Multisistemska atrofija ili Shay-Draeger sindrom

Ovaj će vam članak reći o takvoj tegobi kao multisistemska atrofija..

Opće informacije o bolesti, uzrocima, znakovima dijagnoze, liječenju posljedica i prevenciji.

Ako osoba ima vegetativnu insuficijenciju, samo se u ovom slučaju može razviti Shay-Dragerov sindrom, mada u ovom trenutku ovaj izraz službeno ne postoji.

Opće informacije o bolesti

Atrofija multisustava ili znanstveni Shay-Draegerov sindrom je neurološka bolest teškog degenerativnog tipa. Osim toga, znanstvenici vjeruju da poremećaj u funkcioniranju živčanih stanica u nekim dijelovima mozga može izazvati bolest. Kao rezultat ove patologije dovodi do ozbiljnih problema mišićno-koštanog sustava, u teškim slučajevima može doći do potpune paralize donjih i gornjih udova.

Osim problema s mišićno-koštanim sustavom, multisustavna atrofija može dovesti do poremećaja drugih funkcija potrebnih za cjelovit život osobe, na primjer - to može biti nekontrolirano mokrenje ili stalni skokovi krvnog tlaka. Prema službenim statistikama, ova bolest pogađa muškarce u 55% slučajeva u dobi od 50 do 60 godina. Ovo je prilično rijetka bolest i pogađa 4 osobe od 100 tisuća.

Uzroci multisistemske atrofije

Točni uzroci multisistemske atrofije od strane stručnjaka još nisu u potpunosti proučeni. Ali brojni znanstvenici imaju verziju da je kriv gen za homologiju Src, koji ima nekoliko domena odjednom. Pored toga, Znanstveni institut P.A Hanna i sur.

Ovi važni zaključci omogućavaju znanstvenicima da sugeriraju da glavni razlog leži u velikoj osjetljivosti središnjeg živčanog sustava na razne toksične čimbenike. Ali ipak, nitko nije mogao utvrditi točan uzrok..

Simptomi bolesti

Znakovi multisistemske atrofije prilično su raznoliki. Upravo se zato što bolest ima velik broj simptoma može klinička slika očitovati u različitim kombinacijama:

1. U obliku vegetativnih poremećaja.
2. Svibanj, pojavljuju se oštri skokovi krvnog tlaka, primjećuju se spore reakcije i pokreti.
3. U obliku slabe koordinacije i ravnoteže.

Vrlo je slična Parkinsonovoj bolesti. A karakterizira ga usporeno kretanje. Multisistemska atrofija dijagnosticira se vanjskim pregledom od strane liječnika u 65% slučajeva. Opći primarni simptomi bolesti su sljedeći:

• neravnoteža;
• genitourinarni poremećaji;
• pojava hipertenzije;
• zatvor
• oštećenje govora;
• stalni osjećaj žeđi i suha usta;
• impotencija;
• Glasno hrkanje.

Važno kod muškaraca, prvi simptomi multiistemske atrofije mogu biti erektilna disfunkcija.

Dijagnostika

Dijagnoza multisistemske atrofije događa se kada nakon pregleda postoje podaci. Ako se sumnja, liječnici propisuju:

• MRI mozga. Pomaže u otkrivanju i najmanjih promjena u mozgu;
• klinički pregled;
• opći testovi krvi i urina;
• MSA skeniranje otkrilo je patologiju inervacije srca;
• vegetativni testovi. Pomoću ove analize utvrditi je prisutnost autonomnog zatajenja.

Nijedna dijagnostička metoda ne smatra se konačnom, ali neke (na primjer, MRI, nuklearna tomografija s metaiodobenzil-guanidinom pomažu u potvrđivanju prisutnosti multisistemske atrofije.

liječenje

Do danas nije pronađeno liječenje atrofičnih bolesti, jer je vrlo teško liječiti poremećaje neurona. Jedna metoda koja pomaže usporiti degeneraciju moždanih stanica je redovito uzimanje lijekova koje je propisao vaš liječnik..

Prije svega, trebali bi biti usmjereni na poboljšanje cirkulacije krvi u mozgu i metaboličkih procesa. Osim toga, stručnjaci propisuju terapiju koja će pomoći ukloniti simptome bolesti. U većini slučajeva stručnjaci propisuju Fludrocortisone. Osim toga, liječnici savjetuju podizanje ruba kreveta za 10-15 centimetara, to će pomoći smanjiti intrakranijalni tlak.

Posljedice multisistemske atrofije

Može uzrokovati djelomični ili potpuni gubitak vida, neplodnost, paralizu udova.

Kako bi se spriječila pojava atrofije, vrlo je važno promatrati zdrav i aktivan stil života. Uvijek budite dobro raspoloženi - to poboljšava kvalitetu života.

Multisistemska atrofija

Multisistemska atrofija

Multisustavna atrofija je degenerativna abnormalnost progresivnog tipa. Ova bolest, poput Parkinsonovog sindroma, uglavnom se nalazi kod pacijenata nakon 55 godina. Međutim, bolest je mnogo češća kod jačeg spola..

Pod utjecajem negativnih čimbenika okoliša dolazi do fazne promjene u stanicama mozga. U posebnim slučajevima bolest se dijagnosticira čak i u dojenčadi..

Čimbenici rizika što se događa?

Multisistemska atrofija mozga popraćena je oslabljenim funkcioniranjem leđne moždine i mozak, kao i očitim autonomnim poremećajima. Manifestacija patološkog procesa događa se kako slijedi:

• U početnoj fazi razvoja ne primjećuju se izraženi simptomi devijacije, međutim, bolest brzo napreduje i prelazi u sljedeću fazu.
• U 2. fazi razvoja opažaju se prvi neurološki poremećaji koji su popraćeni kratkim temperamentom, sukobom, osoba nije u mogućnosti voditi normalan dijalog.
• Treće odstupanje karakterizira progresija izljeva bijesa. Osoba može bez ikakvog razloga postati depresivna, što se povremeno zamjenjuje iritacijom.
• U četvrtoj fazi napredovanja bolesti pacijent gubi kontrolu nad vlastitom sviješću, nije u stanju samostalno razmišljati i donositi nikakve odluke.
• U posljednjoj fazi razvoja bolesti, pacijent ne reagira na okolnosti koje se događaju oko njega, ne može se opslužiti.

Poremećaji uzrokovani multisustavnom atrofijom ovisit će o tome koji je dio mozga oštećen. U nekih bolesnika, već u prvoj fazi, primjećuju se izraženi kršenja govornih funkcija, može se razviti neka manija.

Ponekad s ovom dijagnozom osoba postaje izuzetno opasna za društvo. Stoga, da bi održao svoje zdravlje, potrebna je hitna pomoć u rehabilitacijskom centru.

Uzroci pojave

Unatoč činjenici da liječnici nisu utvrdili točan uzrok razvoja neurološke patologije, glavni razlog takvih poremećaja je nasljedna predispozicija za takve bolesti. Također je vrijedno primijetiti i predisponirajuće čimbenike koji provociraju razvoj procesa:

• Ovisnost o alkoholu i drogama štetno utječe na rad svih unutarnjih organa, ali mozak najviše pati.
• Traumatsko oštećenje moždanog tkiva kao rezultat nepravilne kirurške intervencije. Zbog nepažnje kirurga nakon operacije može se primijetiti kompresija neke posude. Također, slične manifestacije su karakteristične za bolesnike s benignim tumorima u glavi..
• Poremećaji krvnih žila nastaju zbog visokog kolesterola u tijelu. Jer takav postupak doprinosi začepljenju krvnih žila, zbog čega krv u pravoj količini ne ulazi u živčana tkiva, a oni umiru.
• Smanjeni kronični hemoglobin potiče gladovanje stanica kisikom. Kao rezultat ovog procesa, promatraju se poremećaji u radu srca i krvnih žila.

Multisistemska atrofija mozga pojavljuje se i iz sljedećih razloga:

• nedostatak svakodnevnog mentalnog stresa duže vrijeme;
• pušenje duhana;
• kronična hipotenzija;
• dugotrajna primjena vazokonstriktorskih lijekova.

Slični poremećaji mogu se pojaviti i kod novorođenčadi. Kao rezultat gladovanja kisikom u maternici, stanice fetalnog mozga se uništavaju. Čak i uz manja odstupanja kod osobe s takvom dijagnozom, demencija se može primijetiti u budućnosti..

Naše mirovine:

simptomi

Budući da je multisustavna atrofija progresivna vrsta bolesti, simptomi se brzo razvijaju. Prije svega, znakovi ovise o mjestu lezije. Ovisno o uzroku, razlikuju se ove vrste manifestacija:

• Simptomi kao kod Parkinsonove bolesti javljaju se prilično često u ranim fazama razvoja bolesti. Zbog oštećenja mišića, osoba ponekad ne može obavljati jednostavne radnje, a također je i njegov hod podložan promjenama. Bolesne osobe sa sličnim simptomima trebaju stalni nadzor, jer često mogu pasti. A tu je i savijanje, trzanje udova u pokretu, pacijent ima poteškoća s razgovorom.
• Poraz cerebeluma karakterizira narušena koordinacija u prostoru. Takvi bolesnici ne kontroliraju uvijek pokrete udova. Na primjer, osoba može pokušati uzeti predmet s police, propustiti ga i baciti. Čak i u sjedećem položaju pacijenti često padaju zbog nestabilnosti, a također je nemoguće usmjeriti pogled u jednu točku. S tijekom bolesti, pacijent ne može izvoditi pokrete koji zahtijevaju brzinu.
• U ranoj fazi razvoja bolesti također se primjećuju vegetativni poremećaji. Kada pacijent ustane iz kreveta, krvni tlak može naglo pasti. Ovo je stanje često popraćeno privremenim gubitkom svijesti, vrtoglavicom. U ležećem položaju, naprotiv, krvni tlak može povremeno rasti, ponekad se pojavi urinarna inkontinencija. S ovom patologijom promatraju se pogoršanje vidnih funkcija, poremećaj probavnog sustava, muški pacijenti pate od problema s erekcijom.

A također se mogu pojaviti sljedeće patološke promjene u tijelu:

• Postoje kršenja procesa izlučivanja sline i znoja. Stoga pacijenti teško podnose vruće vrijeme.
• Teško je gutati hranu i disati.
• Disanje popraćeno vanjskim zvukovima.
• Zbog zatajenja disanja pacijent može umrijeti u snu..
• S zanemarenim stanjem dolazi do spontanog gibanja crijeva.

Ako se u posljednjoj fazi opaža multisustavna atrofija mozga, životni vijek pacijenta nije veći od 5-6 godina. Da bi se izbjegle takve posljedice, pacijent mora stalno pružati profesionalnu medicinsku njegu.

Dijagnostika

Dijagnoza pacijenata s ovom dijagnozom uključuje:

• liječnički pregled;
• opća analiza krvi i urina;
• kemija krvi.

U mnogim slučajevima multisustavna atrofija nije brzo dijagnosticirana. Jer su simptomi bolesti slični drugim patološkim procesima. Najtočnija dijagnoza može se postaviti tek nakon smrti pacijenta prema rezultatima obdukcije..

Međutim, moderna medicina omogućuje vam da potvrdite bolest na sljedeće načine:

• Terapija levodopom, njegova učinkovitost pomaže dijagnosticirati Parkinsonovu bolest.
• Magnetska rezonanca provodi se radi identificiranja mogućih tumora mozga..

A također pacijentu treba izmjeriti krvni tlak nekoliko puta dnevno. Posebno je vrijedno obratiti pažnju na razliku u performansama kada sjedite i stojite..

Liječenje u različitim fazama

Ako se dijagnosticira multisistemska atrofija, liječenje se sastoji od terapije za ublažavanje općih simptoma. Jer je nemoguće potpuno popraviti problem.

Liječenje bolesti uključuje takve radnje:

• Uz parkinsonizam, morate svakodnevno izvoditi fizičke vježbe, tako da mišići zadržavaju fleksibilnost što je duže moguće. Bolesnoj osobi se savjetuje da svakodnevno samostalno provodi jednostavne akcije za održavanje normalne tjelesne kondicije. Lijek levodopa pokazuje svoju učinkovitost samo neko vrijeme..
• S niskim krvnim tlakom kao posljedicom promjena u mozgu, trebali biste piti veliku količinu tekućine dnevno, a također ne jesti slanu hranu. Nakon buđenja, morate pažljivo ustati iz kreveta kako biste spriječili napad hipotenzije. Ako je potrebno, možete nositi posebne kompresijske čarape koje pomažu u izbjegavanju zastoja krvi u donjim ekstremitetima..
• Ako atrofiju multisustava prati nedostatak znoja, osoba treba uvijek biti u prozračenoj sobi. Kod suhih očnih jabučica propisane su posebne hidratantne kapi.
• Problemi s mokrenjem mogu se riješiti kateterom, koji se uvodi kroz mokraćnu cijev u mjehur..
• Za crijevnu opstrukciju pacijentu se savjetuje da konzumira više vlakana..

Ako se opazi multisustavna atrofija mozga, liječenje treba provoditi samo pod nadzorom profesionalnih liječnika. Uz nemaran stav prema terapiji brzo dolazi do paralize i smrti.

Prognoza

Uz ispravnu metodu liječenja bolesti, stabilna remisija može se održati 9-10 godina. Međutim, pozitivnim rezultatima terapije mogu se postići liječenjem u klinici. Ne preporučuje se samostalno uzimati nikakve lijekove i izvoditi gimnastičke vježbe.

Sprječavanje bolesti

Da biste spriječili razvoj takve komplikacije kao multisustavna atrofija, trebate poslušati ove preporuke:

• Pregledajte svoj način života, jedite isključivo zdravu hranu;
• više se kretati;
• prestati pušiti i piti alkohol;
• stalno pratiti razinu krvnog tlaka;
• nemojte prejesti, posebno prije spavanja.

Dijagnoza je neizlječiva, no učinkovitost terapije, prije svega, ovisi o bolesnikovom raspoloženju. U klinici će osoba biti pod stalnim nadzorom liječnika, što je važno za ovu kategoriju pacijenata.

Atrofija multisustava: uzroci, znakovi, dijagnoza, liječenje

Atrofija multisustava je progresivna neurodegenerativna bolest koja se simptomatski odnosi na skupinu patologije Parkinsonizam plus. Također je klasificirana kao patologija autonomnog sustava. Multisustavnu atrofiju karakterizira nepovratno oštećenje određenih dijelova mozga i djelomično leđne moždine, što nije povezano s djelovanjem određenih provocirajućih čimbenika. Liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma, trenutno nema dokazanih metoda liječenja ili zaustavljanja napredovanja ove bolesti..

rasprostranjenost

Prema modernim podacima, multisustavna atrofija odnosi se na sporadične bolesti i nema jasnu nasljednu predispoziciju. Rijetki obiteljski oblici olivopontocerebelarne atrofije opisani u literaturi smatraju se drugom nozologijom..

Prevalencija multisistemske atrofije u globalnoj populaciji prosječno iznosi 1,9–4,4 slučajeva na 100 tisuća ljudi. Ali ti su podaci indikativni i najvjerojatnije podcjenjivani, što se objašnjava nedovoljnom dijagnozom bolesti u općoj medicinskoj mreži. Prema statističkim podacima specijaliziranih neuroloških centara, oko 8,2% slučajeva parkinsonizma uzrokovano je multisistemskom atrofijom. A stvarna prevalenca ove bolesti, najvjerojatnije, iznosi najmanje 4,8–5,5 slučajeva na 100 tisuća ljudi.

Etiologija

Trenutno se multisistemska atrofija smatra bolešću neodređene etiologije, a specifični čimbenici rizika nisu utvrđeni.

Prema studijama (P.A. Hanna i svi, 1999.), raniji produljeni kontakt s toksičnim spojevima uspostavljen je u 11% bolesnika. Stoga bi neki ljudi koji predisponiraju posao mogli biti u opasnoj industriji koja je povezana s formaldehidom, organskim otapalima, pesticidima.

Ali kontakt s potencijalno otrovnim spojevima još uvijek se ne može smatrati jasnim etiološkim čimbenikom. Najvjerojatnije, govorimo o individualnoj preosjetljivosti živčanog sustava na dolazne tvari izvana. Istodobno, još nisu utvrđene genetske anomalije karakteristične za ovu konkretnu bolest. Predlaže se da polimorfizam gena proteina α-sinuklein, čije je patološko nakupljanje povezano s razvojem multisistemske atrofije, može imati određenu vrijednost.

Također su isključeni zarazni i endokrini uzroci takve neurodegeneracije..

patogeneza

Atrofija multisustava je progresivna degeneracija i naknadna smrt živčanog tkiva s porazom određenih struktura središnjeg živčanog sustava. Ovaj je postupak nepovratan, njegova brzina malo ovisi o liječenju..

Glavni uzrok oštećenja stanica u multisustavnoj atrofiji je patološka akumulacija α-sinukleina (alfa-sinuklein) u citoplazmi i jezgrama neurona i glija. Ovaj se protein obično proizvodi u malim količinama i koncentriran je uglavnom u presinaptičkim krajevima neurona. Sudjeluje u regulaciji vezikularnog transporta (prijenos tvari unutar stanica pomoću posebnih vezikula) i, najvjerojatnije, utječe na metabolizam dopamina.

Uz multisistemsku atrofiju, struktura α-sinukleina se mijenja i proces njegove prirodne metaboličke razgradnje se poremeti. Ona postaje netopljiva i počinje se vezati za ostale proteine, tvoreći vlaknaste strukture i čitave konglomerate u citoplazmi. Dobiveni unutarćelijski inkluzije remete proces neuronskog prijenosa i vjerojatno će imati neurotoksični učinak..

U početku se javljaju glioza i sinaptička disfunkcija. Ubrzo ih nadopunjuje smanjenje veličine i broja aksona, povećanje i širenje neurodegeneracije. Neuroni i glijalne stanice počinju masovno umirati, što makroskopski izgleda kao progresivna atrofija živčanog tkiva s pretežnom lezijom određenih područja.

Iako se multisustavna atrofija odnosi na sinokleinopatije, kod patoloških citoplazmatskih uključenja u ovoj se moždini pojavljuju ove bolesti. Često se nalaze levi tijela, amiloidni slojevi i drugi proteinski konglomerati u malom broju. To pogoršava neurodegeneraciju, iako ne utječe ključno na kliničku sliku..

Pored toga, protutijela na plave točke (posebna subkortikalna struktura mozga) nalaze se u velikom broju bolesnika s multisistemskom atrofijom. Njihov značaj još nije u potpunosti razjašnjen, znanstvenici istražuju mogućnost korištenja ovih podataka kako bi poboljšali točnost intravitalne dijagnoze bolesti.

Na što utječe multisistemska atrofija

Za atrofiju multisustava karakteristično je uključivanje određenih struktura središnjeg živčanog sustava, što dovodi do formiranja tipičnog kompleksa simptoma.

Lokalizacija glavnih žarišta neurodegeneracije:

• školjka i njezin stražnji dio (striatum) uglavnom su pogođeni;
• kaudata jezgra;
• crna (nigral) supstanca;
• plava točka;
• jezgra mosta (uglavnom vegetativna);
• srednja potkoljenica mozga s pontocerebellarnim (cerebelarni mozak) stazama koje prolaze ovdje;
• mozak: kora crva i hemisfere sa Purkinjskim stanicama koje se nalaze ovdje, dentanata jezgra su manje pogođena;
• niže masline;
• precentralni gyrus, motor i premotorni korteks cerebralnih hemisfera;
• bočni rogovi leđne moždine (u torakalnom i križnom dijelu);
• Onufova jezgra, koja se nalazi u prednjim rogovima sakralnih segmenata S2 - S4 i odgovorna je za inervaciju prugastih mišića analnog i uretralnog sfinktera.

Općenito, strukture motornog fronto-subkortikalnog kruga i vegetativne formacije su najosjetljivije na atrofiju. Spinalni i simpatički ganglije, talamus, hipotalamus, asocijativni korteks cerebralnih hemisfera mogu također patiti. No promjene ovdje nisu tipične za multisustavnu atrofiju, obično su umjerene i razvijaju se u pozadini neurodegeneracije karakteristične za ovu bolest i opće glioze.

Multisistemska atrofija najviše je pogođena dopaminergikom i strukturama, a glutamatergički i GABAergički neuroni su manje uključeni u proces. S porastom atrofije razvija se i relativni nedostatak acetilkolina i serotonina..

simptomi

Bolest obično debitira u dobi od 45-60 godina. Karakteristična klinička slika multisistemske atrofije uključuje skup znakova:

• Parkinsonizam zbog degeneracije čitavog striatonigralnog dopaminergičkog kompleksa. Javlja se u 90% bolesnika i često oponaša simptome Parkinsonove bolesti, što može uzrokovati dijagnostičke pogreške. Pojavljuje se tremor, brzina pokreta usporava i njihova amplituda smanjuje se tijekom ponavljanja, mišićni tonus se povećava s razvojem krutosti. Možda dodavanje distonije i diskinezije, koji uključuju torzo, udove, mišiće lica.
• Piramidalni sindrom, čiji je razvoj povezan s oštećenjem tankih mijelinskih vlakana kortikospinalnog puta (trakta). Tijekom neurološkog pregleda otkrivaju se patološki znakovi zaustavljanja, bilježe se revitalizacija glavnih tetivanih refleksa i širenje njihovih zona poziva.
• Brzo napredujući autonomni neuspjeh. Njegova svestranost i ozbiljnost objašnjavaju se porazom i segmentalnog i suprasegmentalnog (središnjeg) dijela parasimpatičkog i simpatičkog živčanog sustava. Za multisistemsku atrofiju karakteristična je ortostatska hipotenzija i urinarna inkontinencija (potpuna ili djelomična). Kod muškaraca se razvija i erektilna disfunkcija, kod žena - smanjenje osjetljivosti klitorisa s anorgazmijom. Često postoji tendencija konstipacije, nelagode u trbuhu, nadimanja, pljuvačke.
• Cerebralni poremećaji. Pojavljuje se karakteristična ataksija hodanja (nestabilno nejednoliko hod s raširenim nogama), ataktička disartrija (kršenje glatkoće i jasnoće govora, uz izgovaranu ili "eksplozivnu" prirodu izgovora riječi, na pozadini općeg usporavanja i prigušenog stvaranja zvuka), stalni nistagmus, poremećena koordinacija pokreta udova.

U bolesnika s multisistemskom atrofijom, padovi se javljaju rano, zbog kombinacije parkinsonizma, cerebelarne ataksije i ortostatske hipotenzije. Ovo je ispunjeno ozljedama. Respiratorne smetnje u snu su također karakteristične, što je povezano s parezom mekog nepca u slučaju oštećenja bulbarne skupine kranijalnih živaca i paralizom otmičara glasnica.

Demencija, paraliza ekstremiteta i generalizirani konvulzivni napadaji multisistemske atrofije nisu karakteristični. Ali kod nekih bolesnika u uznapredovalom stadijumu bolesti još uvijek se primjećuje pad kognitivnog sustava, moguć je razvoj pseudobulbarnog sindroma uz nasilni smijeh i plač.

Kliničke sorte

Ovisno o kombinaciji i učestalosti simptoma, razlikuje se nekoliko kliničkih tipova multisistemske atrofije:

• Stryonigral oblik s dominacijom parkinsonizma. Njegove manifestacije maskiraju druge, manje izražene simptome. Za razliku od Parkinsonove bolesti, obično nema razdoblja hemiparkinsonizma s jednostranom tremorom i rigidnošću. Drhtanje se može kombinirati s mioklonskim trzanjem malih mišića, stječući aritmički i neujednačen karakter. Niska osjetljivost na lijekove koji sadrže dopamin je karakteristična, a početni učinci liječenja brzo izmiču.
• Olivopontocerebellarni oblik, s pretežitošću cerebelarnih poremećaja.
• Vegetativni oblik ili Shay-Drager sindrom. Teška i slabo korigirana ortostatska hipotenzija postaje glavni čimbenik invalidnosti, što u ranim fazama bolesti dovodi do socijalne i kućne neprilagođenosti. Dijagnosticira se ako se u uspravnom položaju sistolni tlak smanji za 20 ili više mm Hg, a dijastolički tlak padne za 10 ili više mm Hg. (u usporedbi s razinom ležećeg položaja). Karakteristične su žalbe na umor, nepravilnu vrtoglavicu, nesvjesticu i sinkopu, akrocijanozu. Ortostatska hipotenzija može se nadopuniti noćnom arterijskom hipertenzijom, niskom prilagodljivošću pulsa na stres.

Najčešće se javlja kombinacija parkinsonizma s autonomnim poremećajima, a vrsta bolesti može se mijenjati kako se simptomi razvijaju. Dodatak moždanih poremećaja pogoršava stanje, što najviše utječe na mogućnost neovisnog sigurnog kretanja.

Dijagnostika

Dijagnoza multisistemske atrofije temelji se na analizi kliničke slike i podacima neuroimaging tehnika. U ovom slučaju, obvezni znak je prisutnost autonomne insuficijencije, što potvrđuju posebni klinički testovi i svakodnevno praćenje krvnog tlaka. Pouzdana i pristupačna laboratorijska dijagnoza ove bolesti još nije razvijena.

MRI mozga može otkriti niz karakterističnih znakova:

• Promjena intenziteta signala iz ljuske i blijeda kuglica, atrofija školjke, pojava hiperintenzivnih (u T2 načinu) narezanih traka duž vanjskog ruba školjke.
• Atrofija strukture trupa i cerebelarnih struktura. Promjene zahvaćaju crva, korteks hemisfera, srednje noge mozga, bazu mosta.

Definitivna (potpuno pouzdana) dijagnoza moguća je samo patomorfološkim obdukcijskim pregledom živčanog tkiva. Simptomi bolesti su gusti glikozni citoplazmatski ukljuci i degenerativne promjene u olivopontocerebelarnoj i nigrostriatalnoj regiji.

liječenje

Režim liječenja za multisistemsku atrofiju može uključivati:

• Lijekovi Levodopa za smanjenje težine parkinsonizma glavne su preporuke za ovu bolest. Oni daju određeni učinak u početnim fazama bolesti, koja obično traje ne više od 1-2 godine. Njihova uporaba može pogoršati manifestacije autonomnog zatajenja i ne utječe na težinu istodobne mioklonije i distonije.
• Ostali antiparkinsonski lijekovi.
• Alfa-adrenergički agonisti i njihovi prethodnici za korekciju arterijske hipotenzije.
• Mjere bez lijekova za djelomičnu nadoknadu ortostatske hipotenzije. Preporučuje se nošenje kompresijskih čarapa ili čvrsto vezanje udova elastičnim zavojima, povećanje potrošnje vode, povećanje količine soli u prehrani.
• Prevencija opstipacije: jedenje hrane s puno biljnih vlakana, uzimanje laksativa ako je potrebno, korištenje čišćenja klistira.
• M-antikolinergici (tolterodin, oksibutinin itd.) Za smanjenje učestalosti urinarne inkontinencije.
• Kateterizacija mokraćnog mjehura i samokateterizacija teških poremećaja zdjelice s nepotpunim pražnjenjem mokraćnog mjehura.

Liječenje multisistemske atrofije je simptomatsko, usmjereno na ublažavanje glavnih manifestacija. Patogenetska terapija još nije razvijena..

Prognoza

Multisustavna atrofija trenutno je neizlječiva bolest s neprestano napredujućim tečajem. Kvaliteta života pacijenata brzo se pogoršava, a 5-7 godina nakon njihovog debija, oni se već ne mogu samostalno kretati i voditi stil života u pola kreveta.

Kako bolest napreduje, pridružuju se i komplikacije. Najčešće se primjećuju:

• ponavljajuća urogenitalna infekcija;
• bronhopneumonija na pozadini sve većeg respiratornog zatajenja;
• bulbar sindrom s poremećajima gutanja;
• apneja (respiratorni zastoj) u snu;
• grube kršenja u radu kardiovaskularnog sustava;
• akutna cerebrovaskularna nesreća na pozadini epizoda hipotenzije ili zbog noćne hipertenzije.

Očekivano trajanje života bolesnika s multisistemskom atrofijom nakon primjene glavnih simptoma je malo, iako su opisani slučajevi relativne stabilizacije stanja nekoliko godina. Rana pojava i brzi rast vegetativnog zatajenja pogoršavaju prognozu. Smrtnost je obično povezana s akutnim vaskularnim poremećajima, sepsom, pneumonijom, apnejom..

Klinički znakovi i liječenje cerebralne atrofije

Središnji živčani sustav, posebno mozak, obavlja mnogo funkcija u ljudskom tijelu. Omogućuje koordinaciju svih metaboličkih procesa koji su u tijeku. Cerebralna kontrola omogućuje provedbu složenih akcija, pokreta i mehanizama života. Lezije struktura središnjeg živčanog sustava dovode do ozbiljnih patologija. Atrofija mozga je proces postupne smrti neurona u njegovim različitim odjelima. Praćeno je i smanjenjem volumena organa i nedostatkom njegovih funkcija. Istodobno je klinička slika izražena i ovisi o stupnju uključenosti neurona u patološki proces. Problem se često razvija u starijih osoba, ali bilježi se i kod novorođenčadi..

Dijagnoza atrofičnih promjena svodi se na procjenu općeg stanja pacijenta. Za potvrdu problema koriste se moderne vizualne metode. Do danas ne postoji učinkovit način za rješavanje smrti moždanih stanica. Terapija se svodi na borbu protiv simptoma bolesti. Cilj mu je također poboljšati kvalitetu života pacijenata i njihovih obitelji..

Uzroci atrofije

Degenerativne promjene nastaju pod utjecajem mnogih čimbenika. Patološke transformacije cerebralne supstance, popraćene smanjenjem volumena radnog tkiva, češće se otkrivaju u bolesnika nakon 50 godina. To je prije svega zbog prirodnog procesa starenja. Međutim, takve promjene nisu izražene. Iako ljudi starije životne dobi primjećuju modificiranje karakterističnih osobina, kao i smanjenje razine inteligencije i sposobnosti pamćenja, takvi znakovi ne prijete normalnom životu. Atrofija mozga može se pojaviti i kod djeteta i kod odraslih iz sljedećih razloga:

1. Genetska predispozicija dovodi do ubrzavanja smrti neurona, što dovodi do neuspjeha njihovih funkcija. Pridruživanje nasljednim problemima izloženosti negativnim okolišnim čimbenicima doprinosi brzom razvoju bolesti.
2. Kronična intoksikacija uzrokovana stalnom uporabom alkohola, opojnih i moćnih droga. Štoviše, ovaj faktor izaziva ne samo pogoršanje senilnih promjena, već također može uzrokovati urođenu atrofiju mozga kod djeteta. Stalno izlaganje otrovnim tvarima dovodi do transformacije prirodnih metaboličkih procesa, suzbija zaštitne i regenerativne reakcije.
3. Traumatične ozljede mozga, lubanje i vratne kralježnice. Oštećenja dobivena tijekom nesreća i drugih nesreća mogu poremetiti normalnu prehranu i dotok krvi živčanom tkivu. To dovodi do patoloških smetnji u njenom radu, kao i do atrofičnih promjena.
4. Cerebralna ateroskleroza je čest uzrok bolesti u starijih bolesnika. Prisutnost kolesteroloških plakova u žilama mozga otežava im opskrbu kisikom i hranjivim tvarima. Ta kaskada reakcija izaziva nastajanje ishemije neurona. Mozak je izuzetno osjetljiv na hipoksiju, pa se postupno počinje atrofirati..
5. Neurodegenerativni problemi, poput Parkinsonove ili Alzheimerove bolesti, dovode do prekida veze između neurona i njihovih patoloških promjena. Atrofija mozga koja proizlazi iz takvih poremećaja kriterij je loše prognoze, što negativno utječe na životni vijek pacijenta.

Razvrstavanje i glavni simptomi

Uobičajeno je razlikovati nekoliko vrsta problema. Njihovu diferencijaciju kliničari aktivno koriste za točnije i brže dijagnoze..

1. Multisistemska atrofija mozga je teški degenerativni proces koji utječe na neurone bilo koje lokacije. Stanice bazalnih ganglija, cerebeluma, korteksa i drugih mjesta umiru. Ovaj oblik bolesti karakterizira niz kliničkih manifestacija. Problem se naziva i Shay-Dragerov sindrom, a njegovi se simptomi kreću od poremećaja kretanja i mentalnih poremećaja do somatskih disfunkcija koje vode do smrti pacijenta.
2. Kortikalna atrofija prati smrt stanica u moždanoj kore. U ovom slučaju, manifestacije bolesti ovise o mjestu lezije. Utvrđuju se poremećaji percepcije vidnih i slušnih podražaja, pacijenti nisu u stanju zapamtiti nove informacije. Govorni i kognitivni poremećaji najčešći su simptomi ovog oblika bolesti, budući da je korteks prednjeg režnja najčešće uključen u patološki proces..
3. Difuzna atrofija je teški oblik problema, čija je klinička slika u svakom slučaju individualna. Uzrok ovih promjena često je kronična intoksikacija i neurodegenerativne bolesti. Prve manifestacije mogu biti motorički poremećaji koji prate smrt cerebralnih stanica, međutim, pregled pacijenata otkriva širenje procesa. Budući da se ovaj oblik difuzne atrofije češće javlja kod starijih ljudi, mnogi se kognitivni poremećaji, koji su početni znakovi bolesti, zanemaruju..
4. Cerebellarna atrofija može se pojaviti i kao zasebna nozološka cjelina. U ovom slučaju nije mu poremećen govor, pamćenje i svijest. Prepoznatljivi simptomi ove lezije su problemi s motoričkom aktivnošću. Pacijenti ne kontroliraju rad mišića ruku i nogu, imaju poremećaje koordinacije.
5. Posteriorna kortikalna atrofija je varijanta Alzheimerove bolesti koja je izolirana kao zasebno kršenje. Karakterizira ga smrt neurona okcipitalno-parietalnih dijelova mozga i prati klinička slika demencije. Plakovi tvari poput amiloida koja narušava njihovo normalno funkcioniranje talože se u tkivima..

Postoje studije bolesnika s Alzheimerovom bolešću, u kojima je procijenjen odnos prognoze bolesti i stupnja atrofije mozga, kao i hiperinteziteta bijele moždane tvari. Oba pokazatelja ukazuju na teške neurodegenerativne procese i povezana su s brzim napredovanjem demencije..

Magnetska rezonanca koristi se za analizu karakterističnih promjena u živčanim strukturama. Prema njegovim rezultatima otkriva se aktivno taloženje amiloida u potkožnim centrima mozga, kao i ostale promjene karakteristične za mentalni poremećaj. Štoviše, atrofični procesi imaju sinergistički učinak na transformaciju stanica koje prate Alzheimerovu bolest, odnosno doprinose napredovanju kognitivnih oštećenja. Intenzitet neuronske smrti izravno određuje težinu demencije i drugih mentalnih poremećaja. To je posebno vidljivo kada se bilježe procesi u frontalnim režnjevima moždane kore. Prema tome, ozbiljnost atrofičnih moždanih promjena zajedno s hiperintenzivnošću bijele tvari može poslužiti kao prognostički kriterij za Alzheimerovu bolest..

Stupnjevi atrofije

U procesu dijagnosticiranja bolesti i određivanja životnog vijeka pacijenta, važnu ulogu igra procjena prirode ozbiljnosti degenerativnih promjena. Prihvaća se sljedeća klasifikacija:

1. Atrofija prvog stupnja nije klinički izražena. Postoji brza smrt neurona. Registracija rijetke bolesti u ovoj fazi povezana je s tim. Problem napreduje, što dovodi do prvih simptoma..
2. Drugi stupanj karakterizira promjena u ponašanju i prirodi pacijenta. Postaje sukobljen i razdražljiv, često ne uspostavlja kontakt s drugima. Osobi je teško održavati razgovor, stalno je odvraćen i neadekvatno reagira na komentare.
3. Treću fazu prati postupni gubitak pacijentove kontrole nad vlastitim ponašanjem. Oni postaju nepredvidljivi, pa čak i agresivni. Psiho-emocionalno stanje takvih bolesnika je nestabilno, ti ljudi mogu naštetiti sebi i drugima..
4. Četvrti stupanj atrofije dovodi do toga da je pacijent potpuno apstrahiran od stvarnosti. Žrtva nije u stanju razumjeti o čemu se radi i izgleda izgubljeno.
5. Posljednja faza je potpuna atrofija obje hemisfere mozga. Prate ga ozbiljni kognitivni i psihoemocionalni poremećaji. Pacijenti ne reagiraju na vanjske podražaje ni na koji način, pa čak i ako su u stanju razumjeti govor i događaje, ne doživljavaju nikakve osjećaje ili osjećaje u vezi s tim.

Terapija za atrofiju mozga

Do danas ne postoji učinkovita metoda liječenja bolesti. Proces se može zaustaviti samo ako je problem sporedan i postoje načini kako utjecati na korijenski uzrok. Nemoguće je vratiti mrtvo tkivo, pa nije moguće vratiti pacijenta u cjelovit život. Ako se ne nosite s problemom, tada će se, kako napreduje, početi pojavljivati ​​somatski poremećaji, odnosno propadanje unutarnjih organa, što će neminovno dovesti do smrti pacijenta. Liječenje cerebralne atrofije je simptomatsko. Značajno utjecati na brzinu degenerativnih procesa moguće je tek u prvoj fazi njihova nastanka. U takvim slučajevima, odbacivanje loših navika, normalizacija prehrane i aktivan stil života mogu značajno poboljšati daljnju prognozu bolesti. U ostalim slučajevima pacijenti zahtijevaju stalnu njegu, a u prisutnosti somatskih manifestacija bolesti potrebna je hospitalizacija. Stabilizacija pacijenta postiže se sljedećim lijekovima:

1. Psihotropni lijekovi propisani su za ispravljanje mentalnog statusa osobe. Mnogi pacijenti u procesu atrofije živčanih stanica pate od pretjerane razdražljivosti i promjene raspoloženja. Takve promjene opasne su za razvoj depresije ili, obrnuto, agresivnost. Da bi se to spriječilo, koriste se razna sredstva, što ovisi o kliničkim manifestacijama poremećaja.
2. Lijekovi koji potiču cerebralnu cirkulaciju aktivno se koriste za usporavanje degenerativnih procesa u živčanim stanicama. Povećavaju intenzitet prehrane i opskrbe kisikom tkivima, što pomaže poboljšati stanje pacijenata i sprječava intenzivnu smrt neurona. Lijekovi iz ove skupine uključuju lijekove kao što su Cerebrolysin i Piracetam.
3. Budući da se bolest često bilježi kod starijih ljudi, jedna od glavnih komplikacija je arterijska hipertenzija. Također može biti uzrok razvoja insuficijencije moždanih funkcija. Za ispravljanje visokog krvnog tlaka koriste se odgovarajuća sredstva. Mogu imati različit mehanizam djelovanja: proširiti krvne žile, ispraviti srčanu aktivnost ili ukloniti višak tekućine iz tijela. Često se ti lijekovi koriste u kombinaciji, što omogućava maksimalan učinak..

Uz farmakološku potporu pacijentima koji pate od atrofije mozga, važna je i stalna pravilna njega. Može se provesti i kod kuće i u medicinskim ustanovama. Sve ovisi o težini bolesti. Liječnici preporučuju rodbini da kod kuće stvori opuštenu i prijateljsku atmosferu, jer su pozitivne emocije važne za ispravljanje oštećenja kognitivnih funkcija. Pacijenti koji pate od prvih faza razvoja atrofije, preporučuje se odustati od alkohola i pušenja, normalizirati san i odmor. Važno je i odgovarajuće fizičko opterećenje. Iako se osoba teško kretati, treba provesti više vremena na otvorenom.

Moguće je nositi se s manifestacijama atrofije mozga uz pomoć narodnih recepata. Biljni čajevi pozitivno djeluju koristeći biljke koje imaju sedativni učinak. Oni uključuju valerijanu, matičnjaku, mentu i limunov melem. Korištenje infuzije viburnuma i bokova ruže također ima blagotvoran učinak, jer su bobice bogate vitaminima neophodnim za održavanje imuniteta i ispravljanje metaboličkih poremećaja.

Preventivne mjere

Prevencija bolesti mnogo je lakša nego liječenje. Atrofija nije neovisna bolest, već je samo posljedica drugih poremećaja. U tom je smislu važno pravodobno liječenje metaboličkih procesa, traumatičnih ozljeda i drugih problema koji mogu izazvati transformaciju normalne cirkulacije krvi i prehrane moždanog tkiva. Odbijanje loših navika i aktivan stil života glavni su uvjeti za održavanje funkcija središnjeg živčanog sustava. Hranjiva dijeta, koja podrazumijeva upotrebu velikog broja voća, povrća i mršavog mesa, pomaže u normalizaciji rada mnogih unutarnjih organa, uključujući moždane strukture.

Prevencija urođenih malformacija mozga svodi se na poštivanje majke pravila zdravog načina života tijekom trudnoće. Praćenje gestacije u predbožićnoj klinici pomaže pravovremeno prepoznati probleme.

Prognoza

Cerebralnu atrofiju nije moguće izliječiti. Ishod bolesti ovisi o trajanju kliničkih znakova degeneracije tkiva, kao i o uzrocima koji su uzrokovali patološke promjene. Prognoza bolesti od opreznog do nepovoljnog.

Recenzije

Alexander, 33 godine, Moskva

Moja je majka počela neprestano mijenjati raspoloženje, iako od toga ranije nije patila. Odlučili su da je bolje provjeriti svoje zdravlje. Tijekom pregleda pokazalo se da je imala aterosklerozu moždanih žila, zbog čega živčane stanice postupno atrofiraju. Propisali su tečaj lijekova za usporavanje patološkog procesa, kao i sedative pluća. Mama se sada osjeća bolje.

Maria, 45 godina, Astrahan

Ne tako davno upao sam u prometnu nesreću, tijekom koje sam zadobio ozljedu glave. Oporavila sam se nakon nesreće, ali počela sam primjećivati ​​da se moje raspoloženje neprestano mijenja. Prošao pregled u klinici. Neurolog je predložio prvi stupanj atrofije mozga, propisao probno liječenje. I pomoglo je! Potpuno sam odustao od alkohola, pokušavam se više kretati. Trenutno nema zdravstvenih pritužbi.

Atrofija multisustava: uzroci, znakovi, dijagnoza, liječenje

Atrofija multisustava je progresivna neurodegenerativna bolest koja se simptomatski odnosi na skupinu patologije Parkinsonizam plus. Također je klasificirana kao patologija autonomnog sustava. Multisustavnu atrofiju karakterizira nepovratno oštećenje određenih dijelova mozga i djelomično leđne moždine, što nije povezano s djelovanjem određenih provocirajućih čimbenika. Liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma, trenutno nema dokazanih metoda liječenja ili zaustavljanja napredovanja ove bolesti..

O bolesti

Višestruka sistemska (multifokalna, multisistemska) atrofija naziva se opsežna degeneracija glijalnih stanica u svim strukturama mozga (GM). Ukratko, bilježi se MSA ili MSA. Multisistemska atrofija brzo je progresivna ozbiljna bolest u kojoj je leđna moždina često uključena u patološki proces, što dovodi do smanjenja invaliditeta tkiva središnjeg živčanog sustava.

Degeneracija izaziva pojavu:

• demencija
• drhtajuća paraliza - Parkinsonov sindrom;
• disfunkcija autonomnog živčanog sustava;
• cerebelarna ataksija - poremećaj motoričke i govorne funkcije;
• insuficijencija piramide - poremećen je središnji živčani sustav.

Referentni! MSA je rijetka neizlječiva patologija, koja se nalazi uglavnom kod muškaraca. Incidencija je manja od 6 slučajeva na 100.000 stanovnika..

Tijekom razvoja bolesti zahvaćaju se supkortikalne jezgre (bazalni gangliji) unutar hemisfera GM-a, a smještene su između diencefalona i frontalnog režnja. Sastoje se od strijuma, sive i bijele tvari, nigral (crne) tvari, subtalamičkog jezgra. Histološkim pregledom otkrivaju se nakupine alfa sinukleina u citoplazmatskim uključenjima u oligodendrogliocitima. To je neobično za sastav neuroglija stanica..

Kao rezultat degeneracije potkortikalnih jezgara, uznemirava se:

• koordinacija pokreta;
• regulacija mišićnog tonusa;
• osjetljivost percepcije vidnih, slušnih i drugih iritacija;
• regulacija trofizma, metabolizma, disanja, mokrenja, drugih autonomnih funkcija;
• proizvodnja refleksa, pamćenje i druga regulacija veće živčane aktivnosti.

MSA se češće otkriva kod ljudi starijih od 50 godina koji su radili sa štetnim i otrovnim tvarima, pesticidima, formaldehidom, otapalima. U riziku su bolesnici s Parkinsonovom bolešću, Alzheimerovom bolešću. Opasnost je da patologija uzrokuje nepovratan proces u mozgu smrću živčanih stanica. Od pojave simptoma, životni vijek ne prelazi 15 godina. Smrt je vjerojatnija zbog zatajenja disanja ili sepse..

Slika 1. Snimanje mozga za tomografiju

Do 2019. u ICD-u 10, multisustavna atrofija bila je dodijeljena kodu G90.3 pod nazivom "degeneracija polisistema". Sada se u imeniku nalazi Parkinsonov tip MCA pod šifrom G23.2 "MSA-P" i mozak - G23.3 "MSA-C". U ICD-10-KM patologiji pod brojem G90.3.

patogeneza

Atrofija multisustava je progresivna degeneracija i naknadna smrt živčanog tkiva s porazom određenih struktura središnjeg živčanog sustava. Ovaj je postupak nepovratan, njegova brzina malo ovisi o liječenju..

Glavni uzrok oštećenja stanica u multisustavnoj atrofiji je patološka akumulacija α-sinukleina (alfa-sinuklein) u citoplazmi i jezgrama neurona i glija. Ovaj se protein obično proizvodi u malim količinama i koncentriran je uglavnom u presinaptičkim krajevima neurona. Sudjeluje u regulaciji vezikularnog transporta (prijenos tvari unutar stanica pomoću posebnih vezikula) i, najvjerojatnije, utječe na metabolizam dopamina.

Uz multisistemsku atrofiju, struktura α-sinukleina se mijenja i proces njegove prirodne metaboličke razgradnje se poremeti. Ona postaje netopljiva i počinje se vezati za ostale proteine, tvoreći vlaknaste strukture i čitave konglomerate u citoplazmi. Dobiveni unutarćelijski inkluzije remete proces neuronskog prijenosa i vjerojatno će imati neurotoksični učinak..

U početku se javljaju glioza i sinaptička disfunkcija. Ubrzo ih nadopunjuje smanjenje veličine i broja aksona, povećanje i širenje neurodegeneracije. Neuroni i glijalne stanice počinju masovno umirati, što makroskopski izgleda kao progresivna atrofija živčanog tkiva s pretežnom lezijom određenih područja.

Iako se multisustavna atrofija odnosi na sinokleinopatije, kod patoloških citoplazmatskih uključenja u ovoj se moždini pojavljuju ove bolesti. Često se nalaze levi tijela, amiloidni slojevi i drugi proteinski konglomerati u malom broju. To pogoršava neurodegeneraciju, iako ne utječe ključno na kliničku sliku..

Pored toga, protutijela na plave točke (posebna subkortikalna struktura mozga) nalaze se u velikom broju bolesnika s multisistemskom atrofijom. Njihov značaj još nije u potpunosti razjašnjen, znanstvenici istražuju mogućnost korištenja ovih podataka kako bi poboljšali točnost intravitalne dijagnoze bolesti.

Razlozi razvoja

Znanstvenici i dalje proučavaju uzroke, mehanizam razvoja i pokretačke čimbenike ISA-e. Ne postoji nedvosmislena potvrda nasljedne predispozicije za razvoj bolesti. U djeteta se urođena atrofija GM-a događa kada se žena tijekom trudnoće zlostavlja drogama, alkoholom, drogama.

Tijekom dijagnoze, liječnici utvrđuju moguće uzroke multisistemske atrofije:

• Parkinsonova ili Alzheimerova bolest;
• kontakt s neurotoksičnim tvarima;
• varijabilnost gena "α-sinuklein";
• trovanje alkoholom, drogama kod osoba ovisnosti;
• trauma mozga i / ili leđne moždine;
• Hipoksija GM tkiva.

Patogeneza je slabo proučena, jer nisu poznati točni uzroci multisistemske atrofije. Tijekom studija nađeno je nakupljanje tau proteina u pogođenim oligodendrogliocitima. To se otkriva u moždanu, piramidi, GM korteksu, rogovima leđne moždine u regiji torakalne i sakralne kralježnice. U isto vrijeme oštećeni su receptori dopamina, substantia nigra, a α-sinuklein se akumulira u neuroglialnim stanicama.

Referentni! MSA karakterizira asimetrično smanjenje bijele tvari, poremećen prijenos živčanih impulsa. Neuroni pate manje oligodendrogliocita.

rasprostranjenost

Rad s pesticidima ili drugim otrovnim tvarima povećava rizik od buduće atrofije više sustava
Prema modernim podacima, multisustavna atrofija odnosi se na sporadične bolesti i nema jasnu nasljednu predispoziciju. Rijetki obiteljski oblici olivopontocerebelarne atrofije opisani u literaturi smatraju se drugom nozologijom..

Prevalencija multisistemske atrofije u globalnoj populaciji prosječno iznosi 1,9–4,4 slučajeva na 100 tisuća ljudi. Ali ti su podaci indikativni i najvjerojatnije podcjenjivani, što se objašnjava nedovoljnom dijagnozom bolesti u općoj medicinskoj mreži. Prema statističkim podacima specijaliziranih neuroloških centara, oko 8,2% slučajeva parkinsonizma uzrokovano je multisistemskom atrofijom. A stvarna prevalenca ove bolesti, najvjerojatnije, iznosi najmanje 4,8–5,5 slučajeva na 100 tisuća ljudi.

Klasifikacija

Liječnici razlikuju tri oblika MSA, ovisno o tome koji je sindrom identificiran kao vodeći. Ako se to ne može utvrditi, pacijentu će biti dijagnosticirana mješovita vrsta bolesti..

U klasifikatorima liječnici predlažu uklanjanje Shay-Drager sindroma, budući da autonomna insuficijencija prati sve oblike MSA. U ICD-10 naznačeni su samo cerebelarni i parkinsonski tipovi bolesti.

Kliničke sorte

Ovisno o kombinaciji i učestalosti simptoma, razlikuje se nekoliko kliničkih tipova multisistemske atrofije:

• Stryonigral oblik s dominacijom parkinsonizma. Njegove manifestacije maskiraju druge, manje izražene simptome. Za razliku od Parkinsonove bolesti, obično nema razdoblja hemiparkinsonizma s jednostranom tremorom i rigidnošću. Drhtanje se može kombinirati s mioklonskim trzanjem malih mišića, stječući aritmički i neujednačen karakter. Niska osjetljivost na lijekove koji sadrže dopamin je karakteristična, a početni učinci liječenja brzo izmiču.
• Olivopontocerebellarni oblik, s pretežitošću cerebelarnih poremećaja.
• Vegetativni oblik ili Shay-Drager sindrom. Teška i slabo korigirana ortostatska hipotenzija postaje glavni čimbenik invalidnosti, što u ranim fazama bolesti dovodi do socijalne i kućne neprilagođenosti. Dijagnosticira se ako se u uspravnom položaju sistolni tlak smanji za 20 ili više mm Hg, a dijastolički tlak padne za 10 ili više mm Hg. (u usporedbi s razinom ležećeg položaja). Karakteristične su žalbe na umor, nepravilnu vrtoglavicu, nesvjesticu i sinkopu, akrocijanozu. Ortostatska hipotenzija može se nadopuniti noćnom arterijskom hipertenzijom, niskom prilagodljivošću pulsa na stres.

Najčešće se javlja kombinacija parkinsonizma s autonomnim poremećajima, a vrsta bolesti može se mijenjati kako se simptomi razvijaju. Dodatak moždanih poremećaja pogoršava stanje, što najviše utječe na mogućnost neovisnog sigurnog kretanja.

simptomi

Prvi znak MSA je početak progresije bolesti u starijoj dobi nakon 45 godina. Simptomi se brzo razvijaju. Većina ljudi odmah pokazuje parkinsonizam, motoričke poremećaje. U 40% slučajeva degeneracija započinje autonomnom disfunkcijom.

Promjene u početnoj fazi od strane pacijenta nisu uvijek vidljive. Među prvim znakovima su navedeni zdjelični poremećaji: erektilna disfunkcija, otežano mokrenje ili oštećenje te urinarna / fekalna inkontinencija. Svaki peti pacijent od trenutka napredovanja multisistemske atrofije počinje propadati. Uzrok je ortostatska hipotenzija, slabost mišića, cerebelarna disfunkcija.

Referentni! Progresiju ACI karakterizira dodavanje drugih simptomskih kompleksa vodećem sindromu. Odnosno, osoba istodobno pokazuje autonomnu insuficijenciju u kombinaciji s znakovima parkinsonizma i cerebelarne ataksije.

Razlike u simptomima različitih tipova MSA

Primarni simptomi ovise o klasi atrofije multisustava. S striatonigrom tipa MSA, vidljivi su znakovi Parkinsonove bolesti odmah. U početku tijelo reagira na liječenje levodopom, zatim se gubi učinkovitost lijekova, pogoršavaju se vegetativni poremećaji.

Primarni znakovi parkinsonove vrste multisistemske atrofije:

Uz olivopontocerebelarni tip MSA, simptomi moždane disfunkcije su u prvom planu. Pacijent počinje mljeti (dužina koraka se smanjuje). Primjećuje se drhtavost hodanja, ukočenost mišića, pogoršanje opće koordinacije pokreta i sitne motoričke sposobnosti. Tremor se pojačava prilikom približavanja pokretnoj meti. Teško mijenjati brze izmjenične radnje.

S cerebelarnim tipom multisistemske atrofije očituju se disartrija i okulomotorna (okulomotorna) disfunkcija. Njihovi simptomi:

• Prigušen glas;
• Istezanje izgovora riječi;
• Usmjereni govor;
• Kršenje modulacije zvuka, fonacije, disanja tijekom izgovora;
• Ritmično nehotično kretanje očnih jabučica (nistagmus).

Shay-Draeger sindrom u MSA očituje se kršenjem funkcija zdjeličnih organa i žlijezda. U nesvijesti, kolaps zbog pada pritiska. Znakovi uključuju oštećenje mokrenja, pokrete crijeva, smanjenje salivacije, lučenje i znojenje. Primjećuje se tijekom pokreta oka u snu, razgovora, kratkotrajnog zastoja disanja. Kod muškaraca se pogoršava erekcija, razvija se impotencija..

Referentni! Napredovanje MSA očituje se pogoršanjem simptoma 1-3 vrste multisustavne atrofije. Kliniku nadopunjuju demencija, paraliza ili pareza, neprimjereno ponašanje, komplikacije degeneracije.

Vrste multisistemske atrofije

Ovisno o prirodi kliničke slike, razlikuju se tri varijante multisistemske atrofije:

• Shay-Dragerov sindrom (rasprostranjenost autonomne disfunkcije);
• parkinsonijski oblik;
• cerebelarni oblik.

Multisustavnom atrofijom utječe autonomni živčani sustav koji regulira aktivnost unutarnjih organa (na primjer, krvni tlak ili zdjelice). Ti se poremećaji očituju ortostatskom hipotenzijom (slabost, vrtoglavica, gubitak svijesti), prekidima u radu srca, zatvorom, urinarnom inkontinencijom, promjenama znojenja i poremećajem erekcije..

Dijagnostičke metode

Potrebno je pregledati neurologa. Za dijagnozu je potrebno dinamičko promatranje pacijenta koji koristi cerebralni MRI. U slučaju kontraindikacija, računalna tomografija PET, SPECT.

Na početku razvoja MSA, MRI neće pokazati atrofične promjene u moždanom tkivu, ali će pomoći da se isključi tumor, encefalitis, multipla skleroza. Nakon 1-3 godine intenzivnog napredovanja dolazi do ekspanzije IV klijetka, teške degeneracije potkortikalnih ganglija, donje polovice mosta, mozak, školjke.

Na pregledu, neurolog procjenjuje prisutnost autonomne insuficijencije u kombinaciji iskrefinizma i / ili cerebelarne disfunkcije.

Multisustavna atrofija nije potvrđena ako:

• ISA se počeo razvijati prije 30 ili nakon 75 godina;
• autonomni neuspjeh nije u kombinaciji s cerebelarnom disfunkcijom, niti s parkinsonizmom;
• bliski rođaci također imaju patologiju (obiteljska anamneza);
• pacijent ima demenciju, znakove slične MSA bolesti;
• liječenje parkinsonizma učinkovito je s lijekovima levodopa.

Za dijagnozu ortostatskog sloma ispituju se funkcije autonomnog živčanog sustava. Poremećaj zdjeličnih struktura otkriva se tijekom elektromiografije sfinktera.

Razvoj atrofije multisustava ukazuje na prisustvo:

• ortostatska hipotenzija - pad tlaka nakon zauzimanja vertikalnog položaja;
• neredovit tremor;
• hladna stopala i ruke, krutost zglobova;
• hrkanje koje se ponovo pojavilo ili pojačalo;
• plakati ili se smijati, neprimjereno iskusnim emocijama;
• teški govor, poremećaji glasa - disartrija, disfonija;
• težak udisaj - inspiratorna dispneja;
• urinarna inkontinencija;
• erektilna disfunkcija;
• tortikolis s naginjanjem glave prema prsima - anterokolis;
• nehotični pokreti mišića lica, jezika - orofacijalna distonija;
• zakrivljenost kralježnice u torakolumbalnom spoju s tijelom nagnutim naprijed - kamptokormija;
• povećana učestalost padova;
• cerebelarni sindrom / parkinsonizam + autonomni zatajenje.

Referentni! MSA pouzdano potvrđuje putomorfološko istraživanje neuroglije. Tijekom života biomaterijal s glijalnim stanicama dobiva se biopsijom mozga ili patolog odstranjuje tkivo tijekom obdukcije..

Etiologija

Trenutno se multisistemska atrofija smatra bolešću neodređene etiologije, a specifični čimbenici rizika nisu utvrđeni.

Prema studijama (P.A. Hanna i svi, 1999.), raniji produljeni kontakt s toksičnim spojevima uspostavljen je u 11% bolesnika. Stoga bi neki ljudi koji predisponiraju posao mogli biti u opasnoj industriji koja je povezana s formaldehidom, organskim otapalima, pesticidima.

Ali kontakt s potencijalno otrovnim spojevima još uvijek se ne može smatrati jasnim etiološkim čimbenikom. Najvjerojatnije, govorimo o individualnoj preosjetljivosti živčanog sustava na dolazne tvari izvana. Istodobno, još nisu utvrđene genetske anomalije karakteristične za ovu konkretnu bolest. Predlaže se da polimorfizam gena proteina α-sinuklein, čije je patološko nakupljanje povezano s razvojem multisistemske atrofije, može imati određenu vrijednost.

Također su isključeni zarazni i endokrini uzroci takve neurodegeneracije..

liječenje

Osobe s MSA liječe se simptomatskim lijekovima. Pomažu uklanjanju ozbiljnosti parkinsonizma, cerebelarne ataksije i drugih znakova degeneracije mozga..

Simptomatsko liječenje multisistemske atrofije uključuje:

• Lijekovi Levodopa
• vazoaktivni lijekovi;
• neurometabolički lijekovi;
• masaža, vodeni postupci, vježba terapija, druge metode fizioterapije;
• dijeta u skladu s unosom soli;
• ne-lijekove za uklanjanje ortostatističke hipotenzije.

Parkinsonizam u početnim fazama progresije ISA liječi se kombiniranom levodopom s benserazidom, karbidopom. Zamijenjena je lošom tolerancijom ili neučinkovitošću lijekovima alternativne terapije. Uz atrofiju svih vrsta, koriste se agonisti dopaminskih receptora, lijekovi s tvarima amantadin.

Manifestacije cerebelarne ataksije uklanjaju se fizioterapijskim metodama. Za ublažavanje stanja MSA propisati lijekove s klonazepamom, gabapentinom, buspironom, propranololom i drugim tvarima.

S poremećajima zdjelice na pozadini atrofije, koriste se lijekovi:

• Sildenafil (s erektilnom disfunkcijom);
• Makrogol, laksativi (u slučaju opstipacije);
• Alpha1-adrenergički antagonist + holinergički lijek (zadržavanje mokraće);
• Antiholinergici (nehotično ili bolno mokrenje).

U slučaju oštećenja funkcije mokraćnog mjehura, pored lijekova, naznačena je periodična ili trajna kateterizacija organa. Od alternativnih lijekova koriste se injekcije botulinskog toksina. Ove injekcije propisane su i za liječenje respiratornih poremećaja, kaptokormije, pljuvačke, distonije na pozadini MSA.

S ortostatskom hipotenzijom indicirano je spavanje na krevetima s podignutim uzglavljem, piti puno vode bogate mineralima. Nosite kompresijske čarape. Ne možete prejesti, oštro ustajte nakon buđenja. Preporučuje se učenje izometrijskih manevara. Propisati mineralokortikoide, hipertenzivne lijekove s midodrinom.

U slučaju zatajenja disanja, indicirana je ventilacija pluća ili traheostomija. Corm feed se liječi fizioterapijskim metodama. Lijekovi zopiklonomije ili klonazepam uklanjaju poremećaje spavanja zbog MSA. Za depresiju propisan je selektivni inhibitor ponovne pohrane serotonina (skupina antidepresiva).

Referentni! Kliničari i dalje traže nove tretmane za multifokalnu atrofiju. Etiološka terapija se ne može primijeniti dok se ne razjasne uzroci i mehanizam razvoja MSA.

Parkinsonizam sindrom: simptomi

Uz ovu bolest otkriva se i Parkinsonov sindrom, koji uključuje sporo kretanje, ukočenost mišića, tremor. Izrazita karakteristika ove vrste parkinsonizma je rani razvoj promjena u držanju i nestabilnosti, česti pad i odsutnost trajne reakcije na lijekove levodope (djelotvorno kod Parkinsonove bolesti).

Kod cerebelarnog oblika uočava se neravnoteža i koordinacija. Mogu se otkriti promjene govora, otežano gutanje i nenormalni pokreti oka..

komplikacije

Posljedice progresije MSA uključuju urogenitalne infekcije, cistitis, uretritis i upalu bubrega. Bakterije mogu ući u krvotok i uzrokovati sepsu. Na pozadini respiratornih poremećaja često se razvija pneumonija, noćna apneja.

Uz multisistemsku atrofiju moguće je oštećenje obdugata medule. To je komplicirano poremećajem funkcije gutanja, što uzrokuje smrt zbog paralize dišnog centra ili asfiksije. Zbog degenerativnih procesa, rad srca, krvožilnog sustava, moždane cirkulacije također je poremećen..

Na što utječe multisistemska atrofija

Za atrofiju multisustava karakteristično je uključivanje određenih struktura središnjeg živčanog sustava, što dovodi do formiranja tipičnog kompleksa simptoma.

Lokalizacija glavnih žarišta neurodegeneracije:

• školjka i njezin stražnji dio (striatum) uglavnom su pogođeni;
• kaudata jezgra;
• crna (nigral) supstanca;
• plava točka;
• jezgra mosta (uglavnom vegetativna);
• srednja potkoljenica mozga s pontocerebellarnim (cerebelarni mozak) stazama koje prolaze ovdje;
• mozak: kora crva i hemisfere sa Purkinjskim stanicama koje se nalaze ovdje, dentanata jezgra su manje pogođena;
• niže masline;
• precentralni gyrus, motor i premotorni korteks cerebralnih hemisfera;
• bočni rogovi leđne moždine (u torakalnom i križnom dijelu);
• Onufova jezgra, koja se nalazi u prednjim rogovima sakralnih segmenata S2 - S4 i odgovorna je za inervaciju prugastih mišića analnog i uretralnog sfinktera.

Općenito, strukture motornog fronto-subkortikalnog kruga i vegetativne formacije su najosjetljivije na atrofiju. Spinalni i simpatički ganglije, talamus, hipotalamus, asocijativni korteks cerebralnih hemisfera mogu također patiti. No promjene ovdje nisu tipične za multisustavnu atrofiju, obično su umjerene i razvijaju se u pozadini neurodegeneracije karakteristične za ovu bolest i opće glioze.

Multisistemska atrofija najviše je pogođena dopaminergikom i strukturama, a glutamatergički i GABAergički neuroni su manje uključeni u proces. S porastom atrofije razvija se i relativni nedostatak acetilkolina i serotonina..

Prognoza i životni vijek

MCA je neizlječiva patologija s nepovratnim promjenama mozga. Stoga je prognoza oporavka negativna. Liječenje olakšava manifestacije multisistemske atrofije, ali nije u stanju zaustaviti ili suzbiti degeneraciju neuroglije. Kvaliteta života brzo se pogoršava, osoba se ne može služiti sobom.

Smrt nastupi u prosjeku 7 godina nakon pojave prvih znakova bolesti. S sporim napredovanjem, životni vijek se udvostručuje. Komplikacije MSA uzrokuju smrt: infekcije, zatajenje srca ili dišnog sustava, cerebrovaskularna nesreća.

Prognoza

Liječenje je isključivo simptomatsko. Temelj nje je levodopa i drugi lijekovi protiv Parkinsonije
Multisustavna atrofija trenutno je neizlječiva bolest s neprestano napredujućim tečajem. Kvaliteta života pacijenata brzo se pogoršava, a 5-7 godina nakon njihovog debija, oni se već ne mogu samostalno kretati i voditi stil života u pola kreveta.

Kako bolest napreduje, pridružuju se i komplikacije. Najčešće se primjećuju:

• ponavljajuća urogenitalna infekcija;
• bronhopneumonija na pozadini sve većeg respiratornog zatajenja;
• bulbar sindrom s poremećajima gutanja;
• apneja (respiratorni zastoj) u snu;
• grube kršenja u radu kardiovaskularnog sustava;
• akutna cerebrovaskularna nesreća na pozadini epizoda hipotenzije ili zbog noćne hipertenzije.

Očekivano trajanje života bolesnika s multisistemskom atrofijom nakon primjene glavnih simptoma je malo, iako su opisani slučajevi relativne stabilizacije stanja nekoliko godina. Rana pojava i brzi rast vegetativnog zatajenja pogoršavaju prognozu. Smrtnost je obično povezana s akutnim vaskularnim poremećajima, sepsom, pneumonijom, apnejom..

Metode prevencije

Budući da uzroci i patogeneza MSA nisu u potpunosti razumljivi, specifična prevencija nije razvijena. Liječnici preporučuju korištenje respiratora i druge osobne zaštitne opreme za rad s neurotoksičnim tvarima..

Kako bi se spriječila genetska predispozicija, trudnici je strogo zabranjeno pušiti, koristiti lijekove, alkohol, uzimati lijekove s teratogenim i embriotoksičnim svojstvima. Samo liječnik propisuje lijekove iz strogih medicinskih razloga.

Dijagnoza multisistemske atrofije

Dijagnoza multisistemske atrofije je složena zbog nespecifičnih simptoma. Prvi korak je temeljita zbirka pritužbi i anamneze, te neurološki pregled. Zatim magnetska rezonanca mozga, testovi za otkrivanje poremećaja krvnog tlaka, konzultacije s urologom i kardiologom.

Što zapamtiti?

1. Uz multisistemsku atrofiju u mozgu dolazi do nepovratne degeneracije tkiva središnjeg živčanog sustava.
2. Uzroci i mehanizam razvoja i dalje se istražuju..
3. U priručniku ICD-10 ostavljene su dvije vrste bolesti: parkinsonijanska i cerebelarna.
4. U MSA klinici istovremeno postoje 2–3 sindroma: autonomni zatajenje u kombinaciji s cerebelarnom disfunkcijom i / ili parkinsonizmom.
5. Tijekom dijagnoze pacijent se ispituje na razne vrste poremećaja središnjeg živčanog sustava, vrši se snimanje mozga..
6. Liječenje multifokalne cerebralne atrofije je uporaba simptomatske terapije..
7. Sepsa, bulbarna paraliza i ostale komplikacije MSA dovode do smrti.
8. Ne postoji prognoza za oporavak, pacijent živi najviše 15 godina.
9. Prevencija MSA nije razvijena, jer su uzroci bolesti nejasni.

Književnost

• Shindryaeva H.H., Belova A.N., Levin O.S. Multisistemska atrofija - rasprostranjenost u Nižnjem Novgorodu. Zbirka materijala sa znanstveno-praktičnog skupa "Vegetativni poremećaji u klinici živčanih i unutarnjih bolesti -2009." 2009.
• Shindryaeva H.H., Levin O.S. Vegetativne manifestacije u bolesnika s multisistemskom atrofijom. Zbirka materijala s III znanstveno-praktičnog skupa "Autonomni poremećaji u klinici živčanih i unutarnjih bolesti" 2010.
• Damulin I.V., Yakhno H.H., Goncharov O.A. Usporedna procjena poremećaja viših moždanih funkcija kod različitih vrsta moždane atrofije. // Časopis. neurologije i psihijatrije S. S. Korsakova -1990.
• Ponomarev, V.V. Rijetki neurološki sindromi i bolesti. -SPb. presavijen list.
• Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; za studijsku grupu NNIPPS (kolovoz 2010.). "Kognitivno oštećenje u bolesnika s atrofijom višestrukih sustava i progresivnom supranuklearnom paralizom." Mozak. 133 (Pt 8): 2382–93.
• Swan L, Dupont J (svibanj 1999.). "Više atrofija sustava". Phys Ther. 79 (5): 488-94. PMID 10331752.
• Američko psihijatrijsko udruženje. Dijagnostički i statistički priručnik mentalnih poremećaja, 4. izdanje, (DSM IV). // Washington, DC: American Psychiatric Association, 1994..
• Odbor za konsenzus Američkog autonomnog društva i Američke akademije za neurologiju (1996). „Izjava o konsenzusu o definiciji ortostatske hipotenzije, čistog autonomnog zatajenja i atrofije više sustava“. Neurologija. 46 (5): 1470. PMID8628505.

Dijagnostika

Dijagnoza multisistemske atrofije temelji se na analizi kliničke slike i podacima neuroimaging tehnika. U ovom slučaju, obvezni znak je prisutnost autonomne insuficijencije, što potvrđuju posebni klinički testovi i svakodnevno praćenje krvnog tlaka. Pouzdana i pristupačna laboratorijska dijagnoza ove bolesti još nije razvijena.

MRI mozga može otkriti niz karakterističnih znakova:

• Promjena intenziteta signala iz ljuske i blijeda kuglica, atrofija školjke, pojava hiperintenzivnih (u T2 načinu) narezanih traka duž vanjskog ruba školjke.
• Atrofija strukture trupa i cerebelarnih struktura. Promjene zahvaćaju crva, korteks hemisfera, srednje noge mozga, bazu mosta.

Definitivna (potpuno pouzdana) dijagnoza moguća je samo patomorfološkim obdukcijskim pregledom živčanog tkiva. Simptomi bolesti su gusti glikozni citoplazmatski ukljuci i degenerativne promjene u olivopontocerebelarnoj i nigrostriatalnoj regiji.

Kako se manifestira multisustavna atrofija?

Postoje tri mogućnosti za manifestaciju ove bolesti:

1. Striatonigralna degeneracija. S njom se uočava prevladavanje parkinsonskih simptoma.
2. Olivopontocerebelarna atrofija s pretežno simptomima cerebelarne ataksije.
3. Shay-Drager sindrom. Na prvom mjestu simptoma idu izraziti poremećaji autonomnog živčanog sustava.

U nekim se zemljama razlikuju samo prve dvije vrste bolesti, bez korištenja izolacije potonjeg sindroma u zasebnu kliničku varijantu patologije.

Treba napomenuti da Parkinsonov sindrom sa usporenim kretanjem i prisutnošću tremor ekstremiteta dolazi do izražaja s multisistemskom atrofijom. Njegova prevalencija u početnoj fazi zahtijeva temeljito ispitivanje i razlikovanje od Parkinsonove bolesti. Simptomi multisistemske atrofije su vrlo raznoliki:

• Oculomotorni poremećaji, koji se manifestiraju u ranoj fazi bolesti.
• Nedostatak učinkovitosti u imenovanju levodope.
• Brzo napredovanje svih znakova.
• akrocijanoza.
• Apneja u snu, snažno hrkanje ili respiratorni strija.
• disfagija.
• dizartrija.
• diplopija.
• Kršenje termoregulacijskih funkcija na pozadini pojačanog znojenja.
• Nastanak kontraktura.
• Nasilni plač ili zabava.
• Poremećaj kontrole emocija.
• Smanjen seksualni nagon.

Gotovo polovica bolesnika ima piramidalne promjene u obliku povećanih perifernih refleksa i pozitivnog Babinskog sindroma. Kršenje govornih funkcija vrlo je karakteristično u multisistemskoj atrofiji, što se primjećuje na samom vrhuncu kliničke slike. Životne epizode mogu nastati apnejom za vrijeme spavanja zbog opstruktivnih promjena u plućima, ali mogu biti i središnjeg porijekla..

Petina pacijenata s multisustavnom atrofijom može imati oštećenje pamćenja i mentalne performanse.

Za ovu bolest pojava teških oblika demencije nije karakterističan simptom. Napredovanje patološkog procesa dovodi do rizika iznenadne smrti. Prognoza nakon odobrenja dijagnoze je nepovoljna - prosječno trajanje života takvih bolesnika je oko 7 godina. Bolest je posebno teška ako prevladavaju znakovi oštećenja vegetativnih funkcija tijela.

Kršenje autonomnih utjecaja na procese u tijelu uzrokovano je destruktivnim promjenama u središnjim neuronima. Najkarakterističnija patologija kod ove bolesti je pojava ortostatske hipotenzije - naglog pada sistemskog tlaka u stojećem položaju i nakon obilnog obroka, tjelesne aktivnosti. Ortostatska hipotenzija subjektivno se očituje osjećajem slabosti, vrtoglavice i pojavom "lakoće" u glavi, nedostatkom jasnoće vidljivih slika, bolom u stražnjem dijelu vrata, sa širenjem na ramena. Mnogi stručnjaci vjeruju da je pojava ovih simptoma povezana s ishemijom mrežnice i mišića..

Takvi se znakovi kombiniraju s porastom tlaka u položaju leđa. Jedan od razloga smrti takvog pacijenta je nedostatak fiziološkog pada tlaka tijekom noćnog sna. Postoje slučajevi oslabljene svijesti kada pacijent prelazi iz vodoravnog položaja u vertikalni položaj. Mogu se javiti i napadaji vrste angine, s apsolutno netaknutim koronarnim žilama. Svi se znakovi pojačavaju dodatkom srčane patologije, povećanjem temperature okoliša, dehidracijom tijela.

Mnogi pacijenti imaju simptome cerebelarne ataksije, poremećene koordinacijske procese, promjenu rukopisa i poteškoće u kretanju. U 9% slučajeva javljaju se disuricki fenomeni, uključujući mokraćnu inkontinenciju. Muškarci pate od pogoršanja erektilne funkcije i smanjenja seksualne želje. Pacijenti mogu osjetiti karakterističan nagib glave u smjeru prema naprijed, kao i hladne ekstremitete - "sindrom hladne ruke".

Paraliza glasnica koja je posljedica multisistemske atrofije dovodi do oštećenja govora. Uz to, mogu se primijetiti suha koža i sluznice, izrazito znojenje, oštećenje vida (diplopija). Promjene funkcije gutanja mogu rezultirati težnjom.

Autonomna disfunkcija, ortostatska hipotenzija, disurija i impotencija pojavljuju se s takvom bolešću prilično brzo - pridružuju se početnim simptomima oslabljene motoričke funkcije u roku od dvije godine.

Simptomi ove bolesti variraju tijekom dana i pojačavaju se najčešće ujutro. Dijagnoza se potvrđuje MRI-om. S vegetativnim odstupanjima koriste se ortostatski testovi.

Razvrstavanje i glavni simptomi

Uobičajeno je razlikovati nekoliko vrsta problema. Njihovu diferencijaciju kliničari aktivno koriste za točnije i brže dijagnoze..

1. Multisistemska atrofija mozga je teški degenerativni proces koji utječe na neurone bilo koje lokacije. Stanice bazalnih ganglija, cerebeluma, korteksa i drugih mjesta umiru. Ovaj oblik bolesti karakterizira niz kliničkih manifestacija. Problem se naziva i Shay-Dragerov sindrom, a njegovi se simptomi kreću od poremećaja kretanja i mentalnih poremećaja do somatskih disfunkcija koje vode do smrti pacijenta.
2. Kortikalna atrofija prati smrt stanica u moždanoj kore. U ovom slučaju, manifestacije bolesti ovise o mjestu lezije. Utvrđuju se poremećaji percepcije vidnih i slušnih podražaja, pacijenti nisu u stanju zapamtiti nove informacije. Govorni i kognitivni poremećaji najčešći su simptomi ovog oblika bolesti, budući da je korteks prednjeg režnja najčešće uključen u patološki proces..
3. Difuzna atrofija je teški oblik problema, čija je klinička slika u svakom slučaju individualna. Uzrok ovih promjena često je kronična intoksikacija i neurodegenerativne bolesti. Prve manifestacije mogu biti motorički poremećaji koji prate smrt cerebralnih stanica, međutim, pregled pacijenata otkriva širenje procesa. Budući da se ovaj oblik difuzne atrofije češće javlja kod starijih ljudi, mnogi se kognitivni poremećaji, koji su početni znakovi bolesti, zanemaruju..
4. Cerebellarna atrofija može se pojaviti i kao zasebna nozološka cjelina. U ovom slučaju nije mu poremećen govor, pamćenje i svijest. Prepoznatljivi simptomi ove lezije su problemi s motoričkom aktivnošću. Pacijenti ne kontroliraju rad mišića ruku i nogu, imaju poremećaje koordinacije.
5. Posteriorna kortikalna atrofija je varijanta Alzheimerove bolesti koja je izolirana kao zasebno kršenje. Karakterizira ga smrt neurona okcipitalno-parietalnih dijelova mozga i prati klinička slika demencije. Plakovi tvari poput amiloida koja narušava njihovo normalno funkcioniranje talože se u tkivima..

Postoje studije bolesnika s Alzheimerovom bolešću, u kojima je procijenjen odnos prognoze bolesti i stupnja atrofije mozga, kao i hiperinteziteta bijele moždane tvari. Oba pokazatelja ukazuju na teške neurodegenerativne procese i povezana su s brzim napredovanjem demencije..

Magnetska rezonanca koristi se za analizu karakterističnih promjena u živčanim strukturama. Prema njegovim rezultatima otkriva se aktivno taloženje amiloida u potkožnim centrima mozga, kao i ostale promjene karakteristične za mentalni poremećaj. Štoviše, atrofični procesi imaju sinergistički učinak na transformaciju stanica koje prate Alzheimerovu bolest, odnosno doprinose napredovanju kognitivnih oštećenja. Intenzitet neuronske smrti izravno određuje težinu demencije i drugih mentalnih poremećaja. To je posebno vidljivo kada se bilježe procesi u frontalnim režnjevima moždane kore. Prema tome, ozbiljnost atrofičnih moždanih promjena zajedno s hiperintenzivnošću bijele tvari može poslužiti kao prognostički kriterij za Alzheimerovu bolest..

Stupnjevi atrofije

U procesu dijagnosticiranja bolesti i određivanja životnog vijeka pacijenta, važnu ulogu igra procjena prirode ozbiljnosti degenerativnih promjena. Prihvaća se sljedeća klasifikacija:

1. Atrofija prvog stupnja nije klinički izražena. Postoji brza smrt neurona. Registracija rijetke bolesti u ovoj fazi povezana je s tim. Problem napreduje, što dovodi do prvih simptoma..
2. Drugi stupanj karakterizira promjena u ponašanju i prirodi pacijenta. Postaje sukobljen i razdražljiv, često ne uspostavlja kontakt s drugima. Osobi je teško održavati razgovor, stalno je odvraćen i neadekvatno reagira na komentare.
3. Treću fazu prati postupni gubitak pacijentove kontrole nad vlastitim ponašanjem. Oni postaju nepredvidljivi, pa čak i agresivni. Psiho-emocionalno stanje takvih bolesnika je nestabilno, ti ljudi mogu naštetiti sebi i drugima..
4. Četvrti stupanj atrofije dovodi do toga da je pacijent potpuno apstrahiran od stvarnosti. Žrtva nije u stanju razumjeti o čemu se radi i izgleda izgubljeno.
5. Posljednja faza je potpuna atrofija obje hemisfere mozga. Prate ga ozbiljni kognitivni i psihoemocionalni poremećaji. Pacijenti ne reagiraju na vanjske podražaje ni na koji način, pa čak i ako su u stanju razumjeti govor i događaje, ne doživljavaju nikakve osjećaje ili osjećaje u vezi s tim.

Simptomi progresivne višesistemske atrofije

U progresivnom obliku bolesti istodobno prevladavaju 3 skupine znakova. Naime:

1. Parkinsonizam (spori, pomalo nespretni pokreti, pacijent postaje plitko pisanje);
2. Problemi s genitourinarnim sustavom:
   • zadržavanje mokraće ili urinarna inkontinencija;
   • česti zatvor;
   • impotencija.
   • paraliza glasnica.
3. Moždana disfunkcija (otežana koordinacija pokreta i poteškoće u kontroli ravnoteže):
   • ortostatska / posturalna hipotenzija, koja obično dovodi do vrtoglavice ili nesvjestice tijekom stojećeg položaja;
   • autonomna disfunkcija - je kršenje prirodnih funkcija cijelog tijela).

Mogu se primijetiti brojni drugi simptomi, na primjer:

• osjećaj suhoće usta;
• suha koža;
• problemi s termoregulacijom tijela zbog kršenja znojenja;
• redovito i vrlo glasno hrkanje;
• tijekom sna - kratkoća daha (drugim riječima, respiratorni stridor), kao i poremećaj poput apneje;
• dvostruko viđenje.

Važno je također napomenuti da neki pacijenti (što pokazuje jedno istraživanje - oko 20 posto) imaju ozbiljne poremećaje kognitivnih funkcija u prisutnosti multisistemske atrofije..

Višestruka sistemska atrofija

• lokalizacija
• Morfologija
• Klinička slika

lokalizacija

Lezija je lokalizirana u stablu mozga.

Morfologija

Promjene koje MRI otkriva s olivopontocerebelarnim oblikom mogu biti slične promjenama u nekim spinocerebralnim degeneracijama: teška atrofija cerebeluma i svih njegovih nogu; atrofija moždanog mosta s ekspanzijom prednje cisterne mozga mosta i cerebralnih cisterna.

Aksijalni MRI u svim je modama otkrio promjenu u konfiguraciji mosta u obliku spljoštenja anterolateralne površine s obje strane, što zajedno s atrofijom svih nogu moždanog mozga stvara oblik trokuta ili isosceles trapez s vrhom okrenutom prema cisterni prije lososa. U modovima T2-tirm i T2 demijelinizacija poprečnih vlakana mosta i vlakana koja tvore područje jezgara šava, koja zajedno tvore oblik "križa" koji prelazi most, u obliku povećane MRS.

Takve promjene se ne primjećuju kod ataksije povezane s hipoplazijom mozak i njegovog crva. Atrofija mozga otkrivena je ekspanzijom subarahnoidnih prostora između njegovih listova i ekspanzijom četvrte komore. Na sagitalnom medijanom MRI - spljoštenjem prednje površine mosta mozga. Uz to, u režimu T2, a posebno odjek T2 koji zrači, otkriva taloženje željeza i neuromelanina u supkortikalnim jezgrama (striatum), posebno kod varijante striatonigra MCA.

Trećom opcijom - Shay-Draegerovim sindromom - uočene su iste promjene u moždanoj stabljici kao i kod olivopontocerebelarne varijante u manje izraženoj atrofiji cerebeluma i njegovih nogu. Nije moguće razlikovati MSA mogućnosti za MRI.

Klinička slika

Debitovanje u 5., 6. desetljeću života, simptomi:

• olivopontocerebellar (ataksija, bulbar sindrom, u manjoj mjeri Parkinsonov sindrom i autonomna disfunkcija);
• striatonigral (vodeći je Parkinsonizam sindrom s autonomnom disfunkcijom);
• Shay-Draegerov sindrom (dominantan sindrom je ortostatska hipotenzija i drugi autonomni poremećaji, što ukazuje na degeneraciju jezgara retikularne formacije debla, ostale nuklearne skupine pate manje.

Slični članci

Epilepsija je kronična bolest mozga koju karakteriziraju opetovani napadi koji nastaju kao posljedica prekomjernog pražnjenja i praćeni različitim kliničkim i parakliničkim simptomima.

Lokalizirane kalcifikacije često ukazuju na specifičan patološki proces, s obzirom na mjesto i oblik kalcifikacije. Raštrkane intracerebralne kalcifikacije zapravo su ograničene na slučajeve infektivnog procesa, gomoljaste skleroze i metastatske karcinomatoze (npr. Karcinomi dojke).

U hipokampu se otkrivaju maksimalne promjene. Precizno proučavanje temporalnog režnja u koronarnoj ravnini određuje asimetričnu atrofiju hipokamija sa stanjivanjem korteksa, širenje Bichat pukotina s obje strane i privremenih rogova bočnih komore - to su najranije promjene.

Cerebralna amiloidna angiopatija

Otkrivanje na CT i MRI višestrukih malih krvarenja različitih "dob" u starijeg bolesnika, bez znakova hipertenzije, smatra se patognomonskim znakom za amiloidnu angiopatiju

Creutzfeldt-Jakobova bolest

MR slika je heterogena, porast T2 i T2-tirm MRS-a iz dorzomedijalnih jezgara talamusa najčešće se vizualizira, češće je simetričan.

Širenje subarahnoidnih prostora frontotoparietalno-temporalne regije zbog atrofije konvolucija s njihovim izraženim stanjivanjem, proširenjem bočnih ventrikula, posebno prednjih rogova. Ovi su nalazi vrlo specifični..

Patološke promjene utječu na substantia nigra srednjeg mozga.

Liječenje multisistemske atrofije

Liječenje multisistemske atrofije simptomatsko je jer nema lijekova koji bi promijenili tijek bolesti. Terapija lijekovima uključuje upotrebu lijekova koji poboljšavaju motoričku aktivnost, kao i lijekova koji ublažavaju vegetativne simptome. Pacijenti trebaju rehabilitacijske mjere: fizikalna, fizioterapeutska, logopedska, psihološka terapija.

Visoko kvalificirani stručnjaci bolnice Yusupov provest će potpunu dijagnozu u slučaju sumnje na multisistemsku atrofiju, te propisati potreban program terapije i rehabilitacije, što će značajno poboljšati kvalitetu života pacijenata.

Uzroci atrofije

Degenerativne promjene nastaju pod utjecajem mnogih čimbenika. Patološke transformacije cerebralne supstance, popraćene smanjenjem volumena radnog tkiva, češće se otkrivaju u bolesnika nakon 50 godina. To je prije svega zbog prirodnog procesa starenja. Međutim, takve promjene nisu izražene. Iako ljudi starije životne dobi primjećuju modificiranje karakterističnih osobina, kao i smanjenje razine inteligencije i sposobnosti pamćenja, takvi znakovi ne prijete normalnom životu. Atrofija mozga može se pojaviti i kod djeteta i kod odraslih iz sljedećih razloga:

1. Genetska predispozicija dovodi do ubrzavanja smrti neurona, što dovodi do neuspjeha njihovih funkcija. Pridruživanje nasljednim problemima izloženosti negativnim okolišnim čimbenicima doprinosi brzom razvoju bolesti.
2. Kronična intoksikacija uzrokovana stalnom uporabom alkohola, opojnih i moćnih droga. Štoviše, ovaj faktor izaziva ne samo pogoršanje senilnih promjena, već također može uzrokovati urođenu atrofiju mozga kod djeteta. Stalno izlaganje otrovnim tvarima dovodi do transformacije prirodnih metaboličkih procesa, suzbija zaštitne i regenerativne reakcije.
3. Traumatične ozljede mozga, lubanje i vratne kralježnice. Oštećenja dobivena tijekom nesreća i drugih nesreća mogu poremetiti normalnu prehranu i dotok krvi živčanom tkivu. To dovodi do patoloških smetnji u njenom radu, kao i do atrofičnih promjena.
4. Cerebralna ateroskleroza je čest uzrok bolesti u starijih bolesnika. Prisutnost kolesteroloških plakova u žilama mozga otežava im opskrbu kisikom i hranjivim tvarima. Ta kaskada reakcija izaziva nastajanje ishemije neurona. Mozak je izuzetno osjetljiv na hipoksiju, pa se postupno počinje atrofirati..
5. Neurodegenerativni problemi, poput Parkinsonove ili Alzheimerove bolesti, dovode do prekida veze između neurona i njihovih patoloških promjena. Atrofija mozga koja proizlazi iz takvih poremećaja kriterij je loše prognoze, što negativno utječe na životni vijek pacijenta.

Dopaminergički tretman

Liječenje različitih vrsta autonomnih poremećaja u MSA je simptomatsko. Cilj simptomatskog liječenja je izravnati najviše onesposobljavajući simptome kod pacijenta.

Temelj liječenja multisistemske atrofije su dopaminergički lijekovi. Međutim, očekivani učinak, čak i kada se Levodopa koristi u velikim dozama, ne primjećuje kod svih bolesnika. Odsutnost učinka izliječenja dopaminergičkim lijekovima može se objasniti činjenicom da je pacijent najvjerojatnije već izgubio postsikalne neurone u striatumu, a patološki proces je već raširen, a uključuje i druge neurotransmiterske sustave.

Također, liječenje multisistemske atrofije uključuje imenovanje terapije. Ali, ako pacijent ima gastrointestinalne simptome, prije svega mu je potrebna korektivna prehrana. Takva dijeta uključuje porast potrošnje bilo koje tekućine i uvođenje prehrane koja sadrži veliku količinu biljnih vlakana.

Uz to, pacijentu se može propisati laktoloza koja se mora konzumirati u dozi od 10 - 20 grama (za neke pacijente ovaj lijek zaista pomaže).

Što se tiče aspiracije i progresivnih poremećaja gutanja, pacijentu se može propisati trahetomija.

Ocijenite ovaj članak:

(glasova: 1, prosjek: 1,00 od 5)

Povezani unosi:

• Što je atrofija bronha i kako se liječiti
• Atrofija mozga: uzroci, patogeneza i znakovi
• Problemi dentalne transplantologije i atrofija alveolarnog procesa čeljusti
• Spinalna mišićna atrofija i prognoza ove bolesti
• Uzroci i znakovi atrofije mišića nogu, kao i osnove njenog oporavka
• Uzroci, simptomi i liječenje frontotemporalne atrofije

Preventivne mjere

Prevencija bolesti mnogo je lakša nego liječenje. Atrofija nije neovisna bolest, već je samo posljedica drugih poremećaja. U tom je smislu važno pravodobno liječenje metaboličkih procesa, traumatičnih ozljeda i drugih problema koji mogu izazvati transformaciju normalne cirkulacije krvi i prehrane moždanog tkiva. Odbijanje loših navika i aktivan stil života glavni su uvjeti za održavanje funkcija središnjeg živčanog sustava. Hranjiva dijeta, koja podrazumijeva upotrebu velikog broja voća, povrća i mršavog mesa, pomaže u normalizaciji rada mnogih unutarnjih organa, uključujući moždane strukture.

Prevencija urođenih malformacija mozga svodi se na poštivanje majke pravila zdravog načina života tijekom trudnoće. Praćenje gestacije u predbožićnoj klinici pomaže pravovremeno prepoznati probleme.

Primarni simptomi multisistemske atrofije

Najčešći primarni simptom multisistemske atrofije je pojava "sindroma akineticko-krutog oblika". Karakterizira ga usporavanje početnih pokreta i podsjeća sve na dobro poznatu Parkinsonovu bolest. Ovu bolest otkriva pri prvom pregledu liječnik u 62% slučajeva.

Ostali uobičajeni znakovi bolesti uključuju:

• problemi s ravnotežom (s cerebelarnom ataksijom) koji se otkrije kod početnog pregleda od strane liječnika u oko 22% slučajeva;
• genitourinarni problemi (otkriveni na početnom pregledu od strane stručnjaka u oko 9% slučajeva).

To je važno! Za muškarce takozvana erektilna disfunkcija (drugim riječima, nemogućnost postizanja erekcije i njenog održavanja) može poslužiti kao primarni simptom..

Također je važno napomenuti da i žene i muškarci u prisutnosti ove bolesti često imaju problema s nemogućnošću mokrenja (kada se primijeti urinarna inkontinencija) ili mokraćnog mjehura.

Uz to, otprilike jedan od pet bolesnika s multisistemskom atrofijom pada u prvoj godini nakon manifestacije svoje bolesti.

Mogući uzroci multisistemske atrofije

Uzroci Shay-Draegerovog sindroma stručnjacima još uvijek nisu poznati, a još uvijek nisu utvrdili specifične čimbenike rizika. Ali neki stručnjaci sugeriraju da postoji veza s genom (naime, Src homologija, koja sadrži dvije domene).

Osim toga, P. A. Hanna i sur. (1999.), pažljivo analizirajući masu podataka o stotinu bolesnika s multisistemskom atrofijom, primijetili su pretjerano visok postotak pacijenata (čak 11 posto) koji su došli u kontakt s raznim otrovnim tvarima, kao i sa štetnim organskim otapalima (metil izobugilketon, n-heksan, benzin i drugi), formaldehid, pesticidi. Takvi važni zaključci i informacije znanstvenika omogućuju nam pretpostaviti da je u srcu MSA determinirajuća genetski pretjerano velika osjetljivost središnjeg živčanog sustava na razne toksične čimbenike. Međutim, do danas nitko nije uspio identificirati genetsku odrednicu multisistemske atrofije (opisali su je znanstvenici).

Terapija za atrofiju mozga

Do danas ne postoji učinkovita metoda liječenja bolesti. Proces se može zaustaviti samo ako je problem sporedan i postoje načini kako utjecati na korijenski uzrok. Nemoguće je vratiti mrtvo tkivo, pa nije moguće vratiti pacijenta u cjelovit život. Ako se ne nosite s problemom, tada će se, kako napreduje, početi pojavljivati ​​somatski poremećaji, odnosno propadanje unutarnjih organa, što će neminovno dovesti do smrti pacijenta. Liječenje cerebralne atrofije je simptomatsko. Značajno utjecati na brzinu degenerativnih procesa moguće je tek u prvoj fazi njihova nastanka. U takvim slučajevima, odbacivanje loših navika, normalizacija prehrane i aktivan stil života mogu značajno poboljšati daljnju prognozu bolesti. U ostalim slučajevima pacijenti zahtijevaju stalnu njegu, a u prisutnosti somatskih manifestacija bolesti potrebna je hospitalizacija. Stabilizacija pacijenta postiže se sljedećim lijekovima:

1. Psihotropni lijekovi propisani su za ispravljanje mentalnog statusa osobe. Mnogi pacijenti u procesu atrofije živčanih stanica pate od pretjerane razdražljivosti i promjene raspoloženja. Takve promjene opasne su za razvoj depresije ili, obrnuto, agresivnost. Da bi se to spriječilo, koriste se razna sredstva, što ovisi o kliničkim manifestacijama poremećaja.
2. Lijekovi koji potiču cerebralnu cirkulaciju aktivno se koriste za usporavanje degenerativnih procesa u živčanim stanicama. Povećavaju intenzitet prehrane i opskrbe kisikom tkivima, što pomaže poboljšati stanje pacijenata i sprječava intenzivnu smrt neurona. Lijekovi iz ove skupine uključuju lijekove kao što su Cerebrolysin i Piracetam.
3. Budući da se bolest često bilježi kod starijih ljudi, jedna od glavnih komplikacija je arterijska hipertenzija. Također može biti uzrok razvoja insuficijencije moždanih funkcija. Za ispravljanje visokog krvnog tlaka koriste se odgovarajuća sredstva. Mogu imati različit mehanizam djelovanja: proširiti krvne žile, ispraviti srčanu aktivnost ili ukloniti višak tekućine iz tijela. Često se ti lijekovi koriste u kombinaciji, što omogućava maksimalan učinak..

Uz farmakološku potporu pacijentima koji pate od atrofije mozga, važna je i stalna pravilna njega. Može se provesti i kod kuće i u medicinskim ustanovama. Sve ovisi o težini bolesti. Liječnici preporučuju rodbini da kod kuće stvori opuštenu i prijateljsku atmosferu, jer su pozitivne emocije važne za ispravljanje oštećenja kognitivnih funkcija. Pacijenti koji pate od prvih faza razvoja atrofije, preporučuje se odustati od alkohola i pušenja, normalizirati san i odmor. Važno je i odgovarajuće fizičko opterećenje. Iako se osoba teško kretati, treba provesti više vremena na otvorenom.

Moguće je nositi se s manifestacijama atrofije mozga uz pomoć narodnih recepata. Biljni čajevi pozitivno djeluju koristeći biljke koje imaju sedativni učinak. Oni uključuju valerijanu, matičnjaku, mentu i limunov melem. Korištenje infuzije viburnuma i bokova ruže također ima blagotvoran učinak, jer su bobice bogate vitaminima neophodnim za održavanje imuniteta i ispravljanje metaboličkih poremećaja.