Liječenje multiple skleroze: učinkoviti pristupi i metode

Multipla skleroza (MS) često dovodi do invaliditeta, a životni vijek pacijenata nakon dijagnoze je 25-30 godina. Ali to ne znači da se s bolešću ne treba boriti. Pravovremena liječnička pomoć i kompetentan pristup u početnoj fazi bolesti mogu dati osobi šansu za produljenje života.

Što prijeti dijagnozi "multiple skleroze"

Multipla skleroza (encefalomijelitis) je kronična bolest središnjeg živčanog sustava. Jean Martin, francuski neurolog, opisao je ovu dijagnozu još sredinom 19. stoljeća. Da bismo razumjeli uzroke ove bolesti, okrenimo se anatomiji.

U zdrave osobe, živci su prekriveni omotačem masti ili mijelinom koji štiti živčana vlakna od vanjskih utjecaja. Ako su živci lišeni takve ljuske ili je njezin integritet narušen, pojavljuju se oštećeni žarišta, koji se obično nazivaju plakovi. Njihova prisutnost dovodi do činjenice da se bioelektrični signal koji šalje periferni živčani sustav "rasipa", ne stigavši ​​do krajnjeg odredišta - ovog ili onog dijela živčanog tkiva mozga ili leđne moždine. U procesu napredovanja bolesti, osim uništavanja membrane, dolazi i do oštećenja refleksnih lukova duž kojih ide bioelektrični signal. Sve je to uzrok multiple skleroze..

Vrste razvoja multiple skleroze određuju se u skladu s ljestvicom neurološkog deficita i skalom procjene invalidnosti (EDSS i DSS). Uz njihovu pomoć možete pratiti tijek bolesti, odrediti stupanj uništenja i propisati odgovarajući tretman. Tradicionalno je prihvaćeno razlikovati četiri vrste tijeka multiple skleroze:

Remitting multiple skleroze. Ovu vrstu karakterizira prisutnost nepredvidivih akutnih napada ili relapsa, nakon čega se funkcije pogođenih organa mogu vratiti, djelomično ili uopće ne. Trajanje recidiva može biti od nekoliko dana do nekoliko tjedana, ali može biti potrebno nekoliko mjeseci da se oporavi od napada. U ranoj fazi bolesnici imaju blage poremećaje: umor, mišićna slabost, manje neravnoteže (drhtavi hod), dvostruki vid, poremećaji stolice. Često postoji samo jedan simptom bolesti. U ovoj fazi je prikladna imunomodulacijska terapija koja može značajno usporiti razvoj skleroze, a ponekad i potpuno zaustaviti..

Primarna progresivna multipla skleroza nema izražene remisije i relapse, ali ovu vrstu karakterizira djelomična ili gotovo potpuna invalidnost. Javlja se, u pravilu, kod ljudi nakon četrdeset, a ovaj oblik bolesti se promatra samo u 15% slučajeva. Povreda pacijentovih tjelesnih funkcija u ovoj fazi izraženija je nego kod remisične skleroze.

Sekundarna progresivna multipla skleroza. Isprva, ova vrsta bolesti nalikuje remitentnoj multiple sklerozi, ali kasnije prelazi u progresivni oblik, štoviše, to se može dogoditi bilo odmah nakon napada ili dugo vremena kasnije. Relapsi s ovim oblikom bolesti javljaju se rjeđe, ali vjerojatnost invaliditeta veća je nego kod gore navedenog. Primarna i sekundarna progresivna multipla skleroza, ovisno o trajanju bolesti, karakteriziraju se manifestacijama ataksije (gubitak orijentacije u prostoru) i monoparezom (paraliza udova), značajnim oštećenim motoričkim funkcijama, u kojima je pacijent sposoban samostalno prijeći samo male udaljenosti, smanjenu taktilnu i osjetljivost na bol.

Progresivno-remitentna multiple skleroza karakterizira akutni napadaj, praćen izrazitim padom svih sposobnosti i progresivnom onesposobljenošću. Uz ovaj oblik tijeka bolesti, osoba treba stalno praćenje i pomoć, budući da je stupanj uništenja velik: urinarna i fekalna inkontinencija, gubitak osjetljivosti ispod glave, demencija, jaka disartrija ili čak gubitak sposobnosti gutanja i govora.

Unatoč činjenici da je bolest otkrivena davno, recept za njeno potpuno izlječenje nikada nije pronađen. Proces razvoja multiple skleroze kompetentnom terapijom može se samo usporiti, smanjujući njegove manifestacije. Značajka skleroze je oštra remisija simptoma, ali, nažalost, može se dogoditi i neočekivani relaps. A ako se bolest ne liječi, razdoblje bez relapsa bit će kraće.

Vrlo je važno razumjeti da obnavljanje samo mijelinskog omotača, što je već spomenuto, nije dovoljno, jer signal dolazi jer refleksni luk djeluje. U tijelu je, kao što vidite, sve međusobno povezano, pa je obnova refleksnih lukova duž kojih ide bioelektrični signal ključ za potpun oporavak bolesnika s remiting oblicima multiple nekonzistentno progresivne skleroze. To je zadatak aktivne rehabilitacije.

Liječenje multiple skleroze u sadašnjem stadiju

Glavni cilj u liječenju multiple skleroze je smanjiti vrijeme trenutne egzacerbacije i odgoditi početak sljedeće. Među zadacima koje su postavili liječnici su prilagodba neurološkom deficitu, sprečavanje sekundarnih komplikacija (atrofija, infekcija mokraćnog sustava, osteoporoza). Rješavanje ovih ključnih aspekata bi u konačnici trebalo dovesti do poboljšanja kvalitete života pacijenta. Za točnu dijagnozu koriste se snimanje magnetskom rezonancom, lumbalna punkcija i istraživanje evociranih potencijala mozga. Za liječenje multiple skleroze obično se propisuju glukokortikosteroidi, interferoni, moderna monoklonska antitijela, kemoterapija i druge skupine lijekova. Međutim, program složene terapije treba odabrati za svaki slučaj pojedinačno.

Ovisno o poremećajima koji se nalaze u ljudskom tijelu s MS-om, različiti stručnjaci trebali bi se baviti njegovim liječenjem. Dakle, problemi u emocionalnoj i kognitivnoj sferi - rade za neurologe i neuropsihologe, narušena koordinacija i kretanje - zadatak je za ortopede, fizioterapeute, kirurge. Osim toga, u multidisciplinarnu skupinu najvjerojatnije će biti uključeni oftalmolozi, okupacioni i okupacioni terapeuti, endokrinolozi, logopedi, psiholozi, nutricionisti..

Rehabilitacija

U liječenju multiple skleroze posebna se pozornost posvećuje rehabilitaciji bolesnika. Sveobuhvatni tretman, osim propisivanja lijekova, uključuje ispravljanje motoričkih poremećaja i koordinacije u prostoru, trening finih motoričkih sposobnosti, obnavljanje memorijskih funkcija i koncentracije, kao i korekciju govora, gutanja i drugih funkcionalnih poremećaja. Da bi ispravili nastale prekršaje, moderni rehabilitacijski centri preporučuju korištenje terapijske gimnastike, mehanoterapije na modernim simulatorima s biološkom povratnom informacijom, različitih metoda fizioterapije, refleksologije, masaže i manualne terapije, psihoterapije, art terapije, nastave s neuropsihologom, radne terapije, hippoterapije i drugih metoda. Razmotrimo neke od njih detaljnije..

• Kineziterapija pomaže u vraćanju sitnih motoričkih sposobnosti, uklanja grčeve i obnavlja koordinaciju. Vježbe su usmjerene na razvoj zglobova i mišića, razvijanje spretnosti, brzine, dubokog opuštanja mišića, vraćanje osjećaja ravnoteže, razvijanje stereotipa hodanja. Kineziterapeut također podučava mimičku artikulacijsku gimnastiku.
• Mechanotherapy. Da bi se vratila koordinacija i stabilnost, stručnjaci koriste rehabilitacijske komplekse za funkcionalnu terapiju gornjih udova, robotske biciklističke ergometre s funkcionalnom električnom stimulacijom kako bi aktivirali mišićni sustav donjih ekstremiteta i drugo. Časovi na simulatorima aktiviraju mišiće, ublažavaju spastičnost. Fizikalna terapija s inovativnim mehanoterapijskim uređajima za rano i bezbolno vraćanje pokretljivosti zglobova, kao i sprječavanje komplikacija povezanih s produljenom imobilizacijom, pomaže u vraćanju funkcija zgloba koljena, gležnja, lakta, zgloba i ramena.
• Časovi s logopedom važni su za rehabilitaciju u govornim poremećajima. Logoped nudi vježbe za izgovor pojedinih zvukova, trening za automatizaciju govora. Osim toga, na aparatu je propisan tečaj za liječenje poremećaja govora.
• Neuroterapija je formiranje pacijentove sposobnosti za kontrolu fizioloških funkcija, koje svijest obično ne kontrolira. Pomoću računalnih sustava nadzire se aktivnost mozga, a specifične žarišta mozga su izložene njihovoj podređenosti. Uz pomoć takvih vježbi, čak i paralizirani dobivaju priliku za kretanje i komunikaciju. Neuropsiholog koristi aparat virtualne stvarnosti, kroz koji se uvježbava pacijentova slušna i prostorna koordinacija.
• Psihoterapija ima za cilj uklanjanje emocionalne nestabilnosti, neuroze, naglih promjena raspoloženja. Aktivno se koristi umjetnička terapija, gdje pacijenti uče crtati, oblikovati, izrađivati ​​aplikacije. Tečajevi art-terapije potrebni su za emocionalnu stabilizaciju, a također pomažu u obnovi govora kod pacijenata. Klinički psiholog, psihoterapeut ispravlja emocionalnu pozadinu, uči pacijenta konstruktivnom dijalogu s drugima i njegovim tijelom, pomaže u prevladavanju psihološke traume, prihvaćanju trenutnog stanja stvari i ne usredotoči se na vlastiti osjećaj bespomoćnosti i nepotrebnosti.
• Terapija vježbanjem multiple skleroze može značajno poboljšati pacijentovo stanje ako pacijent nije preopterećen. Sustavna i umjerena tjelesna aktivnost omogućuje vam da vratite korzet mišića u normalu. Fizikalna terapija uključuje časove bez predmeta i časove s loptom, valjcima, na tepihu, klupi. Ponekad se za točnost pokreta koriste utezi za ruke koje smanjuju tremor udova. Vježbe su dizajnirane da povećaju vitalnost pacijenta. Potrebno je redovito se baviti, po mogućnosti 2-3 puta dnevno po 15 minuta, bez zadržavanja daha i bez gubitka snage. Pacijent također radi posebne vježbe za povećanje amplitude pokreta u zglobovima. Nastava se odvija po individualnom programu i u skupinama.
• Masaža je potrebna za poboljšanje cirkulacije krvi, a provodi se kako bi se probudila osjetljivost tijela, razvila motorička sposobnost, toniziralo mišiće. Broj postupaka utvrđuje stručnjak za svaki slučaj. Osoba koja provodi postupak mora se sjetiti da su zabranjene vibracije, na primjer, lagani udari rubom dlana, jer to može negativno utjecati na neurološke funkcije. Potezanje, trljanje, grickanje udova za opuštanje spazmodičnih mišića su dobrodošli.
• Ergoterapija za MS usmjerena je na socijalnu prilagodbu. Svrha tehnike je pomoći osobi da se uskoro vrati aktivnom načinu života i samooskrbi. Treninzi se održavaju kako bi se povećala koncentracija, osposobljava se sposobnost obrade protoka informacija, rješavanje nekoliko problema istovremeno. Profesionalni terapeut provodi časove u osjetilnoj sobi kako bi utjecao na različita osjetila i u posebno opremljenim ergokompartima ili ergokarima.

Učinkovitost liječenja multiple skleroze ovisi o različitim čimbenicima: obliku bolesti, vremenu prije liječenja, ozbiljnosti funkcionalnih poremećaja, psihološkim karakteristikama pacijenta, njegovom okruženju i mnogim drugim razlozima. Rehabilitacija, naravno, može biti skupa, ali je nužna kako bi se osoba opet mogla osjećati kao punopravni član društva. Zdravlje je najskuplje. To treba zapamtiti kao osoba s MS-om i njegova rodbina, čija je pomoć izuzetno važna tijekom pogoršanja i remisija.

Tijek multiple skleroze

Multipla skleroza je kronična bolest, ali je različita u svom tipu tijeka. U nekim je slučajevima proces valovit, u drugim se razvija stabilno. O kojoj vrsti tečaja ovisi ne znamo u potpunosti: ne možemo reći zašto jedna osoba razvija primarni progresivni MS, a druga - remiting, a treća razvija rjeđe oblike bolesti. S druge strane, možemo sasvim jasno reći da ovaj pacijent ima ovaj tečaj, a ovaj ima i ovaj. Glavne vrste tijeka multiple skleroze uključuju:

• Remitting - najčešća vrsta tečaja, egzacerbacije (pogoršanje blagostanja, porast simptoma MS-a) zamjenjuju se duljim razdobljima remisije, kada se osoba osjeća dobro. Ova vrsta tečaja podrazumijeva se kada govorimo o multiple sklerozi.
• Primarno progresivni (PPRS) - od prvog dana bolest neprestano napreduje, osoba ne osjeća poboljšanja svog zdravlja.
• Sekundarno progresivni (VLRS) - razvija se (ili se možda neće razvijati) nakon nekoliko godina remisije multiple skleroze i samo tako. Ponekad se pojave egzacerbacije, ali rijetko, uglavnom dolazi do postupnog porasta poremećaja u kretanju, koordinaciji i osjetljivosti.
• Remitting progresivno (RPRS) rijetka je vrsta tečaja kada se nakon egzacerbacija karakterističnih za remitovanje MS-a ne dođe do stanja remisije, a između pogoršanja simptomi se postupno i stalno povećavaju.

Pored čisto kliničkog opisa, svaka vrsta tečaja ima prilično karakterističnu sliku na MRI, tj. Gledajući slike, stručnjak može reći da je ova slika karakterističnija za PPRS, ali ova je za remiting tečaj (obratite pozornost na da će doktor napraviti ozbiljno i zavidno lice).

Vrste tijeka multiple skleroze pokazuju značajnu heterogenost bolesti. Osnovni, klasični tip je odašiljačka struja. Nakon egzacerbacija slijede remisije; tretman PITRS-om usmjeren je na povećanje remisije i smanjenje učestalosti pogoršanja. Međutim, neki pacijenti imaju egzacerbacije svaka tri mjeseca, a drugi svakih 5 godina, a ponekad remisija može doseći deset i više godina (iako su takvi slučajevi rijetki). U prvom slučaju govorimo o agresivnom, zloćudnom toku, u drugom o povoljnom. Zašto se to događa, ne znamo, liječnik navodi samo činjenicu. S primarnim progresivnim, sve se također može razvijati vrlo, vrlo brzo, a ponekad je razvoj izuzetno spor. Ali najvažnija stvar koju pacijent treba znati kada se upozna s vrstama tijeka multiple skleroze jest potreba za liječenjem. Bez obzira koliko je povoljan tijek multiple skleroze, bez liječenja će se nakon 10-20 godina nužno pretvoriti u nepovoljno, postati progresivno. A ako uzmete u obzir da obično multipla skleroza počinje u trećem desetljeću života, tada ćete za 10-20 godina od trenutka debija imati oko četrdeset godina. Ovo je doba aktivnog života i do ovog trenutka, bez potrebnog liječenja, invalidnost se počinje gomilati, a vi nećete voditi brigu o svojim bližnjima i dragim osobama, već će oni biti o vama. Nećete se moći nositi s dužnostima na poslu, morat ćete posvetiti sve više vremena borbi protiv bolesti, prevladavanju poteškoća koje proizlaze iz narušene koordinacije u funkcioniranju vašeg tijela. No vrlo je vjerojatno da će se to izbjeći, voditi aktivan život, odgajati djecu i staviti ih na noge, u potpunosti se služiti svim godinama dodijeljenim vama, stalno uzimajući lijekove koji mijenjaju tijek multiple skleroze. I preporučljivo je ne samo uzimati lijek, već i redovito posjećivati ​​stručnjaka za multiple skleroze kako bi mogao procijeniti učinkovitost liječenja i, ako je potrebno, prebaciti vas iz jednog lijeka u drugi.

Medicinski centar modernog pristupa dijagnostici, liječenju i rehabilitaciji multiple skleroze.

Dozvola za medicinske aktivnosti LO-77-01-018946 od 23.10.2019., Izdano od strane moskovskog Odjela za zdravstvo.

Povoljni tip tijeka multiple skleroze je remitovan

Neurolozi nazivaju multiplu sklerozu bolešću golih živaca. Konvencionalni izraz odražava glavni patogenetski proces ove patnje - uništavanje mijelinskog omotača.

Tijelo također ima ne-mijelinska živčana vlakna, nalaze se u perifernom autonomnom živčanom sustavu. Aksijalni cilindri ili aksoni okruženi su neurolemmocitima, u jednom živcu može biti nekoliko aksijalnih cilindara, kao u kablu.

Sve strukture koje omogućuju dobrovoljno kretanje inerviraju se živci obloženi mijelinom. Smješteni su u somatskom živčanom sustavu, njihovi su aksoni deblji, a mijelin je položen u 2 sloja. Struktura takvih živaca može se usporediti s električnom žicom kada je štap pleten. U neoštećenoj žici električni impuls teče strogo prema predviđenom putu. Na onim mjestima gdje je pletenica uništena, impuls ide gdje god želi. Otuda i poteškoća u dijagnosticiranju raznih simptoma.

Živčani impuls putuje duž mijelinskog vlakna brzinom od 5-120 m / s, a duž 1-2 m / s bez mijelina..

Malo o značajkama bolesti

Multipla skleroza odnosi se na autoimune bolesti, tj. U nekom trenutku tijelo počinje proizvoditi antitijela na proteine ​​mijelinske ovojnice vlastitih živaca, tvoreći sklerotske plakove iz vezivnog tkiva. Riječ "raspršena" znači da su mnogi plakovi vezivnog tkiva nasumično smješteni duž živčanih vlakana. Plakovi se distribuiraju preko bijele tvari mozga i leđne moždine. Njihova je veličina različita - od jednog milimetra do nekoliko centimetara. Ponekad se plakovi mogu stopiti. Novi plakovi se izmjenjuju sa starim, na obodu kojih je mijelinski omotač počeo ponovno nastajati. U isto vrijeme utječu različiti dijelovi živčanog sustava, što uvelike otežava dijagnozu..

Tipična dob nastanka multiple skleroze je od 14 do 40 godina, ali postoje slučajevi debija u dobi od 8-10 i 50-60 godina. Do 50. godine žene se češće razbole, u starijoj dobi učestalost se izravnava. U Rusiji je od 100 do 70 ljudi bolesno na 100 tisuća u različitim regijama. U gradovima se češće razbole - što je veći grad, to je veća i učestalost bolesti u njemu.

Što više sjevernih ljudi živi, ​​to češće obolijevaju od multiple skleroze.

Liječnici su dugo primijetili povezanost između učestalosti bolesti i udaljenosti od ekvatora. U vrućim zemljama se ljudi s praktično multiplom sklerozom ne razbole, a što je slabije osvjetljenje i prema sjeveru, to su bolesniji. Maksimalna prevalencija primijećena je u Švedskoj i Norveškoj, ali u Koreji, Kini i Japanu ona se praktično ne nalazi..

Učestalost slučajeva ovisi o boji kože. Bijeli Europljani podložni su bolestima, ljudi s tamnim ili žutim tonom kože praktički ne pate.

Poznati francuski liječnik Charcot prvi je put opisao multiplu sklerozu u drugoj polovici 19. stoljeća, od tada proučavanje ove bolesti nije prestalo. Postoje međunarodne ljestvice za procjenu statusa funkcionalnih sustava i procjenu invaliditeta. Te ljestvice omogućuju vam da procjenu stanja bolesne osobe prevedete na jedan nazivnik u različitim zemljama.

Vrste protoka

Prema međunarodnoj klasifikaciji razlikuju se sljedeće vrste multiple skleroze:

• ponavljajući - remiting;
• sekundarno progresivan;
• primarna - progresivna;
• progresivno relapsirajući.

Tečaj može biti benigni i zloćudni. Tečaj se smatra benignim, nakon čega nakon 15 godina od početka osoba ne postaje invalid. Sa zloćudnim tečajem, praktički nema remisije.

Posebne vrste uključuju rijetke bolesti: devični optikomijelitis, Schilder-ova bolest ili difuzna cerebralna skleroza, Ballo koncentrična skleroza.

Tečaj remitacije - najčešći, zabilježen u 90% primarnih slučajeva.

Grafički tipovi protoka izgledaju ovako:

Vrste tečaja multiple skleroze

S tipom remisije, egzacerbacije se izmjenjuju s remisijama, opće smanjenje kvalitete života postupno raste ili ostaje na istoj razini. Svakim sljedećim pogoršanjem može se pojaviti novi simptom ili se stari može nastaviti. Između pogoršanja prođe najmanje 30 dana. Prognoza za ovu vrstu tečaja je povoljna, pacijenti mogu ostati funkcionalni godinama i desetljećima..

Podmukla bolest

Suvremene metode neuro-snimanja mogu otkriti žarišta demijelinizacije u ranim fazama. U ovom slučaju, standardni pregledi su snimanje magnetskom rezonancom i studija pozitronske emisije ili radionuklida koja je kod nas rjeđa. Međutim, bez ikakvog očiglednog razloga, nitko ne ide na ispitivanje. Zastrašujuća multipla skleroza je da kliničke manifestacije počinju kada je pogođeno najmanje 40% neurona, dok ovaj stadij nije tečan. Opisano je mnogo novih slučajeva kada je zahvaćeno više od 50% živčanih vlakana. Jasno je da su pri ovako ogromnom oštećenju mogućnosti za izlječenje izuzetno ograničene. Otkrivanje žarišta demijelinizacije u ranim fazama slučajno je otkriće, a to nije moguće promijeniti u skoroj budućnosti.

Posljednjih godina počeli su govoriti o klinički izoliranim simptomima koji izazivaju medicinsku budnost. To mogu biti ošamućenost, slabost male mišićne skupine, zadržavanje mokraće, oštećenje vida. Pojavi se samo jedan simptom, ali i on «nestane» bez liječenja u roku od 2-3 dana. U tim uvjetima, gotovo nitko ne dolazi do liječnika. Shvatiti da je ovo debi grozne bolesti može se učiniti retrospektivno, tek nakon što se nakon nekoliko godina pojavi jasna klinička slika..

Uz nerazumljive simptome, uvijek je bolje podvrći se MRI-u..

Uništavanje živčanih vlakana

Oni su određeni stupnjem razvoja sklerotičnog plaka. Neki se živci ponašaju kao kod jednostavne upale - mijelinska ovojnica nabubri, propada i odmah se ponovo počinje sintetizirati. Brzina živčanog impulsa naglo pada. Istina, stopa remelinizacije ili obrnutog razvoja je niska, stoga simptomi traju dulje vrijeme. Što je duže trajanje bolesti, niža je stopa remelinizacije.

Ako se mijelin mnogo uništi, izloženi aksijalni cilindri također se počinju urušavati. To je puno gore, jer ih se teško može obnoviti. Nakon aksijalnih cilindara, živčane stanice potpuno umiru. Konačno, oligodendrociti ili stanice koje tvore aksone i mijelin zadnji nestaju. Jedan oligodendrocit „služi“ nekoliko zrelih neurona, nakon njegove smrti cijela zona umire.

U ovom trenutku MRI već mogu vidjeti žarišta atrofije tvari mozga i leđne moždine. Ta se žarišta najčešće nalaze oko prirodnih praznina ili ventrikula kroz koje cirkulira cerebrospinalna tekućina ili cerebrospinalna tekućina. Smrt neurona uzrokuje širenje ventrikula, oslabljenu dinamiku cerebrospinalne tekućine.

U istog bolesnika mogu se naći svježi plakovi, područja demijelinizacije i oporavka, žarišta nepovratne skleroze. Njihove lokacije određuju simptome bolesti, njezin tijek.

Gubitak živčanih vlakana može se kretati od 10% na početku bolesti do 80% u posljednjoj fazi.

Simptomi multiple skleroze

Tradicionalno se dijele na klasične ili tipične i rijetke, na temelju učestalosti pojavljivanja.

Klasični simptomi uključuju:

• poraz piramidalnih staza ili dobrovoljnih pokreta;
• poremećena koordinacija;
• lezije vidne i okulomotorne skupine kranijalnih živaca;
• oštećenja lica, kohleovestibularnih i trigeminalnih živaca;
• poremećaji osjetljivosti;
• disfunkcija zdjeličnih organa;
• mentalni poremećaji.

Među rijetke simptome su sljedeći:

• paroksizmalna stanja;
• epileptiformni napadaji;
• akutne psihoze;
• transverzalni mijelitis;
• aferentna ili osjetljiva pareza u jednoj ruci;
• vegetativni poremećaji;
• polineuropatija;
• razne bolove.

Klasični simptomi

Prvo mjesto po učestalosti zauzima poraz piramidalnog puta ili vodljivih struktura koje reguliraju dobrovoljna kretanja. Ovo su različite paralize i pareza, smanjenje snage mišića i visoki umor s malim fizičkim naporom. Donji udovi češće pate. Pregledom se otkriva oštar porast tetivanih refleksa.

Iskusni liječnik može otkriti sve simptome multiple skleroze "na čekiću".

Primjećuje se i spastičnost, smanjenje snage mišića na istim udovima, klonula ili brza ritmička kontrakcija pojedinih mišićnih skupina, najčešće u stopalima i rukama, kontraktura ili ograničavanje pasivnih pokreta u zglobu. Pojedinačni poremećaji kretanja.

Poremećaji koordinacije očituju se neravnotežom tijela, nadgledanjem, drhtanjem udova kada se približavaju cilju izgovorenom govorom. Postoje vrtoglavica, mijenja se rukopis, postoji nestabilnost pri hodanju.

Okulomotorne i vidne smetnje očituju se dvostrukim vidom, strabizmom, kaotičnim pokretima očnih jabučica, povećanim kapcima, promjenama reakcije zjenice na svjetlost, smanjenom oštrinom vida, sužavanjem polja, blanširanjem glave vidnog živca..

Lezije ostalih kranijalnih živaca mogu se očitovati glađenjem nasolabijalnih nabora, padom kuta usta, oslabljenom osjetljivošću lica, slinjenjem, gubitkom sluha, oštećenjem gutanja, nazalnim tonom glasa.

Bolovi u zdjelici kod muškaraca očituju se klasičnom trijadom koju je opisao Scheinberg. Ovo je urinska inkontinencija, nemoć i zatvor. Srećom, ova kršenja se javljaju samo u 5% slučajeva.

Mentalni poremećaji uključuju smanjenje pamćenja i pažnje, patološke promjene raspoloženja, tjeskobu i opsesiju. U nekim nepovoljnim slučajevima intelektualni pad doseže razinu demencije.

Rijetki simptomi

Paroksizmi se mogu očitovati na različite načine: vrtoglavica, poteškoće u govoru, posrtanje, kontrakcije mišića i još mnogo toga. Ovi paroksizmi traju od nekoliko sekundi do nekoliko sati. U ovom slučaju, na encefalogramu nema promjena, paroksizmi se tiču ​​samo tijela.

Epileptični napadi nužno su praćeni promjenom električne aktivnosti mozga i pojavom žarišta demijelinizacije na MRI.

Video-EEG praćenje - moderan standard za dijagnozu stanja epileptiforma.

Psihotska stanja nastaju i pojačavaju se istovremeno s uništenjem mijelina. Oslobađaju ih velike doze hormona, a ne antipsihotici..

Transverzalni mijelitis je degeneracija leđne moždine na istoj razini. U roku od nekoliko sati pojavljuje se bol u vratu ili leđima, nakon čega se razvija paraliza u skladu s razinom oštećenja i disfunkcije zdjeličnih organa. Ovo stanje traje nekoliko tjedana. Ako dio neurona umre, onda postoje posljedice u obliku periferne ili lepršave paralize.

Aferentna pareza u ruci je stanje kada je nemoguće prepoznati poznate predmete bez kontrole vida. Na primjer, osoba ustaje noću u wc-u i ne može dodirnuti prekidač, pronaći vrata. To je kratkoročno stanje koje pamtimo samo fokusiranom anketom.

Autonomni poremećaji su različiti: fluktuacije krvnog tlaka, prolazno gušenje, nemogućnost mokrenja, znojenje, oštar pad tjelesne temperature i slično.

Polineuropatije uzrokovane demijelinizacijom isprva se ne razlikuju mnogo od klasičnih. Tehnika proučavanja somatosenzornih evociranih potencijala koja se određuje na gornjim ili donjim ekstremitetima pomoći će razlikovanju jednog od drugog..

Različiti sindromi boli - manifestacije uništavanja centara osjetljivosti ili njihovih pokreta, javljaju se u fazi napredovanja bolesti. Nakon potpunog uništenja, bol nestaje.

Liječnici kažu da multipla skleroza ima tisuću lica. Suvremene medicinske mjere mogu stabilizirati proces, podložne njegovom ranom otkrivanju.

Multipla skleroza, što je to? Simptomi i liječenje u 2019. godini

Multipla skleroza je kronična autoimuna progresivna bolest živčanog sustava u kojoj dolazi do demijelinizacije membrane živčanih vlakana (aksona), stanica mozga i leđne moždine..

Treba napomenuti da taj izraz nema nikakve veze s odsutnošću kao osobinom ličnosti, a također nije „skleroza“ u kućanstvu, kada se žele prisjetiti zaboravnosti.

U ovom slučaju naziv "skleroza" karakterizira morfološke promjene u živčanom tkivu, u kojima se živčani omotač zamjenjuje ožiljnim tkivom, odnosno podvrgava se sklerozi. A riječ "raspršena" znači da ova bolest nema jedinstveno žarište lokalizacije, kao što je, na primjer, moždani udar.

Što je?

Multipla skleroza je neurološka patologija koju karakterizira progresivni tijek s višestrukim lezijama u središnjem živčanom sustavu i s manje lezija u perifernom živčanom sustavu.

Najčešće su žene bolesne, mada se oko trećine slučajeva multiple skleroze događa u muškoj populaciji planete. Patologija se češće manifestira u mladoj dobi, zahvaćajući aktivne ljude od 20 do 45 godina - to je gotovo 60% svih slučajeva. Najčešće se multipla skleroza dijagnosticira kod ljudi uključenih u intelektualni rad..

Osim toga, znanstvenici u ovom trenutku pregledavaju dobne granice debata bolesti u smjeru njihove ekspanzije. Dakle, u medicini su opisani slučajevi razvoja multiple skleroze u dobi od dvije godine, kao i u dobi od 10-15 godina. Broj bolesnika u djetinjstvu varira od različitih podataka od 2 do 8% ukupnog broja bolesnika. Grupa rizika sada uključuje osobe starije od 50 godina.

Uzroci skleroze

Tragedija bolesti uvelike leži u činjenici da su bolesnici s multiplom sklerozom mladi ljudi najviše cvjetajuće dobi. Mnoge bolesti središnjeg živčanog sustava utječu na starije osobe (moždani udar, parkinsonizam, demencija).

RS "kosio" je najsposobniji dio stanovništva, u dobi od 18 do 45 godina. Nakon 50 godina rizik od debata bolesti znatno se smanjuje.

Budući da točan uzrok pojave multiple skleroze još nije utvrđen, istraživači obraćaju pažnju na sve čimbenike koji mogu barem reći nešto o povećanom riziku od bolesti.

Utvrđeno je da:

• stanovništvo sjevernih zemalja bolesno je češće od ljudi u tropima. Neki znanstvenici vjeruju da je to zbog nedostatka izlaganja suncu i nedostatka vitamina D;
• također kod žena multipla skleroza je gotovo tri puta češća nego kod muškaraca. Ali istodobno se muški MS pojavljuje u mnogo težem obliku;
• veća je vjerojatnost da će se razboljeti ljudi europskih nacionalnosti, a ljudi mongolske rase praktički nisu upoznati s ovom bolešću;
• oni koji žive u velikim aglomeracijama i industrijskim centrima bolesni su češće nego u selima. Možda je to zbog loše okolišne situacije;
• u bolesnika s MS-om mokraćna kiselina u krvi gotovo se uvijek snižava. Stoga se osobe s gihtom i hiperuricemijom ne trebaju brinuti..
• Također, mnogi istraživači skloni su razmatranju uzroka jakog i snažnog stresa i depresije, pušenja i učestalih zaraznih bolesti..

Kao što se može vidjeti iz gornjih činjenica, priroda MS još uvijek je tajna..

Klasifikacija

Ovisno o vrsti tijeka patološkog procesa, razlikuju se osnovne i rijetke (benigne, maligne) varijante razvoja multiple skleroze.

Glavne mogućnosti za tijek bolesti:

• remitovanje (nalazi se u 85-90% slučajeva). Simptomi bolesti se pojavljuju periodično, a zatim odlaze gotovo u potpunosti. To je karakteristično za mlade pacijente;
• primarno progresivni (opaža se u 10-15% bolesnika). Znakovi oštećenja živčanog sustava neprestano se povećavaju bez razdoblja pogoršanja i remisija;
• sekundarno progresivan. Zamjenjuje tečaj remitova, bolest počinje napredovati s razdobljima pogoršanja i stabilizacije.

Za remitovanje multiple skleroze karakteristična su očita razdoblja pogoršanja i remisije. Tijekom napada bolesti trajno pogoršanje simptoma multiple skleroze traje i do 24 sata. Sljedećih 30 dana stanje bolesnika s multiplom sklerozom obično je stabilno.

S sekundarno progresivnom vrstom bolesti, neurološki simptomi multiple skleroze povećavaju se spazmodično tijekom razdoblja pogoršanja. Oni postaju učestaliji i uskoro razdoblja remisije bolesti postaju blaga. Sekundarna progresivna vrsta bolesti razvija se u bolesnika s remitentnom multiplom sklerozom 10 godina nakon početka bolesti, bez tretmana.

S primarnom progresivnom multiplom sklerozom simptomi se brzo povećavaju od početka bolesti. U ovom slučaju ne postoje razdoblja pogoršanja i remisije..

Druga vrsta bolesti, remisivno progresivna multipla skleroza karakterizira oštar porast simptoma tijekom razdoblja napada, počevši od rane faze bolesti.

Prvi znakovi

Pojava bolesti obično brzo napreduje jer dolazi do oštrog uništavanja mijelina (omotača živčanih stanica) i istog oštrog kršenja vodljivosti živčanih impulsa.

Prve pritužbe bolesnika s multiplom sklerozom:

• smanjena sposobnost za rad, povećan umor, "sindrom kroničnog umora",
• slabost mišića se pojavljuje povremeno (obično u jednoj polovici tijela),
• može doći do iznenadne kratkotrajne paralize,
• parestezija (osjećaj ukočenosti i trnce),
• česta vrtoglavica, nestabilan hod, neuritis lica, hipotenzija,
• poremećaji vidnog aparata: smanjenje vidne oštrine, dvostruki vid, prolazna sljepoća, nistagmus, strabizam itd..,
• problemi s mokrenjem (nepotpuno pražnjenje mjehura, nagli nagon, isprekidano ili otežano mokrenje, i još mnogo toga)
• izlučivanje urina noću).

Simptomi multiple skleroze

Bolest može započeti neočekivano i brzo ili se može manifestirati postupno, tako da pacijent dulje vrijeme ne obraća pažnju na pogoršanje i ne pribjegava medicinskoj njezi. U većini slučajeva skleroza se javlja u dobi između 18-40.

S razvojem bolesti očituju se trajni simptomi multiple skleroze. Najčešći su:

1. Neispravnosti piramidalnog sustava (piramidalne staze). Glavna mišićna funkcija je očuvana, međutim, povećani umor, umjereni gubitak snage u mišićima, razne pareza nisu rijetkost u kasnijim fazama. Donji udovi obično pate više od gornjih. Poremećaji refleksa: trbušni, periostealni, tetivni, periostealni. Promjena tonusa mišića, pacijenti imaju hipotenziju, distoniju;
2. Oštećenja na moždanu (poremećena koordinacija). Može se pojaviti neznatno i neprimjetno: vrtoglavica, neujednačen rukopis, lagano drhtanje, nestabilno drhtanje u hodu. S razvojem bolesti simptomi se pogoršavaju, pojavljuju se ozbiljniji poremećaji: ataksija, nistagmus, pjevanje govora, cerebelarni (namjerni) tremor, cerebralna disartrija. Motoričke, govorne funkcije su oslabljene, osoba gubi sposobnost samostalnog uzimanja hrane;
3. Disfunkcija kranijalnog živca. Ovisno o lokaciji plakova (intracerebralni, ekstracerebralni), klinički simptomi su centralni ili periferni. Najčešće se opaža kod bolesnika s poremećajima okuluma i optičkih živaca (strabizam, dvostruko vid, različiti nistagmus, oftalmoplegija), lica, trigeminala;
4. Oštećenje osjeta. Ova serija simptoma karakteristična je za multiplu sklerozu zajedno s oštećenim kretanjem. Mnogi pacijenti osjećaju trnjenje u udovima, obrazima i usnama. Primjećuje se Lermittov sindrom - osjet lumbaga u mišićima, bol u mišićima;
5. Poremećaji sfinktera (zdjelična funkcija). Česti ili obrnuto, rijetki nagon za mokrenjem i defekacijom, u kasnijim fazama - urinarna inkontinencija;
6. Intelektualne promjene. Pacijentima se pogoršava pamćenje, pažnja, sposobnost razmišljanja i opažanja informacija, dolazi do brzog umora s intelektualnom aktivnošću, poteškoće s prebacivanjem pozornosti s jedne lekcije na drugu. Sa psiho-emocionalne strane, pacijenti često pate od depresije, tjeskobe, apatije, nervoze i euforije. U rijetkim slučajevima pacijenti razviju demenciju;
7. Neuspjesi seksualne funkcije. Snižen libido, kod žena - promjene menstrualnog ciklusa, kod muškaraca - impotencija.

Simptomi multiple skleroze uvjetno se dijele u nekoliko skupina: primarni (početak bolesti), sekundarni (glavni) i tercijarni (komplikacije). Znakovi skleroze vrlo su različiti, ovisno o mjestu plakova, pa zbog toga klinička slika može biti vrlo raznolika.

otežavanje

Multipla skleroza ima vrlo velik broj simptoma, kod jednog pacijenta se može primijetiti samo jedan od njih ili nekoliko odjednom. Javlja se s razdobljima pogoršanja i remisija.

Bilo koji faktor može izazvati pogoršanje bolesti:

• akutne virusne bolesti,
• ozljede,
• stres,
• pogreška u prehrani,
• zloupotreba alkohola,
• hipotermija ili pregrijavanje itd..

Trajanje razdoblja remisije može biti više od desetak godina, pacijent vodi normalan način života i osjeća se apsolutno zdravim. No bolest ne nestaje, prije ili kasnije sigurno će se dogoditi novo pogoršanje.

Raspon simptoma multiple skleroze dovoljno je širok:

• od lagane ukočenosti u ruci ili posrnulog hoda do enureze,
• paraliza,
• sljepoća i otežano disanje.

Događa se da se nakon prvog pogoršanja bolesti ni na koji način ne manifestira sljedećih 10, pa čak i 20 godina, osoba se osjeća potpuno zdravo. No, bolest nakon toga ponovno uzima svoj danak, pogoršanje se opet uspostavlja.

Dijagnostika

Instrumentalne metode istraživanja omogućuju određivanje žarišta demijelinizacije u bijeloj tvari mozga. Najoptimalnija je MRI metoda mozga i leđne moždine pomoću koje možete odrediti mjesto i veličinu sklerotičnih žarišta, kao i njihovu promjenu tijekom vremena.

Pored toga, pacijenti prolaze MRI mozga s uvođenjem kontrastnog sredstva na temelju gadolinija. Ova metoda omogućuje vam provjeru stupnja zrelosti sklerotičnih žarišta: aktivno akumuliranje tvari događa se u svježim žarištima. MRI mozga s kontrastom omogućuje vam određivanje stupnja aktivnosti patološkog procesa.

Za dijagnozu multiple skleroze provodi se krvni test na prisustvo povišenog titra antitijela na neurospecifične proteine, posebno na mijelin.

U oko 90% osoba s multiplom sklerozom otkrivaju se oligoklonski imunoglobulini prilikom ispitivanja cerebrospinalne tekućine. Ali ne smijemo zaboraviti da se pojava ovih markera opaža i kod drugih bolesti živčanog sustava..

komplikacije

Među komplikacijama se najčešće opažaju upala pluća, cistitis praćeni pijelonefritisom, rjeđe prodorom.

Trajanje tečaja uvelike varira. S izuzetkom akutnih slučajeva koji se javljaju uz tabloidne pojave, smrt nastupi od interkurentnih bolesti, urourosepse i sepse u vezi s opsežnim bedresima.

liječenje

Liječenje multiple skleroze ovisi o prirodi tijeka bolesti. Uz relapsirajući tijek bolesti potrebno je liječiti egzacerbacije, spriječiti egzacerbacije, usporiti prijelaz u stadij sekundarne progresije, kao i simptomatsko liječenje depresije, simptoma boli, poremećaja mokrenja, sindroma kroničnog umora itd. Uz simptomatsko liječenje, svrha sekundarno progresivnog tipa multiple skleroze je usporavanje napredovanja bolesti. Kod primarne progresivne multiple skleroze propisano je simptomatsko liječenje [32].

Za liječenje bolesnika s multiplom sklerozom potreban je individualan pristup. To znači da liječnik u dijagnozi treba biti što bliži razumijevanju u kojoj je fazi bolesti pacijent trenutno - aktivan, neaktivan, stabilizirajući se ili kad se kreće iz jedne faze u drugu. Ovo zahtijeva MRI pregled pacijenta u dinamici, kao i imunološki test krvi. Imunološki pokazatelji zajedno s kliničkim podacima i MRI omogućuju nam prosudbu aktivnosti patološkog procesa u pacijenta u određenom vremenu. To omogućava rješavanje pitanja svrhe, trajanja uporabe, mogućnosti otkazivanja aktivnih imunosupresiva, poput steroidnih hormona, citostatika itd. Te iste dijagnostičke metode su i kontrola nad liječenjem.

Dodatne metode dijagnoze i kontrole liječenja su elektrofiziološke metode: elektromiografija, kao i ispitivanja vizualnih, slušnih i somatosenzornih evociranih potencijala mozga. Elektrofiziološke metode omogućuju nam prosudbu razine i stupnja oštećenja provodnih putova živčanog sustava. Uz to, promjene identificirane ovim metodama povećavaju pouzdanost dijagnoze multiple skleroze. U slučaju oštećenja optičkog puta preporučljivo je konstantno promatranje od strane optometrista. Ako je potrebno, nakon pregleda kod neuropsihologa, pacijentima i često članovima njihovih obitelji propisuje se psihoterapeutski tretman.

Dakle, za uspješno liječenje pacijenta s multiplom sklerozom potreban je stalan kontakt ovog pacijenta s brojem specijalista: neurologom, imunologom, elektrofiziologom, neuropsihologom, neuroftalmologom, urologom.

Glavni ciljevi tretmana:

1. Zaustavite pogoršanje bolesti;
2. Djelujući na žarišta autoimune upale potaknuti razvoj ili jačanje kompenzacijsko-adaptivnih mehanizama;
3. Da bi se spriječilo ili odgodilo razvoj novih pogoršanja ili umanjila njihova ozbiljnost i posljedično naknadni neurološki deficit u pacijenta;
4. Utjecati na simptome koji ometaju sposobnost obavljanja posla, voditi poznati način života (simptomatsko liječenje);
5. Odaberite mjere koje omogućuju pacijentu da se prilagodi postojećim posljedicama bolesti kako bi mu život bio što lakši. Iako je ovo područje više socijalno nego medicinsko, pacijent najčešće traži savjet liječnika za savjet o ovom pitanju, a liječnik određuje vrijeme za provedbu određenih preporuka na temelju pacijentovih sposobnosti i prognoze bolesti.

Eksperimentalni preparati

Neki liječnici navode pozitivan učinak niskih (do 5 mg po noći) doza naltreksona, antagonista opioidnih receptora koji se koriste za smanjenje simptoma spastičnosti, boli, umora i depresije. Jedan test pokazao je izostanak značajnih nuspojava niskih doza naltreksona i smanjenje spastičnosti kod bolesnika s primarno progresivnom multiplom sklerozom. [46] Drugo ispitivanje je također pokazalo poboljšanje kvalitete života od ispitivanja bolesnika. Međutim, previše pacijenata koji odustaju od bolesti smanjuje statističku snagu ovog kliničkog ispitivanja..

Upotreba lijekova koji smanjuju propusnost BBB-a i jačaju vaskularnu stijenku (angioprotektori), antiagregacijskih sredstava, antioksidansa, inhibitora proteolitičkih enzima, lijekova koji poboljšavaju metabolizam moždanog tkiva (osobito vitamina, aminokiselina, nootropica) opravdana je patogenetički..

2011. godine Ministarstvo zdravlja i socijalnog razvoja odobrilo je lijek za liječenje multiple skleroze Alemtuzumab, ruskog registriranog imena Campas. Alemtuzumab se trenutno koristi za liječenje kronične limfocitne leukemije, monoklonskog antitijela protiv CD52 staničnih receptora na T-limfocite i B-limfocite. U bolesnika s ponovnim tijekom multiple skleroze u ranim fazama, Alemtuzumab je bio učinkovitiji od interferona beta 1a (Rebif), ali su se češće primijetile jake autoimune nuspojave, poput imunološke trombocitopenične purpure, oštećenja štitnjače i infekcije.

Nacionalno društvo oboljelih od multiple skleroze u Sjedinjenim Državama redovito objavljuje podatke o kliničkim ispitivanjima i njihovim rezultatima. Od 2005. godine transplantacija koštane srži (da se ne miješa sa matičnim stanicama) učinkovito se koristi za liječenje MS-a. U početku se pacijentu daje kemoterapija za uništavanje koštane srži, zatim se presađuje donorova koštana srž, krv darivatelja prolazi kroz poseban separator radi odvajanja crvenih krvnih stanica.

Prevencija egzacerbacija multiple skleroze

Proizvodi se pomoću lijekova koji suzbijaju aktivnost imunološkog sustava..

Lijekovi ove skupine su različiti: steroidni hormoni, lijekovi koji usporavaju procese diobe stanica (citostatici), određene vrste interferona.

Steroidni pripravci (prednizon, Kenalog, deksametazon) imaju imunosupresivni učinak. Ovi lijekovi smanjuju aktivnost cijelog imunološkog sustava, suzbijaju procese diobe imunoloških stanica, aktivnost sinteze antitijela i smanjuju propusnost vaskularne stijenke. Ali uz sva pozitivna svojstva, steroidni lijekovi imaju i niz nuspojava koje ne dopuštaju da se ova skupina lijekova koristi za dugotrajno liječenje. Nuspojave steroidnih lijekova: gastritis, povećani intraokularni i krvni tlak, povećana tjelesna težina, psihoza itd..

Pripravci iz skupine citostatika (azatioprin, ciklofosfamid i ciklosporin, metotreksat i kladribin). Na ovaj način imam imunosupresivni učinak, ali visoka razina nuspojava slična onima sa steroidnim lijekovima čini ovu klasu lijekova neprikladnom za dugoročnu upotrebu..

Interferon-p (IFN-p) Ovaj lijek ima imunomodulacijski učinak, utječe na aktivnost imunološkog sustava. Popis nuspojava je prihvatljiv kako bi se ti lijekovi preporučili kao profilaktičko liječenje multiple skleroze..

Koliko ih živi s multiplom sklerozom?

Multipla skleroza - koliko ih živi? Očekivano trajanje života pacijenta ovisi o pravovremenosti početka liječenja, prirodi tijeka skleroze i prisutnosti popratnih patologija.

Ako nema terapije, pacijent neće živjeti više od 20 godina od trenutka dijagnoze. Kada se minimiziraju negativni faktori utjecaja, prosječni životni vijek se smanjuje za prosječno 7 godina u usporedbi s očekivanim životnim vijekom zdrave osobe.

Uz to, dob u kojoj se bolest očitovala utječe na životni vijek. Što je osoba starija, to je veći rizik od brzog razvoja skleroze i početka smrti u prvih pet godina.

Raisa

Danas je bio s prijateljem. Pogled nije za slabovidno srce! Upoznao sam je 2011. godine. U to me vrijeme pomalo iznenadilo njezino ponašanje. Na primjer, neprimjeren glasni smijeh. Pripisao sam tome njezinu neposrednost. Danas žena ne može hodati bez pomoćnog uređaja, sva se trese, oslabljena govor. Postoji utvrđena dijagnoza multiple skleroze. Odjurio u pomoć u bolnicu, osoba umire, nema medicinske pomoći! A zauzvrat, smisao! Ne možete joj pomoći i nema liječenja, i još uvijek će biti, uskoro će lagati, a onda umrijeti i jedan bog zna koliko joj je Bog dao. Ne mogu vjerovati da to nije nešto za liječenje, već za jednostavno poboljšavanje kvalitete preostalog života pacijenta!

anoniman

anoniman

10 godina od dijagnoze kćeri. Danas je u krevetu, praktički ne jede i ne pije - nema refleksa gutanja. U protekla dva tjedna izgubila sam pola kilograma - oko kg. Ni on ne može uzimati lijek. Ubodemo no-shpu kad me boli želudac i sebazon, kada počinju napadi panike (prošli tjedan). Koliko će sve to trajati - samo Bog zna!

Povijest bolesti
Multipla skleroza, remiting tečaj

Moskovska medicinska akademija I.M.Sechenova

Odjel živčanih bolesti

OPĆE INFORMACIJE O BOLESNICU

Puno ime

Starost 33 godine.

Smatra se bolesnim od 17. ožujka 2003., kada je došlo do zamućenja slike pred očima, koja je nestala u roku od dva tjedna. Istodobno, on primjećuje nedostatak koordinacije i zapanjujući hodanje, više zatvorenih očiju i u mraku. Također bilježi pojavu slabosti i ukočenosti u desnoj ruci. Nekoliko dana kasnije pridružila se i hiperrefleksija mokraćnog mjehura.

Zadovoljavajuće stanje, bistra svijest, aktivan položaj, izraz lica bez bolnih manifestacija, tjelesna normostenika, normalan hod; koža je ružičasta, umjereno suha. Oblik ploče nokta bez patoloških promjena. Elastičnost i turgor kože su dob i spol.

Potkožno masno tkivo je umjereno razvijeno. Nema oteklina.

Limfni čvorovi nisu vidljivi, nisu palpativni. Mišićni sustav je umjereno razvijen. Koštano-zglobni sustav bez patoloških promjena, kosti i zglobovi bez patoloških promjena.

Respiratorni testovi

Nema pritužbi. Slobodno disanje kroz nos.

inspekcija: oblik prsa je cilindričan; obje polovice prsnog koša simetrično sudjeluju u činu disanja. Palpacija: prsa nisu kruta. perkusija: uporedno: udaraljke zvuče čisto plućno, ima istu snagu i karakter u simetričnim odjeljcima, nije oslabljen, donje granice pluća i pokretljivost donjeg ruba su normalne. Auskultacija: vezikularno disanje u svim odjelima.

Proučavanje organa kardiovaskularnog sustava

Nema pritužbi. inspekcija: apikalni impuls vidljiv u V interkostalnom prostoru 1 cm prema unutra. medioclavicularis sinistra. Palpacija: apikalni impuls se palpira u Vth interkostalnom prostoru 1 cm prema unutra. medioclavicularis sinistra, nije proširena, nije visoka, nije otporna; puls od 65 otkucaja u minuti, ritmičan, normalnog punjenja i napetosti, simetričan je u obje radijalne arterije; Pakao 120/75 mm RT. st. Auskultacija: srčani zvuci normalne zvučnosti, bez odstupanja.

Dobar apetit, stolica 1 put dnevno, uređena Pregled abdomena: zaobljen, simetričan, sudjeluje u disanju. Udaranje trbuha: određuje se timpanitis različite težine. Palpacija trbuha: trbuh je mekan, bezbolan, bez znakova patologije. Granice jetre su normalne, palpacija je bezbolna. Žučni mjehur nije palpalan, područje žučnog mjehura je bezbolno. Simptomi Vasilenka, Grekov-Ortnera, Murphyja, Mussi-Georgijevskog, Zaharyina su negativni. Slezina nije opipljiva.

Pregled mokraćnog sustava

Nema pritužbi. Pri ispitivanju regije bubrega, patološke promjene se ne otkrivaju. Bubrezi nisu palpativni. Pasternackijev simptom je negativan na obje strane.

Nema pritužbi. Pri ispitivanju prednje površine vrata ne primjećuju se nikakve promjene. Štitna žlijezda nije palpabilna.

Pacijent ima 33 godine, opće stanje mu je zadovoljavajuće, svijest mu je jasna, nema pritužbi na glavobolju, mučninu, povraćanje,.

Meningealni znakovi su negativni.

Miris spremljen. Vid je normalan. Vidno polje se ne mijenja..

Palpebralne fisure su iste širine, puni pokret očiju, bez nistagmusa. Konvergentni pokreti očiju su normalni; reakcija zjenice na konvergenciju i smještaj je sačuvana.

Osjetljivost na licu nije umanjena. Rozalni i kihajući refleksi su sačuvani. Žvakaći mišići su simetrični. Supercilijarni i mandibularni refleksi žive.

Lice je simetrično, mimički test djeluje zadovoljavajuće. Okus se ne mijenja.

Sluh se ne smanjuje. Nema pritužbi na vrtoglavicu.

Faringealni refleksi su normalni s obje strane, nema disfagije, uvula u srednjoj liniji, nema disartrije.

Okretanje glave, podizanje ramena nije promijenjeno, isto na obje strane.

Jezik prilikom izbočenja duž srednje linije, ne opaža se pothranjenost, fibrilacija.

Simptomi oralnog automatizma, kao i nasilni smijeh ili plač, nisu otkriveni.

Motorna sfera. Raspon pokreta: podizanje ruku na bočne strane, prema gore, prema naprijed, savijanje, produženje ruku u zglobovima lakta, pokreti u zglobovima zgloba, pokreti prstiju u cijelosti. Raspon pokreta u donjim ekstremitetima (ležanje): podizanje ispravljene noge, naizmjenično addukcija, otmica bedra, fleksija, produženje u zglobu koljena je normalno, pokreti u zglobovima gležnja: leđa i plantarna fleksija djeluju dobro. Aktivni i pasivni pokreti u cijelosti. Ton u rukama i nogama je normalan. Snaga mišića ruku je 4 boda s desne strane, 5 bodova s ​​lijeve strane, jakost mišića ramenog pojasa je dobra (5 bodova) s obje strane. Snaga mišića nogu 5 bodova.

Tetive i periostealni refleksi: s gornjih ekstremiteta: živi karpodijal, s obje strane identičan; refleksi iz bicepsa su živi, ​​identični s obje strane; refleksi iz tricepsa uživo, identični s obje strane. Karpalni refleks Rossolimo je negativan. Od donjih ekstremiteta: koljeno - živo, podjednako izraženo s obje strane; Ahilovi refleksi su živi, ​​podjednako izraženi na obje strane. Zaustavljanje klona nije pozvano. Refleks Rossolimo, Babinsky je negativan. Površinski trbušni refleksi se aktiviraju s obje strane, živi, ​​D = S, duboki trbušni refleksi su živi, ​​isti s obje strane.

Bol i temperatura i taktilna osjetljivost se ne smanjuju, na desnoj ruci postoje parestezije (trnci osjetljivi u distalnim falangama desne ruke), kao i kršenja duboke osjetljivosti (teško je odrediti predmete dodirom); bez boli.

Osjećaj zglobova u mišićima se ne smanjuje.

U Rombergovom položaju je zadovoljavajuće, testovi koordinatora (nošenje prstiju, potkoljenica-koljeno) također su zadovoljavajuće izvedeni (nisu sasvim sigurni, s laganim namjernim drhtanjem). Test za disdiadokhokinezu Stuart-Holmesa slabo je pozitivan, test s brzom pronacijom ispruženih ruku negativan. Kretnja je ravna, u nedostatku vizualne kontrole ne mijenja se.

Veće moždane funkcije.

Praxis nije slomljen. Sjećanje je normalno, kritika njegova stanja je sačuvana.

Sindromološka dijagnoza. Sljedeći sindromi su:

Sindrom piramidalnih poremećaja u obliku blage spastične pareza desne ruke.

Sindrom cerebralne ataksije, koji se očituje u obliku blage disdijadohokineze (slabo pozitivan test Stuart-Holmesa), blage intencionalne drhtavice kada se provode koordinacijski testovi.

Sindrom osjetljivog poremećaja Poremećaji provođenja površne i duboke osjetljivosti desne ruke.

Lokalna dijagnoza: lagano kršenje duboke osjetljivosti može biti povezano s oštećenjem puteva leđne moždine u snopu u obliku klina u vratnoj kralježnici i / ili u prtljažniku s desne strane; kršenje površinske osjetljivosti u obliku parestezije, može biti povezano s oštećenjem vlakana spinotalamičkog trakta. Blaga gornja pareza s desne strane povezana je sa zanimanjem za piramidalne putove koji prolaze u vratnoj kralježnici i / ili u deblu s desne strane. Putovi do moždanog mozga (uključujući iz vestibularne jezgre) i / ili sam mozak mogu utjecati, o čemu svjedoče slabo pozitivni rezultati koordinacijskih testova i namjerni tremor.

Dijagnoza multiple skleroze, remiting tijeka, postavljena je na temelju sljedećih kliničkih značajki:

- Pojava bolesti s retrobulbarnim neuritisom, što je prilično uobičajeno s multiplom sklerozom (anamnestički pokazatelji ozbiljnog oštećenja vida u obliku bijelog vela ispred očiju).

- Znakovi žarišne lezije bijele tvari mozga i leđne moždine.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s diseminiranim encefalomijelitisom. Višestruki encefalomijelitis je akutna autoimuna demijelinizacijska bolest koja često počinje nakon akutne virusne infekcije ili cijepljenja cjepivom protiv bjesnoće. No, ovu nozologiju karakterizira velika jačina protoka u otvoru (groznica, izraženi cerebralni fenomeni, meningealni simptomi), što kod našeg pacijenta nije moguće naznačiti. Tijek diseminiranog encefalomijelitisa u pravilu je monofazni, rjeđe napreduje. Naš pacijent, čini se, ima tečaj remisije, jer se sada njegovo stanje poboljšava, postoji prijelaz na remisiju. S diseminiranim encefalomijelitisom lezije su opsežnije, simetrične, potkortikalne sive materije (bazalni gangliji, talamus) često se mogu uključiti u proces, kao i višestruko spojeni kortikalni žarišta (kod pacijenta ne primjećujemo simptome žarišne lezije korteksa i potkožnog područja, iako MRI podaci bi nam mogli razmotriti još sigurnije).

Diferencijalna dijagnoza s histerijom može se provesti na temelju dodatnih metoda istraživanja.

Nema dokaza u korist drugih bolesti koje mogu objasniti postojeće simptome, na primjer, neurosifilis, vaskulitis, SLE i druge sistemske bolesti, sarkoidozu, mijekularnu mijelozu itd..

LIJEČENJE MNOGE SKLEROZE

Multipla skleroza (PC) je kronična autoimuna bolest središnjeg živčanog sustava, koju karakterizira kontinuirani tijek vremena i očituje se bilo u obliku zasebnih egzacerbacija, bilo u obliku kontinuirano progresivnog procesa. Akumulacija stupnja invaliditeta događa se tijekom 10-20 godina bolesti, uglavnom zbog pogoršanja.

Liječenje pacijenta s PC računarom treba biti sveobuhvatno i uključuje sljedeće principe:

1. Liječenje PC-a u aktivnom stadiju bolesti: s remiting formom kako bi se smanjilo trajanje pogoršanja i ozbiljnost zaostalih pojava; s progresivnim oblicima bolesti - inhibirati napredovanje patološkog procesa i stabilizirati stanje pacijenata.

2. Utjecaj na patološki proces u remisiji bolesnika kako bi se spriječilo moguće pogoršanje PC-ja.

3. Učinci na pojedine simptome bolesti (simptomatsko liječenje).

Treba naglasiti da liječenje računala zahtijeva stalno praćenje od strane neurologa i propisivanje određene terapije pacijentu, ovisno o stadiju, obliku bolesti i stupnju invalidnosti pacijenta.

Liječenje egzacerbacija u remiting obliku multiple skleroze

Poskupljenja u PC-u tradicionalno se liječe glukokortikoidima, rjeđe adrenokortikotropnim hormonom (ACTH). Indikacije za liječenje pogoršanja su onesposobljavajući simptomi u prisutnosti objektivnih neuroloških znakova. Stoga, za blage egzacerbacije obično nije potrebno imenovanje hormona, u tim se slučajevima koristi vaskularno-nootropna terapija. U nedavnoj prošlosti, intramuskularne injekcije ACTH (synactene-depot) i prednizolon per os često su korištene za liječenje umjerenih do teških pogoršanja. Međutim, u brojnim izoliranim i komparativnim studijama učinkovitosti i sigurnosti liječenja pogoršanja ACTH s intravenski primijenjenim metilprednizolonom i oralno primijenjenim prednizolonom, pokazano je da se najbrži i najizraženiji učinak s najmanje izraženim nuspojavama postiže primjenom metilprednizolona. U liječenju ACTH-a, primjenjivanog intramuskularno tijekom 12-14 dana tijekom egzacerbacije koja je trajala 8 tjedana, klinički učinak bio je manje izražen. Najmanji učinak postignut je oralnom primjenom prednizolona u dozi od 1-1,5 mg / kg tjelesne težine. U primarnom progresivnom obliku, prednizon koji se daje oralno često uzrokuje pogoršanje.

Endokrinološke studije objašnjavaju zašto je kliničko poboljšanje u bolesnika s PC-om koji se liječe visokim dozama metilprednizolona izraženije i javlja se brže nego s ACTH-om. To je zbog činjenice da pacijenti s PC-om imaju različitu proizvodnju endogenih steroida kao odgovor na stimulaciju ACTH, što nije važno kod davanja steroida izvana.

U tom je pogledu pulsna terapija metilprednizolonom (solomedrol, metipred) trenutno liječenje izbora za pogoršanje PC-a. Daje se intravenski u kapima najmanje 1 sat u dozi od 500-1000 mg na 400 mg fiziološke otopine dnevno tijekom 3 dana, a zatim svaki drugi dan 2-3 puta. Ovaj je tečaj, najčešće, dovoljan da se postigne jasno poboljšanje pacijentovog stanja. Međutim, u slučajevima kada klinički učinak nije dovoljan, metilprednizolon daje se oralno u dozi od 1 mg / kg tjelesne težine svaki drugi dan s postupnim smanjivanjem doze. Lijek se uvijek propisuje u isto vrijeme u prvoj polovici dana prije podne. Posebno je učinkovito liječenje po ovoj shemi teških i brzo rastućih pogoršanja. U retrobulbarnom neuritisu, kratki tečaj metilprednizolona, ​​koji se daje intravenski u dozi od 500-1000 mg tijekom 3 dana, uz smanjenje kliničke ozbiljnosti oftalmičkih simptoma, smanjuje rizik od daljnjeg razvoja PC-a.

Liječenje visokim dozama metilprednizolona prilično je sigurno i ne izaziva ovisnost. Istodobno su opisani krvarenje iz probavnog trakta, pripojenje sekundarne infekcije, povećan rizik od prijeloma kostiju, aritmija, anafilaktičke reakcije, uznemirenost i euforija. Kako bi se spriječila pojava ulcerogenog djelovanja, pacijentu su propisani blokatori almagela ili N₂-histaminski receptori (gastrocepin, cimetidin, ranitidin itd.). Da biste nadomjestili gubitak kalija i kalcija, propisani su Aspark, panangin, kalcijev klorid, a preporučuju se i banane. Potrebno je donekle ograničiti unos tekućine i koristiti diuretike (veroshpiron).

Treba obratiti pozornost na nepoželjnost dugih (više mjeseci, godina) liječenja kortikosteroidima, budući da se ne očekuje očekivana inhibicija patološkog procesa, postoji steroidna ovisnost - tijek bolesti se pogoršava nakon povlačenja lijeka, a pacijent pati od brojnih nuspojava takve terapije - osteoporoze, peptičke ulkusne bolesti, hipertenzija, pretilost, povećana osjetljivost na infekcije.

Preporučljivost propisivanja i učinkovitost liječenja glukokortikoidima u akutnom stadiju su zbog njihovog mehanizma djelovanja tijekom pogoršanja PC-a. Imaju protuupalni učinak - inhibiraju pristup leukocita na mjesta upale, uzrokuju aktivaciju T-limfocita, posebno njihove citotoksične frakcije, T-pomagačkih klonova i supresori, inhibiraju proizvodnju i učinak humoralnih faktora. Oni smanjuju ekspresiju antigena klase II HLA sustava, blokiraju otpuštanje proupalnih citokina, poput interlevkina-1 (IL-1), IL-6, IL-2, interferona-y (IFN-y) i faktora nekroze tumora -a (TNF- a) inhibiraju proizvodnju i oslobađanje prostaglandina i leukotriena i inhibiraju aktivnost makrofaga. Inhibiraju adheziju neutrofila na endotelne stanice, inhibiraju ekspresiju molekula adhezije, koje imaju važnu ulogu u prodiranju T-limfocita kroz krvno-moždanu barijeru (BBB).

Pod utjecajem velikih doza intravenski primijenjenog metilprednizolona, ​​mijenja se niz imunoloških parametara. Tako se smanjuje proizvodnja imunoglobulina G (IgG), razina mielinskog osnovnog proteina (MBP) u cerebrospinalnoj tekućini i antitijela na njega značajno se smanjuju, a kod nekih bolesnika oligoklonalna antitijela nestaju.

Osim toga, tijekom liječenja visokim dozama metilprednizolona, ​​značajno se smanjuje broj kontrastnih žarišta s magnetskom rezonancom (MRI) mozga.

Dakle, naglašeni protuupalni i imunosupresivni učinak glukokortikoida učinio ih je glavnim lijekovima u liječenju egzacerbacije PC-a.

S teškim egzacerbacijama koristi se i plazmafereza, nakon čega slijedi primjena metilprednizolona u dozi od 500-1000 mg po 400 ml fiziološke fiziološke otopine, kapano nakon svakog postupka. Djelovanje plazmafereze povezano je s uklanjanjem cirkulirajućih antitijela usmjerenih na mijelinske antigene i druge humoralne faktore upale. Ovi postupci su propisani i za bolesnike kod kojih nije postignut željeni učinak pulsne terapije metilprednizolonom. Uobičajena shema je razmjena 1,5 volumena plazme, koja se provodi u roku od 2 tjedna do 5 puta.

Kontraindikacija za upotrebu plazmafereze je peptički ulkus i druge bolesti kod kojih postoji opasnost od krvarenja.

U slučaju pogoršanja, kao i u fazi remisije za PC, propisuje se i opća terapija jačanja, koja uključuje nootropne (cerebrolizin, nootropil, encefabol), lipotropne (esencijalno), vaskularne (trental, cavinton, cinnarizin) i vitaminske pripravke (vitamini B i E). Izvodljivost njihovog imenovanja nastaje zbog potrebe za održavanjem funkcije aksona i sprečavanjem razvoja aksonopatije, što je uzrok trajne invalidnosti.

Imunomodulacijska terapija koja sprečava razvoj pogoršanja patološkog procesa kod multiple skleroze

Ovaj novi smjer u liječenju PC-a nastao je zahvaljujući napretku u proučavanju patogeneze računala. Lijekovi dokazane kliničke učinkovitosti koji su dostigli široku kliničku upotrebu uključuju beta-interferone i kopakson. Prema većini neurologa, sprečavanje ili barem usporavanje procesa invaliditeta je "zlatni standard" u liječenju PC-a, stoga uporaba imunomodulirajućih sredstava koja mogu smanjiti učestalost pogoršanja i inhibirati patološki proces daje nesumnjivi ne samo terapeutski, već i ekonomski učinak.

Kao rezultat međunarodnih kliničkih ispitivanja i stečenog iskustva utvrđene su indikacije za liječenje remiting oblika PC-a interferonima beta i alfa i kopaksonom. Ovi lijekovi su naznačeni:

1) pacijenti s klinički ili laboratorijski potvrđenom pouzdanom dijagnozom PC-a na Poser skali;

2) bolesnici s prilično aktivnim trenutnim oblikom bolesti, karakteriziranom pojavom najmanje 2 pogoršanja PC-ja tijekom posljednje 2 godine bolesti;