma - prednja, srednja i stražnja:

  1. U prednjoj verziji C2 je pomaknut prema naprijed, nadvisuje se iznad dentoidnog procesa, bazilarnog dojma i platibazije;
  2. U prisutnosti intermedijarne varijante, moždano tkivo ventralne regije obdugata medule i gornji segmenti leđne moždine komprimirani su pomaknutim krajnicima;
  3. Posteriorna inačica dovodi do kompresije gornjih cervikalnih odjela kralježnice i dorzalnih područja obdužnice medule.

Prva vrsta Chiarijeve malformacije od strane neurologa smatra se najčešćom bolešću. Češće od ostalih, od toga pate žene koje rode kasno i uđu u predmenopauzno razdoblje..

  • Sindrom tipa II ima urođenu formu. Napredovanje patologije događa se tijekom razvoja fetusa. Ispitivanjem fetusa može se otkriti abnormalnost. Medulla oblongata, IV klijetka, donji dio klina crva 2 mm ispod ulaza u veliki stražnji otvor.
  • Patologija tipa III karakterizirana je prolapsom male i duguljaste medule do meningocele cervikalno-okcipitalne regije.
  • Patologija tipa IV je nerazvijenost mozga bez prolapsa krajnika u BZO.

Početkom dvadeset prvog stoljeća identificiran je nulta vrsta anomalije. Određuje se prisustvom hidromielije bez izostavljenih krajnika malog mozga.

Elena Potemkina, nakon niza studija predloženo je klasificiranje sindroma prema stupnju spuštanja krajnika u obliku mozga u veliki okcipitalni otvor:

  • 0 stupanj - krajnici su na gornjoj razini AO;
  • 1 stupanj - krajnici su premješteni na gornji rub atlasa ili C1 luk;
  • 2 stupnja - na razini gornjeg ruba C2;
  • 3 stupnja - na gornjoj razini C3 i niže, u kaudalnom smjeru.

Drugi i treći tip sindroma manifestira se zajedno s drugim bolestima središnjeg živčanog sustava. Treća i četvrta nespojiva su sa životom.

simptomatologija

Znakovi Arnold-Chiarijeve anomalije mogu biti i neovisni i opći.

Oni uključuju sljedeće simptome na koje vrijedi obratiti pažnju:

  • Pri okretanju glave i u trenutku odmora u ušima čuje se neobičan rastući zvuk u obliku buke, zvižduka;
  • Tijekom fizičkog napora, glavobolja se pojavljuje zbog stresa;
  • Trzanje očne jabučice ili nistagmus;
  • Glavobolja ujutro. Povećani intrakranijalni tlak, ukočenost;
  • Zbog poremećaja u moždanoj aktivnosti može doći do vrtoglavice i gubitka orijentacije;
  • Postoji nespretnost u pokretima;
  • S teškim oblikom bolesti, pojavljuje se tremor ekstremiteta. Što je tremor udova pročitajte ovdje.
  • Postoje problemi s vidom u obliku "vela u očima", bifurkacije predmeta, sljepoće. Pri okretanju glave pojave se pojačavaju. To je zbog pritiska na oblokut medule;
  • Mišići udova, lica i tijela postaju mnogo slabiji;
  • Problemi s mokrenjem primjećuju se s naprednim i teškim oblikom bolesti;
  • Prag osjetljivosti postaje manji u jednom od dijelova tijela ili lica, udova;
  • Oštrim okretima glave pacijent može izgubiti svijest;
  • Kršenje dišnog sustava - teško disanje ili njegovo potpuno zaustavljanje;
  • Teške komplikacije - paraliza udova, hidrocefalus, stvaranje cista u kralježnici, deformacija kostiju stopala.

Karakteristični znak sindroma tipa I je glavobolja koja je u toku. S tipom II, koji se manifestira odmah nakon rođenja ili u ranom djetinjstvu, možete primijetiti probleme s gutanjem, slab plač.

Svi gore navedeni simptomi jačaju s kretanjem..

Uzroci anomalije

Znanstvenici još nisu u potpunosti proučili uzroke Arnold-Chiari sindroma. Chiari-ova malformacija, koja se također naziva anomalija, može se razviti zbog nekoliko čimbenika.

kongenitalna:

  • Nepravilan razvoj kostiju lubanje u fetusu - premala stražnja fosa lubanje kod bebe koja se pravilno razvija dovodi do neusklađenosti u rastu kostiju lubanje i mozga. Kranijalne kosti jednostavno ne mogu pratiti mozak..
  • Fetus je hiper uvećani BZO.

Stečena:

  • Tijekom rođenja dijete je zadobilo ozljede glave;
  • Zbog kršenja cirkulacije livka u ventrikulama mozga dolazi do oštećenja leđne moždine. Zgušnjava se.

Arnold-Kiar sindrom može se pojaviti istovremeno ili nakon drugih oštećenja, na primjer - kapljice leđne moždine.

Ne tako davno stručnjaci su vjerovali da je ova bolest urođena, ali postotak pacijenata s urođenom anomalijom mnogo je manji od postotka s stečenim sindromom.

Faktori rizika

Rizik od nepravilnosti u plodu može se povećati čimbenicima kao što su:

  • Nekontrolirana uporaba lijeka tijekom trudnoće;
  • Prisutnost loših navika u trudnici;
  • Zarazne bolesti koje nosi majka djeteta. Kao što su rubeola i drugi;
  • Problem s pravilnom prehranom u trudnica.

Većina stručnjaka smatra da se Arnold-Chiari sindrom pojavljuje na pozadini genetskih mutacija kod djeteta. Trenutno nije pronađena povezanost s kromosomskom abnormalnošću..

Arnold-Chiari sindrom u fetusu

Ultrazvučnim pregledom liječnik može otkriti prisutnost patologije u stražnjem dijelu mozga. Nakon prvog tromjesečja trudnoće ultrazvukom trebaju biti vidljive konture hemisfera dječjeg mozga s malenim mozgom koji se rađa. Nejasne veličine i oblici mozga mogu ukazivati ​​na sindrom.

Pomoću ultrazvuka stručnjaci mogu otkriti malformacije prvog i drugog tipa. Pored ove metode istraživanja koristi se sonografska. Pomoću nje možete otkriti bočne šiljaste klijetke. Ispravna instrumentalna dijagnoza fetusa pomaže u postavljanju točne dijagnoze..

Pregled i dijagnostika

Događa se da se patologija Chiarija ne očituje, već se otkriva samo nakon pregleda od strane liječnika. Općim pregledom primjenom EEG, REG i ECHO-EG može se otkriti povećani intrakranijalni tlak. Rendgenski će snimak pokazati ima li ili nema abnormalnosti u kostima lubanje. Ali konačna dijagnoza se ne može postaviti takvom provjerom..

S pouzdanjem da postoji patologija, specijalist će poslati pacijenta na magnetsku rezonancu leđne moždine i mozga. Tijekom ispitivanja, pacijentu se zabranjuje kretanje. Grudi i bebe uronjeni su u medicinski san, što će pomoći da se uspješno provede pregled. Za dobivanje jasne slike mogu biti potrebni kontrastni mediji..

Da biste isključili prisutnost sringomijelije, propisana je tomografija cijelog kralježničkog stuba.

komplikacije

U nedostatku ili nepravilnom liječenju Arnold-Chiari sindroma može doći do paralize kranijalnih živaca. Na kralježničnom stupu formira se cista. Patologija doprinosi pojavi hidrocefalusa. Zbog nje će se u mozgu akumulirati tekućina. Da bi se iscijedila cerebrospinalna tekućina, liječnici će pribjeći mahanju i odvodnjivanju.

liječenje

Ako se otkrije abnormalnost, potrebno je hitno započeti s liječenjem. Prve dvije vrste bolesti mogu se liječiti.

Konzervativna metoda

Da bi propisao tijek liječenja, liječnik treba proučiti sve pokazatelje pregleda pacijenta. Ako je glavni simptom bolesti glavobolja, tada će biti propisano konzervativno liječenje.

Nesteroidni protuupalni lijekovi, mišićni relaksanti bit će propisani:

  • ibuprofen;
  • piroksikam;
  • diklofenak;
  • vekuronium;
  • Atracuria;
  • tubokurarin.

Nakon uklanjanja sindroma boli, propisani su diuretici. Hripavost se može ukloniti upotrebom logopeda. Osim liječenja lijekovima, vježbanje je korisno.

Tijek terapije traje nekoliko mjeseci, nakon čega je potrebno proći cjelovit pregled. U nedostatku pozitivnih rezultata, propisano je kirurško liječenje..

Hirurška intervencija

Ako konzervativna terapija nije donijela pozitivne rezultate ili pacijent ima ozbiljne simptome, tada mu se propisuje laminektomija, dekompresivna kranioektomija gastrointestinalnog trakta. Kao i plastika tvrde ljuske mozga. Ova operacija omogućuje vam povećanje volumena kranijalne fose i proširenje okcipitalnog foramena. Sve to dovest će do prestanka kompresije, poboljšati odljev cerebrospinalne tekućine.

Ako postoji hidrocefalus, tada se ventrikula uklanja pomoću posebnog ventila.

Tijekom operacije koristi se elektrofiološka kontrola kojom možete odlučiti otvoriti potpuno čvrstu ljusku mozga ili ne.

Rehabilitacija nakon operacije traje sedam dana.

Chiari-ova malformacija nije potpuno shvaćena i ne postoji način da se u potpunosti spriječi razvoj ove bolesti. Ali budući roditelji, a posebno majke, mogu u najvećoj mjeri smanjiti rizik od patologije. Da biste to učinili, morate voditi ispravan način života, proučiti sve gore navedene faktore rizika i isključiti ih kad god je to moguće.

Zdravlje vašeg djeteta ovisi o vama.

Arnold-Chiari anomalija i njezine metode liječenja

Arnold-Chiari anomalija je rijetka nasljedna bolest. Patologija je dobila ime po liječnicima koji su klasificirali moždani defekt u 19. i 20. stoljeću s razlikom od 100 godina. Postoje 4 vrste oštećenja. Dijagnosticiran mu je MRI, u liječenju se koriste konzervativne i kirurške metode..

Što je?

Anomalija (sindrom, malformacija) Arnold-Chiarija naziva se kraniovertebralni defekt prijelaza. Karakterizira ga pomak donjih moždanih struktura do rupe u blizini gornjeg grebena.

To jest, moždane krajnike s moždanom stabljikom istiskuju se u kralježnični kanal (u razini 1-2 kralježaka) iz zadnje posteljice. Ovo intrakranijalno područje nalazi se između okcipitalne, sfenoidne i temporalne kosti iznad velikog otvora (greben započinje ovdje).

Referentni! Malformacija je prvi put opisana u 1891-1895. patolog Hans Chiari, točnije karakterizaciju 1984. godine, dao je anatomist Julius Arnold. U priručniku ICD-10 bolest se bilježi pod šifrom Q07.0 u odjeljku "Ostale prirođene malformacije živčanog sustava".

Značajke anomalije Arnold-Chiari:

  • Postoje 4 vrste oštećenja (ozbiljnost);
  • kompatibilan sa životom 1-2 stupnja;
  • dno mozga pomaknuto je prema dolje s mjesta normalnog postavljanja;
  • moždane strukture se ne uklapaju u kranijalnu stražnju fosu;
  • cerebellum komprimira oblokut medule, trakt cerebrospinalne tekućine;
  • poremećena cirkulacija krvi, cerebrospinalna tekućina;
  • provocira razvoj bolesti središnjeg živčanog sustava;
  • simptomi se mogu pojaviti nakon odrasle dobi;
  • liječeni kirurškim metodama;
  • MRI je bilo teško dijagnosticirati prije izuma.

Anomalija je rangirana kao malformacija mozga i kranijalnih struktura. Ranije se smatralo kongenitalnom patologijom. Sada su liječnici skloni vjerovati da se malformacije javljaju zbog nerazmjernog rasta okcipitalne kosti i bilo kojeg dijela mozga. Poraz se može oblikovati u prenatalnom razdoblju, u djece bilo koje dobi, dok kost raste.

Prema statistikama, kvar Arnold-Chiari otkriven je kod najviše 9 od 100.000 ljudi. Opasnost od anomalije je razvoj neurološkog deficita: pacijentove CNS funkcije su oslabljene. U slučaju neblagovremenog otkrivanja ili nepravilnog postupanja, kvar postaje uzrokom invalidnosti, smrti. Smrtonosni ishod često se javlja zbog oštećenja respiratornog centra.

uzroci

Postoje tri anatomska uzroka oštećenja:

  1. Veličina kranijalne stražnje fose je manja od normalne..
  2. Mozak ili mozak rastu brže nego što lubanja raste.
  3. Uređaj za učvršćivanje kraniovertebralnog prijelaza (ligament na vrhu grebena) nije dovoljno razvijen.

U svim slučajevima moždano tkivo se utisne u okcipitalni foramen, do 1 vratnog kralješka.

Patološki uzroci Arnold-Chiarijeve anomalije:

  • rubeola, druge opasne infekcije tijekom trudnoće;
  • uzimanje lijekova s ​​teratogenim i embriotoksičnim učinkom;
  • porođajna trauma lubanje;
  • komplikacija poroda - upotreba vakuuma, pinceta, napuštanje carskog reza s uskom zdjelicom;
  • traumatične ozljede mozga - nesreća, napad, druge nesreće;
  • intrakranijalni ili intrakranijalni tumori;
  • kapljice, ostale bolesti mozga koje uzrokuju pomicanje struktura;
  • genetski poremećaji.

Referentni! Među uzrocima Arnold-Chiari sindroma nazivaju se ovisnosti o alkoholu / drogama budućeg oca i / ili majke, koji su se pojavili prije začeća djeteta.

Tijekom trudnoće, abnormalnosti djeteta uključuju štetne navike majke, pasivno pušenje - boravak na zadimljenim mjestima, uz pušače, kao provocirajuće čimbenike. Učinak na razvoj može biti uzrokovan zračenjem, kancerogenima, otrovnim tvarima.

1 vrsta bolesti

Pri prvom stupnju malformacije cerebralne 1–2 krajnika premještaju se prema spinalnom kanalu. Nema akutnih poremećaja cirkulacije cerebrospinalne tekućine, poremećaja opskrbe krvlju u mozgu ili neurološkog deficita. Smatra se najmanje opasnim po život, rijetko uzrokuje potpunu invalidnost. Češće se otkriva slučajno tijekom pregleda. Prvi simptomi mogu se pojaviti nakon 30 godina ili se nikad ne pojave.

2 tipa

U drugom ili dječjem stupnju malformacije, stabljika mozga se produžuje. Izloženi (nenormalno razvijeni) cerebelum klinovi u okcipitalni foramen. Arnold-Chiari patologija očituje se od rođenja bulbar sindromom. Karakteristično bučno disanje s periodičnim prekidima (apneja), kršenje funkcije gutanja.

Dijete često pljuje, guši mlijeko, hrana ulazi u nos. Značajke drugog tipa uključuju prisutnost urođenih kongenitalnih patologija. Bolest često prate:

  • kičmena kila (meningocele) u donjem dijelu leđa;
  • kraniocerebralna kila (meningoencefalocela);
  • stenoza (sužavanje) cerebrospinalne tekućine;
  • sringomielija (cista u leđnoj moždini);
  • hidrocefalus.

Važno! Povremene malformacije zahtijevaju hitnu operaciju tijekom neonatalnog razdoblja. Kirurško liječenje povećava preživljavanje beba, smanjuje vjerojatnost paralize, smrti.

3 tipa

Na 3 stupnja šupljine se premještaju i utječu na tkiva moždanog mozga, stabljiku mozga. Strukture se češće otkrivaju izvan kranijalne fose u hernial sac-u. Anomalije karakteriziraju višak veličine velikog otvora, oštećenje živčanog tkiva, okcipitalne kosti i kralježaka. Uvijek ga prati oštećena cirkulacija cerebrospinalne tekućine, disfunkcija kardiovaskularnog sustava, respiratornog centra.

Liječnici treću vrstu smatraju najopasnijom među vrstama poroka, a u 95% slučajeva ona završava smrću. Ako dijete preživi, ​​potrebna mu je cjeloživotna skrb zbog invaliditeta.

4 tipa

Četvrti stupanj Arnold-Chiarijeve malformacije često se naziva Dandy-Walker-ova anomalija. Pojavljuje se od rođenja djeteta. Karakteristika oštećenja je nerazvijenost i disfunkcija moždanog mozga bez njegovog pomicanja prema dolje. Prati je sužavanje / odsutnost rupa za odljev cerebrospinalne tekućine. Bolesti karakterizirane razvojem mentalne i tjelesne invalidnosti.

U djece, bolest tipa 4 često završava smrću u prva tri mjeseca nakon rođenja, unatoč pravovremenosti liječenja. U slučaju preživljavanja djeteta, potrebna je stalna njega i liječnički nadzor. Invalidnost 1–3 skupine utvrđuje se odmah nakon dijagnoze.

Simptomi i znakovi Arnold-Chiarijeve anomalije

Bolest je popraćena specifičnim sindromima. Ozbiljnost i broj ovih kompleksa simptoma ovisi o težini oštećenja na koje patologija utječe intrakranijalna i kralježnička struktura..

Karakteristike neuroloških sindroma:

Naziv sindromaPriroda manifestacijeSimptomi anomalija
Cerebralna (cerebelarna)Poremećaj koordinacije pokreta, neurološki poremećaji, nekontrolirani nistagmus (nehotično trzanje, kolebanje oka)Ne postoji preciznost finih motoričkih sposobnosti, hod je drhtav, nestabilnost okomitog položaja tijela.

Drhtanje prstiju (drhtanje), oštećenje govora, dvostruki vid (oštećenje vida).

Djeca imaju mentalnu invalidnost

Hipertenzijski hidrocefalusKršenje odljeva i apsorpcije cerebrospinalne tekućine, povećani intrakranijalni tlak (intrakranijalna hipertenzija), kapljica mozgaBurna glavobolja.

Mučnina, povraćanje, bez obzira na lijekove, hranu, napetost mišića u stražnjem dijelu glave.

Pogoršanje zdravlja nakon buđenja, pokreta glave.

Bulbarna piramidaStisnute piramide, most, obduga meduleParaliza ili pareza (slabost) mišićne skupine na ruci, prtljažniku.

Bol / nelagoda u vratu. Jača tijekom kihanja, pokreta glave.

Debljina kože, tijela.

Kršenje gutanja, respiratorne, govorne funkcije.

Vertebrobasilarna insuficijencijaKompresija krvnih žila, pogoršanje ishrane mozga, gladovanje tkiva kisikom (hipoksija)Vrtoglavica, nesvjestica, gubitak svijesti.

Oštećenje mišića.

Oštećenje vida, sluha.

radikularniOštećenja hyoid-a, vagusa, ostalih živaca i jezgra u okcipitalnoj kosti, velikog otvora, atlanto-aksijalnom zglobu, cerebelumuOtupjelost u licu, na jeziku.

Poremećaji gutanja, govora, sluha.

SyringomyelitisSačuvan je razvoj ciste u tvari medule / leđne moždine, percepcija tijela u prostoruOsjetljivost na nadražujuće tvari, temperaturne promjene (nema boli od opeklina, rana, smrzavanja) nestaje na koži podlaktica, ruku, tijela;.

Slabost i atrofija mišića udova, prtljažnika, glave, deformacija malih zglobova, zakrivljenost kralježnice.

Možda inkontinencija izmeta, mokraće, druge disfunkcije organa za izlučivanje.

Referentni! Arnold-Chiarijeve anomalije karakteriziraju i asimptomatski tijek i spor razvoj, brzo napredovanje. Znakovi se mogu pojaviti od rođenja ili biti odsutni tijekom života.

Znakovi anomalija tipa 1

U slučaju simptomatskog tijeka bolesti kod osobe primjećuju se do tri sindroma: vertebrobasilarna insuficijencija, hipertenzivna hidrocefalna i / ili cerebelarna. S ovom ozbiljnošću Arnold-Chiarijeva oštećenja moguća su redovita napadaja migrene, puknuća boli u vratu. Jasnoća pokreta, fine motoričke sposobnosti se pogoršavaju.

Uočeni su znakovi porasta pritiska i hipoksije:

  • vrtoglavica;
  • pred očima treperi "leti";
  • šum u ušima;
  • slabost.

Osoba osjeća nelagodu straga u podnožju lubanje, prilikom okretanja / naginjanja glave. U slučaju progresije moguće je priložiti druge simptomatske komplekse. Ovo je manifestacija bulbarno-piramidalnog, radikularnog i / ili sringomijelnog sindroma.

Znakovi od 2 stupnja

Kod druge vrste oštećenja liječnici istodobno identificiraju najmanje tri neurološka sindroma. Rođeno dijete se ne kreće puno, slabo viče, ruke su savijene, mišići su napeti. Postoji disfunkcija živčanog sustava, organa.

Propust Arnold-Chiarija tipa 2 je karakterističan:

  • sustavno zaustavljanje disanja;
  • slabljenje faringealnih mišića;
  • cijanoza kože.

Drugi stupanj je kompliciran djelomičnom ili potpunom paralizom. Gubitak motoričke funkcije primjećuje se u prstima, ruci / nozi, u glavi, cijelom tijelu.

Znakovi od 3 stupnja

Treći stupanj Arnold-Chiarijeve malformacije karakterizira manifestacija 5-6 sindroma istovremeno. Beba ne plače odmah nakon rođenja. Često pacijenti imaju gubitak sluha, vid i disfunkciju organa za izlučivanje. Ne postoji jasna koordinacija pokreta, povraćanje se javlja ujutro, postoje nepravilnosti u strukturi kralježnice, glave.

Znakovi 4 vrste

U ljudi s četvrtom težinom bolesti prevladavaju cerebelarni i hipertenzivni hidrocefalni sindrom. Djeca su nemirna, plaču slabo, tiho plaču. Ako prežive, testovi otkrivaju pad inteligencije, nedostatak normalnog tjelesnog razvoja. Općenito, simptomi s prognozom života treće i četvrte težine su slični..

Dijagnostika

Za pregled kontaktirajte neurologa. Liječnik palpira vrat, glavu, ispituje simptome, težinu istodobnih sindroma, obiteljsku i pojedinačnu (pacijentovu) povijest, trudnoću. Tijekom dijagnoze dodatno se savjetuju s neurokirurgom.

Potvrđen je samo MRI defekt kraniovertebralne tranzicije. MSCT, računalna tomografija neinformativna je bez korištenja kontrasta. X-zrake i ultrazvuk ne otkrivaju pomake moždanih struktura. Ultrazvučna dijagnoza pomaže identificirati tijekom trudnoće u djeteta unutar maternice znakove hidrocefalusa, nepravilne lubanje, mozak.

Važno! Budući da se malformacije često kombiniraju s syringomijelnom cistom, preporučuje se tomografija za ispitivanje kralježnice.

Liječenje anomalije Arnold Chiari

Osobe sa asimptomatskom Arnold-Chiarijevom bolešću pregledavaju se svake godine kako bi se brzo prepoznao početak progresije i komplikacija. Pacijenti s manifestacijom sindroma liječe se lijekovima i fizioterapijskim metodama. Prikazivanje terapijskih kupki, masaže, terapije vježbanjem. U slučaju teških poremećaja cirkulacije cerebrospinalne tekućine, provodi se rizik od smrti.

Terapija lijekovima za Arnold-Chiari bolest:

Skupina lijekovačinSvrha primjene
Nesteroidni protuupalni lijekoviSpriječiti i liječiti upalu tkivaUklonite bol
Non-opojni analgetici + antispazmodici, pripravci neuromuskularne blokadeanestezirati
Mišićni relaksantiOslobodite napetost mišića
Diuretici, drugi lijekovi za dehidracijsku terapijuIzvucite tekućinu, smanjite pritisakDjelomično ublažava simptome uzrokovane nakupljanjem cerebrospinalne tekućine / krvi u dnu lubanje
NeuroprotectorsSprječavaju oštećenja, smrt živčanih stanicaUklanjaju izgladnjivanje tkiva kisikom, poboljšavaju regeneraciju i funkcioniranje središnjeg živčanog sustava, mozga
MetabolicsNormalizirati metaboličke procese
B vitaminiAntikonvulzivi, nadoknađuju nedostatak tvari, poboljšavaju regeneraciju stanica
antioksidansiSuzbiti oksidaciju, stvaranje radikala
vazodilatatorivazodilatator
AngioprotectorsOjačati vaskularne zidove

Operacija je indicirana za osobe s ozbiljnim poremećajem cirkulacije cerebrospinalne tekućine, oštećenom motoričkom sposobnošću, pogoršanjem bolesti. Kirurško liječenje provodi se neučinkovitošću terapije lijekovima 60–90 dana, rizik od invaliditeta, smrti.

Vrste operacija za Arnold-Chiarijevu malformaciju:

TaktikaZnačajke
laminectomyUklonite hram Atlas
Zaobilaznica, odvodnjavanjeCev se ubacuje u područje akumulacije cerebrospinalne tekućine kako bi se višak tekućine odvodio u trbušnu ili prsnu šupljinu
Dekompresija kranijalne fose (povećava rizik od smrti)Kralježnici "atlas", "os", odstranjeni su ulomak okcipitalne kosti, izrezana je terminalna nit, napravljena je moždana membrana, izrezana komesija, ostale manipulacije
Suboccipitalna dekompresijska kraniotomija
Trepanacija + pregradnja kostiju

Referentni! Operacija uklanja prepreku za kretanje cerebrospinalne tekućine, povećava prostor za pomaknute moždane strukture, ublažava pritisak na živce. Kirurško liječenje izgubljene funkcije središnjeg živčanog sustava ne obnavlja se.

Prognoza života

Pravodobnost dijagnoze, vrsta malformacija i ispravnost liječenja utječu na prognozu života. Brzo otkrivanje i započinjanje terapije za Arnold-Chiarijev defekt I - II stupnja daje dobre rezultate. Velika većina operiranih ljudi uklanja manifestacije sindroma, kod nekih neurološki deficit potpuno nestaje. Neblagovremeno liječenje komplicirano je invalidnošću.

S trećom vrstom malformacije prognoza je loša. Mnogi pacijenti umiru unatoč pravovremenoj operaciji. Manjak četvrtog stupnja često završava invalidnošću. Preživljavanje i očuvanje motoričkih sposobnosti povećava se u slučajevima pomaka moždanog tkiva unutar kranijalne fose iznad spinalnog kanala.

Statistički podaci potvrđuju učinkovitost kirurškog liječenja u najmanje 50% bolesnika, a izostanak rezultata u 15%. Nakon operacije, postoje prve relaps Arnold-Chiari sindroma u prve tri godine.

Pogledajte videozapis na temu članka. Neurokirurg A. A. Reutov govori o svom viđenju problema Arnold-Chiarijeve anomalije.

Što zapamtiti?

  1. Arnold-Chiarijeva anomalija pripisuje se nasljednim patologijama s nepredvidivim tijekom.
  2. Među navedenim uzrocima su malformacije mozga i lubanje, trauma, infekcija.
  3. Prva vrsta često ne utječe na životni vijek, invalidnost.
  4. Drugi stupanj ozbiljnosti zahtijeva pravovremenu operaciju.
  5. Najopasnija anomalija je 3 vrste ozbiljnosti.
  6. Anomalija stupnja 4 prema modernoj klasifikaciji pogodnija je za Dandy-Walker anomaliju, ali i za život.
  7. Liječnici daju povoljnu prognozu života samo bolesnicima s Arnold-Chiari anomalijom tipa 1.

Bibliografija

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari tip I malformacija koja se predstavlja kao benigna paroksizmalna pozicijska vrtoglavica u odraslog pacijenta. J Laryngol Otol. 2007. ožu; 121 (3): 296-8. Epub 2006., 14. prosinca.
  • MilhoratTM, Nishikawa M, Kula RW i sur. Mehanizmi hernije cerebralnih krajnika u bolesnika s Chiari malformacijama kao vodič za kliničko upravljanje. Acta Neurochir (Wien). 2010. srp.; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010, 4. svibnja.
  • Fedirko VA. Sindromi neurovaskularne kompresije stražnje kranijalne fose u kombinaciji s Chiari anomalijom. Ukrajinski neurohirurški časopis.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M i sur. Apneje u snu, konvulzivne sinkope i auto-nomicko umanjenje u malformaciji Arnold-Chiari tipa I. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, i dr. Chiari tip I malformacije sa ili bez sringomijelije: rasprostranjenost i genetika.

Arnold Chiari sindrom

opće informacije

Arnold-Chiarijev sindrom skup je znakova i simptoma uzrokovanih rijetkom malformacijom (odstupanje od normalnog razvoja, anomalijom) stražnje kranijalne fose; u bolesnika je ta struktura slabo razvijena, pa mozak odlazi (strši) iz svog prirodnog područja kroz okcipitalni foramen smješten na dnu lubanje.

Postoje četiri različite vrste sindroma Arnold-Chiari; svojstvo koje razlikuje jednu vrstu od druge je stupanj izbočenosti, dakle, udio materijala koji su uključeni u mozak. Tip I je najmanje težak (ponekad ostaje asimptomatski tijekom života), dok je tip IV najteži; međutim, već od drugog tipa, kvaliteta života pacijenta je ugrožena.

Simptomi koji karakteriziraju Arnold-Chiarijeve abnormalnosti su brojni i kreću se od glavobolje do slabosti mišića i tako dalje..

Do danas ne postoje lijekovi koji mogu ukloniti malformaciju cerebelarnog sustava, međutim, postoje tretmani koji mogu djelomično ublažiti simptome.

Što je Arnold-Chiari sindrom?

Arnold-Chiarijev sindrom, ili Arnold-Chiarijeva malformacija - strukturna promjena u moždanu, karakterizirana pomicanjem prema dolje, naime u smjeru spinalnog kanala i okcipitalnog forama, bazalnih dijelova hemisfere cerebelarne.

Jednostavnim riječima, ovo je kila moždanog mozga kod kojega dio moždanog mozga strši iz okcipitalnog foramena koji prodire u kralježnični kanal..

Arnold-Chiari sindrom dobio je ime po dva liječnika koji su ga prvi opisali, Arnoldu Juliusu i Hansu Chiariju.

Uzroci i faktori rizika

Istraživači vjeruju da Arnold-Chiari sindrom može biti nasljednog podrijetla, kao što je pronađen među članovima iste obitelji. Međutim, tek treba vidjeti genetska stanja koja uzrokuju bolest (tj. Koji i koliko gena sudjeluju) i vrstu prijenosa..

Na temelju ozbiljnosti izbočenja i trenutka života u kojem se događa, bolest se može podijeliti u četiri različita tipa, identificirana s prva četiri rimska broja (I, II, III i IV).

Prve dvije vrste su češće i manje ozbiljne od druge; Tip III i IV su zapravo vrlo rijetki i nespojivi sa životom..

- Malformacije tipa I.

Prvi stupanj sindroma je asimptomatski (tj. Bez očitih simptoma), barem do kraja djetinjstva ili adolescencije.

Razlog njegove pojave leži u smanjenom kranijalnom prostoru: u takvim je uvjetima dio moždane kore (naime, krajnik (i) smješten na donjoj strani) zbog nedostatka prostora prisiljen prodrijeti u okcipitalni otvor i ući u spinalni kanal.

Napomena: kod nekih odraslih osoba sa sindromom Arnold-Chiari tipa 1 sve je u redu i vode sasvim normalan život. To je zbog toga što abnormalnost mozga nije toliko ozbiljna da uzrokuje simptome ili poremećaje. Stoga vrlo često ti ispitanici ignoriraju svoje stanje ili ga nauče slučajno.

- Malformacija tipa II.

Malnoforma Arnold-Chiari tip 2 je urođena bolest koja je prisutna od rođenja djeteta i uvijek je simptomatska.

U usporedbi s ocjenom 1, karakterizira ga velika izbočenost kranijalne fose, u kojoj pored krajnika, mozak izlazi i dio moždanog crijeva (zvan cerebelarni crv) i venska posuda.

Gotovo uvijek je malformacija Arnold-Chiari tip II povezana s posebnim oblikom rascjepa kralježnice zvanim myelomeningocele.

Među raznim posljedicama ove anomalije su: blokiranje protoka cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina) kroz okcipitalni otvor (što dovodi do stanja zvanog hidrocefalus) i prekid živčanih signala.

U početku se izraz Arnold-Chiari odnosi samo na bolest tipa 2. Sada se obično koristi za sve oblike bolesti..

- Malformacija III tipa.

Prisutni od rođenja, tip III oštećenja uzrokuje ozbiljne neurološke probleme, toliko da su često nespojive sa životom. U tim se slučajevima zapravo promatra izbočenje mozga i zbog toga se govori o okcipitalnoj encefaloceli.

Uobičajeno je da tip III karakterizira hidrocefalus i sringomielija; potonji je posebno stanje karakterizirano prisutnošću jedne ili više cista u spinalnom kanalu.

- Malformacija tipa IV.

Malformaciju Arnold-Chiarija tipa IV karakterizira nedostatak razvoja dijela moždanog mozga (nerazvijenost cerebeluma).

Anomalija je prirođena i potpuno nespojiva sa životom..

Povezani poremećaji

Liječnici i znanstvenici primijetili su da su sljedeće bolesti česte kod ljudi s Chiarijevom malformacijom:

Epidemiologija

Točna učestalost malformacija nije poznata; To je zbog činjenice da neke čak i odrasle osobe s Arnold-Chiarijevom maformacijom tipa I nemaju simptome i izgledaju potpuno normalno (prema tome, bolest se ne dijagnosticira).

Nekoliko pouzdanih epidemioloških studija navode da:

  • Tip I je simptomatski kod 1 od 100 djece;
  • Tip II je osobito rasprostranjen u populaciji keltskog podrijetla;
  • žene pate 3 puta češće od muškaraca.

Simptomi i komplikacije

4 vrste bolesti imaju različite simptome i znakove.

Slijedi tablica s točnim opisom simptoma koji karakteriziraju sindrome tipa I, II i III..

Za tip IV, nemoguće je pratiti simptome, jer je to stanje neizbježno i iznenada dovodi do smrti fetusa.

Malformacije tipa IMalformacija II
tipa
Malformacija tipa III
Kada pacijent ima stadij 1, simptomi su sljedeći:
  • jake glavobolje, koje često počinju nakon kašlja, kihanja i pretjeranog vježbanja;
  • bol u vratu i / ili licu;
  • problemi s ravnotežom;
  • česta vrtoglavica;
  • promuklost;
  • problemi s vidom (npr. diplopija, zamagljen vid, prorijeđeni zjenica i / ili nistagmus);
  • problemi s gutanjem (disfagija) i žvakanjem hrane;
  • sklonost asfiksiji (gušenju) tijekom jela;
  • povraćanje
  • osjećaj ukočenosti u rukama i nogama;
  • nedostatak koordinacije pokreta (posebno u rukama);
  • sindrom nemirnih nogu;
  • zveckanje u ušima (ili zujanje u ušima), tj. poremećaj sluha, koji se očituje osjetom u uhu nepostojeće buke, poput šuštanja, zujanja, zviždanja itd.;
  • osjećaj slabosti;
  • bradikardija (medicinski izraz koji se koristi za označavanje usporavanja otkucaja srca);
  • skolioza povezana s bolestima leđne moždine;
  • zatajenje disanja, posebno za vrijeme spavanja (opstruktivni sindrom apneje u snu).
Arnold-Chiari sindrom tipa II karakteriziraju isti simptomi kao i tip I, s razlikom što imaju izraženiji intenzitet i uvijek su prisutni. Pored toga, ako ga prati mijelomeningocela (vidjeti dolje), stanje II također uzrokuje:
  • promjene u crijevima i mjehuru: pacijent prestaje kontrolirati analni sfinkter i mjehur;
  • grčevi u želucu
  • povećanje moždanog tijela (corpus callosum);
  • ekstremna mišićna slabost i paraliza;
  • naprezanje u zdjelici, stopalima i koljenima;
  • poteškoće u hodanju
  • teška skolioza.
Osobe s malformacijom tipa III pate od ozbiljnih neuroloških problema (često nespojivih s normalnim životom), hidrocefalusa i sringomijelije. Potonji, karakteriziran stvaranjem jedne ili više cista unutar leđne moždine, i može uzrokovati:
  • mišićna slabost i atrofija;
  • gubitak refleksa;
  • gubitak osjetljivosti na bol i temperaturu okoline;
  • krutost leđa, ramena, ruku i nogu;
  • bol u vratu, ruci i leđima;
  • problemi s crijevima i mjehurom;
  • jaka slabost mišića i grčevi u nogama;
  • bol i ukočenost u licu;
  • skolioza.

Rascjep kralježnice (mijelomeningocele).

Spina bifida je urođena malformacija kralježnice, zbog koje meninge, a ponekad i leđna moždina, izlaze sa svog mjesta (obično su ograničeni na kralježnice). Mijelomeningocela je najteži oblik rascjepa kralježnice: kod oboljelih meningi i leđna moždina strše iz kralježnične komore i tvore vrećicu na stražnjoj razini. Ova je vrećica, iako zaštićena slojem kože, izložena vanjskim utjecajima i neprestano joj prijeti ozbiljna, a u nekim slučajevima čak i fatalna infekcija.

Arnold-Chiarijev sindrom tipa II, III i IV vidljivi su već u prenatalnoj dobi (tj. Kada je oboljelo dijete još u maternici) ultrazvukom.

Što se tiče tipa I, preporučljivo je konzultirati se s liječnikom čim se pojave gore navedeni tipični simptomi. Također je važno podvrgnuti se pravovremenim pregledima, jer posljedica posljedica može rezultirati drugim popratnim poremećajima.

komplikacije

Komplikacije Arnold-Chiarijevog sindroma povezane su s pogoršanjem cerebralne izbočenja ili patološkim stanjima povezanim, dakle, s hidrocefalusom, mijelomeningocelom, sringomijelijom itd..

Pogoršanje izbočenja (izbočenja) zbog povećanog pritiska lubanje na mozak očito sugerira pogoršanje simptoma.

Dijagnostika

Dijagnostički testovi koji određuju stupanj protruzije cerebraluma kroz okcipitalni foramen (uspostavljajući na taj način vrstu Arnold-Chiarijeve malformacije):

  • Snimanje magnetskom rezonancom (MRI). Zbog formiranja magnetskih polja, omogućuje vam detaljnu sliku cerebeluma i kralježničnog kanala bez izlaganja pacijentu štetnom ionizirajućem zračenju.
  • Računala tomografija (CT) daje jasne slike unutarnjih organa, uključujući mozak i leđnu moždinu. Tijekom izvođenja, subjekt je minimalno izložen štetnom ionizirajućem zračenju.

CT i MRI, kojima prethodi precizni fizikalni pregled, osnovni su za otkrivanje svih patologija povezanih sa Arnold-Chiari sindromom.

Stol. Kako i kada se dijagnosticira anomalija Arnold-Chiarijeve bolesti?.

Vrsta malformacijeKada i kako se može dijagnosticirati?
jaU kasnom djetinjstvu ili kasnoj adolescenciji kroz objektivne preglede praćene CT i / ili MRI.
IIU prenatalnoj dobi ultrazvukom. Pri rođenju i u ranom djetinjstvu, objektivnim pregledima, računalnom tomografijom i / ili MRI.
IIIU prenatalnoj dobi ultrazvukom. Nakon rođenja i u ranom djetinjstvu, objektivnim pregledima, računalnom tomografijom i / ili MRI.
IVU prenatalnoj dobi ultrazvukom.

liječenje

Arnold-Chiarijev sindrom je neizlječiv. Međutim, postoje i farmakološke i kirurške terapije koje djelomično ublažavaju simptome bolesti..

- terapija lijekovima.

Pacijenti s malformacijom Arnold-Chiari tipa I, koji pate od glavobolje i bolova u vratu i / ili licu, mogu uzimati lijekove protiv bolova.
Izbor najprikladnijih lijekova za određeni slučaj ostaje na liječniku.

- kirurgija.

Cilj kirurškog liječenja je smanjiti pritisak koji lubanja vrši kako bi se spriječilo oštećenje cerebeluma i leđne moždine.

Da bi se to postiglo, postoji nekoliko postupaka poput:

  • Dekompresija stražnje kranijalne fose, tijekom koje kirurg uklanja dio stražnjeg dijela okcipitalne kosti.
  • Dekompresija leđne moždine pomoću laminektomije (dekompresijska laminektomija). Tijekom izvođenja kirurg uklanja ploču drugog i trećeg vratnog kralješka. Ploča je kralježnički dio koji razdvaja otvor kroz koji prolazi leđna moždina..
    Napomena: ponekad se istodobno provode dekompresija stražnje fose i dekompresivna laminektomija.
  • Dekompresijski dio dura mater. Kada se razreže dura mater ili se pojavi vanjski mening, povećava se prostor pristupa moždanu i smanjuje se pritisak na njegovo oštećenje. Da bi pokrio i zaštitio pukotinu stvorenu rezom, kirurg na nju zašije komad umjetnog tkiva (ili uzet iz drugog dijela tijela).
  • Kirurški zaobilazni zahvat (stvaranje dodatnog puta zaobići zahvaćeno područje). To je, u stvari, sustav odvodnje koji se sastoji od fleksibilne cijevi koja vam omogućuje uklanjanje cerebrospinalne tekućine u slučaju hidrocefalusa ili ispraznjenje ciste u slučaju sringomijelije. Moguće je da će pacijenti s hidrocefalusom biti prisiljeni na životni zahvat za života..

- Komplikacije operacije.

Rizici povezani s operacijom su raznoliki. U stvari, izgled:

  • krvarenje
  • oštećenja struktura mozga i / ili leđne moždine;
  • zarazni meningitis;
  • problemi s zacjeljivanjem rana;
  • neobične nakupine tekućine oko cerebeluma.

Sjetite se da je bilo kakvo oštećenje mozga ili leđne moždine koje je došlo tijekom operacije nepopravljivo. Stoga će prije liječenja bilo koje vrste intervencije pacijenta, liječnik prepoznati sve rizike i komplikacije potrebnog postupka.

Prognoza

Arnold-Chiarijev sindrom tipa II, III i IV nikad nema pozitivnu prognozu, jer osim što su neizlječivi, mogu uzrokovati ozbiljne neurološke poremećaje ili čak biti nespojive sa životom.

Prognoza za pacijente tipa I često je nepoznata. Mnogi ljudi s ovom bolešću nemaju simptome, a nemoguće je predvidjeti hoće li se simptomi razviti u budućnosti. Drugi ljudi s Arnold-Chiarijevom malformacijom mogu osjetiti vrtoglavicu, slabost mišića, utrnulost, probleme s vidom, glavobolju ili probleme s ravnotežom i koordinacijom. Nije uvijek moguće tim ljudima predvidjeti hoće li se simptomi vremenom pogoršati..

Ljudima sa malformacijama tipa 1 važno je proći redovne medicinske preglede kako bi ih liječnik mogao nadzirati kad se pojave novi simptomi.

Što se naziva sindromom Arnolda Chiarija?

Ljudsko tijelo jedan je od najsloženijih mehanizama. Unatoč nevjerojatnoj izdržljivosti, ljudsko tijelo ostaje ranjivo na mnoge stvari. Prve anomalije u razvoju i strukturi tijela mogu se pojaviti već tijekom stvaranja embrija. Najopasnije su anomalije tijekom embriogeneze jer se u tom razdoblju formiraju svi tjelesni sustavi.

Patologija Arnolda Chiarija jedno je od mogućih odstupanja do kojih može doći kad se tijelo formira u tako ranoj fazi.

Što je sindrom Arnolda Chiarija?

Anonija Arnold Chiari nazvana je po dva patologa: Austrijancu Hansu Chiariju i Nijemcu Juliusu Arnoldu. Hans Chiari opisao je nekoliko slučajeva abnormalnog razvoja moždanog stabljike i moždanog mozga; zapisi datiraju iz 1891. godine. Julius Arnold sastavio je anatomski opis spuštanja tijela moždanog tkiva u velika okcipitalna foramena.

Anomalija Arnolda Chiarija naziva se poremećajem u razvoju i nepravilnim rasporedom moždanog i stabljike mozga. Pod normalnim razvojem, "okcipitalna linija" odvajanja između mozga glave i leđne moždine je veliki okcipitalni okvir. Konvencionalnost ovog odvajanja objašnjava se činjenicom da se prijelaz mozga u leđnu moždinu odvija bez puknuća i nema jasno definiranu granicu. U slučaju da medulla oblongata, mozak i most padnu ispod ove uvjetne granice, tada se smatra da postoji patologija Arnolda Chiarija.

Anatomski neispravno mjesto ovih organa može dovesti do kompresije leđne moždine u vratu, što ozbiljno ometa cirkulaciju cerebrospinalne tekućine i dovodi do njenog nakupljanja.

Klasifikacija patologije

Postoje četiri vrste ove patologije:

  1. Chiari anomalija tip I. Izražava se u prolapsu potkožnih krajnika ispod razine okcipitalnih foramena. Bolest se ne može pojaviti do adolescencije. Ponekad se zajedno s patologijom razvija hidromielija, to jest nakupljanje tekućine u leđnoj moždini, točnije - u njezinom središnjem kanalu.
  2. Chiari anomalija tip II. Otkriva se gotovo odmah nakon rođenja. Pored krajnika, kroz veliki otvor zatiljka izlaze cerebelarni crv, 4 ventrikula i medulasta oblongata. U pravilu se druga vrsta patologije manifestira zajedno s urođenom hernijom leđne moždine. Zbog toga je hidromielija mnogo češća nego u prvom slučaju.
  3. Chiari anomalija tip III. Razlikuje se od tipa II po tome što su silazni organi smješteni u meningocelu vrata i potkoljenice..
  4. Chiari anomalija tip IV. Svojom prisutnošću, mozak je nerazvijen i ne pomiče se u kaudalnom smjeru. Neki stručnjaci ovu vrstu patologije pripisuju Dandy-Walker sindromu..

Etiologija Arnold Chiari sindroma

Liječnici ne mogu točno utvrditi uzroke razvoja Chiari patologije. Vjeruje se da se pojava anomalije događa zbog nekoliko čimbenika.

Uzroci bolesti dijele se na urođene i stečene. Izvorom nastanka urođene Chiariove anomalije smatra se:

  • Uzimanje žena lijekovima koji nepovoljno utječu na razvoj fetusa;
  • Vanjska izloženost štetnim tvarima (gutanje toksina u visokim koncentracijama);
  • Zarazne bolesti koje nosi žena tijekom trudnoće;
  • Uzimanje droga, alkohola;
  • Pušenje u trudnoći, uključujući pušenje.

Stečeni temeljni uzroci bolesti uključuju dugotrajno neuspješno porođaj, prevelik plod, medicinske pogreške tijekom porođaja i traume glave kroz život osobe.

Simptomi bolesti

Simptomi Arnold Chiarijeve bolesti mogu napredovati kroz nekoliko godina. To je vrlo opasno, jer postoji mogućnost kvara u radu gornjeg mozga.

Manifestacija simptoma i njihova ozbiljnost ovise o vrsti bolesti i koliko je mozak loše utjecao. Najčešće pacijenti sa sličnom patologijom upućuju sljedeće pritužbe:

  • Pojava buke, zvižduka ili zvižduka kod okretanja glave i u mirovanju koji s vremenom postaju glasniji;
  • Tijekom fizičkog napora, glava počinje boljeti;
  • Trzanje očnih jabučica;
  • Povećani intrakranijalni tlak;
  • Glavobolja nakon spavanja;
  • Vrtoglavica;
  • Dezorijentacija i nespretnost;
  • Drhtanje ruku i nogu u prisutnosti teškog oblika bolesti;
  • Oštećenje vida, pojava magle pred očima;
  • Mišićna slabost i ukočenost;
  • Gubitak osjeta u polovici tijela ili lica;
  • Gubitak svijesti tijekom naglih pokreta glave, posebno tijekom zavoja;
  • Smanjena osjetljivost udova.

Svi se simptomi pogoršavaju s okretanjem glave i naglim pokretima. Komplikacije bolesti uključuju:

  • sljepoća;
  • Potpuna ili djelomična paraliza;
  • hidrocefalus;
  • siringomijeliju;
  • Spinalni ili moždani infarkt;
  • Urinarna inkontinencija;
  • Apneja, uključujući smrt.

Dijagnostika

Tijekom razvoja embrija moguće je otkriti razvoj Arnold Chiari sindroma kod njega samo tijekom provođenja probirnog ultrazvučnog ispitivanja namijenjenog otkrivanju abnormalnosti u razvoju fetusa. Ova dijagnostička metoda ne jamči u potpunosti otkrivanje sindroma, stoga, ako se sumnja na patologiju, dijagnoza se propisuje nakon rođenja. Na primjer, dok se fontanel ne zatvori kod djeteta, ima smisla provesti ultrazvuk mozga.

Prepoznavanje anomalije Arnolda Chiarija komplicirano je s nekoliko čimbenika:

  • Za pojavu sumnje na prisutnost Chiarijeve bolesti u odrasloj dobi potrebna je manifestacija nekoliko simptoma odjednom;
  • Neurološki pregled otkriva samo visoku razinu pritiska unutar lubanje;
  • X-zraka glave omogućuje vam otkrivanje samo prisutnosti anomalija u strukturi lubanje;
  • U nekim se slučajevima bolest ne manifestira.

Jedina pouzdana dijagnostička metoda ostaje snimanje magnetskom rezonancom. Njegova je provedba komplicirana potrebom za nepokretnošću pacijenata već neko vrijeme. Da bi se djetetu napravila pretraga tomografije, često ga mora uroniti u medicinski san..

Liječenje sindroma Arnold Chiari

Od velike važnosti je vrsta Chiari sindroma: ako se anomalija tipa I gotovo ne očituje, tada III. Tip sindroma Arnolda Chiarija često dovodi do smrti pacijenta.

Metodologija i režimi liječenja ovise o simptomima bolesti:

  • U slučaju da se bolest nije ni na koji način očitovala i otkrila se slučajno (što se obično događa s dubokim liječničkim pregledom), tada se liječenje uopće ne propisuje. Pacijent je registriran i obvezan je podvrgnuti pravodobnim pregledima od strane stručnjaka kako bi na vrijeme uočio napredovanje anomalije;
  • Uz blagu manifestaciju hidrocefalusa i hipertenzije, propisani su diuretici, protuupalni lijekovi nesteroidnog podrijetla i mišićni relaksanti u prisutnosti mišićnog spazma područja ovratnika. U slučaju da takav režim liječenja ima pozitivan učinak, primjena lijekova prestaje na neko vrijeme. Ako bolest i dalje napreduje i pojave se slabost mišića, gubitak svijesti, slabljenje vida ili drugi simptomi, tada se izvodi operacija.

Tijekom operacije uklanjaju se dio potkoljenične kosti i dio moždanih krajnika, koji se spuštao u velike okcipitalne forame. Da bi se smanjio stupanj hidromijelije, vrši se maženje: instalirana cijev prenosi višak cerebrospinalne tekućine u trbušnu ili prsnu šupljinu. Pravovremeno propisana operacija značajno povećava šanse pacijenta za preživljavanje.

Prevencija patologije

Zbog nedostatka dovoljnih podataka o etiologiji bolesti, nemoguće je propisati bilo kakve preventivne mjere. Sve što se može učiniti kako bi se spriječio razvoj sindroma u fetusu je pažljivo praćenje zdravlja majke. Da biste to učinili, preporučuje se:

  • Prestanite uzimati alkohol, duhan i droge;
  • Pazite na pripremu uravnotežene prehrane i iz nje isključite prženu, slanu i slatku hranu, brzu hranu, soda;
  • Unos bilo kojih lijekova, dodataka prehrani i vitaminskih kompleksa treba provoditi samo pod nadzorom liječnika;
  • Uklonite stres i neutemeljena iskustva;
  • Povećati vrijeme provedeno na svježem zraku;
  • Redovito vježbajte za trudnice.