Multipla skleroza: simptomi i liječenje

Multipla skleroza je kronična demijelinizirajuća bolest živčanog sustava. Ima nepotpuno proučavane uzroke i autoimuni upalni mehanizam razvoja. To je bolest s vrlo raznolikom kliničkom slikom, teško je dijagnosticirati u ranim fazama, dok ne postoji niti jedan specifičan klinički znak koji bi karakterizirao upravo multiplu sklerozu. Liječenje se sastoji od primjene imunomodulatora i simptomatskih sredstava. Djelovanje imunoloških pripravaka usmjereno je na zaustavljanje uništavanja živčanih struktura antitijelima. Simptomatski lijekovi uklanjaju funkcionalne učinke tih poremećaja..

O početnim znakovima multiple skleroze možete saznati iz istoimenog članka. Sada razgovarajmo o proširenoj kliničkoj slici, metodama dijagnosticiranja i liječenja ove bolesti.

Simptomi multiple skleroze

Manifestacije multiple skleroze vrlo su raznolike, jer bolest utječe na cijeli živčani sustav. Foci lezije raspršeni su na različitim odjelima, umjesto na živčanim tkivima na tim mjestima formira se vezivno tkivo i gubi se funkcija koju je ovo mjesto izvršilo, tako da su sve kliničke manifestacije sistematizirane na mjestu lezije u živčanom sustavu.

Postoje tipični znakovi multiple skleroze i atipični, rijetki, koje, međutim, ne treba zaboraviti. Obično jedan pacijent istovremeno pokazuje znakove oštećenja različitih funkcionalnih sustava (uslijed distrakcije lezije).

Tipične manifestacije

Oni su odraz poraza putova živčanog sustava. To su takozvani "klasični" simptomi multiple skleroze..

Motorna sfera

Ova skupina simptoma uključuje oštećenje piramidalnih putova, koje se javlja u 85-97% slučajeva, tj. uočen kod gotovo svakog pacijenta. To može biti:

• pareza ili paraliza - smanjenje snage mišića u udovima. Donje su ekstremiteti češće pogođeni. Kako bolest napreduje, pareza se može proširiti do poraza sva četiri udova;
• porast tetivanih refleksa (provjereno neurološkim čekićem iz ruku i nogu) i smanjenje površinskih (posljednji je posebno karakterističan za trbušne reflekse);
• patološki simptomi - Babinsky, Gordon, Ankilozirajući spondilitis, Zhukovsky i drugi. Uvijek ih pregleda neurolog tijekom rutinskog neurološkog pregleda;
• povećani mišićni tonus, takozvana mišićna spastičnost. Mišići u mirovanju postaju napeti, tvrdi na dodir. Ovaj simptom, zajedno s mišićnom slabošću, može ometati kretanje pacijenata (ako se pojavljuje na nogama) ili ometa uobičajene kućne metode samoozljeđivanja (ako se javlja na rukama);
• pojava clonuses stopala, ruku i patele. Ovo je ekstremni stupanj pojačanih refleksa. Klune su ritmički pokreti stopala, ruke ili patele. Uzrokuje istezanje mišića ili tetiva. Na primjer, klonulost stopala nastaje zbog njegovog maksimalnog produženja (rukom liječnika) s nogom savijenom u zglobu koljena i kukova. Stopalo se drži u položaju za izvlačenje i čini nehotične pokrete za produženje fleksije, kao da dodiruje doktorovu ruku. Slično se ispituje i prisustvo klona ruke i patele..

Koordinacijski sustav (moždane lezije)

Slični simptomi se razvijaju u 62-87% bolesnika:

• kršenje hod - pacijent „trese“ s jedne na drugu stranu, ljulja se čak i na ravnoj površini. U kasnijim fazama to prati pad ili čak dovodi do nemogućnosti kretanja;
• smanjen mišićni tonus karakterističan je simptom oštećenja cerebelarne glave. Ako prevladava oštećenje motornog sustava, tada će se ton povećati, ako je moždanog tonusa smanjen;
• propustiti - bilo kakvi svrhoviti pokreti ne dosežu svoj cilj. Ako tražite pacijenta da zatvori prst u vrh nosa sa zatvorenim očima, on će ih udariti po obrazu, krilu nosa ili čak oko. Takva kršenja ometaju vještine samoozljeđivanja, prehranu itd.;
• oštećenje govora - govor postaje nagli, skandira, riječi se dijele na odvojene sloge, koji se izgovaraju odvojeno i s naglaskom na svaki slog;
• kršenje rukopisa - postaje neujednačeno, izvlači se izvan granica crte;
• drhtanje udova, glave pri izvođenju pokreta;
• nistagmus - vibracijski, ritmički, nehotični pokreti očiju. To može biti toliko izraženo da odaje dojam "nategnutih" očiju. Zbog toga vid može biti narušen..

Oštećenja živaca trupa i kranija

Javlja se u 36-81% slučajeva:

• ograničenje pokretljivosti oka kad se gleda u stranu, gore, dolje;
• strabizam, dvostruki vid;
• kršenje kombiniranih pokreta očnih jabučica: na primjer, kad podignete pogled, jedno oko gleda prema gore, a drugo odstupi u stranu. To se naziva internuklearna oftalmoplegija;
• slabost mišića lica (pareza facijalnog živca) - lice je iskrivljeno, oko na zahvaćenoj strani se ne zatvara u potpunosti, iz njega se razvija suzenje, hrana i voda izlijevaju iz usta, nemoguće je osmijeh itd.;
• bol u licu kao trigeminalna neuralgija;
• zamagljen, zamagljen govor, gušenje prilikom jela, hrane i vode koji ulaze u nos, poremećaj gutanja - takozvani bulbarni simptomi (razvijaju se s oštećenjem jezgara oblongata medule);
• razvoj retrobulbarnog neuritisa - vrlo čest kod multiple skleroze (često je debi bolesti). Manifestira se kršenjem oštrine vida, sposobnosti razlikovanja boja. Prestaje se uočiti razlika u svjetlini i kontrastu slike. U pacijentovom vidnom polju vide se crne točke, sive mrlje, ponekad postoji osjećaj kao da gledate u cijev. Neka polovina vidnog polja može ispasti. Štetne reakcije na svjetlost su poremećene. Prilikom pregleda fundusa otkriva se blanširanje diska optičkog živca (posebno njegove temporalne polovice), razvija se atrofija vida.

Oštećenje osjeta

To se događa u 56-92% slučajeva:

• poremećaji duboke osjetljivosti - tijelo gubi kontrolu nad percepcijom svojih mišića, tetiva, zglobova, tj. mozak ne prima impulse iz tih struktura. Kako se to očituje? Primjerice, liječnik traži od pacijenta da zatvori oči. Dotiče jedan od prstiju ili nožnih prstiju i malim pokretom stvara ovaj prst (savija se, savija se, odvodi u stranu). I pacijent mora reći kojeg prsta liječnik dodiruje i u kojem smjeru se kreće. Ako pacijent to ne može ispravno utvrditi, to znači da ima kršenja duboke osjetljivosti. Zbog takvih kršenja hodanje je još gore jer pacijent prestaje osjećati površinu na kojoj se kreće;
• prisutnost parestezije (puzanje, svrbež, peckanje, utrnulost itd.);
• područja gubitka boli i osjetljivosti na temperaturu - kada pacijent ne osjeća razliku između vrućeg i hladnog, između dodirivanja i ubodanja kože iglom;
• bolovi u mišićima, kralježnici.

Disfunkcija zdjeličnih organa

Javlja se u 26-53% slučajeva:

• poremećaji mokrenja - zadržavanje ili inkontinencija mokraće (može postojati konstantan iscjedak urina kap po kap, a može postojati i periodično pražnjenje jer se puni samo bez osjećaja poriva);
• kršenje čina defekacije - karakteristično za kasnije faze bolesti. Analogno poremećajima mokrenja moguća je zatvor ili fekalna inkontinencija;
• kršenja seksualne funkcije - erektilna disfunkcija (impotencija), nedostatak orgazma, smanjen libido. U žena je menstrualni ciklus poremećen.

Neuropsihološki simptomi

Slična kršenja otkrivena su u 65-95% slučajeva:

• astenski sindrom - povećani umor, brza iscrpljenost tijekom mentalnog i fizičkog napora;
• oslabljena memorija, mišljenje, pažnja;
• depresija ili euforija;
• razdražljivost, nezadovoljstvo, histerični napadaji;
• sindrom kroničnog umora.

Atipične manifestacije

Oni se određuju samo u 5-20% bolesnika s multiplom sklerozom:

• autonomni poremećaji (napadi vrtoglavice s mučninom i povraćanjem, simpati-adrenalne krize, napadi usporavanja rada srca i snižavanje krvnog tlaka);
• epileptični napadaji;
• bolovi štucanja, kašljanja, zijevanja, grčeva u mišićima;
• epizode akutnog gubitka govora sa vrtoglavicom, gubitkom sluha;
• Lermittov simptom - osjet prolaska električne struje duž kralježnice kada je glava nagnuta prema naprijed.

Tijek multiple skleroze obično podrazumijeva prisutnost pogoršanja i remisije. U nekim se slučajevima događa bez trenutaka stabilizacije i poboljšanja od samog početka, a ponekad i uz stalno napredovanje simptoma.

Dijagnostika

Dijagnoza multiple skleroze vrlo je teška. To je omogućeno raznim simptomima i njihovom sposobnošću da nestanu ("treperenje" simptoma) u početnim fazama bolesti. Za dijagnozu multiple skleroze koriste se:

• neurološki pregled radi otkrivanja kliničkih simptoma;
• pregled oftalmologa uz pregled fundusa i određivanje vidnog polja;
• MRI mozga i leđne moždine na aparatu velike snage pomoću kontrastnih sredstava (omogućuje vam da otkrijete žarišta vezivnog tkiva - "plakovi");
• istraživanje evociranih potencijala;
• oligoklonalna antitijela u cerebrospinalnoj tekućini (cerebrospinalna tekućina), koja potvrđuju imunopatološki proces u živčanom sustavu (mogu se primijetiti i kod drugih zaraznih bolesti živčanog sustava, na primjer, s neuroSPID).

Do danas su općenito prihvaćeni kriteriji za McDonald i sur. 2001. za uspostavljanje dijagnoze, koji uključuju razmatranje kliničkih simptoma i promjena u MRI, uzrokovanih potencijalima, cerebrospinalnom tekućinom.

liječenje

Za odabir učinkovitog liječenja potrebno je uzeti u obzir mnoge aspekte tijeka bolesti kod određenog pacijenta. Liječenje multiple skleroze vrlo je individualno, jer su simptomi kod svih bolesnika različiti (ili kombinacija simptoma). No postoje opće odredbe koje se trebaju primijeniti prilikom propisivanja terapije svim pacijentima obolelim od multiple skleroze:

• liječenje što je ranije moguće;
• kontinuirana uporaba lijekova (čak i tijekom remisije, kako bi se spriječilo sljedeće pogoršanje i usporilo napredovanje);
• uporaba lijekova koji suzbijaju autoimuni upalni proces, koji sprječava stvaranje novih lezija;
• kombiniranjem različitih lijekova za postizanje veće učinkovitosti.

Svi lijekovi za liječenje podijeljeni su u dvije skupine: lijekovi za patogenetsko liječenje (utječu na mehanizam razvoja multiple skleroze) i simptomatski lijekovi. Uz to, liječenje je vrlo različito tijekom pogoršanja i remisije..

Patogenetsko liječenje

Provodi se i u početku bolesti, tijekom pogoršanja i u remisiji. Svrha takve terapije je zaustaviti autoimuni upalni proces, spriječiti uništavanje mijelina.

otežavanje

U ovoj fazi primijenite:

• pulsna terapija kortikosteroidima kratak je tijek velikih doza intravenskih hormona. Obično se koristi metilprednizolon (Metipred, Solu-medrol) 500-1000 mg u 200-400 ml fiziološke otopine intravenski brzinom 25-30 kapi u minuti 1 put dnevno (ujutro) tijekom 3-7 dana. Trajanje tečaja i doziranje ovise o težini neuroloških poremećaja. Kako bi spriječili nuspojave metilprednizolona, ​​istodobno se propisuju kalijevski pripravci (Asparkam, Panangin) i dijeta bogata kalijevim solima (banane, pečeni krumpir, jabuke, grožđice); tvari koje štite želučanu sluznicu (Ranitidin, Cimetidin, Almagel, Fosfalugel); antibiotici (budući da hormoni smanjuju obrambene snage tijela i može se pridružiti infekcija). Nakon pulske terapije, nastavite uzimati metilprednizolon tablete, počevši s dozom od 24 mg, postupno prekidajući lijek;
• ako se pulsna terapija ne može provesti, tada se deksametazon daje intravenski ili intramuskularno 1 put dnevno, počevši s 128 mg (64 mg, 32 mg, ovisno o težini simptoma), postupno smanjujući dozu 2 puta svaka dva dana (64 mg 2 dana, 32 mg 2 dana, 16 mg 2 dana itd., Kao da postupno ukidaju lijek);
• plazmafereza - pročišćavanje krvne plazme od protutijela koja cirkuliraju u njoj. Potrebno je oko 2 tjedna: za to vrijeme se provodi 3-5 postupaka (s pauzom od nekoliko dana). Uz pomoć posebnog aparata krv se uzima iz vene, prolazi kroz sustav za filtriranje. U njemu se krv dijeli na stanične elemente i plazmu. Tada se stanični elementi miješaju s donatorskom plazmom (ili s umjetnim nadomjescima plazme), te se u tom obliku pacijentu vraćaju kroz drugu venu. Ponekad se plazmafereza kombinira s pulsnom terapijom hormonima;
• humani imunoglobulin za intravensku primjenu (Sandoglobulin, Pentaglobulin) u dozi od 200 do 400 mg / kg dnevno, kapanjem brzinom 20 kapi u minuti pet dana uzastopno;
• uz neučinkovitost hormona, uz stalno napredovanje multiple skleroze, koriste se citostatici (azatioprin, ciklofosfamid, ciklosporin A, metotreksat i drugi) koji suzbijaju autoimuni proces. No, upotreba citostatika ima i obrnutu stranu novčića: oni su vrlo toksični. Ovi lijekovi imaju mnogo ozbiljnih nuspojava. Oni dovode do oštrog smanjenja leukocita, crvenih krvnih zrnaca, trombocita (što je popraćeno smanjenjem obrambenih sposobnosti tijela, razvojem anemije, oštećenjem koagulacije krvi), uzrokuju hepatitis lijekova, gubitak kose, dovode do česte mučnine, povraćanja, proljeva;
• sredstva protiv trombocita, lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi - Dipiridamol, Kurantil, Pentoksifilin;
• ako se otkriju visoki titri protutijela na herpes virus - Zovirax, Valtrex;
• induktori interferona - cikloferon, Amiksin.

Remisija

Multipla skleroza je bolest koja zahtijeva stalno liječenje, čak i tijekom remisije. Klinički se simptomi mogu smanjiti, stanje se može poboljšati, ali proces uništavanja mijelina će se nastaviti. Za zaustavljanje autoimunog procesa, sprečavanje napredovanja bolesti, usporavanje invaliditeta koristi se posebna skupina lijekova: lijekovi preventivne (imunomodulacijske) terapije. Međunarodne studije dokazale su njihovu učinkovitost kod multiple skleroze. To su lijekovi β-interferona (Avonex, Betaferon, Rebif) i glatiramer acetat (Copaxone). Izbor lijeka ovisi o stadiju bolesti, mehanizmu djelovanja i, nažalost, o materijalnim mogućnostima pacijenta. Avonex se daje 6 milijuna IU 1 puta tjedno intramuskularno, Rebif 6 ili 12 milijuna IU 3 puta tjedno potkožno, Betaferon 8 milijuna ili 16 milijuna IU svaki drugi dan supkutano, Copaxone 20 mg oralno dnevno.

Za ovu skupinu lijekova vrlo je važno započeti prijem što je prije moguće: čim se postavi dijagnoza multiple skleroze, odmah morate početi uzimati i uzimati ih stalno, bez prekida. To pomaže u sprečavanju nastanka novih egzacerbacija, a samim tim i u prevenciji novih funkcionalnih poremećaja kod pacijenta. Uostalom, sprečavanje uništavanja je lakše i učinkovitije od liječenja posljedica. Dakle, osoba dugo ostaje sposobna za rad, ostaje društveno aktivna. A to je ono čemu teže u liječenju multiple skleroze, jer je još uvijek nemoguće u potpunosti izliječiti ovu bolest.

Simptomatsko liječenje

Ova vrsta liječenja uključuje upotrebu širokog spektra lijekova kako bi se umanjile manifestacije simptoma koji su se već pojavili kod multiple skleroze. Simptomatsko liječenje koristi se kako u razdoblju pogoršanja, tako i u razdoblju remisije. Terapija se provodi asimptomatski:

• spastičnost (povećani mišićni tonus) - Sirdalud (Tizanidin, Tizalud), Baclofen, Midokalm, Clonazepam, fizioterapijske vježbe, akupresura, injekcije botulinskog toksina, sesije hiperbarične oksigenacije;
• mišićna slabost - Neuromidin, Glicin, Cerebrolysin, Gliatilin, B vitamini;
• vrtoglavica - Betaserc (Vestibo, Westinorm), Fezam, Stugeron-forte, Tiocetam, nikotinamid, akupunktura;
• kršenje funkcije mokrenja - normalizacija režima pijenja, isključenje kofeina i alkohola, magneto i elektrostimulacija mokraćnog mjehura, trening mišića dna zdjelice. Uz urinarnu inkontinenciju - Driptan, Adiuretin, Desmosprey; sa zadržavanjem mokraće - Neuromidin, Gliatilin;
• oslabljena koordinacija - β-blokatori (Propranolol, Anaprilin), male doze antidepresiva (Amitriptyline), vitamin B6, Magne-B6, Glicin, fizikalne terapijske metode za povećanje vestibularne adaptacije;
• drhtanje - karbamazepin (Tegretol, Finlepsin);
• metabolička terapija - Cerebrolysin, Nootropil, Encephabol, Glutamic acid, Metionin, B vitamini (Neurobeks, Milgamma, Neurorubin), vitamin C i E, Glicin, Essentiale, Lipoična kiselina;
• kronični umor - Semax, Fluoksetin (Prozac), Sertraline (Serlift, Zoloft), Stimol, Enerion, ekstrakti ginsenga i eleuterokoka, psihoterapija;
• glavobolje povezane s povećanim intrakranijalnim tlakom - Diacarb, Glicerin, Magne-B6, Magnezijev sulfat, Lizin-escinat, Cyclo 3 fort;
• paroksizmalne bolove i stanja (trigeminalna neuralgija, Lermittov simptom, parestezija) - karbamazepin (Finlepsin), difenin, konvulsofin (Depakin), gabapentin (Gabagamma, Neurontin), Pregabalin, Lamotrigin, klonazepam;
• depresija - Coaxil, Amitriptyline, Lerivon, Fluksetin (Prozac).

Multipla skleroza je ozbiljna neurološka bolest koja se javlja uglavnom kod mladih ljudi. Ima mnogo simptoma koji mogu poslužiti kao "maske" drugih bolesti. Javlja se s pogoršanjima i remisijama. Dijagnosticira se kliničkim manifestacijama i podacima iz dodatnih istraživačkih metoda. Zahtijeva stalan i dugotrajan tretman, bez kojeg on dovodi do invaliditeta i invaliditeta..

Multipla skleroza - simptomi i liječenje

Što je multipla skleroza? Uzroke, dijagnozu i metode liječenja raspravljat će u članku dr. Novikov Yu.O., osteopat s iskustvom od 39 godina.

Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Multipla skleroza (MS) jedna je od najčešćih kroničnih autoimunih bolesti središnjeg živčanog sustava (CNS).

Prevalencija MS je velika i dijeli se na zone s visokom, umjerenom i niskom učestalošću bolesti. Visoka prevalenca zabilježena je u Sjevernoj Americi i sjeverozapadnoj Europi.

U svijetu je identificirano oko 2 milijuna bolesnika s MS-om. Kod nas se u raznim područjima broj oboljelih od MS kreće od 2 do 70 bolesnika na 100.000 ljudi, a bolest je mnogo rjeđa u srednjoj Aziji i na Kavkazu. U velikim industrijskim područjima i gradovima učestalost je veća nego u ruralnim područjima, za muškarce i žene je ista.

• početak bolesti u mladoj dobi, obično između 20 i 35 godina (u nekim slučajevima, ljudi se razbole i mlađi i stariji);
• više simptoma;
• polimorfizam (raznolikost) manifestacija;
• progresivni tijek s vrlo tipičnom tendencijom ka remisijama i novim pogoršanjima. [1] [2]

Uzrok MS nije točno utvrđen. Izraženo je mišljenje o zaraznoj prirodi ove bolesti. Ova pretpostavka temelji se na slučaju akutnog razvoja bolesti s porastom temperature i promjenama u cerebrospinalnoj tekućini i krvi, karakterističnim za zarazne bolesti, kao i na патоomorfološkim podacima.

Trenutno je poznato da uzročnik MS može biti virus neutrofičnog filtriranja identičan virusu diseminiranog encefalomielitisa.

Osnova demijelinizacije (selektivno oštećenje mozga) je autoimuni proces. Putovi prijenosa infekcije nisu rasvijetljeni. Infekcija izravno od pacijenta ne dolazi. Mogućnost kontaktnog puta za širenje bolesti treba smatrati malo vjerojatnim. [3] [4]

Simptomi multiple skleroze

Uz svu raznolikost i varijabilnost poremećaja karakterističnih za MS, možemo razlikovati glavni, najčešći, tipični oblik toga - cerebrospinalni.

Obično cerebrospinalni oblik MS počinje u mladoj dobi. Ovaj oblik karakteriziraju:

• kombinacija piramidalnih i cerebelarnih poremećaja;
• česta oštećenja vidnih živaca;
• ponekad prolazna diplopija (bifurkacija vidljivih predmeta);
• tečaj remitinga (opetovana remisija).

Razvoj piramidalnih i cerebelarnih poremećaja nastaje zbog učestalog stvaranja žarišta upale u bočnim stupovima leđne moždine, moždanog stabljika i nogu moždanog mozga..

Najraniji simptomi su:

• gubitak trbušnih refleksa;
• umor i slabost nogu;
• lagano namjerno drhtanje u rukama;
• nistagmus (nekontrolirano ritmično kretanje očima).

Oftalmičke manifestacije

Često je početni izolirani poremećaj oštećenje vida, koje se razvija prema vrsti takozvanog retrobulbarnog neuritisa (akutna upala vidnog živca). U tom se slučaju javlja sljepoća ili skotom (slijepo mjesto u vidnom polju) određenog oka.

Budući da se proces lokalizira ne u bradavici optičkog živca, već u njegovom deblu (retrobulbarnom), na fundusu se ponekad ne nalaze promjene za prilično dugo razdoblje.

Značajnim oštećenjem promjera optičkog živca gubi se izravna reakcija zjenice slijepog oka na svjetlost, dok se reakcija suženja očuva u slučaju osvjetljenja drugog oka (prijateljska reakcija zjenice).

Retrobulbarni neuritis kod MS karakterizira gubitak središnjeg vidnog polja (središnji skotom), jer se obično plakovi razvijaju unutar debla optičkog živca. Suprotno tome, kod retrobulbarnog neuritisa sifilitske etiologije ili s upalom pomoćnih nosnih šupljina češće se opaža koncentrično sužavanje vidnih polja jer se upalni proces razvija s vanjske površine optičkog živca - iz njegovih membrana.

Nakon poznatog razdoblja kod MS-a, otkrivaju se promjene u fundusu - blanširanje papile optičkog živca (atrofija). Tipično za MS je pretežno blanširanje temporalne polovice bradavica optičkih živaca. Gubitak vida može biti potpun ili djelomičan, jednostran ili dvostran. Nakon nekog vremena obično dolazi do poboljšanja, ali proces se može povećati. Bilateralna sljepoća je rijetka.

Cerebellarni i piramidalni poremećaji

Najraniji poremećaji u mozgu su:

• namjerno drhtanje u rukama, otkriveno testom nosa prstom;
• poremećaj rukopisa;
• nistagmus očne jabučice s otmicom na strane.

Izrečeni nistagmus (ponekad ne samo vodoravni, već i vertikalni ili rotacijski), ovisno o zahvaćenom moždanu, poremećaji govora (izgovoren govor) i drhtanje glave ili tijela već su znak dalekosežnog procesa.

Također se razvijaju i drugi cerebelarni simptomi - adiadohokineza (nemogućnost brze promjene suprotnih pokreta - fleksije ili rotacije), drhtanje u hodu itd..

Ponekad se, uz izražene simptome piramidalne lezije, zapažaju i simptomi oštećenja perifernog motornog neurona: gubitak tetiva refleksa ekstremiteta, atrofija mišića.

Poremećaji osjetljivosti nisu tako izraženi kao motorički poremećaji. Karakteristična parestezija (osjećaj pečenja, goosebumps, trnce) u MS-u je osjet električne struje koji nastaje prilikom oštrog savijanja glave prema prsima, kao da trči niz kralježnicu, zrači na noge, ponekad na ruke. U nekim slučajevima postoje kršenja zgloba mišića i vibracije u donjim ekstremitetima. Površinska osjetljivost je mnogo manje frustrirajuća.

Od kranijalnih živaca, osim optičkih živaca, češće utječu otečeni i okulomotorni živci. Paraliza očnih mišića obično ima prolazan karakter, a izražava se samo diplopijom, što može biti početni simptom bolesti.

Česte su lezije trigeminalnih, facijalnih i bedrenih živaca. Razvoj sklerotičnih plakova u supranuklearnim dijelovima kortiko-nuklearnog puta može uzrokovati pojavu pseudobulbarnog sindroma i razvoj bulbarnih simptoma (simptoma oštećenja kranijalnih živaca) u moždanom deblu.

Disfunkcije zdjeličnih organa su uobičajeni simptomi MS. Događaju se sljedeća kršenja:

• peremptory (iznenadni i nepodržani) nagoni, brzina, zadržavanje urina i stolice;
• inkontinencija, nepotpuno pražnjenje mjehura, što dovodi do urosepsije - karakteristične za kasne faze.

Česta kršenja reproduktivnog sustava. Ti problemi mogu istovremeno biti funkcionalni poremećaji zdjeličnih organa, a mogu biti i neovisni simptomi..

Mentalni poremećaji su rijetki. Demencija i teški oblici mentalnog poremećaja karakteristični su samo za kasna razdoblja bolesti, a uzrokovani su višestrukim i raširenim žarištima u korteksu i potkortičkim formacijama moždanih hemisfera.

Patogeneza multiple skleroze

Da bismo razumjeli mehanizam razvoja MS-a, potrebno je upoznati se s patološkom anatomijom ove bolesti.

Mikroskopskim pregledom otkrivaju se uočljive i prilično karakteristične promjene koje se otkrivaju s najvećom postojanošću kralježnice leđne moždine, mozga i moždane hemisfere. Vidljivi su višestruki plakovi različitih veličina (od točke do vrlo masivni, koji, na primjer, zauzimaju cijeli promjer leđne moždine), raštrkani uglavnom u bijeloj tvari. Takva mnoštvo i raspršenost žarišnih promjena određuje naziv bolesti.

Pojedinačni plakovi imaju zaobljeni oblik, često se spajaju i stvaraju promjene složenih oblika. Boja plakova u presjeku je ružičasto-siva (novoformirana žarišta) ili siva, žućkasta (stari žarišta).

Kada se reže plak, određuje se njihova velika gustoća usporedbom s normalnim moždanim tkivom. Ove plombe, skleroza plakova omogućile su da se bolest okarakterizira kao skleroza.

Mikroskopijom dolazi do izražaja promjene u mijelinskim vlaknima. U području žarišta, plak, u bijeloj tvari, u jednom ili drugom stupnju, promatra se raspadanje mijelinskog omotača koji pokriva živčana vlakna središnjih vodiča, a aksijalni cilindar često ostaje netaknut.

U akutnom razdoblju, u prisutnosti edema i infiltracije, provođenje duž živčanih vlakana poremećeno je u fokusu lezije. Nakon toga, u slučaju smrti aksijalnih cilindara, događaju se nepovratne, trajne oborine.

Nakon razdoblja akutne upale, ispada da aksijalni cilindri djelomično zadržavaju svoju cjelovitost i vodljivost, ponekad se opaža i remelinizacija živčanih vlakana. Kao rezultat, ne promatra se samo remisija, nego čak i sasvim zadovoljavajuća obnova određenih prethodno izgubljenih funkcija, što je vrlo karakteristično za MS.

Formiranje novih upalnih žarišta određuje pogoršanje i pojavu novih simptoma. [2] [5]

Klasifikacija i razvojni stadiji multiple skleroze

Ne postoji stroga i općeprihvaćena klasifikacija MS-a. Neki autori predlažu da se MS podijeli prema kliničkom tijeku, drugi prema lokalizaciji procesa. [9]

Prema prirodi protoka postoje:

• remiting oblik - karakteriziran je rijetkim egzacerbacijama, naizmjenično s remisijama, koje ponekad traju godinama, a pogođena područja mozga obnavljaju se djelomično i u potpunosti;
• primarno progresivan - neprimjetan početak i sporo, ali nepovratno povećanje simptoma;
• sekundarni progresivni - isprva nalikuje remitingu, ali u kasnijim fazama karakterističan je prijelaz u progresivni oblik;
• progresivno remitovanje - rijedak oblik kada bolest, počevši od remisijskog tečaja, prelazi u primarno progresivni.

Lokalizacijom oštećenja mozga:

• cerebralni - piramidalni sustav pati;
• stabljika - najteži oblik MS, brzo dovodi pacijenta do invaliditeta;
• cerebelarni - moždani poremećaji, često kombinirani s oštećenjem moždanog stabljike;
• optički - vizualni sustav pati;
• kralježnica - zahvaćena je leđna moždina, javljaju se zdjelični poremećaji i spastična donja parapareza;
• cerebrospinalni oblik - najčešći, karakteriziran velikim brojem sklerotskih plakova u mozgu i leđnoj moždini, cerebralni i cerebralni poremećaji, patologija vidnog, vestibularnog i okulomotornog sustava klinički se otkrivaju.

Prema fazama RS-a dijele se na:

• akutna faza, koja traje prva dva tjedna pogoršanja;
• subakutna, traje dva mjeseca od početka pogoršanja i prijelazna je faza do progresije kronične bolesti;
• stabilizirajuća faza tijekom koje tri mjeseca ne primjećuju pogoršanja.

Komplikacije multiple skleroze

Ozbiljne komplikacije, posebno kod kralježničkih oblika, su čirevi pod pritiskom i duboki poremećaji zdjeličnih organa.

Akutni i subakutni slučajevi s oštećenjem vitalnih dijelova moždanog stabljika također mogu biti nepovoljni..

Neurološki status pacijenta izravno ovisi o njegovom imunitetu. Često postoji povećani umor, slabost mišića, razvija se vrtoglavica. U fazi napredovanja bilježe se ataksija (oslabljena koordinacija i dobrovoljni pokreti), značajno smanjenje tjelesnih i posebno motoričkih sposobnosti udova s ​​razvojem spastičnosti (motoričkih poremećaja zbog povišenog mišićnog tonusa)..

Vrlo često se oštrina vida naglo smanjuje, gubi se jasnoća slike, smanjuje se vidno polje, izobličava se boja, javlja se diplopija, razvija se ambleopia i stabilnost (strabizam).

Pacijenti često osjećaju razdražljivost, nestabilnost raspoloženja, u nekim slučajevima euforiju, neadekvatan odnos prema svom stanju.

Kod MS-a kognitivna oštećenja nisu neuobičajena - smanjeno pamćenje, koncentracija, pažnja prema prostornoj orijentaciji.

Također, s MS-om pojavljuju se i zdjelični poremećaji - zadržavanje mokraće i produljena opstipacija, nakon čega pacijent gubi sposobnost kontrole procesa pražnjenja crijeva i mokraćnog mjehura. Kao posljedica nepotpunog pražnjenja mjehura nastaju urološke bolesti, sve do urosepsije.

Gore navedene komplikacije zahtijevaju posebnu pozornost, jer upravo one mogu prouzrokovati smrt pacijentu. [15] [16]

Dijagnoza multiple skleroze

U vjerojatnoj MS, zajedno s potpunim neurološkim pregledom, potrebno je provesti ispitivanje mozga i leđne moždine pomoću MRI. Ova metoda istraživanja je najinformativnija dodatna dijagnostička metoda. Pomoću nje možete otkriti područja promijenjene gustoće u bijeloj tvari mozga (žarišta demijelinizacije i glioze). [10]

Studija vizualno evociranih potencijala koja se koristi za utvrđivanje stupnja očuvanosti određenih putova također može biti jedan od najranijih dijagnostičkih kriterija..

Kada se proučava cerebrospinalna tekućina, metoda izoelektričnog fokusiranja cerebrospinalne tekućine smatra se informativnom, omogućavajući izoliranje oligoklonskih IgG skupina.

Za dijagnozu MS-a naširoko se koriste kriteriji koje je predložila Međunarodna stručna skupina. [jedanaest]

Liječenje multiple skleroze: učinkoviti pristupi i metode

Multipla skleroza (MS) često dovodi do invaliditeta, a životni vijek pacijenata nakon dijagnoze je 25-30 godina. Ali to ne znači da se s bolešću ne treba boriti. Pravovremena liječnička pomoć i kompetentan pristup u početnoj fazi bolesti mogu dati osobi šansu za produljenje života.

Što prijeti dijagnozi "multiple skleroze"

Multipla skleroza (encefalomijelitis) je kronična bolest središnjeg živčanog sustava. Jean Martin, francuski neurolog, opisao je ovu dijagnozu još sredinom 19. stoljeća. Da bismo razumjeli uzroke ove bolesti, okrenimo se anatomiji.

U zdrave osobe, živci su prekriveni omotačem masti ili mijelinom koji štiti živčana vlakna od vanjskih utjecaja. Ako su živci lišeni takve ljuske ili je njezin integritet narušen, pojavljuju se oštećeni žarišta, koji se obično nazivaju plakovi. Njihova prisutnost dovodi do činjenice da se bioelektrični signal koji šalje periferni živčani sustav "rasipa", ne stigavši ​​do krajnjeg odredišta - ovog ili onog dijela živčanog tkiva mozga ili leđne moždine. U procesu napredovanja bolesti, osim uništavanja membrane, dolazi i do oštećenja refleksnih lukova duž kojih ide bioelektrični signal. Sve je to uzrok multiple skleroze..

Vrste razvoja multiple skleroze određuju se u skladu s ljestvicom neurološkog deficita i skalom procjene invalidnosti (EDSS i DSS). Uz njihovu pomoć možete pratiti tijek bolesti, odrediti stupanj uništenja i propisati odgovarajući tretman. Tradicionalno je prihvaćeno razlikovati četiri vrste tijeka multiple skleroze:

Remitting multiple skleroze. Ovu vrstu karakterizira prisutnost nepredvidivih akutnih napada ili relapsa, nakon čega se funkcije pogođenih organa mogu vratiti, djelomično ili uopće ne. Trajanje recidiva može biti od nekoliko dana do nekoliko tjedana, ali može biti potrebno nekoliko mjeseci da se oporavi od napada. U ranoj fazi bolesnici imaju blage poremećaje: umor, mišićna slabost, manje neravnoteže (drhtavi hod), dvostruki vid, poremećaji stolice. Često postoji samo jedan simptom bolesti. U ovoj fazi je prikladna imunomodulacijska terapija koja može značajno usporiti razvoj skleroze, a ponekad i potpuno zaustaviti..

Primarna progresivna multipla skleroza nema izražene remisije i relapse, ali ovu vrstu karakterizira djelomična ili gotovo potpuna invalidnost. Javlja se, u pravilu, kod ljudi nakon četrdeset, a ovaj oblik bolesti se promatra samo u 15% slučajeva. Povreda pacijentovih tjelesnih funkcija u ovoj fazi izraženija je nego kod remisične skleroze.

Sekundarna progresivna multipla skleroza. Isprva, ova vrsta bolesti nalikuje remitentnoj multiple sklerozi, ali kasnije prelazi u progresivni oblik, štoviše, to se može dogoditi bilo odmah nakon napada ili dugo vremena kasnije. Relapsi s ovim oblikom bolesti javljaju se rjeđe, ali vjerojatnost invaliditeta veća je nego kod gore navedenog. Primarna i sekundarna progresivna multipla skleroza, ovisno o trajanju bolesti, karakteriziraju se manifestacijama ataksije (gubitak orijentacije u prostoru) i monoparezom (paraliza udova), značajnim oštećenim motoričkim funkcijama, u kojima je pacijent sposoban samostalno prijeći samo male udaljenosti, smanjenu taktilnu i osjetljivost na bol.

Progresivno-remitentna multiple skleroza karakterizira akutni napadaj, praćen izrazitim padom svih sposobnosti i progresivnom onesposobljenošću. Uz ovaj oblik tijeka bolesti, osoba treba stalno praćenje i pomoć, budući da je stupanj uništenja velik: urinarna i fekalna inkontinencija, gubitak osjetljivosti ispod glave, demencija, jaka disartrija ili čak gubitak sposobnosti gutanja i govora.

Unatoč činjenici da je bolest otkrivena davno, recept za njeno potpuno izlječenje nikada nije pronađen. Proces razvoja multiple skleroze kompetentnom terapijom može se samo usporiti, smanjujući njegove manifestacije. Značajka skleroze je oštra remisija simptoma, ali, nažalost, može se dogoditi i neočekivani relaps. A ako se bolest ne liječi, razdoblje bez relapsa bit će kraće.

Vrlo je važno razumjeti da obnavljanje samo mijelinskog omotača, što je već spomenuto, nije dovoljno, jer signal dolazi jer refleksni luk djeluje. U tijelu je, kao što vidite, sve međusobno povezano, pa je obnova refleksnih lukova duž kojih ide bioelektrični signal ključ za potpun oporavak bolesnika s remiting oblicima multiple nekonzistentno progresivne skleroze. To je zadatak aktivne rehabilitacije.

Liječenje multiple skleroze u sadašnjem stadiju

Glavni cilj u liječenju multiple skleroze je smanjiti vrijeme trenutne egzacerbacije i odgoditi početak sljedeće. Među zadacima koje su postavili liječnici su prilagodba neurološkom deficitu, sprečavanje sekundarnih komplikacija (atrofija, infekcija mokraćnog sustava, osteoporoza). Rješavanje ovih ključnih aspekata bi u konačnici trebalo dovesti do poboljšanja kvalitete života pacijenta. Za točnu dijagnozu koriste se snimanje magnetskom rezonancom, lumbalna punkcija i istraživanje evociranih potencijala mozga. Za liječenje multiple skleroze obično se propisuju glukokortikosteroidi, interferoni, moderna monoklonska antitijela, kemoterapija i druge skupine lijekova. Međutim, program složene terapije treba odabrati za svaki slučaj pojedinačno.

Ovisno o poremećajima koji se nalaze u ljudskom tijelu s MS-om, različiti stručnjaci trebali bi se baviti njegovim liječenjem. Dakle, problemi u emocionalnoj i kognitivnoj sferi - rade za neurologe i neuropsihologe, narušena koordinacija i kretanje - zadatak je za ortopede, fizioterapeute, kirurge. Osim toga, u multidisciplinarnu skupinu najvjerojatnije će biti uključeni oftalmolozi, okupacioni i okupacioni terapeuti, endokrinolozi, logopedi, psiholozi, nutricionisti..

Rehabilitacija

U liječenju multiple skleroze posebna se pozornost posvećuje rehabilitaciji bolesnika. Sveobuhvatni tretman, osim propisivanja lijekova, uključuje ispravljanje motoričkih poremećaja i koordinacije u prostoru, trening finih motoričkih sposobnosti, obnavljanje memorijskih funkcija i koncentracije, kao i korekciju govora, gutanja i drugih funkcionalnih poremećaja. Da bi ispravili nastale prekršaje, moderni rehabilitacijski centri preporučuju korištenje terapijske gimnastike, mehanoterapije na modernim simulatorima s biološkom povratnom informacijom, različitih metoda fizioterapije, refleksologije, masaže i manualne terapije, psihoterapije, art terapije, nastave s neuropsihologom, radne terapije, hippoterapije i drugih metoda. Razmotrimo neke od njih detaljnije..

• Kineziterapija pomaže u vraćanju sitnih motoričkih sposobnosti, uklanja grčeve i obnavlja koordinaciju. Vježbe su usmjerene na razvoj zglobova i mišića, razvijanje spretnosti, brzine, dubokog opuštanja mišića, vraćanje osjećaja ravnoteže, razvijanje stereotipa hodanja. Kineziterapeut također podučava mimičku artikulacijsku gimnastiku.
• Mechanotherapy. Da bi se vratila koordinacija i stabilnost, stručnjaci koriste rehabilitacijske komplekse za funkcionalnu terapiju gornjih udova, robotske biciklističke ergometre s funkcionalnom električnom stimulacijom kako bi aktivirali mišićni sustav donjih ekstremiteta i drugo. Časovi na simulatorima aktiviraju mišiće, ublažavaju spastičnost. Fizikalna terapija s inovativnim mehanoterapijskim uređajima za rano i bezbolno vraćanje pokretljivosti zglobova, kao i sprječavanje komplikacija povezanih s produljenom imobilizacijom, pomaže u vraćanju funkcija zgloba koljena, gležnja, lakta, zgloba i ramena.
• Časovi s logopedom važni su za rehabilitaciju u govornim poremećajima. Logoped nudi vježbe za izgovor pojedinih zvukova, trening za automatizaciju govora. Osim toga, na aparatu je propisan tečaj za liječenje poremećaja govora.
• Neuroterapija je formiranje pacijentove sposobnosti za kontrolu fizioloških funkcija, koje svijest obično ne kontrolira. Pomoću računalnih sustava nadzire se aktivnost mozga, a specifične žarišta mozga su izložene njihovoj podređenosti. Uz pomoć takvih vježbi, čak i paralizirani dobivaju priliku za kretanje i komunikaciju. Neuropsiholog koristi aparat virtualne stvarnosti, kroz koji se uvježbava pacijentova slušna i prostorna koordinacija.
• Psihoterapija ima za cilj uklanjanje emocionalne nestabilnosti, neuroze, naglih promjena raspoloženja. Aktivno se koristi umjetnička terapija, gdje pacijenti uče crtati, oblikovati, izrađivati ​​aplikacije. Tečajevi art-terapije potrebni su za emocionalnu stabilizaciju, a također pomažu u obnovi govora kod pacijenata. Klinički psiholog, psihoterapeut ispravlja emocionalnu pozadinu, uči pacijenta konstruktivnom dijalogu s drugima i njegovim tijelom, pomaže u prevladavanju psihološke traume, prihvaćanju trenutnog stanja stvari i ne usredotoči se na vlastiti osjećaj bespomoćnosti i nepotrebnosti.
• Terapija vježbanjem multiple skleroze može značajno poboljšati pacijentovo stanje ako pacijent nije preopterećen. Sustavna i umjerena tjelesna aktivnost omogućuje vam da vratite korzet mišića u normalu. Fizikalna terapija uključuje časove bez predmeta i časove s loptom, valjcima, na tepihu, klupi. Ponekad se za točnost pokreta koriste utezi za ruke koje smanjuju tremor udova. Vježbe su dizajnirane da povećaju vitalnost pacijenta. Potrebno je redovito se baviti, po mogućnosti 2-3 puta dnevno po 15 minuta, bez zadržavanja daha i bez gubitka snage. Pacijent također radi posebne vježbe za povećanje amplitude pokreta u zglobovima. Nastava se odvija po individualnom programu i u skupinama.
• Masaža je potrebna za poboljšanje cirkulacije krvi, a provodi se kako bi se probudila osjetljivost tijela, razvila motorička sposobnost, toniziralo mišiće. Broj postupaka utvrđuje stručnjak za svaki slučaj. Osoba koja provodi postupak mora se sjetiti da su zabranjene vibracije, na primjer, lagani udari rubom dlana, jer to može negativno utjecati na neurološke funkcije. Potezanje, trljanje, grickanje udova za opuštanje spazmodičnih mišića su dobrodošli.
• Ergoterapija za MS usmjerena je na socijalnu prilagodbu. Svrha tehnike je pomoći osobi da se uskoro vrati aktivnom načinu života i samooskrbi. Treninzi se održavaju kako bi se povećala koncentracija, osposobljava se sposobnost obrade protoka informacija, rješavanje nekoliko problema istovremeno. Profesionalni terapeut provodi časove u osjetilnoj sobi kako bi utjecao na različita osjetila i u posebno opremljenim ergokompartima ili ergokarima.

Učinkovitost liječenja multiple skleroze ovisi o različitim čimbenicima: obliku bolesti, vremenu prije liječenja, ozbiljnosti funkcionalnih poremećaja, psihološkim karakteristikama pacijenta, njegovom okruženju i mnogim drugim razlozima. Rehabilitacija, naravno, može biti skupa, ali je nužna kako bi se osoba opet mogla osjećati kao punopravni član društva. Zdravlje je najskuplje. To treba zapamtiti kao osoba s MS-om i njegova rodbina, čija je pomoć izuzetno važna tijekom pogoršanja i remisija.

Multipla skleroza (skleroza plaka, Multipla skleroza, točkasta skleroza Multipla sklerozirajući periaksalni encefalomijelitis)

Multipla skleroza je neurološka patologija koja ima progresivan tijek uzrokovan demijelinizacijom puteva nakon čega slijedi stvaranje sklerotičnih plakova u žarištima uništenja mijelina. Simptomi multiple skleroze dominiraju motorički poremećaji, poremećaji osjetljivosti, optički neuritis, disfunkcije zdjeličnih organa, neuropsihičke promjene. Dijagnoza se potvrđuje pomoću MRI mozga, elektrofiziološkim studijama, neurološkim i oftalmičkim pregledima. Patogenetska terapija multiple skleroze lijekovima provodi glukokortikoidi, imunomodulatori, imunosupresivi

ICD-10

Opće informacije

Multipla skleroza je kronična progresivna bolest koju karakteriziraju višestruke lezije u središnjem i u manjoj mjeri perifernom živčanom sustavu. Koncept "multiple skleroze" u neurologiji također odgovara: skleroza plaka, multipla skleroza, pjegava skleroza, multipla sklerozirajući periaksalni encefalomielitis.

Debitant bolesti obično pada na mladu, aktivnu dob (20-45 godina); u većini slučajeva multipla skleroza razvija se kod ljudi zaposlenih na intelektualnom polju. Multipla skleroza često pogađa ljude u umjerenim klimama, gdje stopa incidencije može doseći 50-100 slučajeva na 100 tisuća ljudi.

Uzroci i patogeneza

Razvoj multiple skleroze povezan s multifokalnim bolestima nastaje uslijed interakcije čimbenika okoliša (geografskih, okolišnih, virusa i drugih mikroorganizama) i nasljedne predispozicije, što ostvaruje poligeni sustav koji određuje karakteristike imunološkog odgovora i metabolizma. Vodeću ulogu u patogenezi multiple skleroze igraju imunopatološke reakcije.

Jedan od prvih događaja u patogenezi ove bolesti je aktiviranje anergičnih CD4 + T-stanica autooreaktivnih u odnosu na mijelinske antigene na periferiji (izvan središnjeg živčanog sustava). Tijekom ovog procesa, T-stanični receptori su u interakciji s antigenom povezanim s molekulama klase II glavnog kompleksa histokompatibilnosti na stanicama koje prezentiraju antigen, a koje su dendritičke stanice. U ovom slučaju, postojani infektivni uzročnik može biti antigen..

Kao rezultat, T stanice se razmnožavaju i diferenciraju pretežno u T-pomoćnike tipa 1, koji proizvode protuupalne citokine, koji pomažu u aktiviranju ostalih imunoloških stanica. U sljedećem koraku T-pomagači migriraju kroz krvno-moždanu barijeru. U središnjem živčanom sustavu T stanice ponovno aktiviraju stanice koje predstavljaju antigen (mikroglija, makrofagi).

Razvija se upalna reakcija uzrokovana povećanjem razine proupalnih citokina. Pojačana je propusnost krvno-moždane barijere. Tolerancija B-stanica je smanjena s povećanjem titra antitijela na različite strukture oligodendroglije i mijelina. Povećava se razina reaktivnih vrsta kisika, aktivnost sustava komplementa. Kao rezultat ovih događaja razvija se demijelinacija s oštećenjem živčanih vlakana već u ranim fazama patološkog procesa, smrću oligodendrogliocita i stvaranjem plaka.

Klasifikacija

Trenutno je multipla skleroza klasificirana prema vrsti tijeka bolesti. Navedite glavne i rijetke mogućnosti za razvoj bolesti. Prvi uključuju: remiting tečaj, sekundarno napredovanje (sa ili bez pogoršanja), primarno napredovanje.

1. Tečaj remitovanja multiple skleroze najčešći je (do 90% slučajeva). Razlikuju se razdoblje pojave prvih simptoma ili značajno povećanje postojećih simptoma koji traje najmanje jedan dan (pogoršanje) i razdoblje njihove regresije (remisije). Prva remisija često je duža od sljedeće, pa se ovo razdoblje naziva fazom stabilizacije.
2. Sekundarni progresivni tijek multiple skleroze događa se nakon tečaja remisije, čije je trajanje individualno za svakog pacijenta. Stadij kronične progresije postavlja se s razdobljima pogoršanja i stabilizacije. Povećanje neurološkog deficita nastaje zbog progresivne degeneracije aksona i smanjenja kompenzacijskih sposobnosti mozga.
3. U primarnom progresivnom tijeku multiple skleroze (12-15% slučajeva) dolazi do stalnog porasta znakova oštećenja živčanog sustava bez pogoršanja i remisija tijekom cijele bolesti. Takav tijek bolesti uglavnom je posljedica neurodegenerativne prirode razvoja patološkog procesa. Spinalni oblik multiple skleroze izuzetno je rijedak, s mogućim debijem prije 16 godina ili nakon 50 godina.

Simptomi multiple skleroze

Kliničku sliku multiple skleroze karakterizira ekstremni polimorfizam, posebno na početku bolesti koji može biti ili poli- ili monosimptomatski. Često bolest počinje slabošću u nogama, rjeđe osjetljivim i vidnim poremećajima. Osjetni poremećaji očituju se osjećajem ukočenosti u različitim dijelovima tijela, parestezijama, radikularnim bolovima, Lermittovim simptomom i vizualnim simptomima - optičkim neuritisom s izraženim padom vida koji se kasnije obično oporavlja.

U nekim slučajevima multipla skleroza debitira uz drhtav hod, vrtoglavicu, povraćanje, nistagmus. Ponekad, na početku bolesti, funkcija zdjeličnih organa može biti narušena u obliku kašnjenja ili čestih nagona za mokrenjem. Za rane faze multiple skleroze tipična je fragmentacija pojave pojedinih simptoma.

S razvojem multiple skleroze u kliničkoj slici, simptomi oštećenja piramidalnih, cerebelarnih i osjetljivih putova, pojedinih CN-ova i kršenja funkcija zdjeličnih organa najčešće se otkrivaju u različitoj težini. Ozbiljnost pojedinih simptoma može varirati ne samo nekoliko dana, već čak i satima. Među tipičnim kliničkim manifestacijama multiple skleroze vodeće mjesto zauzima pareza. Osobito često promatrana niža spastička parapareza, rjeđe - tetrapareza. Jačina spastičnosti ovisi o držanju pacijenta. Dakle, u ležećem položaju, hipertoničnost mišića je manje intenzivna nego u vertikalnom položaju, što je posebno vidljivo kod hodanja.

Znakovi uzrokovani oštećenjem cerebeluma i njegovim vezama su dinamična i statička ataksija, dismetrija, asinergija, namjerno drhtanje, megalografija i zapjevani govor. Kada su pogođeni putovi zubato-crvene-nuklearne boje, namjerni tremor poprima karakter hiperkineze, koji se snažno pojačava kada se kretanje preusmjerava, a u težim slučajevima širi se do glave i prtljažnika. U većine bolesnika patološki refleksi vrste fleksora i ekstenzora uzrokuju u rijetkim slučajevima karpalni patološki refleksi, klonulost stopala i patela. U 30% slučajeva otkrivaju se refleksi oralnog automatizma. Često postoji patologija ChN-a u obliku optičkog neuritisa i internuklearne oftalmoplegije.

Izrazito obilježje multiple skleroze je tzv. Sindrom disocijacije, koji odražava neusklađenost između simptoma oštećenja jednog ili više sustava. Na primjer, značajno smanjenje vida u nedostatku promjena u fundusu u prisutnosti optičkog neuritisa ili, obrnuto, značajne promjene u fundusu, promjena u vidnim poljima i prisutnost skotom s normalnom oštrinom vida. U nekim se slučajevima u kasnim fazama bolesti otkriva uključivanje u proces perifernog živčanog sustava u obliku radikulopatije i polineuropatije. Među neuropsihološkim poremećajima najčešće se nalaze afektivni poremećaji (euforija, depresivni sindrom), osebujna organska demencija, stanja slična neurozi (histerične i histeriformne reakcije, astenski sindrom)..

Dijagnostika

Postoje određeni kriteriji za dijagnosticiranje multiple skleroze:

• prisutnost znakova multifokalnog oštećenja središnjeg živčanog sustava (uglavnom bijela tvar mozga i leđne moždine)
• postupno pojavljivanje raznih simptoma bolesti
• nestabilnost nekih simptoma
• remisijski ili progresivni tijek bolesti
• dodatni istraživački podaci

Za identificiranje subkliničkih žarišta lezije, kao i za procjenu aktivnosti patološkog procesa koriste se laboratorijske i instrumentalne dijagnostičke metode. Glavna metoda kojom se potvrđuje dijagnoza multiple skleroze je MRI mozga koja omogućuje otkrivanje prisutnosti i topografske raspodjele navodnih žarišta demijelinizacije.

Kada su relevantni aferentni sustavi uključeni u proces na subkliničkoj razini, proučavaju se SSEP, VEP i slušni evocirani potencijali. Da bi se zabilježile klinički izražene poremećaje u statičnosti, kao i u sluhu i nistagmus, provodi se stabilografija i audiometrija. U ranim fazama multiple skleroze potreban je oftalmološki pregled kako bi se utvrdili poremećaji tipični za optički neuritis..

Diferencijalna dijagnoza

Multipla skleroza mora se razlikovati prije svega od bolesti praćene multifokalnim oštećenjem CNS-a - kolagenoze i sistemskog vaskulitisa (Sjogrenov sindrom i Behcetova bolest, sistemski eritematozni lupus (SLE), periarteritis nodosa, Wegenerova granulomatoza) i infektivne bolesti s primarnom štetnošću infekcije multisistema bruceloza, sifilis). Treba imati na umu da je za sve gore navedene bolesti tipična kombinacija s patologijom drugih organa i sustava. Pored toga, s multiplom sklerozom provodi se diferencijalna dijagnoza s bolestima živčanog sustava - Wilsonovom bolešću, različitim vrstama ataksije, porodičnom spastičkom paralizom, koji se od multiple skleroze razlikuju po sporoj progresiji ili dugotrajnoj stabilizaciji patološkog procesa.

Liječenje multiple skleroze

Bolesnike s multiplom sklerozom treba stalno nadzirati neurolog. Ciljevi liječenja multiple skleroze uključuju: zaustavljanje i sprječavanje egzacerbacija, usporavanje napredovanja patološkog procesa.

Za zaustavljanje egzacerbacija multiple skleroze pulsna terapija metilprednizolonom najčešće se koristi 4-7 dana. Uz nisku učinkovitost ove pulsne terapije, metilprednizolon se primjenjuje oralno svaki drugi dan, s postupnim smanjivanjem doze tijekom mjesec dana. Prije početka liječenja potrebno je isključiti kontraindikacije za uporabu glukokortikoida, a u procesu liječenja dodati popratnu terapiju (kalijevi pripravci, gastroprotektori). U slučaju pogoršanja moguća je plazmafereza (od 3 do 5 sesija) s naknadnom primjenom metilprednizolona.

Najvažniji smjer patogenetske terapije multiple skleroze je modulacija tijeka bolesti kako bi se spriječile egzacerbacije, stabiliziralo pacijentovo stanje i, ako je moguće, spriječila transformacija remitentnog tijeka bolesti u progresivni. Komponente patogenetske terapije multiple skleroze - imunosupresivi i imunomodulatori - imaju isti naziv "PITRS" (lijekovi koji mijenjaju tijek multiple skleroze). koristite imunomodulatore koji sadrže interferon beta (interferon beta-1a za sc i i / m primjenu) i glatiramer acetat. Ovi lijekovi mijenjaju imunološku ravnotežu prema protuupalnom odgovoru..

Lijekovi drugog reda - imunosupresivi - blokiraju mnoge imunološke reakcije i sprečavaju prodor limfocita kroz krvno-moždanu barijeru. Klinička učinkovitost imunomodulatora procjenjuje se najmanje jednom u 3 mjeseca. Prikazuje se godišnje MRI snimanje. Kada koristite interferon beta, potrebni su redoviti krvni testovi (trombociti, bijele krvne stanice) i funkcionalni testovi jetre (ALT, AST, bilirubin). Iz skupine imunosupresiva, osim natalizumaba i mitoksantrona, u nekim se slučajevima koriste i ciklosporin, azatioprin.

Cilj simptomatske terapije je zaustaviti i smanjiti glavne manifestacije multiple skleroze. Za ublažavanje kroničnog umora koriste se antidepresivi (fluoksetin), amantadin i centralni živčani sustav. Za posturalni tremor koriste se neselektivni beta blokatori (propranolol) i barbiturati (fenobarbital, primidon), s namjernim tremorom - karbamazepin, klonazepam, a za tremor u mirovanju - pripravci levodope. Za zaustavljanje simptoma paraksizma koriste se karbamazepin ili drugi antikonvulzivi i barbiturati..

Depresija dobro reagira na amitriptilin (triciklički antidepresiv). Ipak, sjetite se sposobnosti amitriptilina da odgodi mokrenje. Poremećaji zdjelice kod multiple skleroze uzrokovani su promjenom prirode mokrenja. Za urinarnu inkontinenciju koriste se antikolinergici, antagonisti kalcijevih kanala. U slučaju oštećenja pražnjenja mjehura, koriste se mišićni relaksanti, stimulans kontraktilne aktivnosti detruzora mjehura, holinergička sredstva i povremena kateterizacija..

Prognoza i prevencija

Kod multiple skleroze, prognoza za kasniji život općenito je povoljna. Mogućnost smrti može se umanjiti odgovarajućim liječenjem osnovne bolesti i pravovremenim mjerama oživljavanja (uključujući mehaničku ventilaciju). Prirodni tijek multiple skleroze podrazumijeva invalidnost pacijenata tijekom prvih 8-10 godina bolesti.

Primarne metode prevencije multiple skleroze danas ne postoje. Glavna komponenta sekundarne prevencije multiple skleroze je dugotrajna imunomodulacijska terapija..