Glavni

Liječenje

Leukoencefalopatija - što se događa ako je mijelin uništen? Kako zaustaviti taj proces?

Virusne, autoimune i vaskularne bolesti mozga često su praćene uništavanjem živčanih vlakana i gubitkom najvažnijih funkcija organa. Dakle, progresivna leukoencefalopatija karakterizira oštećenje membrane procesa neurona i postupna degeneracija središnjeg živčanog sustava. Ovo je rijetka patologija koja se formira u bolesnika sa smanjenim imunitetom..

Postoje i drugi mehanizmi oštećenja živčanog sustava. Vaskularna encefalopatija dobro reagira, ali ako se otkrije virusna infekcija središnjeg živčanog sustava, prognoza je loša.

Klasična leukoencefalopatija

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija rijetka je zarazna bolest koju karakterizira postupno uništavanje mijelinskih omotača živaca i oslabljene funkcije središnjeg živčanog sustava. Patološke promjene u mozgu nastaju aktiviranjem humanog polioma virusa tipa 2, koja se javlja kod bolesnika sa smanjenim imunitetom. U 85-90% ljudi ovaj virus je prisutan u tkivima, ali se ni na koji način ne manifestira. Razvoj cjelovitog liječenja još je u fazi eksperimenata i sistemskih studija, tako da danas bolest ima lošu prognozu.

Prije otkrića virusa ljudske imunodeficijencije vjerovalo se da je žarišna leukoencefalopatija dijagnosticirana u približno jednog pacijenta od 100 000 ljudi. Krajem 20. stoljeća slučajevi otkrivanja bolesti postaju sve učestaliji. U ovom trenutku, liječnici su utvrdili vezu između imunodeficijencije povezane s HIV infekcijom i aktivacije polomavirusa u moždanom tkivu. HIV i AIDS nalaze se u 90% pacijenata koji pate od leukoencefalopatije. Preostalih 10% slučajeva bolesti povezano je s drugim stanjima imunodeficijencije i autoimunim patologijama..

Bolest se očituje neurološkim i mentalnim simptomima. Mnogi pacijenti s leukoencefalopatijom pate od mentalnih poremećaja. Postepeno napredovanje bolesti dovodi do razvoja paralize mišića. Postojeće metode terapije omogućuju usporavanje patološkog procesa i ublažavanje nekih simptoma, no u 50% slučajeva infekcija završava smrću pacijenata.

Zašto je potreban mijelin?

Mozak stvaraju neuroni, njihovi procesi i pomoćne stanice. Ovo je najvažnije regulatorno tijelo potrebno za održavanje vitalnih funkcija tijela i svjesne aktivnosti. Neuroni koji tvore potkortikalna jezgra i moždani korteks imaju duge procese (aksone) koji provode impulse do drugih dijelova mozga i udaljenih dijelova tijela. Koristeći aksone, svi odjeljci središnjeg živčanog sustava međusobno komuniciraju, zbog čega se održava koordinacija u radu. U ovom slučaju, normalan prijenos impulsa duž procesa nije moguć bez posebne ljuske.

Mijelni omotač je protein-lipidni kompleks koji pokriva procese neurona u središnjem živčanom sustavu. Glijalne stanice tvore mijelin. Ova je konstrukcija potrebna za električnu izolaciju aksona i brzo provođenje signala. Mijelni omotači vrlo su važni za brzu regulaciju motoričke aktivnosti i održavanje kognitivnih sposobnosti, uključujući emocionalnu kontrolu, pamćenje i inteligenciju..

Tipična struktura neurona

Demijelinacija je proces uništavanja mijelinskog omotača neurona. Takva komplikacija karakteristična je za zarazne i autoimune bolesti, uključujući leukoencefalopatiju. Uništavanje izolacijske ljuske dovodi do činjenice da se električni impulsi počinju polako širiti u živcima. Javljaju se različiti neurološki poremećaji koji utječu na svjesnu aktivnost i opću regulaciju tijela.

Ostale vrste

Uništavanje bijele tvari mozga promatra se u drugim patološkim stanjima..

  • Mala žarišna leukoencefalopatija je lezija određenih dijelova bijele tvari mozga koja nastaje zbog nedovoljne opskrbe krvlju organa. Bolest se uglavnom dijagnosticira u starijih muškaraca i žena koji pate od arterijske hipertenzije i ateroskleroze..
  • Periventrikularna leukoencefalopatija. Patologiju karakterizira istodobna oštećenja bijele i sive tvari mozga. Nalazi se u starijih osoba s oštećenom cerebralnom cirkulacijom i u djece zahvaćene intrauterine ili rođene hipoksije.
  • Povratna reverzibilna leukoencefalopatija je teški neurološki poremećaj koji je posljedica bolesti bubrega, smanjenog imuniteta i liječenja kortikosteroidima.
  • Leukoencefalopatija s nakupljanjem laktata je rijetka vrsta bolesti. Mijelin se uništava u dnu mozga i u strukturama leđne moždine.

Ostale klasifikacije temelje se na području pojave patoloških promjena i kliničkim manifestacijama bolesti. Dakle, leukoencefalopatija frontalnih režnja primarno negativno utječe na svjesnu aktivnost osobe.

Razlozi nastanka

Patološke promjene u mozgu karakteristične za klasičnu leukoencefalopatiju događaju se tijekom početne infekcije ili reaktivacije humanog poliomavirusa tipa 2 u tijelu. Glavni uvjet za nastanak bolesti je smanjenje imuniteta. Normalno, obrambeni sustavi tijela ne dopuštaju virusu da pokaže svoja svojstva, pa se zarazni agent u neaktivnom obliku pohranjuje u bubrezima, slezini i drugim organima. U slučaju imunodeficijencije poliovirvirus se aktivira kao oportunistička infekcija.

Ostale vrste bolesti povezane su s oštećenim funkcijama kardiovaskularnog sustava. Dakle, vaskularna leukoencefalopatija je degenerativna bolest mozga, koju karakterizira postupna lezija bijele i sive tvari na pozadini poremećenog protoka krvi. Ovo je zasebna patologija koja se može pripisati vrstama discirkulacijske encefalopatije.

Razlozi aktivacije virusa:

  1. Infekcija virusom humane imunodeficijencije. Virusi postupno uništavaju veliki broj imunokompetentnih stanica, uslijed čega je poremećen mehanizam zadržavanja oportunističkih infektivnih uzročnika. Difuzna leukoencefalopatija dijagnosticira se kod 5% osoba sa AIDS-om.
  2. Kongenitalna imunodeficijencija. Ovo je Di Georgi sindrom, ataksija-telangiektazija i druge nasljedne patologije karakterizirane smanjenim imunitetom i urođenim anomalijama. Ovom se etiologijom leukoencefalopatija često otkriva u djece.
  3. Kršenje hematopoetskih i imunoloških funkcija u hemoblastozama. Onkološke bolesti koštane srži i druge strukture koje čine komponente imunološkog sustava povećavaju rizik od demijelinizacijskih procesa.
  4. Autoimuni poremećaji su bolesti u kojima obrambeni sustavi tijela počinju napadati zdrava tkiva. Bolest se javlja kod pacijenata koji pate od sistemskog eritematoznog lupusa, reumatoidnog artritisa i drugih patologija imunosti. Autoimuna leukoencefalopatija se također pojavljuje agresivnom imunosupresivnom terapijom.

Stoga, stvaranje leukoencefalopatije može biti posljedica kršenja imunološke kontrole tijela ili nedovoljne opskrbe neurona krvlju..

Informacije o virusima

Obitelj polomavirusa (Polyomaviridae) opisana je u drugoj polovici 20. stoljeća. U početku su ti zarazni uzročnici pronađeni kod ptica i sisara, ali kasnije su znanstvenici dokazali opasnost određenih vrsta virusa za ljude. Poliomavirusi ne samo da mogu utjecati na strukture živčanog sustava, već i povećati rizik od rasta tumora.

Klinički značajne vrste virusa:

  • humani poliomavirus prvog tipa - utječe na bubrege i dišni sustav, često se aktivira nakon transplantacije organa;
  • ljudski polomavirus drugog tipa - uništava bubrege, slezenu i mozak, uzrokuje leukoencefalopatiju;
  • humani poliomavirus tipa 5 - patogen povezan s rijetkom vrstom kože kože.

Do 80% ljudi se zarazi virusom u djetinjstvu. Izvor zaraze može biti svaka osoba koja ima prenosilac poliomavirusa ili akutnu infekciju. Patogeni se prenose zračnim kapljicama. Ako se imunodeficijencija ne pojavi, virusne čestice se ni na koji način ne manifestiraju i ostaju u tkivima kroz život osobe.

Faktori rizika

Liječnici znaju čimbenike rizika za pojavu bolesti povezane s načinom života, individualnom i obiteljskom anamnezom pacijenata. Ovi znakovi povećavaju vjerojatnost poremećaja, ali ne uzrokuju izravno stvaranje infekcije ili vaskularne bolesti.

Ključni čimbenici rizika:

  1. Lijekovi za multiplu sklerozu. U liječenju ove demijelinizirajuće bolesti ponekad se koriste lijekovi koji povećavaju rizik od aktiviranja poliomavirusa.
  2. Patološka stanja popraćena sužavanjem lumena arterija i oštećenjem koroida. Ovo je taloženje masnih plakova u krvnim žilama (ateroskleroza), visoki krvni tlak i urođene malformacije.
  3. Transplantacija organa nakon čega slijedi imunosupresivna terapija. Obramba tijela slabi i infekcija počinje utjecati na mozak.
  4. Uvjeti autoimune i imunodeficijencije u bliskoj rodbini pacijenta.
  5. Kasno započinjanje liječenja od HIV infekcije i urođenih abnormalnosti.
  6. Uporaba kemoterapije za liječenje raka. Citostatski lijekovi negativno utječu na funkciju crvene koštane srži i smanjuju imunitet.

Pravovremeno otkrivanje čimbenika rizika igra važnu ulogu u prevenciji bolesti.

simptomi

Klasični oblik bolesti izaziva neurološke poremećaje u roku od nekoliko dana nakon aktiviranja polomavirusa. Za razliku od drugih infekcija CNS-a, progresivna leukoencefalopatija se ne očituje cerebralnim i meningealnim simptomima. Infektivni uzročnici primarno utječu na strukture odgovorne za održavanje kognitivnih sposobnosti. Kasnije se javljaju motorički poremećaji. Uništavanje bijele tvari mozga ishemijske prirode također utječe na intelekt i osobnost, međutim, patološke promjene razvijaju se puno sporije. Demencija se dijagnosticira nekoliko godina nakon početka bolesti..

Simptomi i znakovi:

  • nemotivirane promjene raspoloženja;
  • razdražljivost, agresivnost;
  • smanjena oštrina vida;
  • apatija i invalidnost;
  • uporna paranoja;
  • smanjena inteligencija;
  • slabljenje pamćenja;
  • poteškoće u učenju;
  • slabost mišića;
  • poremećaj hodanja.

Virusna leukoencefalopatija ima agresivniji tijek. Gotovo svaki drugi pacijent ima mentalne poremećaje. U slučaju vaskularne patologije, kognitivne promjene karakteristične za demenciju dolaze do izražaja.

Kome liječniku treba kontaktirati

Dijagnostika i liječenje različitih vrsta encefalopatije provode neurolozi. Tijekom početnog imenovanja liječnik će pitati pacijenta o pritužbama i ispitati anamnestičke podatke kako bi identificirao čimbenike rizika za bolesti središnjeg živčanog sustava. Tada se provodi opći neurološki pregled, uključujući procjenu refleksne aktivnosti. Neurolog skreće pozornost na pacijentovu pokret i ukupnu mišićnu koordinaciju.

U primarnoj dijagnozi može sudjelovati psihoterapeut. Liječnik na ovom profilu identificira mentalne poremećaje karakteristične za encefalopatiju i procjenjuje stupanj oštećenja kognitivnih funkcija. Ozbiljnost intelektualnih i emocionalnih promjena ukazuje na fazu patološkog procesa. Konačna dijagnoza može se postaviti tek nakon instrumentalnih i laboratorijskih pregleda.

Uspostavljanje dijagnoze

Dijagnoza virusne leukoencefalopatije

Za otkrivanje neurološkog poremećaja infektivne prirode potrebni su vizualni i laboratorijski testovi. Važno je isključiti druge bolesti sa sličnim simptomima i komplikacijama..

  • Slika magnetske rezonance visoko je informativna vizualna studija koja vam omogućuje detaljno procijeniti stanje svih dijelova mozga. Na slikama možete pronaći razne žarišta gubitka mijelina u bijeloj tvari i jezgrama organa. Leukoencefalopatija vaskularnog porijekla odmah se isključuje.
  • Biopsija tkiva. Uz pomoć kraniotomije i punkcije, liječnik prima mali uzorak tkiva s oštećenog područja organa. Histološkim pregledom materijala možete potvrditi dijagnozu..
  • Potražite virusne čestice u cerebrospinalnoj tekućini pomoću lančane reakcije polimeraze (PCR). Ovo je precizna laboratorijska studija s ciljem pronalaženja aktivne infekcije. Za test se izvodi lumbalna punkcija..
  • Oftalmički pregledi usmjereni na procjenu oštrine vida i traženje specifičnih abnormalnosti karakterističnih za bolest.

Glavni znakovi bolesti mogu se vidjeti na MRI. Za procjenu težine stanja potrebne su kliničke studije..

Dijagnoza vaskularne leukoencefalopatije

Ova vrsta oštećenja mozga otkriva se pomoću drugih instrumentalnih studija. Neurolog treba procijeniti stanje moždanih žila.

  • Ultrazvučna dijagnostika žila glave i vrata - siguran vizualni pregled neophodan za procjenu učinkovitosti središnjeg živčanog sustava.
  • Angiografija magnetske rezonancije. Uz pomoć tomografa, neurolog dobiva trodimenzionalne slike arterija i vena različitih dijelova mozga. MR znakovi vaskularne leukoencefalopatije uglavnom su zastupljeni žarištima ishemije i degeneracije neurona.
  • Studija kardiovaskularnog sustava pomoću elektrokardiografije, svakodnevno praćenje EKG-a i ultrazvuka.

Da biste razjasnili stanje posuda, može se propisati konzultacija s kardiologom. Obavlja se i oftalmološki pregled..

Metode liječenja

Multifokalne leukoencefalopatije virusne prirode nije moguće izliječiti. Postoje samo suportivni režimi liječenja koji usporavaju napredovanje bolesti. Pacijentima se propisuju neuroprotektivni lijekovi. Ako je bolest nastala tijekom liječenja autoimunih patologija, krv se čisti (plazmafereza). Nedavno je dokazano djelotvornost određenih antipsihotika i antidepresiva u liječenju bolesti, ali studije takve terapije još nisu završene..

Vaskularna leukoencefalopatija može se prilagoditi lijekovima. Liječnici odabiru lijekove koji izravno utječu na mehanizam bolesti. Potrebno je obnoviti cirkulaciju krvi u središnjem živčanom sustavu i ukloniti negativne čimbenike, uključujući visoki krvni tlak i aterosklerozu. Ako se otkriju strukturne patologije velikih arterija, provodi se operacija.

Lijekovi za vaskularnu patologiju:

  • blokatori kalcijevih kanala i antagonisti adrenoreceptora za poboljšanje cirkulacije krvi u tkivima;
  • sredstva protiv trombocita za sprečavanje stvaranja krvnih ugrušaka u arterijama i venama;
  • neuroprotektivni lijekovi, uključujući nootropice, vitamine i minerale.

Shemu terapije lijekovima za primarne kardiovaskularne bolesti odabire kardiolog. Bolesnici s arterijskom hipertenzijom trebaju stalno nadzirati krvni tlak i slijediti dijetu. Uz bilo koji oblik encefalopatije, morate prestati piti alkohol i pušiti. Pretjerano vježbanje također može pogoršati stanje..

Koliko ih živi s ovom dijagnozom

Virusnu leukoencefalopatiju karakterizira izuzetno loša prognoza. Svaki drugi pacijent pada u komu i umire nekoliko mjeseci nakon pojave patoloških promjena. Važno je uzeti u obzir da do 90% bolesnika pati od AIDS-a ili urođene imunodeficijencije, stoga prognoza ovisi i o popratnim bolestima. Kvaliteta života preživjelih pacijenata značajno je narušena zbog kognitivnih i neuroloških komplikacija.

Vaskularno oštećenje mozga nije tako opasno. Adekvatna terapija lijekovima omogućava usporavanje razvoja bolesti i značajno poboljšanje stanja. Redovitim unosom lijekova koje je propisao liječnik i pravilnim načinom života, pacijenti žive pet ili više godina nakon dijagnoze. Ako se pored glavne patologije pacijentu dijagnosticira moždani udar i demencija, prognoza je loša.

Vrste leukoencefalopatije, koliko žive, simptomi i liječenje

Vrste leukoencefalopatije, koliko žive, simptomi i liječenje

Simptomi leukoencefalopatije

  • Poremećaji motoričkog aparata - nema koordinacije pokreta;
  • Slabost u udovima;
  • Jednostrana paraliza udova;
  • Kršenja u govornom aparatu - skotom;
  • Odstupanja u radu vidnog organa - hemianopsija;
  • Otepenost na raznim dijelovima na tijelu - privremena utrnulost i trajna;
  • Oštećena funkcija gutanja;
  • Inkontinencija mokraće od strane organa mokraćnog sustava - mjehura;
  • Bobice epilepsije;
  • Smanjenje memorije ili njezin djelomični gubitak;
  • Smanjenje intelektualnih sposobnosti;
  • Djelomična demencija;
  • Mučnina, koja traje prilično dugo i može izazvati gag refleks;
  • Glavobolja, ponekad vrlo jaka.

Simptomi ove patologije razvijaju se iznenada i napreduju brzim tempom, što može dovesti pacijenta do takvih znakova bolesti:

  • Paraliza tipa bulbar;
  • Parkinsonov sindrom;
  • Pokret je slomljen;
  • Javljaju se drhtaji ruku;
  • Pojavljuju se znakovi drhtanja tijela.

Bolesnici s takvim simptomima nisu svjesni svoje patologije i oštećenja mozga, pa je rodbinama potrebno odmah dijagnosticirati takve ljude da bi znali kako liječiti bolest.

Klasifikacija

Discirculatory

Glavni razlog pojave i razvoja malih žarišta leukoencefalopatije vaskularnog porijekla je oštećenje žila mozga uzrokovano hipertenzijom, traumom, pojavom aterosklerotskih plakova, endokrinih bolesti i bolestima kralježnice. Krvljenje krvi je poremećeno zbog zadebljanja krvi i začepljenja krvnih žila. Pogoršavajući faktor je alkoholizam i pretilost. Vjeruje se da se bolest razvija u prisutnosti otežavajućih nasljednih čimbenika..

Ova se patologija naziva i progresivna vaskularna leukoencefalopatija. Prvo se pojavljuju male žarišta vaskularnih lezija, a zatim se povećavaju u veličini, što pacijentu pogoršava. S vremenom se povećavaju znakovi patologije koji su vidljivi drugima. Memorija se pogoršava, inteligencija opada, javljaju se psihoemocionalni poremećaji.

Fokalna encefalopatija vaskularnog porijekla bilježi se uglavnom kod muškaraca nakon 55 godina. Ranije je ovo kršenje uvršteno na popis ICD-a, ali kasnije je isključeno..

Progresivni multifokalni

Glavna značajka ove vrste kršenja je pojava velikog broja lezija. Uzrokuje se upala ljudskog polomavirusa 2 (JC polomavirus). Nalazi se u 80% svjetskih stanovnika. U latentnom stanju živi u tijelu nekoliko godina, ali kada se oslabljeni imunitet aktivira i, ulazeći u središnji živčani sustav, izaziva upalu.

Lezija često ima asimetričan karakter. Simptomi PML-a uključuju paralizu, parezu, ukočenost mišića i drhtanje nalik na Parkinsonovu bolest. Lice poprima izgled maske. Mogući gubitak vida. Teška kognitivna oštećenja, smanjena pažnja.

Periventrikularna

Leukopatija mozga kod djeteta uzrokovana je hipoksijom koja se pojavila tijekom porođaja. Instrumentalne dijagnostičke metode omogućuju vam da vidite područja smrti tkiva, uglavnom u blizini cerebralnih ventrikula. Periventrikularna vlakna odgovorna su za motoričku aktivnost, a njihovo oštećenje dovodi do cerebralne paralize. Fokusi lezije javljaju se simetrično, u posebno teškim slučajevima nalaze se u svim središnjim zonama mozga. Poraz karakterizira prolazak u 3 faze:

  • pojava;
  • razvoj koji vodi do strukturnih promjena;
  • stvaranje cista ili ožiljaka.

Periventrikularna leukoencefalopatija karakterizira 3 stupnja bolesti. Blagi stupanj karakterizira lagana ozbiljnost simptoma. Obično prođu tjedan dana nakon rođenja. Za prosječni stupanj je karakteristično povećanje intrakranijalnog tlaka, pojavljuju se konvulzije. S teškim djetetom je u komi.

Liječenje uključuje masažu, fizioterapiju, posebne vježbe.

Leukoencefalopatija sa nestajućom bijelom materijom

Glavni uzrok ove bolesti su mutacije gena koje inhibiraju sintezu proteina. Najčešće se pojavljuje u djece, uglavnom u dobi od dvije do šest godina. Provocirajući čimbenici uključuju intenzivan mentalni stres uzrokovan traumom ili teškom bolešću..

Preventivne mjere

Ne postoji posebna terapija protiv leukoencefalopatije. Ali rizik od razvoja bolesti može se svesti na minimum. Da biste to učinili, morate slijediti neka pravila:

  • uzimanje mineralnih kompleksa, jačanje imuniteta pomoći će u smanjenju aktivnosti štetnih mikroba, ako ih ima;
  • kontrola težine;
  • isključenje iz života loših navika;
  • redoviti boravak na svježem zraku;
  • Uravnotežena prehrana;
  • pravovremeni lijekovi.

S obzirom da je demencija uzrokovana virusnom lezijom glave, terapija će biti usmjerena izravno na suzbijanje simptoma bolesti. Poteškoća u ovoj fazi liječenja može biti u prevladavanju takozvane krvno-moždane barijere. Da bi lijek prošao ovu barijeru, mora biti dobro topiv u mastima..

Međutim, trenutno se mnoga antivirusna sredstva smatraju topivim u vodi, pa ih je teško koristiti. Desetljećima su stručnjaci testirali razne vrste lijekova, popis je velik i nema smisla nabrajati ga, u svakom slučaju lijek se bira pojedinačno.

Etiologija pojave Binswangerove bolesti i njen oblik

Podrijetlo je povezano s stalnim porastom krvnog tlaka. Najčešće se to događa u starijih bolesnika koji tijekom dana imaju fluktuacije pritiska. Rijetko se Binswangerova bolest dijagnosticira u nedostatku ovih poremećaja. Uz to, cerebralna ili amiloidna angiopatija i ostale vaskularne patologije dovode do bolesti..

Prvi znakovi subkortikalne patologije nalaze se u dobi od 55-60 godina. Međutim, kod onih koji su genetski predisponirani za Binswangerovu bolest, simptomi demencije javljaju se već u mladosti.

Oni koji su u riziku i mogu dobiti leukoencefalopatiju trebali bi otkriti o čemu se radi. Do uništavanja bijele tvari dolazi zbog smanjenja praznina i povećanja debljine žila mozga. To dovodi do pogoršanja opskrbe krvlju i postupne atrofije bijele tvari. U njemu se javljaju krvarenja, brtve. Mozak s nestajućom bijelom tvari ispunjava se tekućinom.

Šifra bolesti ICD 10 definirana je kao I67.3. Prilikom opisivanja kliničke slike naznačeni su oblici patologije: mala žarišna, progresivna multifokalna, periventrikularna, leukoencefalopatija s bijelom supstancom koja nestaje.

Terapija održavanja

Nemoguće je potpuno oporaviti se od ove patologije, stoga će sve terapijske mjere biti usmjerene na obuzdavanje patološkog procesa i normalizaciju funkcija potkortikalnih struktura mozga.

S obzirom da je vaskularna demencija u većini slučajeva rezultat virusne lezije moždanih struktura, liječenje prvenstveno treba biti usmjereno na suzbijanje virusnog fokusa.

Poteškoća u ovoj fazi može biti svladavanje krvno-moždane barijere kroz koju potrebne ljekovite tvari ne mogu prodrijeti..

Da bi lijek prošao ovu barijeru, on mora biti lipofilne strukture (topljiv u masti).

Nažalost, danas je većina antivirusnih lijekova topivih u vodi, što stvara poteškoće u njihovoj uporabi.

Tijekom godina medicinski su profesionalci testirali različite lijekove različitih stupnjeva učinkovitosti..

Popis ovih lijekova uključuje:

  • aciklovir;
  • peptid T;
  • deksametazon;
  • heparin;
  • interferoni;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Lijek cidofovir, koji se daje intravenski, može poboljšati aktivnost mozga.

Lijek citarabin je dobro uspostavljen. Uz njegovu pomoć moguće je stabilizirati pacijentovo stanje i poboljšati njegovo opće dobro..

Ako je bolest nastala na pozadini HIV infekcije, treba dati antiretrovirusnu terapiju (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Prognoza za leukoencefalopatiju

Koliko dugo žive s leukoencefalopatijom ovisi o fazi u kojoj je započela potporna terapija i stupnju oštećenja mozga. Nemoguće se oporaviti od bilo kojeg od ovog oblika bolesti. Patološki proces uvijek dovodi do smrti pacijenta. Ako se antivirusna terapija ne provede, tada će pacijent živjeti duže od šest mjeseci od trenutka kada su otkrivena kršenja u bijelom moždanom tkivu.

Pridržavajući se preporuka liječnika i koristeći propisane lijekove, možete malo povećati životni vijek. Ako će pacijent redovito piti sve lijekove, tada će živjeti nešto više od godine od trenutka kad je postavljena dijagnoza.

Postoje slučajevi kada su ljudi umrli u roku od mjesec dana nakon početka razvoja patologije. To se može dogoditi tijekom njegovog akutnog tijeka..

simptomi

Simptomi patoloških procesa razvijaju se tijekom nekoliko godina i mogu se pojaviti na dva načina:

  • Neprekidno se razvijajući, sa sve većom složenošću.
  • Tijekom razdoblja progresije patoloških promjena, opažaju se dugačka razdoblja stabilizacije bez pogoršanja pacijentovog zdravlja.

Klinička slika bolesti izravno ovisi o mjestu patološkog procesa u mozgu i njegovoj vrsti

U pravilu, pogoršanje simptoma se promatra s visokim krvnim tlakom dulje vrijeme..

U početnim fazama kliničku sliku leukoencefalopatije karakterizira:

  • smanjena mentalna učinkovitost;
  • slabost u udovima;
  • odvlačenje pažnje;
  • usporavanje reakcije;
  • apatija;
  • tearfulness;
  • nezgrapnost.

Nadalje, san je poremećen, mišićni tonus raste, osoba postaje razdražljiva, sklona depresivnim stanjima, osjećaju straha, fobija.

Ponekad dolazi do smanjenja vida, glavobolje, još gore tijekom kihanja ili kašljanja.

Kao rezultat toga, pacijent postaje potpuno bespomoćan, sklon epiprotskim napadima, nesposoban da se sam servisira, kontrolira pražnjenje crijeva i mjehura.

Najčešće se simptomi manifestiraju kao:

I savjetujemo vam da pročitate: Hipoksično ishemična encefalopatija mozga

gubitak pamćenja, smanjena pažnja, oštra promjena raspoloženja, inhibirano razmišljanje - zabilježeno je u 70–90% bolesnika; nekoherentan, poremećen govor, nenormalan izgovor - 40%; spori, poremećeni pokreti - 50%; slabost jedne strane tijela - 40%; kršenje refleksa gutanja - 30%; urinarna inkontinencija - 25%; demencija - 90%

Mentalni poremećaji

Sa vaskularnom leukoencefalopatijom u bolesnika, opažaju se mentalni poremećaji, izraženi kao:

  • U suprotnosti s pamćenjem. Osoba postaje nesposobna pamtiti nove informacije, reproducirati prošle događaje i njihov slijed, gubi prethodno stečena znanja i vještine.
  • Kršenja intelektualnih sposobnosti uključuju smanjenu sposobnost analiziranja svakodnevnih događaja, ističući one najvažnije i predviđajući njihov daljnji razvoj. Osoba s velikim poteškoćama trpi moguće nove životne uvjete.
  • Kršenje pažnje, u obliku suženja njegovog volumena, nemogućnosti usredotočenja vida na nekoliko objekata i prelaska s jedne teme na drugu.
  • Uznemireni govor izravno je povezan s poteškoćama u prisjećanju imena, prezimena poznanika, raznih imena. Kao rezultat toga, govor postaje spor, mutljiv, obilježen izrazitim siromaštvom.

Oštećena memorija i pažnja vode do potpunog gubitka orijentacije osobe u vremenu i prostoru. Manifestacija promjena ličnosti izravno ovisi o težini demencije i ima široku raznolikost

Manifestacija promjena ličnosti izravno ovisi o težini demencije i ima široku raznolikost.

Razvoj izbornih značajki opažen je u 70–80% slučajeva. Karakteriziraju ih zbrka, gluposti, depresija, anksiozni poremećaji, psihopatsko ponašanje.

Simptomatologija demencije ovisi o njezinoj vrsti:

  • dismnestic. Karakterizira ga smanjenje pamćenja i usporavanje psihomotornih reakcija. Također, nemogućnost stjecanja novih znanja uz dugoročno očuvanje u sjećanju vještina dovedenih do automatizma. Pacijenti u kućanstvu nisu teški, međutim, složene profesionalne aktivnosti za njih nisu prikladne. Osoba je kritična prema svom stanju (zaboravnost, tromost i sl.) I teško ga doživljava;
  • amnezije. Pacijent se ne može sjetiti što se događa, međutim, prošlost se prilično dobro sjeća;
  • pseudo-paralitičku demenciju karakterizira postojano dobro raspoloženje pacijenta, manji poremećaji pamćenja, izražen pad samokritike.

Kliničke manifestacije demencije uvelike variraju.

Klasifikacija leukoencefalopatije

U medicinskoj praksi je uobičajeno razlikovati nekoliko oblika ove patologije.

  1. Mala žarišna leukoencefalopatija vaskularnog porijekla. Ovo je stanje kronično, karakterizira ga sporo uništavanje moždanih stanica. U riziku su ljudi koji su prešli granicu od 58 godina. Uzrok ovog fenomena smatra se nasljednom predispozicijom. Također, mala žarišna leukoencefalopatija može uzrokovati kroničnu hipertenziju. Posljedica bolesti je demencija i smrt pacijenta..
  2. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija. Ova vrsta bolesti je akutna i ima virusno podrijetlo. Zbog slabog imuniteta, bijela tvar ima svojstvo ukapljivanja, što, naravno, dovodi do nepovratnih procesa u moždanoj kore. Patologija se može brzo razvijati jer se multifokalna leukoencefalopatija očituje na pozadini somatske bolesti.
  3. Nespecifična periventrikularna leukoencefalopatija. Bolest se izražava oštećenjem mozga na pozadini ishemijske bolesti. Trup u moždanom korteksu najčešće je podložan patološkom procesu. Bolest se razvija zbog nedostatka kisika i gladovanja krvnih žila mozga, ovaj oblik je lokaliziran u moždanu, dakle, u prisutnosti bolesti, primarno se otkrivaju motorički poremećaji. Ako je bolest otkrivena u djeteta, ona izaziva cerebralnu paralizu. Obično beba dobiva bolest pri rođenju, kao posljedicu povrede poroda.

znakovi

Manifestacije patološkog procesa izravno ovise o lokalizaciji žarišta lezije i njegovoj raznolikosti. U početku simptomi nisu osobito izraženi. Pacijenti osjećaju opću slabost i mentalno oštećenje uslijed brzog umora, ali simptome često pripisuju umoru.

Neuropsihijatrijske manifestacije kod svih se javljaju na različite načine. U nekim slučajevima postupak traje 2-3 dana, a u drugima 2-3 tjedna. Možete samostalno otkriti prisutnost leukoencefalopatije, usredotočujući se na njene najosnovnije znakove:

  • Pojava epileptičnih napadaja;
  • Povećani napadi glavobolje;
  • Neuspjeh u koordinaciji pokreta;
  • Razvoj govornih nedostataka;
  • Smanjene motoričke sposobnosti;
  • Oštećenje vida;
  • Smanjena osjetljivost;
  • Ugnjetavanje svijesti;
  • Česti izljevi emocija;
  • Smanjena mentalna aktivnost;
  • Poteškoće s gutanjem zbog neispravnog refleksa gutanja.

Bilo je situacija kada su stručnjaci dijagnosticirali lezije samo u leđnoj moždini. U ovom slučaju, pacijenti su pokazali isključivo spinalne simptome povezane s poremećajem mišićno-koštanog sustava. Kognitivno oštećenje je pretežno izostalo..

Razlozi nastanka

Patološke promjene u mozgu karakteristične za klasičnu leukoencefalopatiju događaju se tijekom početne infekcije ili reaktivacije humanog poliomavirusa tipa 2 u tijelu. Glavni uvjet za nastanak bolesti je smanjenje imuniteta. Normalno, obrambeni sustavi tijela ne dopuštaju virusu da pokaže svoja svojstva, pa se zarazni agent u neaktivnom obliku pohranjuje u bubrezima, slezini i drugim organima. U slučaju imunodeficijencije poliovirvirus se aktivira kao oportunistička infekcija.

Ostale vrste bolesti povezane su s oštećenim funkcijama kardiovaskularnog sustava. Dakle, vaskularna leukoencefalopatija je degenerativna bolest mozga, koju karakterizira postupna lezija bijele i sive tvari na pozadini poremećenog protoka krvi. Ovo je zasebna patologija koja se može pripisati vrstama discirkulacijske encefalopatije.

Razlozi aktivacije virusa:

  1. Infekcija virusom humane imunodeficijencije. Virusi postupno uništavaju veliki broj imunokompetentnih stanica, uslijed čega je poremećen mehanizam zadržavanja oportunističkih infektivnih uzročnika. Difuzna leukoencefalopatija dijagnosticira se kod 5% osoba sa AIDS-om.
  2. Kongenitalna imunodeficijencija. Ovo je Di Georgi sindrom, ataksija-telangiektazija i druge nasljedne patologije karakterizirane smanjenim imunitetom i urođenim anomalijama. Ovom se etiologijom leukoencefalopatija često otkriva u djece.
  3. Kršenje hematopoetskih i imunoloških funkcija u hemoblastozama. Onkološke bolesti koštane srži i druge strukture koje čine komponente imunološkog sustava povećavaju rizik od demijelinizacijskih procesa.
  4. Autoimuni poremećaji su bolesti u kojima obrambeni sustavi tijela počinju napadati zdrava tkiva. Bolest se javlja kod pacijenata koji pate od sistemskog eritematoznog lupusa, reumatoidnog artritisa i drugih patologija imunosti. Autoimuna leukoencefalopatija se također pojavljuje agresivnom imunosupresivnom terapijom.

Stoga, stvaranje leukoencefalopatije može biti posljedica kršenja imunološke kontrole tijela ili nedovoljne opskrbe neurona krvlju..

Informacije o virusima

Obitelj polomavirusa (Polyomaviridae) opisana je u drugoj polovici 20. stoljeća. U početku su ti zarazni uzročnici pronađeni kod ptica i sisara, ali kasnije su znanstvenici dokazali opasnost određenih vrsta virusa za ljude. Poliomavirusi ne samo da mogu utjecati na strukture živčanog sustava, već i povećati rizik od rasta tumora.

Klinički značajne vrste virusa:

  • humani poliomavirus prvog tipa - utječe na bubrege i dišni sustav, često se aktivira nakon transplantacije organa;
  • ljudski polomavirus drugog tipa - uništava bubrege, slezenu i mozak, uzrokuje leukoencefalopatiju;
  • humani poliomavirus tipa 5 - patogen povezan s rijetkom vrstom kože kože.

Do 80% ljudi se zarazi virusom u djetinjstvu. Izvor zaraze može biti svaka osoba koja ima prenosilac poliomavirusa ili akutnu infekciju. Patogeni se prenose zračnim kapljicama. Ako se imunodeficijencija ne pojavi, virusne čestice se ni na koji način ne manifestiraju i ostaju u tkivima kroz život osobe.

Faktori rizika

Liječnici znaju čimbenike rizika za pojavu bolesti povezane s načinom života, individualnom i obiteljskom anamnezom pacijenata. Ovi znakovi povećavaju vjerojatnost poremećaja, ali ne uzrokuju izravno stvaranje infekcije ili vaskularne bolesti.

Ključni čimbenici rizika:

  1. Lijekovi za multiplu sklerozu. U liječenju ove demijelinizirajuće bolesti ponekad se koriste lijekovi koji povećavaju rizik od aktiviranja poliomavirusa.
  2. Patološka stanja popraćena sužavanjem lumena arterija i oštećenjem koroida. Ovo je taloženje masnih plakova u krvnim žilama (ateroskleroza), visoki krvni tlak i urođene malformacije.
  3. Transplantacija organa nakon čega slijedi imunosupresivna terapija. Obramba tijela slabi i infekcija počinje utjecati na mozak.
  4. Uvjeti autoimune i imunodeficijencije u bliskoj rodbini pacijenta.
  5. Kasno započinjanje liječenja od HIV infekcije i urođenih abnormalnosti.
  6. Uporaba kemoterapije za liječenje raka. Citostatski lijekovi negativno utječu na funkciju crvene koštane srži i smanjuju imunitet.

Pravovremeno otkrivanje čimbenika rizika igra važnu ulogu u prevenciji bolesti.

Klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

Mali žarište

Ovo je leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla, koja je kronična patologija koja se razvija na pozadini visokog tlaka. Ostali nazivi: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotska encefalopatija.

Iste kliničke manifestacije s malom žarišnom leukoencefalopatijom imaju discirkulatornu encefalopatiju - sporo progresivno difuzno leziju moždanih žila. Prije je ova bolest bila uključena u ICD-10, sada je u njoj izostala..

Najčešće se mala žarišna leukoencefalopatija dijagnosticira kod muškaraca starijih od 55 godina koji imaju genetsku predispoziciju za razvoj ove bolesti.

Grupa rizika uključuje bolesnike koji pate od patologija kao što su:

  • ateroskleroza (plakovi kolesterola začepljuju vaskularni lumen, što rezultira kršenjem opskrbe krvi u mozgu);
  • dijabetes melitus (s ovom patologijom krv se zgušnjava, protok mu usporava);
  • prirođene i stečene patologije kralježnice, u kojima dolazi do pogoršanja opskrbe krvi u mozgu;
  • pretilosti;
  • alkoholizam;
  • ovisnost o nikotinu.

Pogreške u prehrani i hipodinamički način života također dovode do razvoja patologije..

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Ovo je najopasniji oblik razvoja bolesti, koji često izaziva smrtni ishod. Patologija je virusne prirode..

Njezin uzročnik je humani poliomavirus 2. Ovaj virus se opaža u 80% ljudske populacije, ali bolest se razvija kod bolesnika s primarnom i sekundarnom imunodeficijencijom. Njihovi virusi, ulazeći u tijelo, još više slabe imunološki sustav.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnosticira se u 5% HIV pozitivnih bolesnika i u polovice bolesnika sa AIDS-om. Ranije je progresivna multifokalna leukoencefalopatija bila još češća, ali zbog HAART-a se prevalenca ovog oblika smanjila. Klinička slika patologije je polimorfna.

Bolest se očituje simptomima kao što su:

  • periferna pareza i paraliza;
  • jednostrana hemianopsija;
  • spora sindroma svijesti;
  • defekt ličnosti;
  • poraz FMN-a;
  • ekstrapiramidni sindromi.

Poremećaji središnjeg živčanog sustava mogu se značajno razlikovati od blage disfunkcije do teške demencije. Mogu se primijetiti poremećaji govora, potpuni gubitak vida. Često pacijenti razviju teške poremećaje mišićno-koštanog sustava koji uzrokuju gubitak radne sposobnosti i invalidnost.

Rizična skupina uključuje sljedeće kategorije građana:

  • bolesnici s HIV-om i AIDS-om;
  • primati liječenje monoklonskim antitijelima (propisuju se za autoimune bolesti, onkološke bolesti);
  • podvrgnuti transplantaciji unutarnjih organa i uzimanju imunosupresiva kako bi se spriječilo njihovo odbacivanje;
  • pate od malignog granuloma.

Periventrikularni (žarišni) oblik

Razvija se kao posljedica kronične gladovanja kisikom i kršenja opskrbe krvi u mozgu. Ishemijska mjesta nalaze se ne samo u bijeloj, već i u sivoj tvari.

Obično su patološke žarišta lokalizirane u moždanu, stablu mozga i prednjem dijelu moždane kore. Sve su ove moždane strukture odgovorne za kretanje, stoga se s razvojem ovog oblika patologije opažaju motorički poremećaji.

Ovaj se oblik leukoencefalopatije razvija u djece koja imaju patologije popraćene hipoksijom tijekom poroda i unutar nekoliko dana nakon rođenja. Ova se patologija u pravilu naziva i „periventrikularna leukomalakacija“, u pravilu izaziva cerebralnu paralizu.

Leukoencefalopatija sa nestajućom bijelom materijom

Dijagnosticira se kod djece. Prvi simptomi patologije opažaju se u bolesnika u dobi od 2 do 6 godina. Pojavljuje se zbog mutacije gena..

Pacijenti su primijetili:

  • poremećena koordinacija pokreta povezana s oštećenjem mozga;
  • pareza ruku i nogu;
  • slabljenje pamćenja, smanjena mentalna učinkovitost i ostala kognitivna oštećenja;
  • atrofija vidnog živca;
  • epileptični napadaji.

Djeca mlađa od jedne godine imaju problema s hranjenjem, povraćanjem, vrućicom, mentalnom retardacijom, pretjeranom razdražljivošću, povišenim mišićnim tonusom ruku i nogu, grčevima, noćnom apnejom, komom.

Preventivne mjere i prognoze za život s leukoencefalopatijom

Ne postoje posebne mjere za prevenciju leukoencefalopatije.

  • Zdrav život
  • Pravodobno liječenje svih patologija vaskularnog sustava;
  • Kultura prehrane i odbacivanje ovisnosti;
  • Adekvatni stres na tijelu;
  • Uključiti se u prevenciju i liječenje patologija koje su postale provokatori leukoencefalopatije.

Ova je patologija neizlječiva, a prognoza za život ovisi o pravovremenoj dijagnozi i napredovanju bolesti..

Kod provođenja lijekova lijekovima virusa - životni vijek se povećava za 12 - 18 kalendarskih mjeseci.

Dijagnoza bolesti

Da biste pravilno postavili dijagnozu i odredili položaj bolesti, potrebno je provesti sljedeće mjere:

  • snimanje cerebralnih hemisfera;
  • savjetovanje sa specijalistom neurologom;
  • detaljni test krvi;
  • elektroencefalografija;
  • biopsija cerebralne hemisfere;
  • snimanje magnetskom rezonancom (omogućuje razlikovanje discirkulacijskog tipa encefalopatije);
  • spinalna punkcija;
  • PCR (lančana reakcija polimeraze).

Ako liječnik vjeruje da je virus leukocita osnova bolesti, on imenuje pacijentovu elektronsku mikroskopiju. Prilikom provođenja imunocitokemijske analize mogu se otkriti antigeni mikroorganizama. Različiti testovi koordinacije pokreta također pomažu u dijagnosticiranju bolesti..

Diferencijalna dijagnoza treba isključiti takve patologije:

  • kriptokokoza;
  • toksoplazmoza;
  • HIV
  • Multipla skleroza;
  • limfom živčanog sustava.

MRI može otkriti različite žarišta bolesti u bijeloj tvari. Dakle, bolest se može otkriti u ranoj fazi, čime se ne gubi dragocjeno vrijeme

Zastrašujuća bolest leži u činjenici da osoba može živjeti, a ne znati za njezinu prisutnost, jer se simptomi mogu pojaviti i nestati na neko vrijeme, pa je izuzetno važno pravovremeno dijagnosticirati

PCR se upućuje na laboratorijske istraživačke metode, tehnika omogućuje otkrivanje virusne DNA u stanicama mozga. Ova metoda dijagnoze popularna je jer je sadržaj informacija u postupku najmanje 95%. Koristeći PCR, možete izbjeći operaciju - biopsiju.

Lumbalna punkcija se također koristi u medicinskoj praksi, ali vrlo rijetko, zbog male količine informacija. Koju metodu pregleda je bolje odabrati, odlučuje samo liječnik na temelju općeg stanja pacijenta.

liječenje

Do danas ne postoje sredstva koja bi spriječila uništavanje bijele tvari središnjeg živčanog sustava. Glavni razlog je nemogućnost utjecaja na upalu. Lijekovi ne prelaze krvno-moždanu barijeru (prirodna barijera između moždanog tkiva i krvi).

Propisana terapija ima sveobuhvatnu potpornu prirodu. Njeni su ciljevi usporiti brzinu razvoja bolesti, normalizirati psiho-emocionalno stanje osobe, ublažiti simptome:

  1. Lijekovi koji potiču i normaliziraju cirkulaciju krvi - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropni lijekovi - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Pripravci namijenjeni zaštiti krvnih žila - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Sredstva za zaštitu od virusa - Acyclovir, Kipferon, Cikloferon.
  5. Steroidni hormonski lijekovi - deksametazon.
  6. Lijekovi za koagulaciju krvi - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepresivi - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminski kompleksi s vitaminima A, B, E.
  9. Lijekovi koji mogu povećati otpornost tijela na štetne učinke iz okoliša - ekstrakt aloje, preparati ginsenga.

Liječenje uključuje homeopatske lijekove, biljne lijekove. Uz to, provodi se masaža, uglavnom područja ovratnika, fizioterapeutske metode, refleksologija, akupunktura.

Simptomi i prevencija leukoencefalopatije mozga

Smirnova Olga Leonidovna

Neurolog, obrazovanje: Prvo moskovsko državno medicinsko sveučilište nazvano po I.M. Sečenova. Radno iskustvo 20 godina.

Leukoencefalopatija mozga je patološki proces u kojem pati bijela tvar, a demencija se postupno razvija. Različiti čimbenici mogu uzrokovati ovaj problem. Najčešće se razvoj leukoencefalopatije događa u mozgu starijih osoba.

Klasifikacija leukoencefalopatije

U medicinskoj praksi je uobičajeno razlikovati nekoliko oblika ove patologije.

  1. Mala žarišna leukoencefalopatija vaskularnog porijekla. Ovo je stanje kronično, karakterizira ga sporo uništavanje moždanih stanica. U riziku su ljudi koji su prešli granicu od 58 godina. Uzrok ovog fenomena smatra se nasljednom predispozicijom. Također, mala žarišna leukoencefalopatija može uzrokovati kroničnu hipertenziju. Posljedica bolesti je demencija i smrt pacijenta..
  2. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija. Ova vrsta bolesti je akutna i ima virusno podrijetlo. Zbog slabog imuniteta, bijela tvar ima svojstvo ukapljivanja, što, naravno, dovodi do nepovratnih procesa u moždanoj kore. Patologija se može brzo razvijati jer se multifokalna leukoencefalopatija očituje na pozadini somatske bolesti.
  3. Nespecifična periventrikularna leukoencefalopatija. Bolest se izražava oštećenjem mozga na pozadini ishemijske bolesti. Trup u moždanom korteksu najčešće je podložan patološkom procesu. Bolest se razvija zbog nedostatka kisika i gladovanja krvnih žila mozga, ovaj oblik je lokaliziran u moždanu, dakle, u prisutnosti bolesti, primarno se otkrivaju motorički poremećaji. Ako je bolest otkrivena u djeteta, ona izaziva cerebralnu paralizu. Obično beba dobiva bolest pri rođenju, kao posljedicu povrede poroda.

Periventrikularna leukomalacija


Uz ovaj oblik encefalopatije oštećenje mozga nastaje kao posljedica pojave žarišta nekroze u potkortikularnim strukturama, najčešće oko ventrikula. Rezultat je hipoksije, dijagnoza „periventrikularna leukoencefalopatija“ često se postavlja novorođenčadi koja je iskusila gladovanje kisikom zbog složenih porođaja.

Periventrikularne zone bijele materije odgovorne su za kretanje, pa nekroza njihovih pojedinih odjeljaka dovodi do cerebralne paralize. Periventrikularnu leukomalaciju detaljno je proučavao sovjetski znanstvenik V. V. Vlasyuk. On nije samo istraživao patogenezu, etiologiju, faze oštećenja mozga.

V. V. Vlasyuk došao je do zaključka o kroničnom obliku bolesti, s vremenom se novim područjima pridružuju pogođena područja.

Male žarišne nekroze (srčani napadi) prisutne su u bijeloj tvari i najčešće su simetrično smještene u hemisferama mozga. U teškim slučajevima, lezije se mogu proširiti na središnje dijelove mozga.

Nekroza prolazi kroz nekoliko stadija:

  • razvoj;
  • postupna promjena strukture;
  • stvaranje ožiljaka ili cista.

Razlikovano je nekoliko stupnjeva manifestacije leukomalacije..

  • lako. Simptomi se promatraju do tjedan dana od trenutka rođenja, izraženi su u blagom obliku;
  • prosjeka. Znakovi traju 10 dana, mogu se pojaviti konvulzije, opaža se povišen intrakranijalni tlak;
  • teška. To traje vrlo dugo, dijete pada u komu.

Simptomi periventrikularne leukomalacije su različiti:

  • pareza;
  • paraliza;
  • pojava strabizma;
  • kašnjenje u razvoju;
  • hiperaktivnost ili, obrnuto, depresija živčanog sustava;
  • smanjen mišićni tonus.

Ponekad se neurološki poremećaji u prvim mjesecima djetetovog života ne izražavaju i pojavljuju se nakon šest mjeseci. S vremenom se pojavljuju simptomi oslabljene aktivnosti živčanog sustava, može se pojaviti konvulzivni sindrom.

Liječenje periventrikularne leukoencefalopatije provodi se uz uporabu lijekova. Važnu ulogu igraju fizički postupci, masaža, terapijske vježbe. Takvi bolesnici zahtijevaju pojačanu pažnju, sustavne šetnje svježim zrakom, igre, komunikacija s vršnjacima su obavezne.

Iz kojeg razloga se može pojaviti bolest?

Geneza bolesti može varirati ovisno o obliku. Dakle, vaskularna leukoencefalopatija mozga očituje se u prisutnosti trajne arterijske hipertenzije, kao i uz sudjelovanje takvih štetnih čimbenika:

  • dijabetes;
  • hipertenzija;
  • kršenje endokrinog sustava;
  • nasljedna predispozicija;
  • teška ateroskleroza;
  • zlouporaba navika.

Blaga periventrikularna leukoencefalopatija može se pojaviti ako postoji:

  • povrede rođenja;
  • urođene malformacije;
  • deformacija kralježnice povezana s traumom ili promjenama povezanim s dobi.

Multifokalna leukoencefalopatija mozga očituje se na pozadini oslabljenog imunološkog sustava. Uzrok ovog stanja je:

  • tuberkuloza;
  • AIDS virus;
  • maligni tumor;
  • AIDS;
  • prijem kemikalija;
  • uzimanje antidepresiva.

Progresivna vaskularna leukoencefalopatija je teški oblik bolesti, ima virusno podrijetlo. Patogene bakterije se leukocitima prenose izravno u središnji sustav i tamo se šire. Potpunim nestankom bijele tvari moždana kora se u potpunosti očuva. Grupa s visokim rizikom uključuje:

  • Bolesnici s HIV-om
  • ljudi koji pate od granuloma;
  • pacijenti s transplantacijom organa.

Koliko ljudi živi s dijagnozom leukoencefalopatije, teško je reći. Ovdje je temeljni čimbenik koliko brzo je bolest otkrivena, stupanj oštećenja mozga i što je provedeno..

Etiologija pojave Binswangerove bolesti i njen oblik

Podrijetlo je povezano s stalnim porastom krvnog tlaka. Najčešće se to događa u starijih bolesnika koji tijekom dana imaju fluktuacije pritiska. Rijetko se Binswangerova bolest dijagnosticira u nedostatku ovih poremećaja. Uz to, cerebralna ili amiloidna angiopatija i ostale vaskularne patologije dovode do bolesti..

Prvi znakovi subkortikalne patologije nalaze se u dobi od 55-60 godina. Međutim, kod onih koji su genetski predisponirani za Binswangerovu bolest, simptomi demencije javljaju se već u mladosti.

Oni koji su u riziku i mogu dobiti leukoencefalopatiju trebali bi otkriti o čemu se radi. Do uništavanja bijele tvari dolazi zbog smanjenja praznina i povećanja debljine žila mozga. To dovodi do pogoršanja opskrbe krvlju i postupne atrofije bijele tvari. U njemu se javljaju krvarenja, brtve. Mozak s nestajućom bijelom tvari ispunjava se tekućinom.

Šifra bolesti ICD 10 definirana je kao I67.3. Prilikom opisivanja kliničke slike naznačeni su oblici patologije: mala žarišna, progresivna multifokalna, periventrikularna, leukoencefalopatija s bijelom supstancom koja nestaje.

simptomatologija

Simptomatologija patologije je prilično raznolika, ireverzibilni procesi mogu se razviti od blage disfunkcije do ozbiljnijeg problema. Fokalni simptomi se očituju u teškim oštećenjima govora, pa čak i sljepoće, a neki poremećaji motoričkog sustava napreduju i često dovode do invaliditeta. Priroda znakova i njihova ozbiljnost ovise o mjestu bolesti. Postoje osnovna odstupanja pomoću kojih možete utvrditi prisutnost bolesti:

  • grč u glavi;
  • mentalni poremećaj (anksioznost);
  • opće stanje slabosti;
  • mučnina;
  • drhtavo hodanje;
  • grčevi
  • nehotično mokrenje;
  • demencija;
  • oštećenje vida;
  • spor govor.

Ozbiljnost gore navedenih simptoma ovisi o ljudskom imunološkom sustavu. Na primjer, u bolesnika lošeg zdravlja sive materije su više pogođene nego u ljudi s normalnim imunitetom..

simptomi

Klasični oblik bolesti izaziva neurološke poremećaje u roku od nekoliko dana nakon aktiviranja polomavirusa. Za razliku od drugih infekcija CNS-a, progresivna leukoencefalopatija se ne očituje cerebralnim i meningealnim simptomima. Infektivni uzročnici primarno utječu na strukture odgovorne za održavanje kognitivnih sposobnosti. Kasnije se javljaju motorički poremećaji. Uništavanje bijele tvari mozga ishemijske prirode također utječe na intelekt i osobnost, međutim, patološke promjene razvijaju se puno sporije. Demencija se dijagnosticira nekoliko godina nakon početka bolesti..

Simptomi i znakovi:

  • nemotivirane promjene raspoloženja;
  • razdražljivost, agresivnost;
  • smanjena oštrina vida;
  • apatija i invalidnost;
  • uporna paranoja;
  • smanjena inteligencija;
  • slabljenje pamćenja;
  • poteškoće u učenju;
  • slabost mišića;
  • poremećaj hodanja.

Virusna leukoencefalopatija ima agresivniji tijek. Gotovo svaki drugi pacijent ima mentalne poremećaje. U slučaju vaskularne patologije, kognitivne promjene karakteristične za demenciju dolaze do izražaja.

Dijagnoza bolesti

Da biste pravilno postavili dijagnozu i odredili položaj bolesti, potrebno je provesti sljedeće mjere:

  • snimanje cerebralnih hemisfera;
  • savjetovanje sa specijalistom neurologom;
  • detaljni test krvi;
  • elektroencefalografija;
  • biopsija cerebralne hemisfere;
  • snimanje magnetskom rezonancom (omogućuje razlikovanje discirkulacijskog tipa encefalopatije);
  • spinalna punkcija;
  • PCR (lančana reakcija polimeraze).

Ako liječnik vjeruje da je virus leukocita osnova bolesti, on imenuje pacijentovu elektronsku mikroskopiju. Prilikom provođenja imunocitokemijske analize mogu se otkriti antigeni mikroorganizama. Različiti testovi koordinacije pokreta također pomažu u dijagnosticiranju bolesti..

Diferencijalna dijagnoza treba isključiti takve patologije:

  • kriptokokoza;
  • toksoplazmoza;
  • HIV
  • Multipla skleroza;
  • limfom živčanog sustava.

MRI može otkriti različite žarišta bolesti u bijeloj tvari. Dakle, bolest se može otkriti u ranoj fazi, čime se ne gubi dragocjeno vrijeme. Zastrašujuća bolest leži u činjenici da osoba može živjeti, a ne znati za njezinu prisutnost, jer se simptomi mogu pojaviti i nestati na neko vrijeme, pa je izuzetno važno pravovremeno dijagnosticirati.

PCR se upućuje na laboratorijske istraživačke metode, tehnika omogućuje otkrivanje virusne DNA u stanicama mozga. Ova metoda dijagnoze popularna je jer je sadržaj informacija u postupku najmanje 95%. Koristeći PCR, možete izbjeći operaciju - biopsiju.

Lumbalna punkcija se također koristi u medicinskoj praksi, ali vrlo rijetko, zbog male količine informacija. Koju metodu pregleda je bolje odabrati, odlučuje samo liječnik na temelju općeg stanja pacijenta.

Metode liječenja

Moramo odmah reći da alternativne metode liječenja ovdje nisu primjerene. Leukoencefalopatija je bolest koju nije moguće izliječiti u potpunosti. Ako je pacijentu dijagnosticirano, liječnik propisuje liječenje održavanja posebnim lijekovima. Bit će usmjeren na uklanjanje uzroka bolesti, ublažavanje simptoma i inhibiranje njegovog daljnjeg razvoja..

Potrebno je tretirati patologiju u svakom slučaju na različite načine, uzimajući u obzir karakteristike tijela. Liječnik može propisati sljedeće lijekove:

  1. Sredstva koja poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Lijekovi koji stimuliraju metabolizam - Pantocalcin, Cerebrolysin.
  3. Vitamini - retinol ili tokoferol.
  4. Antidepresivi - fluoksetin.
  5. Zovirax, Viferon, Citoferon.

Između ostalog, encefalopatija se ispravlja: fizioterapija, masaža ovratnika, homeopatija, refleksologija, manualna terapija.

Prognoza

Nažalost, nemoguće je potpuno izliječiti bolest. Teško je utvrditi očekivani životni vijek pacijenata s takvom dijagnozom, prema statističkim podacima, u nedostatku terapijskog liječenja, odrasla osoba živi ne više od 6 mjeseci. Protivvirusno liječenje može produljiti život na dvije do tri godine ili više ako moždana struktura nije ozbiljno pogođena. Naravno, smrtni ishod može se dogoditi i ranije ako se radi o bebi koja je od rođenja dobila strašnu bolest..

Klinički znakovi uznapredovalog stadija bolesti

U nedostatku složene posebne terapije, simptomi vaskularnog poremećaja postaju ozbiljniji - intelektualni poremećaj koji se očituje smanjenjem pamćenja postaje demencija. Multifokalna encefalopatija često dovodi do epileptičnih napadaja, oštećenja govora, pa sve do gluposti.

U motoričkoj sferi pojavljuju se i patološke promjene - nedostatak koordinacije s jedne strane postaje raširen. Ukočenost u udovima pretvara se u parezu ili paralizu.

Progresivna leukoencefalopatija dovodi do pojave:

  • bulbar sindrom - kršenje gutanja hrane, zatim vode;
  • parkinsonijski kompleks - drhtanje udova, poteškoće u kretanju;
  • urinarna inkontinencija;
  • česte boli u različitim područjima glave.

U pravilu pacijenti nisu svjesni patoloških promjena koje se događaju s njima - vaskularni procesi u slučaju leukoencefalopatije utječu, uključujući, dijelove mozga koji su odgovorni za očuvanje osobnosti. Rođaci dovode takve ljude stručnjacima.

Preventivne mjere

Ne postoji posebna terapija protiv leukoencefalopatije. Ali rizik od razvoja bolesti može se svesti na minimum. Da biste to učinili, morate slijediti neka pravila:

  • uzimanje mineralnih kompleksa, jačanje imuniteta pomoći će u smanjenju aktivnosti štetnih mikroba, ako ih ima;
  • kontrola težine;
  • isključenje iz života loših navika;
  • redoviti boravak na svježem zraku;
  • Uravnotežena prehrana;
  • pravovremeni lijekovi.

S obzirom da je demencija uzrokovana virusnom lezijom glave, terapija će biti usmjerena izravno na suzbijanje simptoma bolesti. Poteškoća u ovoj fazi liječenja može biti u prevladavanju takozvane krvno-moždane barijere. Da bi lijek prošao ovu barijeru, mora biti dobro topiv u mastima..

Međutim, trenutno se mnoga antivirusna sredstva smatraju topivim u vodi, pa ih je teško koristiti. Desetljećima su stručnjaci testirali razne vrste lijekova, popis je velik i nema smisla nabrajati ga, u svakom slučaju lijek se bira pojedinačno.

prevencija

S obzirom na činjenicu da se leukoencefalopatija javlja uslijed visokog krvnog tlaka i hipoksije, glavne preventivne mjere usmjerene su na sprečavanje pogoršanja tih čimbenika. Preporuča se normalizirati težinu, baviti se sportom, ojačati imunitet, spriječiti prekomjerni fizički i emocionalni stres, pridržavati se dnevnog režima i koristiti propisane lijekove. Treba spriječiti slučajni seksualni kontakt kako bi se spriječio AIDS..

Smanjenjem rizika od hipertenzije, dijabetes melitusa, HIV infekcije, osoba smanjuje vjerojatnost razvoja encefalopatije.

Suvremena medicina omogućuje vam postavljanje točne dijagnoze, prepoznavanje uzroka leukoencefalopatije, ali nije u njezinoj moći da zaustavi razvoj ove bolesti i spriječi njezin početak. Većina modernih lijekova pomažu ublažiti pacijentovo stanje na neko vrijeme i ublažiti neke simptome. Međutim, njihova je upotreba opravdana, jer omogućuje čovjeku da živi još nekoliko godina.

Ne postoji specifična profilaksa za leukoencefalopatiju..

Da biste smanjili rizik od razvoja patologije, potrebno je poštivati ​​sljedeća pravila:

  • ojačajte imunitet stvrdnjavanjem i uzimanjem vitaminsko-mineralnih kompleksa;
  • normalizirati svoju težinu;
  • voditi aktivan stil života;
  • redovito posjećujte svježi zrak;
  • prestati koristiti drogu i alkohol;
  • prestati pušiti;
  • Izbjegavajte slučajne seksualne odnose;
  • u slučaju slučajne intimnosti, koristite kondom;
  • jedite uravnoteženo, povrće i voće trebaju prevladavati u prehrani;
  • naučiti kako se nositi sa stresom;
  • izdvojite dovoljno vremena za opuštanje;
  • izbjegavajte prekomjerne fizičke napore;
  • u slučaju šećerne bolesti, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, uzimajte lijekove koje je propisao liječnik za nadoknadu bolesti.

Sve ove mjere minimizirat će rizik od razvoja leukoencefalopatije. Ako se bolest ipak pojavi, trebate potražiti liječničku pomoć što je prije moguće i započeti liječenje koje će pomoći povećati životni vijek.

Prognoza za leukoencefalopatiju je krajnje razočaravajuća. U većini slučajeva životni vijek pacijenta je od 1 mjeseca do 2 godine. Kako bi se spriječio razvoj patološkog procesa, preporučuje se pridržavati se sljedećih pravila prevencije:

  • Prije spolnog odnosa, potrebno je voditi računa o prisutnosti kontraceptiva;
  • Treba odabrati samo redovite seksualne partnere, a ne mijenjati ih svaki mjesec;
  • Na primjer, od loših navika treba odustati od pušenja cigareta i upotrebe droga i alkohola;
  • U prehrani bi trebalo biti puno povrća i voća, a preporučljivo je dodatno konzumiranje vitaminskih kompleksa;
  • Preporučljivo je izbjegavati stresne situacije, kao i fizički i mentalni stres..

Od leukoencefalopatije ne postoji lijek ili pouzdani način prevencije, ali slijeđenje određenih pravila može umanjiti šanse za njegovo pojavljivanje. Ako se bolest ipak pojavila, potrebno je odmah podvrći dijagnozu i započeti terapiju održavanja kako bi se produlio životni vijek.

Rezimirati

S obzirom da se ta bolest pojavljuje isključivo na pozadini oslabljenog imuniteta, sve preventivne mjere trebaju biti usmjerene na podršku obrani. Svake sezone, jesen-proljeće, potrebno je piti kompleks vitamina, ali prije upotrebe bilo kojeg lijeka preporučuje se konzultirati liječnika. Ozbiljnost tijeka bolesti prvenstveno ovisi o stanju imunološkog sustava. Trenutno liječnici iz cijelog svijeta aktivno traže učinkovite načine liječenja ove bolesti. Ali kao što je praksa pokazala, najbolje sredstvo zaštite je kvalitetna prevencija. Leukoencefalopatija mozga smatra se jednom od patologija koja se danas ne može izliječiti..

Terapija održavanja

Nemoguće je potpuno oporaviti se od ove patologije, stoga će sve terapijske mjere biti usmjerene na obuzdavanje patološkog procesa i normalizaciju funkcija potkortikalnih struktura mozga.

S obzirom da je vaskularna demencija u većini slučajeva rezultat virusne lezije moždanih struktura, liječenje prvenstveno treba biti usmjereno na suzbijanje virusnog fokusa.

Poteškoća u ovoj fazi može biti svladavanje krvno-moždane barijere kroz koju potrebne ljekovite tvari ne mogu prodrijeti..

Da bi lijek prošao ovu barijeru, on mora biti lipofilne strukture (topljiv u masti).

Nažalost, danas je većina antivirusnih lijekova topivih u vodi, što stvara poteškoće u njihovoj uporabi.

Tijekom godina medicinski su profesionalci testirali različite lijekove različitih stupnjeva učinkovitosti..

Popis ovih lijekova uključuje:

  • aciklovir;
  • peptid T;
  • deksametazon;
  • heparin;
  • interferoni;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Lijek cidofovir, koji se daje intravenski, može poboljšati aktivnost mozga.

Lijek citarabin je dobro uspostavljen. Uz njegovu pomoć moguće je stabilizirati pacijentovo stanje i poboljšati njegovo opće dobro..

Ako je bolest nastala na pozadini HIV infekcije, treba dati antiretrovirusnu terapiju (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).